儿童臀部硬纤维瘤的治疗体会
作者：张德文 刘正全 李明 刘传康 陈权
单位：张德文(重庆医科大学儿童医院骨科，重庆，400014)； 刘正全(重庆医科大学儿童医院骨科，重庆，400014)； 李明(重庆医科大学儿童医院骨科，重庆，400014)； 刘传康(重庆医科大学儿童医院骨科，重庆，400014)； 陈权(重庆医科大学儿童医院骨科，重庆，400014)
关键词：关键词：硬纤维瘤；复发；手术/广泛；臀肌/重建
华西医学000119 摘 要：目的：探讨减少儿童臀部硬纤维瘤术后的复发以及术后臀肌功能重建的必要性。方法：对1974年5月～1999年1月手术切除治疗的28例儿童臀部硬纤维瘤患儿进行平均5.5年的追踪随访总结分析。结果：初期采用一般切除术治疗的9例有5例复发；改用广泛切除术治疗的24例(包括前期复发的5例)，仅有3例复发。有21例术后有不同程度的下肢跛行，对跛行严重的患儿行了臀肌功能重建，步态获得了明显改善。结论：广泛切除治疗儿童臀部硬纤维瘤是减少术后复发的有效方法，臀肌功能的重建对改善术后儿童的步态以及维持骨盆的稳定性是非常必要的。
, http://www.100md.com
分类号：R739.95 文献标识码：A
文章编号：1002-0179(2000)01-0037-02
The Treatment of Desmoid on Buttock in Children
ZHANG De-weng LIU Zhen-quan LI Ming
(Department of Orthopaedies,The Children's Hospital,Chongqing Medical University.Chongqing,400014)
Abstract：Objective：To explore how to lower down the recurrence of desmoidon buttock in children and to discuss the necessity of re-establishment of the function of gluteal muscles after operation.Methods:Excision was carried out 28 desmoids on buttock in children from 1974 to 1999,the average duration of follow-up was 5.5 years.Results:Operations included:routine excision in 9 cases with 5 recurrences while extensive excision in 24 cases with only 2 recurrences.There were 21 cases with limp in varying degrees.Functional re-establishment of gluteal function was carried out on those with serious limp and the symptom was improved remarkably.Conclusions:Extensive excision is a effective way for reducing the recurrence of hip desmoid in children,and functional glutei re-establishment is very necessary for improving gait after operation and keeping the stability of pelvis.
, 百拇医药
Key words：Desmoid;Recurrence;Operative/Extensive;Re-establishment of gluteal function▲
儿童臀部硬纤维瘤生长缓慢，但因生长部位特殊，与坐骨神经关系密切，包膜不清楚，瘤组织易向周围组织浸润，切除后原位复发率高，也有恶变的，使治疗存在一定困难。我院1974年5月至1999年1月共收治28例，现作一回顾性报告。
1 临床资料
