胃肠道自律神经瘤1例报告
作者：梁建钢 郑宇辉
单位：梁建钢(福建医科大学 附属协和医院病理科,福州 350001); 郑宇辉(福建医科大学 附属协和医院病理科,福州 350001)
关键词：胃肠肿瘤,病理学；自主神经系统,肿瘤；神经系统肿瘤,病理学
福建医科大学学报000134
中图分类号:R735.2;R739.44 文献标识码:A
文章编号:1000-2235(2000)01-0075-01
1 病例介绍
患者男性，53岁。因上腹部疼痛加剧，消瘦半年，于1997年9月16日入院。患者20多年来反复出现上腹部饥饿性闷痛，偶有放射腰部，夜间较明显。曾在当地医院检查诊断为“十二指肠球部溃疡”治疗后好转。以后不规则服药，症状反复发作。入院前半年腹痛加重，疼痛时间延长,伴食欲减退，全身无力，体重逐渐减轻(半年减轻5 kg)。既往无其他疾病。入院时体检腹部未触及肿物。钡餐透视示胃窦占位性病变，CT检查胃窦小弯圆形软组织肿块为2.5 cm×2.3 cm，界限清晰。纤维胃镜见胃角半圆形隆起，中央脐样凹陷。
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病理活检见胃粘膜慢性炎症，有少量平滑肌样瘤组织。遂行胃大部切除，术后2年多无复发。标本病理检查肉眼见胃窦小弯侧半圆形肿物隆起，表面粘膜1 cm×0.8 cm浅溃疡，切面见肿物位于胃壁，灰白色，细腻，中央灶性出血，外无被膜，界限清。镜下见粘膜下和肌层为瘤组织，部分区域瘤细胞呈上皮样，体大，界限不清，排列疏松，浆红染或半透明，核有轻度异型性，偶见核分裂。另些区域瘤细胞梭形，呈丛状或编织状排列，浆淡染，核短梭形，未见核分裂。PAS 染色未见丝团样纤维(skenoid fiber)，SP法免疫组化反应:Vimentin、NSE、S-100、CD34均阳性，Desmin、Actin、Synaptophysin、Chromogranin阴性。
电镜下瘤细胞呈圆形、多边形或有长胞质性突起，核形变异大，以常染色质为主，常有核仁，浆中含线粒体、粗面内质网，可见微管、胞质丝；偶见类似突触的结构，含空泡或有致密核心颗粒(附图)。DNA倍体分析瘤细胞以异倍体为主。梭形细胞区64.1%为3-4C，上皮样细胞区56.5%≥5C。
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附图 瘤细胞胞浆突起内含有致密核心颗粒 ×15000
2 讨 论
胃肠道自律神经瘤(gastrointestinal autonomic nerve tumor,GANT)是一种较新发现的肿瘤实体，国外陆续有报道[1～3]。过去认为胃肠道内非上皮性肿瘤大多属平滑肌性,由于免疫组化、电镜技术的应用纠正了这种误解。近十几年来陆续提出胃肠道间质瘤 (gastrointestinal stromal tumor，GIST)和GANT的命名。本例电镜下见瘤细胞形成突触样结构，免疫组化CD34、S-100、NSE、Vimentin均阳性，而Actin、Desmin阴性，虽然未见丝团样纤维，GANT的诊断可确立。
本例特征之一是瘤细胞形态的异质性。但梭形瘤细胞和上皮样瘤细胞免疫组化反应无差异，提示二者属同一来源及类别，混合性平滑肌/神经分化的可能性可以排除。从DNA倍体分析看，上皮样瘤细胞异倍体程度高于梭形细胞者，说明前者是从后者演进的新克隆。上皮样瘤细胞的异形性及有丝分裂均较梭形细胞者明显，也支持此看法。
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GIST的概念缺乏明确的界定，由此导致观念上的混乱。笔者认为，如 Erlandson[4]把 GIST 的内涵扩大到类似胃肠道间叶性肿瘤不一定妥当。GIST应是不包括典型平滑肌瘤和神经鞘瘤的一种较少分化或未定分化的间叶性肿瘤(mesenchymal tumors)。也有人将GIST分为肌源性和神经源性，故GANT可视为GIST的亚型。本例若未进行电镜检查，仅靠光镜形态及免疫组化，只能诊断为GIST。GANT单从形态确定良恶性有一定困难，Herrera[1]认为其形态良性，生物学行为恶性，本例DNA倍体分析提示本肿瘤至少有潜在恶性。
作者简介:梁建钢,女，1954年4月生，副主任医师.
