胸腺切除治疗儿童重症肌无力
作者：刘敏 韦福康 罗启成 胡廷泽
单位：刘敏(华西医科大学附属第一医院儿外科，成都，610041)； 韦福康(华西医科大学附属第一医院儿外科，成都，610041)； 罗启成(华西医科大学附属第一医院儿外科，成都，610041)； 胡廷泽(华西医科大学附属第一医院儿外科，成都，610041)
关键词：
华西医学000156 分类号：R181.3+2 文献标识码：D
文章编号：1002-0179(2000)01-0083-01▲
儿童重症肌无力是儿童期较少见的疾病之一，为一自身免疫性疾病，其发病与神经肌肉联结的传递障碍有关。胸腺切除治疗儿童重症肌无力是目前公认的有效治疗方法，我院从1988～1998年对20例儿童重症肌无力患者施行胸腺切除术，14例患者获得随访，现将结果报告如下。
, 百拇医药
1 临床资料
14例中，男6例，女8例；年龄5～14岁。术后随访1～6年。患儿术前病程6个月～4年，平均18.4月。所有随访患儿术前均在神经科确诊，并服用抗胆碱酯酶药，平均服药时间为10.2月，其中4例需加服激素才能控制症状，停药后症状体征出现。术前胸片或胸部CT提示胸腺影像增大6例。3例术前行乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)检测，滴度增高。
本组病例按临床分型眼肌型8例，延髓肌型1例，脊髓肌型5例。14例患儿均在全麻下经胸骨正中切开入胸，切除胸腺及前纵隔所有脂肪组织。将切除的组织送病理检查，病理结果为胸腺组织增生10例，胸腺瘤2例，胸腺组织萎缩1例，正常胸腺组织1例。
随访治疗效果根据手术前后症状及体征的改善进行评价。优：症状、体征消失。良：自觉症状改善，肌力增强，服用抗胆碱脂酶药或激素逐渐减量，半年后停药。差：症状、体征无改善，服药剂量与手术前相同。
, 百拇医药
2 结 果
14例患儿术后1～6年随访，随访结果为优8例(57%)、良4例(28%)、差2例(15%)其中1例为男性，病程3+年，为单纯眼肌型；另1例为女性患儿，病程4+年，也为单纯眼肌型，随访结果显示胸腺切除治疗儿童重症肌无力的有效率为85%，手术疗效与术前病程有一定关系，与性别无关。不同的临床类型间手术疗效无明显差异。
3 讨 论
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，儿童较成人发病率，儿童患者占重症肌无力患者的10%，胸腺切除可消除发生自身免疫反应的抗原，减少具有免疫活性的丁淋巴细胞的生成，去掉了合成乙酰胆碱受体抗体的结构，因此胸腺切除术是目前被公认治疗重症肌无力较为有效的方法之一〔1，2〕。
本组14例，术后1～6年随访，有效率为85%，较文献报道手术有效率60%高；疗效差者2例。年龄越小，手术效果愈好，与文献报道的具有相似性〔1〕 。因此对儿童患者内科治疗2～3月效果不好者，宜手术治疗。
, 百拇医药
眼肌无力是全身肌无力的一种表现，部分患者可向全身发展，文献报道眼肌型患者手术效果相对较差〔1〕，本组8例眼肌型患儿，2例治疗效果较差均为单纯眼肌型，但多数作者主张各型患者均应手术，胸腺切除可阻止病情发展，对于儿童患者胸腺是一免疫器官，术前检查免疫功能正常的患儿可持积极态度，免疫功能低下者应慎重考虑。
多数作者认为，术前症状持续时间愈短，术后症状缓解率愈高〔2，3〕，本组2例效果较差的患儿术前病程均超过本组术前平均病程18.4月，因此该病患儿，胸腺切除术宜尽早进行。早期施行胸腺切除，此时外周淋巴组织中致敏T淋巴细胞数量相对较少，产生的抗体也少，术后症状即可明显缓解〔4〕。
一般认为病理类型与疗效有关〔5〕，胸腺增生或胸腺瘤患者手术效果好。本组14例，疗效好的10例为胸腺增生，2例为胸腺瘤；2例疗效差的1例为正常胸腺，另1例是胸腺萎缩。
, 百拇医药
AchRAb作为诊断、监测治疗效果的指标目前仍有争论，本组3例术前检测AchRAb均有不同程度增高，但与症状及临床类型无平行关系。胸腺切除后AchRAb滴度下降，Olanow认为无统计学意义，但有学者认为滴度下降与症状有平行关系〔5〕，本组资料较少，难以得出规律性结论。
重症肌无力患儿胸腺切除术后有发生肌无力危象的可能，导致呼吸骤停、死亡，但只要加强术后监护、呼吸管理，多数患儿能顺利康复，本组未发生1例，但应警惕此并发症发生的可能。
总之，胸腺切除术是治疗儿童重症肌无力的有效治疗手段。本组资料显示，对免疫功能正常的患儿、内科疗效较差者应积极采取手术治疗，手术疗效与术前病程、年龄、临床类型有关，单纯眼肌型疗效较差，术后应警惕重症肌无力危象的发生。■
参考文献：
[1]姚亚其，陈志刚，庞烈文，等：胸腺切除治疗重症肌无力的远期疗效。中华外科杂志，1999；37：(6)353—354。
, 百拇医药
[2]Papastestas AE， Genkins G，Homfeld P，et al.Effects of thymectomy in myasthenia gravis. Ann Surg，1987；206：79-81
[3]Levasseur P，Noviant Y，Miranda AR，et al .Thymectomy for myasthenia gravis.Long-term results in 74 cases.J Thorac Cardiovas Surg，1972；64：1-3.
