肥厚型心肌病22例临床分析
作者：陆健
单位：陆健(广西医科大学第一附属医院心内科 南宁 530021)
关键词：
广西医科大学学报000178
肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的心肌疾病，其临床表现无特异性，易被误诊。为了提 高对本病的认识，对1969年1月至1997年12月入院的22例肥厚型心肌病临床资料进行分析， 现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：22例患者中男15例，女7例；年龄15～60岁，平均(39.9±13)岁。病程4个月至17年。有明确家族史6例。梗阻性和非梗阻性各10例。心尖肥厚型2例。均符合1983年世界卫生组织(WHO)肥厚型心肌病诊断标准[1]。
, 百拇医药
1.2 临床表现：心悸胸闷16例(73.7%)、心前区疼痛10例(45.5%)、晕厥8例(36.9%)；主要体征有心浊音界向左扩大11例(50%)、胸骨左沿3、4肋间或心尖区内侧间收缩期杂音15例(68.7%)，其中下蹲时杂音减轻，舌下含服硝酸甘油或作Valsava动作杂音增强6例(27.3%)。
1.3 心电图检查(ECG)：22例中正常1例，其余病例均有不同程度的异常。①异位心律：室性早搏5例(22.7%)，房颤3例(13.6%)；②左室肥厚15例(68.7%)；③异常Q波10例(45.5%)；④ST-T改变13例(59.1%)，其中5例(22.7%)多导联T波倒置，倒置T波开口较大为特点；⑤Ⅱ度心室传并阻滞1例(4.5%)。
1.4 超声心动图检查：22例均行超声心动图(UCG)检查，20例(90.9%)室间隔厚度(IVS)大于或等于15mm，IVS/室后壁厚度(PWT)大于或等于1.5。7例(31.8%)出现SAM现象；3例(13.6%)主动脉瓣中期提前关闭；2例(9%)心尖部心肌厚。
, http://www.100md.com
1.5 其他辅助检查：6例患者施行后室心内膜心肌活检，3例证实为HCM。主要组织病理改变为：①肌纤维异常肥大，直经30μm以上，且排列紊乱，甚至形成漩涡状或环状结构；②细胞核大，畸形异状、深染，核空晕；③肌原纤维排列紊乱；④间质或替代性纤维化，心肌内膜有内皮覆盖的裂隙等。3例做了左室造影，显示左室腔变形呈香蕉状、舌状或纺锤状(心尖部肥厚者)。1例行磁核共振检查(MRI)，IVS3cm，PWT3cm，电影观察在收缩期流出道变尖，搏动有力。
2 讨 论
HCM的病因尚未清楚。有人认为其属于常染色体显性遗传性疾病[2]，但也有散发病例。本组有家族史6例，发病年龄15～60岁，多为从事重体力劳动的工人、农民，提示本病除与遗传因素有关外可能还与病毒感染、代谢异常及某些营养物质的相对缺乏有关。
HCM的心脏杂音特点是在胸骨左沿3、4肋间可闻及较粗糙的喷射性2/6～3/6吸收缩期杂音 ，系心室流出道压力阶差所致的流出道梗阻形成。本组该区杂音15例，其中6例舌下含服硝 酸甘油或做Valsava动作使左室容积减少，杂音明显增强，有此类杂音为怀疑本病的重要线 索。
, http://www.100md.com
本组资料显示，左室肥厚、ST-T改变、异常Q波和心律失常等是HCM主要的心电图改变， 对HCM的诊断有一定价值。但在多导联出现巨大开口的倒置T波者，应与急性心内膜下心肌梗 死作鉴别[3]。本病患者异常Q波为室间隔上、中部肥厚明显致初始向量变化所致， 其ST-T无动态变化，故与急性前间壁心肌梗死鉴别不难。HCM发生心律失常原因主要由于心 肌肥厚、心房充盈减少及心室僵硬引起的心输出量减少和左房压力增高所致[4]。
大多数病人可经UCG确诊，UCG可显示室间隔非对称性肥厚，IVS/PWT≥1.5；有梗 阻者可见左室流出道狭窄。SAM现象，严重者可出现二尖瓣关闭不全。
HCM的组织病理改变较具特征性，因此心内膜心肌活检对诊断也有一定意义。但临床上 见到的病例往往是特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)的患者，其病变主要局限在主动脉瓣 下的室间隔部，活检难以在该部位取材，因而检出率低。本组活检诊断的3例患者，综合临 床和其他检查资料，2例属于心尖肥厚型心肌病，1例为非梗阻性HCM，说明心内膜心肌活检 对目前临床难以诊断的心尖肥厚型心肌病确有一定的诊断价值，而对IHSS的患者，左室心内 膜心肌活检可能更容易获得阳性结果[5]。
, 百拇医药
(本文承蒙广东省心血管病研究所尹瑞兴副教授、指导，特此致谢)
陆健 进修医师，原单位：武鸣县人民 医院内科
参 考 文 献
1，姜玉丽，孙建佩.原发性肥厚型心肌病32例临床分析.铁道医学，1996，24(2) ：122.
2，刘坤申.肥厚型心肌病诊断治疗经验.中国实用内科杂志，1997，17(8)：451.
3，刘耀农，马 庆，李 卫.肥厚型心肌病45例临床分析.中级医刊，1995，30(3 )：6.
4，毛焕元.心脏病学.北京：人民卫生出版社，1995.1 131.
5，尹瑞兴.心内膜心肌活检对心肌疾病的诊断价值.中国现代医学杂志，1996，6( 7)：17.