参考文献:
[1]Herrera GA,Cerezo L,Jones JE.Gastrointestinal autonomic nerve tumor[J].Arch Pathol Lab Med,1989;113:846
, 百拇医药
[2]Donner LR.Gastrointestinal autonomic nerve tumor:a common type of gastrointestinal stromal neoplasm[J].Ultrostr Pathol,1997;21:419
[3]Moraleda FP,Gonzalez MA,Carcavilla CB.Gastrointestinal autonomic nerve tumor:a case report with ultrastructural and immunohistochemical study[J].Histopathology,1992;20:323
[4]Erlandson RA,Klimastra DS,Woodruff JM.Subclassification of gastrointestinal stromal tumors based on evaluation by electron microscopy and immunohistochemistry[J].Ultrostr Pathol,1996;20:373
收稿日期:1999-09-29, 百拇医药
单位：梁建钢(福建医科大学 附属协和医院病理科,福州 350001); 郑宇辉(福建医科大学 附属协和医院病理科,福州 350001)
关键词：胃肠肿瘤,病理学；自主神经系统,肿瘤；神经系统肿瘤,病理学
福建医科大学学报000134
中图分类号:R735.2;R739.44 文献标识码:A
文章编号:1000-2235(2000)01-0075-01
1 病例介绍
患者男性，53岁。因上腹部疼痛加剧，消瘦半年，于1997年9月16日入院。患者20多年来反复出现上腹部饥饿性闷痛，偶有放射腰部，夜间较明显。曾在当地医院检查诊断为“十二指肠球部溃疡”治疗后好转。以后不规则服药，症状反复发作。入院前半年腹痛加重，疼痛时间延长,伴食欲减退，全身无力，体重逐渐减轻(半年减轻5 kg)。既往无其他疾病。入院时体检腹部未触及肿物。钡餐透视示胃窦占位性病变，CT检查胃窦小弯圆形软组织肿块为2.5 cm×2.3 cm，界限清晰。纤维胃镜见胃角半圆形隆起，中央脐样凹陷。
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病理活检见胃粘膜慢性炎症，有少量平滑肌样瘤组织。遂行胃大部切除，术后2年多无复发。标本病理检查肉眼见胃窦小弯侧半圆形肿物隆起，表面粘膜1 cm×0.8 cm浅溃疡，切面见肿物位于胃壁，灰白色，细腻，中央灶性出血，外无被膜，界限清。镜下见粘膜下和肌层为瘤组织，部分区域瘤细胞呈上皮样，体大，界限不清，排列疏松，浆红染或半透明，核有轻度异型性，偶见核分裂。另些区域瘤细胞梭形，呈丛状或编织状排列，浆淡染，核短梭形，未见核分裂。PAS 染色未见丝团样纤维(skenoid fiber)，SP法免疫组化反应:Vimentin、NSE、S-100、CD34均阳性，Desmin、Actin、Synaptophysin、Chromogranin阴性。
电镜下瘤细胞呈圆形、多边形或有长胞质性突起，核形变异大，以常染色质为主，常有核仁，浆中含线粒体、粗面内质网，可见微管、胞质丝；偶见类似突触的结构，含空泡或有致密核心颗粒(附图)。DNA倍体分析瘤细胞以异倍体为主。梭形细胞区64.1%为3-4C，上皮样细胞区56.5%≥5C。
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附图 瘤细胞胞浆突起内含有致密核心颗粒 ×15000
2 讨 论
胃肠道自律神经瘤(gastrointestinal autonomic nerve tumor,GANT)是一种较新发现的肿瘤实体，国外陆续有报道[1～3]。过去认为胃肠道内非上皮性肿瘤大多属平滑肌性,由于免疫组化、电镜技术的应用纠正了这种误解。近十几年来陆续提出胃肠道间质瘤 (gastrointestinal stromal tumor，GIST)和GANT的命名。本例电镜下见瘤细胞形成突触样结构，免疫组化CD34、S-100、NSE、Vimentin均阳性，而Actin、Desmin阴性，虽然未见丝团样纤维，GANT的诊断可确立。
本例特征之一是瘤细胞形态的异质性。但梭形瘤细胞和上皮样瘤细胞免疫组化反应无差异，提示二者属同一来源及类别，混合性平滑肌/神经分化的可能性可以排除。从DNA倍体分析看，上皮样瘤细胞异倍体程度高于梭形细胞者，说明前者是从后者演进的新克隆。上皮样瘤细胞的异形性及有丝分裂均较梭形细胞者明显，也支持此看法。
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GIST的概念缺乏明确的界定，由此导致观念上的混乱。笔者认为，如 Erlandson[4]把 GIST 的内涵扩大到类似胃肠道间叶性肿瘤不一定妥当。GIST应是不包括典型平滑肌瘤和神经鞘瘤的一种较少分化或未定分化的间叶性肿瘤(mesenchymal tumors)。也有人将GIST分为肌源性和神经源性，故GANT可视为GIST的亚型。本例若未进行电镜检查，仅靠光镜形态及免疫组化，只能诊断为GIST。GANT单从形态确定良恶性有一定困难，Herrera[1]认为其形态良性，生物学行为恶性，本例DNA倍体分析提示本肿瘤至少有潜在恶性。
作者简介:梁建钢,女，1954年4月生，副主任医师.
参考文献:
[1]Herrera GA,Cerezo L,Jones JE.Gastrointestinal autonomic nerve tumor[J].Arch Pathol Lab Med,1989;113:846
, 百拇医药
[2]Donner LR.Gastrointestinal autonomic nerve tumor:a common type of gastrointestinal stromal neoplasm[J].Ultrostr Pathol,1997;21:419
[3]Moraleda FP,Gonzalez MA,Carcavilla CB.Gastrointestinal autonomic nerve tumor:a case report with ultrastructural and immunohistochemical study[J].Histopathology,1992;20:323
[4]Erlandson RA,Klimastra DS,Woodruff JM.Subclassification of gastrointestinal stromal tumors based on evaluation by electron microscopy and immunohistochemistry[J].Ultrostr Pathol,1996;20:373
收稿日期:1999-09-29, 百拇医药