1.1 一般资料 28例中男20例，女8例，年龄在3～13岁。右侧9例，左侧19例。本组病例肿块发现最长4年，最短5个月。肿块最大14×10×8cm，最小6×5×4cm，肿块呈扁平或椭圆型突出，质地坚硬，无活动性，无明显压痛，边界不清楚，皮温及色泽正常，肿块巨大时皮下静脉充盈，易误诊为恶性病变。X线平片有10例臀部显示巨大软组织块影；B超检查16例，臀部软组织中有强回声团块。有2例作了MRI检查，除了臀部软组织块影，有一例盆腔内包块与臀部包块相连。
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1.2 28例臀部肿块均全部切除，其中有3例臀部肿块通过坐骨切迹与盆腔肿块相连呈哑铃状，均顺利完成切除。
1.3 全部28例获得一次以上随访，最长13年，最短9月，平均5.5年。近5年的10例病儿均获得每半年一次定期随访。
2 结果
早期按一般肿瘤局部切除方法治疗的9例，有5例术后7个月至3年原位复发，以后对原发或复发病例均改用广泛切除术治疗的24例(包括前期复发的5例)，仅有3例复发。有2例第二次手术后复发行第三次切除。1例在初次肿瘤切除术后7月臀部包块原位复发，于第一次术后三年来院，复发之包块较原来更大，并向股部广泛浸润，同侧腹股沟有多个肿大的淋巴结，腿及足部有凹陷性水肿，瘤区皮下静脉怒张，经活体组织检查属纤维肉瘤，拟行半骨盆切除，未被家长接受而放弃治疗，尔后失去联系。一例肿瘤与髂骨外板粘连紧密，其病理检查为低度恶性隆炎性纤维肉瘤。术后除患肢有轻度跛行外，一般生长良好。21例术后有不同程度的下肢跛行，明显跛行的13例行了臀肌功能重建术获得明显改善。
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3 讨论
3.1 硬纤维瘤是源发纤维结缔组织的良性肿瘤，又称侵袭性纤维瘤〔1〕，根据肿瘤所含的不同成份可分为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤以及以胶原纤维为主的硬纤维瘤。硬纤维瘤常见于臀部两侧，多为单侧发病，可以来源于臀部筋膜、腱膜、肌腱、韧带以及骨外膜的纤维组织。该肿瘤生长缓慢，包膜不完整，不易与髂骨骨膜分离，但不浸润皮肤。组织切片可见增生活跃的大量纤维母细胞，浸润周围肌组织，以棱型细胞代替正常的肌纤维，并有恶变倾向，属临界性肿瘤。
3.2 臀部硬纤维瘤治疗原则应早期手术切除，该肿瘤易复发，有时可多次反复复发，但不发生转移。一般肿瘤局部切除术后复发率为25%～57%。本组初期采用局部切除术治疗9例，有5例原位复发，所以大家〔2，3〕公认该肿瘤应采取广泛切除术治疗。在彻底切除肿瘤的同时，也应切除肿瘤边缘外2～3cm宽范围内的正常组织，受累的臀肌、韧带组织以及髂骨骨膜和骨组织亦应一并切除。我们按照上述方法治疗(包括前期复发病例)共24例，复发3例，复发率明显降低。其中1例虽广泛切除，但切除瘤体边缘正常组织太少，而术后半年原位复发。2年后再次行广泛肿瘤切除术，5年随访未再复发。由于该肿瘤与坐骨神经关系十分密切，要彻底切除肿瘤，同时注意避免损伤神经，则是手术的关键，我们主张先于肿瘤下极股后侧显露坐骨神经，然后直视下向上解剖，从而保护好神经，切除肿瘤则较容易。
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3.3 术后复发病例，应再次或多次切除，二次手术应尽量彻底，同时应争取在肿瘤较小时即行手术。本组有2例曾先后3次手术，术后随访获得良好效果。对于恶变病例，更应积极处理，因病变多为低恶变病例，细胞分化程度较高，切除后效果较好，本组1例为隆突性纤维肉瘤，现术后10年随访未见复发。
3.4 臀肌功能丧失问题：由于臀部硬纤维浸犯臀肌，广泛切除后，势必出现臀肌功能不全，本组随访有21例不同程度的下肢跛行，但全部病例都能独立步行，对生活、学习和工作都不受太大的影响。有少数病例因臀肌缺损太多，其跛行随年龄增长而加重，故要求进一步治疗。我们对此13例跛行日见加重的患儿进行了臀肌功能重建术。经随访步态和骨盆的稳定程度均得到了改善。骶棘肌代臀肌适用于臀部皮下疤痕组织未累及臀外上限者；若臀部疤痕巨大而广泛，建立皮下转移肌滑动通道较困难，则采用髂腰肌移位重建臀肌更适宜。■
参考文献：
[1] 俞考庭：肿瘤病理学基础，第一版，上海：上海科学技术出版社，1986∶298～307。
[2] 吉士俊，潘少川，王继孟 主编：小儿骨科学。第一版，山东：山东科学技术出版社，1999∶665～666。
[3] 陶文芳，等：儿童臀部硬纤维瘤，中华小儿外科杂志，1985：6(1)∶19—20。
收稿日期：1999-12-02, http://www.100md.com
