血管免疫性母细胞淋巴结病一例误诊为恶性淋巴瘤
作者：范文慈 邓述志
单位：范文慈 邓述志(青岛市人民医院 山东 青岛 266001)
关键词：
临床误诊误治000173分类号：R551.2 文献标识码：B▲
【病例】 女，15岁。因发热、咳嗽伴颈部淋巴结肿大1个月入院。1个月前发热，20多天前颈部淋巴结肿大，并有憋气、咳嗽，在县医院诊为“淋巴瘤”，经化疗无效转入我院。查体：体温39℃，脉搏110/min。头发稀疏，胸腹部皮肤可见多个约绿豆大小红色小结节；颈部可触及数个黄豆大小淋巴结，触痛(+)；右腹股沟可触及肿大淋巴结，无触痛。腹平软，肝肋下2 cm，无压痛，脾不大。实验室检查：血红蛋白105 g/L，白细胞4.2×109/L，中性粒细胞0.82，淋巴细胞0.16，单核细胞0.02。红细胞沉降率23 mm/L，丙氨酸转氨酶及谷氨酰转肽酶正常，碱性磷酸酶40 U/L，HBsAg(-)，尿素氮3.37 mmol/L，肌酐47 μmol/L，尿酸133 μmol/L。血浆总蛋白56 g/L，α1球蛋白3.9 g/L，α2球蛋白13.3 g/L，β球蛋白8.2 g/L，γ球蛋白19.8 g/L。X线胸片：左下肺感染。腹部B超：肝及脾门区淋巴结肿大。胸部及肝区CT示：纵隔、左肺门、双腋窝及腹腔淋巴结肿大；支气管炎肺炎；左侧胸腔积液；肝脾大。行颈部淋巴结活检，病理诊断：血管免疫性母细胞淋巴结病(AILD)。予头孢呋辛钠、地塞米松等治疗19天，病情好转出院。
AILD是一种具有充分临床病理特征的疾病，可侵犯身体不同部位。该病起病急，主要表现淋巴结病变，常为弥漫性淋巴结肿大，有时有压痛，可有发热、出汗、全身性斑丘疹或结节样丘疹。因受侵害的器官不同，临床表现也不同，可累及肺脏、肾脏、胃肠道、关节等而出现相应的症状。AILD诊断主要靠淋巴结活检，典型的改变有三联征：①淋巴结结构破坏，有多种免疫反应细胞浸润，如原始免疫细胞、浆细胞、淋巴细胞。②毛细血管成树枝状分支，血管内皮细胞增生肿胀，血管壁增厚。③淋巴结内有嗜酸性白细胞浸润。以上三者可分别见于其他疾病，而同时存在则为本病特征。当AILD淋巴结内出现嗜酸性白细胞浸润时，应与恶性淋巴瘤鉴别。AILD无典型的网状高铁红细胞(R-S细胞)，但它有可能出现巨大的多倍体免疫母细胞，很像R-S细胞，应注意鉴别。另外AILD可见大量增生的免疫母细胞，而在恶性淋巴瘤无免疫母细胞，且无分支的小血管，可资鉴别。■
收稿日期：1999-08-17
修回日期：1999-11-18, http://www.100md.com
单位：范文慈 邓述志(青岛市人民医院 山东 青岛 266001)
关键词：
临床误诊误治000173分类号：R551.2 文献标识码：B▲
【病例】 女，15岁。因发热、咳嗽伴颈部淋巴结肿大1个月入院。1个月前发热，20多天前颈部淋巴结肿大，并有憋气、咳嗽，在县医院诊为“淋巴瘤”，经化疗无效转入我院。查体：体温39℃，脉搏110/min。头发稀疏，胸腹部皮肤可见多个约绿豆大小红色小结节；颈部可触及数个黄豆大小淋巴结，触痛(+)；右腹股沟可触及肿大淋巴结，无触痛。腹平软，肝肋下2 cm，无压痛，脾不大。实验室检查：血红蛋白105 g/L，白细胞4.2×109/L，中性粒细胞0.82，淋巴细胞0.16，单核细胞0.02。红细胞沉降率23 mm/L，丙氨酸转氨酶及谷氨酰转肽酶正常，碱性磷酸酶40 U/L，HBsAg(-)，尿素氮3.37 mmol/L，肌酐47 μmol/L，尿酸133 μmol/L。血浆总蛋白56 g/L，α1球蛋白3.9 g/L，α2球蛋白13.3 g/L，β球蛋白8.2 g/L，γ球蛋白19.8 g/L。X线胸片：左下肺感染。腹部B超：肝及脾门区淋巴结肿大。胸部及肝区CT示：纵隔、左肺门、双腋窝及腹腔淋巴结肿大；支气管炎肺炎；左侧胸腔积液；肝脾大。行颈部淋巴结活检，病理诊断：血管免疫性母细胞淋巴结病(AILD)。予头孢呋辛钠、地塞米松等治疗19天，病情好转出院。
AILD是一种具有充分临床病理特征的疾病，可侵犯身体不同部位。该病起病急，主要表现淋巴结病变，常为弥漫性淋巴结肿大，有时有压痛，可有发热、出汗、全身性斑丘疹或结节样丘疹。因受侵害的器官不同，临床表现也不同，可累及肺脏、肾脏、胃肠道、关节等而出现相应的症状。AILD诊断主要靠淋巴结活检，典型的改变有三联征：①淋巴结结构破坏，有多种免疫反应细胞浸润，如原始免疫细胞、浆细胞、淋巴细胞。②毛细血管成树枝状分支，血管内皮细胞增生肿胀，血管壁增厚。③淋巴结内有嗜酸性白细胞浸润。以上三者可分别见于其他疾病，而同时存在则为本病特征。当AILD淋巴结内出现嗜酸性白细胞浸润时，应与恶性淋巴瘤鉴别。AILD无典型的网状高铁红细胞(R-S细胞)，但它有可能出现巨大的多倍体免疫母细胞，很像R-S细胞，应注意鉴别。另外AILD可见大量增生的免疫母细胞，而在恶性淋巴瘤无免疫母细胞，且无分支的小血管，可资鉴别。■
收稿日期：1999-08-17
修回日期：1999-11-18, http://www.100md.com