收稿日期：1998-06-20, 百拇医药
单位：陆健(广西医科大学第一附属医院心内科 南宁 530021)
关键词：
广西医科大学学报000178
肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的心肌疾病，其临床表现无特异性，易被误诊。为了提 高对本病的认识，对1969年1月至1997年12月入院的22例肥厚型心肌病临床资料进行分析， 现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：22例患者中男15例，女7例；年龄15～60岁，平均(39.9±13)岁。病程4个月至17年。有明确家族史6例。梗阻性和非梗阻性各10例。心尖肥厚型2例。均符合1983年世界卫生组织(WHO)肥厚型心肌病诊断标准[1]。
, 百拇医药
1.2 临床表现：心悸胸闷16例(73.7%)、心前区疼痛10例(45.5%)、晕厥8例(36.9%)；主要体征有心浊音界向左扩大11例(50%)、胸骨左沿3、4肋间或心尖区内侧间收缩期杂音15例(68.7%)，其中下蹲时杂音减轻，舌下含服硝酸甘油或作Valsava动作杂音增强6例(27.3%)。
1.3 心电图检查(ECG)：22例中正常1例，其余病例均有不同程度的异常。①异位心律：室性早搏5例(22.7%)，房颤3例(13.6%)；②左室肥厚15例(68.7%)；③异常Q波10例(45.5%)；④ST-T改变13例(59.1%)，其中5例(22.7%)多导联T波倒置，倒置T波开口较大为特点；⑤Ⅱ度心室传并阻滞1例(4.5%)。
1.4 超声心动图检查：22例均行超声心动图(UCG)检查，20例(90.9%)室间隔厚度(IVS)大于或等于15mm，IVS/室后壁厚度(PWT)大于或等于1.5。7例(31.8%)出现SAM现象；3例(13.6%)主动脉瓣中期提前关闭；2例(9%)心尖部心肌厚。
, http://www.100md.com
1.5 其他辅助检查：6例患者施行后室心内膜心肌活检，3例证实为HCM。主要组织病理改变为：①肌纤维异常肥大，直经30μm以上，且排列紊乱，甚至形成漩涡状或环状结构；②细胞核大，畸形异状、深染，核空晕；③肌原纤维排列紊乱；④间质或替代性纤维化，心肌内膜有内皮覆盖的裂隙等。3例做了左室造影，显示左室腔变形呈香蕉状、舌状或纺锤状(心尖部肥厚者)。1例行磁核共振检查(MRI)，IVS3cm，PWT3cm，电影观察在收缩期流出道变尖，搏动有力。
2 讨 论
HCM的病因尚未清楚。有人认为其属于常染色体显性遗传性疾病[2]，但也有散发病例。本组有家族史6例，发病年龄15～60岁，多为从事重体力劳动的工人、农民，提示本病除与遗传因素有关外可能还与病毒感染、代谢异常及某些营养物质的相对缺乏有关。
HCM的心脏杂音特点是在胸骨左沿3、4肋间可闻及较粗糙的喷射性2/6～3/6吸收缩期杂音 ，系心室流出道压力阶差所致的流出道梗阻形成。本组该区杂音15例，其中6例舌下含服硝 酸甘油或做Valsava动作使左室容积减少，杂音明显增强，有此类杂音为怀疑本病的重要线 索。
, http://www.100md.com
本组资料显示，左室肥厚、ST-T改变、异常Q波和心律失常等是HCM主要的心电图改变， 对HCM的诊断有一定价值。但在多导联出现巨大开口的倒置T波者，应与急性心内膜下心肌梗 死作鉴别[3]。本病患者异常Q波为室间隔上、中部肥厚明显致初始向量变化所致， 其ST-T无动态变化，故与急性前间壁心肌梗死鉴别不难。HCM发生心律失常原因主要由于心 肌肥厚、心房充盈减少及心室僵硬引起的心输出量减少和左房压力增高所致[4]。
大多数病人可经UCG确诊，UCG可显示室间隔非对称性肥厚，IVS/PWT≥1.5；有梗 阻者可见左室流出道狭窄。SAM现象，严重者可出现二尖瓣关闭不全。
HCM的组织病理改变较具特征性，因此心内膜心肌活检对诊断也有一定意义。但临床上 见到的病例往往是特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)的患者，其病变主要局限在主动脉瓣 下的室间隔部，活检难以在该部位取材，因而检出率低。本组活检诊断的3例患者，综合临 床和其他检查资料，2例属于心尖肥厚型心肌病，1例为非梗阻性HCM，说明心内膜心肌活检 对目前临床难以诊断的心尖肥厚型心肌病确有一定的诊断价值，而对IHSS的患者，左室心内 膜心肌活检可能更容易获得阳性结果[5]。
, 百拇医药
(本文承蒙广东省心血管病研究所尹瑞兴副教授、指导，特此致谢)
陆健 进修医师，原单位：武鸣县人民 医院内科
参 考 文 献
1，姜玉丽，孙建佩.原发性肥厚型心肌病32例临床分析.铁道医学，1996，24(2) ：122.
2，刘坤申.肥厚型心肌病诊断治疗经验.中国实用内科杂志，1997，17(8)：451.
3，刘耀农，马 庆，李 卫.肥厚型心肌病45例临床分析.中级医刊，1995，30(3 )：6.
4，毛焕元.心脏病学.北京：人民卫生出版社，1995.1 131.
5，尹瑞兴.心内膜心肌活检对心肌疾病的诊断价值.中国现代医学杂志，1996，6( 7)：17.
收稿日期：1998-06-20, 百拇医药