单位：张德文(重庆医科大学儿童医院骨科，重庆，400014)； 刘正全(重庆医科大学儿童医院骨科，重庆，400014)； 李明(重庆医科大学儿童医院骨科，重庆，400014)； 刘传康(重庆医科大学儿童医院骨科，重庆，400014)； 陈权(重庆医科大学儿童医院骨科，重庆，400014)
关键词：关键词：硬纤维瘤；复发；手术/广泛；臀肌/重建
华西医学000119 摘 要：目的：探讨减少儿童臀部硬纤维瘤术后的复发以及术后臀肌功能重建的必要性。方法：对1974年5月～1999年1月手术切除治疗的28例儿童臀部硬纤维瘤患儿进行平均5.5年的追踪随访总结分析。结果：初期采用一般切除术治疗的9例有5例复发；改用广泛切除术治疗的24例(包括前期复发的5例)，仅有3例复发。有21例术后有不同程度的下肢跛行，对跛行严重的患儿行了臀肌功能重建，步态获得了明显改善。结论：广泛切除治疗儿童臀部硬纤维瘤是减少术后复发的有效方法，臀肌功能的重建对改善术后儿童的步态以及维持骨盆的稳定性是非常必要的。
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分类号：R739.95 文献标识码：A
文章编号：1002-0179(2000)01-0037-02
The Treatment of Desmoid on Buttock in Children
ZHANG De-weng LIU Zhen-quan LI Ming
(Department of Orthopaedies,The Children's Hospital,Chongqing Medical University.Chongqing,400014)
Abstract：Objective：To explore how to lower down the recurrence of desmoidon buttock in children and to discuss the necessity of re-establishment of the function of gluteal muscles after operation.Methods:Excision was carried out 28 desmoids on buttock in children from 1974 to 1999,the average duration of follow-up was 5.5 years.Results:Operations included:routine excision in 9 cases with 5 recurrences while extensive excision in 24 cases with only 2 recurrences.There were 21 cases with limp in varying degrees.Functional re-establishment of gluteal function was carried out on those with serious limp and the symptom was improved remarkably.Conclusions:Extensive excision is a effective way for reducing the recurrence of hip desmoid in children,and functional glutei re-establishment is very necessary for improving gait after operation and keeping the stability of pelvis.
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Key words：Desmoid;Recurrence;Operative/Extensive;Re-establishment of gluteal function▲
儿童臀部硬纤维瘤生长缓慢，但因生长部位特殊，与坐骨神经关系密切，包膜不清楚，瘤组织易向周围组织浸润，切除后原位复发率高，也有恶变的，使治疗存在一定困难。我院1974年5月至1999年1月共收治28例，现作一回顾性报告。
1 临床资料
1.1 一般资料 28例中男20例，女8例，年龄在3～13岁。右侧9例，左侧19例。本组病例肿块发现最长4年，最短5个月。肿块最大14×10×8cm，最小6×5×4cm，肿块呈扁平或椭圆型突出，质地坚硬，无活动性，无明显压痛，边界不清楚，皮温及色泽正常，肿块巨大时皮下静脉充盈，易误诊为恶性病变。X线平片有10例臀部显示巨大软组织块影；B超检查16例，臀部软组织中有强回声团块。有2例作了MRI检查，除了臀部软组织块影，有一例盆腔内包块与臀部包块相连。
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1.2 28例臀部肿块均全部切除，其中有3例臀部肿块通过坐骨切迹与盆腔肿块相连呈哑铃状，均顺利完成切除。
1.3 全部28例获得一次以上随访，最长13年，最短9月，平均5.5年。近5年的10例病儿均获得每半年一次定期随访。
2 结果
早期按一般肿瘤局部切除方法治疗的9例，有5例术后7个月至3年原位复发，以后对原发或复发病例均改用广泛切除术治疗的24例(包括前期复发的5例)，仅有3例复发。有2例第二次手术后复发行第三次切除。1例在初次肿瘤切除术后7月臀部包块原位复发，于第一次术后三年来院，复发之包块较原来更大，并向股部广泛浸润，同侧腹股沟有多个肿大的淋巴结，腿及足部有凹陷性水肿，瘤区皮下静脉怒张，经活体组织检查属纤维肉瘤，拟行半骨盆切除，未被家长接受而放弃治疗，尔后失去联系。一例肿瘤与髂骨外板粘连紧密，其病理检查为低度恶性隆炎性纤维肉瘤。术后除患肢有轻度跛行外，一般生长良好。21例术后有不同程度的下肢跛行，明显跛行的13例行了臀肌功能重建术获得明显改善。
, 百拇医药
3 讨论
3.1 硬纤维瘤是源发纤维结缔组织的良性肿瘤，又称侵袭性纤维瘤〔1〕，根据肿瘤所含的不同成份可分为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤以及以胶原纤维为主的硬纤维瘤。硬纤维瘤常见于臀部两侧，多为单侧发病，可以来源于臀部筋膜、腱膜、肌腱、韧带以及骨外膜的纤维组织。该肿瘤生长缓慢，包膜不完整，不易与髂骨骨膜分离，但不浸润皮肤。组织切片可见增生活跃的大量纤维母细胞，浸润周围肌组织，以棱型细胞代替正常的肌纤维，并有恶变倾向，属临界性肿瘤。
3.2 臀部硬纤维瘤治疗原则应早期手术切除，该肿瘤易复发，有时可多次反复复发，但不发生转移。一般肿瘤局部切除术后复发率为25%～57%。本组初期采用局部切除术治疗9例，有5例原位复发，所以大家〔2，3〕公认该肿瘤应采取广泛切除术治疗。在彻底切除肿瘤的同时，也应切除肿瘤边缘外2～3cm宽范围内的正常组织，受累的臀肌、韧带组织以及髂骨骨膜和骨组织亦应一并切除。我们按照上述方法治疗(包括前期复发病例)共24例，复发3例，复发率明显降低。其中1例虽广泛切除，但切除瘤体边缘正常组织太少，而术后半年原位复发。2年后再次行广泛肿瘤切除术，5年随访未再复发。由于该肿瘤与坐骨神经关系十分密切，要彻底切除肿瘤，同时注意避免损伤神经，则是手术的关键，我们主张先于肿瘤下极股后侧显露坐骨神经，然后直视下向上解剖，从而保护好神经，切除肿瘤则较容易。
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3.3 术后复发病例，应再次或多次切除，二次手术应尽量彻底，同时应争取在肿瘤较小时即行手术。本组有2例曾先后3次手术，术后随访获得良好效果。对于恶变病例，更应积极处理，因病变多为低恶变病例，细胞分化程度较高，切除后效果较好，本组1例为隆突性纤维肉瘤，现术后10年随访未见复发。
3.4 臀肌功能丧失问题：由于臀部硬纤维浸犯臀肌，广泛切除后，势必出现臀肌功能不全，本组随访有21例不同程度的下肢跛行，但全部病例都能独立步行，对生活、学习和工作都不受太大的影响。有少数病例因臀肌缺损太多，其跛行随年龄增长而加重，故要求进一步治疗。我们对此13例跛行日见加重的患儿进行了臀肌功能重建术。经随访步态和骨盆的稳定程度均得到了改善。骶棘肌代臀肌适用于臀部皮下疤痕组织未累及臀外上限者；若臀部疤痕巨大而广泛，建立皮下转移肌滑动通道较困难，则采用髂腰肌移位重建臀肌更适宜。■
参考文献：
[1] 俞考庭：肿瘤病理学基础，第一版，上海：上海科学技术出版社，1986∶298～307。
[2] 吉士俊，潘少川，王继孟 主编：小儿骨科学。第一版，山东：山东科学技术出版社，1999∶665～666。
[3] 陶文芳，等：儿童臀部硬纤维瘤，中华小儿外科杂志，1985：6(1)∶19—20。
收稿日期：1999-12-02, http://www.100md.com