[4]Mulder DG，Herrmann C J，Keesey J，et al.Thymectomy for myasthenia gravis. Am J Surg，1983；146：61-63.
[5]张志庸，徐乐天，孙成孕，等：重症肌无力单纯胸腺切除疗效分析。中华胸心血管外科杂志，1993；9(2)：108—109。
收稿日期：1999-12-02, 百拇医药
单位：刘敏(华西医科大学附属第一医院儿外科，成都，610041)； 韦福康(华西医科大学附属第一医院儿外科，成都，610041)； 罗启成(华西医科大学附属第一医院儿外科，成都，610041)； 胡廷泽(华西医科大学附属第一医院儿外科，成都，610041)
关键词：
华西医学000156 分类号：R181.3+2 文献标识码：D
文章编号：1002-0179(2000)01-0083-01▲
儿童重症肌无力是儿童期较少见的疾病之一，为一自身免疫性疾病，其发病与神经肌肉联结的传递障碍有关。胸腺切除治疗儿童重症肌无力是目前公认的有效治疗方法，我院从1988～1998年对20例儿童重症肌无力患者施行胸腺切除术，14例患者获得随访，现将结果报告如下。
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1 临床资料
14例中，男6例，女8例；年龄5～14岁。术后随访1～6年。患儿术前病程6个月～4年，平均18.4月。所有随访患儿术前均在神经科确诊，并服用抗胆碱酯酶药，平均服药时间为10.2月，其中4例需加服激素才能控制症状，停药后症状体征出现。术前胸片或胸部CT提示胸腺影像增大6例。3例术前行乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)检测，滴度增高。
本组病例按临床分型眼肌型8例，延髓肌型1例，脊髓肌型5例。14例患儿均在全麻下经胸骨正中切开入胸，切除胸腺及前纵隔所有脂肪组织。将切除的组织送病理检查，病理结果为胸腺组织增生10例，胸腺瘤2例，胸腺组织萎缩1例，正常胸腺组织1例。
随访治疗效果根据手术前后症状及体征的改善进行评价。优：症状、体征消失。良：自觉症状改善，肌力增强，服用抗胆碱脂酶药或激素逐渐减量，半年后停药。差：症状、体征无改善，服药剂量与手术前相同。
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2 结 果
14例患儿术后1～6年随访，随访结果为优8例(57%)、良4例(28%)、差2例(15%)其中1例为男性，病程3+年，为单纯眼肌型；另1例为女性患儿，病程4+年，也为单纯眼肌型，随访结果显示胸腺切除治疗儿童重症肌无力的有效率为85%，手术疗效与术前病程有一定关系，与性别无关。不同的临床类型间手术疗效无明显差异。
3 讨 论
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，儿童较成人发病率，儿童患者占重症肌无力患者的10%，胸腺切除可消除发生自身免疫反应的抗原，减少具有免疫活性的丁淋巴细胞的生成，去掉了合成乙酰胆碱受体抗体的结构，因此胸腺切除术是目前被公认治疗重症肌无力较为有效的方法之一〔1，2〕。
本组14例，术后1～6年随访，有效率为85%，较文献报道手术有效率60%高；疗效差者2例。年龄越小，手术效果愈好，与文献报道的具有相似性〔1〕 。因此对儿童患者内科治疗2～3月效果不好者，宜手术治疗。
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眼肌无力是全身肌无力的一种表现，部分患者可向全身发展，文献报道眼肌型患者手术效果相对较差〔1〕，本组8例眼肌型患儿，2例治疗效果较差均为单纯眼肌型，但多数作者主张各型患者均应手术，胸腺切除可阻止病情发展，对于儿童患者胸腺是一免疫器官，术前检查免疫功能正常的患儿可持积极态度，免疫功能低下者应慎重考虑。
多数作者认为，术前症状持续时间愈短，术后症状缓解率愈高〔2，3〕，本组2例效果较差的患儿术前病程均超过本组术前平均病程18.4月，因此该病患儿，胸腺切除术宜尽早进行。早期施行胸腺切除，此时外周淋巴组织中致敏T淋巴细胞数量相对较少，产生的抗体也少，术后症状即可明显缓解〔4〕。
一般认为病理类型与疗效有关〔5〕，胸腺增生或胸腺瘤患者手术效果好。本组14例，疗效好的10例为胸腺增生，2例为胸腺瘤；2例疗效差的1例为正常胸腺，另1例是胸腺萎缩。
, 百拇医药
AchRAb作为诊断、监测治疗效果的指标目前仍有争论，本组3例术前检测AchRAb均有不同程度增高，但与症状及临床类型无平行关系。胸腺切除后AchRAb滴度下降，Olanow认为无统计学意义，但有学者认为滴度下降与症状有平行关系〔5〕，本组资料较少，难以得出规律性结论。
重症肌无力患儿胸腺切除术后有发生肌无力危象的可能，导致呼吸骤停、死亡，但只要加强术后监护、呼吸管理，多数患儿能顺利康复，本组未发生1例，但应警惕此并发症发生的可能。
总之，胸腺切除术是治疗儿童重症肌无力的有效治疗手段。本组资料显示，对免疫功能正常的患儿、内科疗效较差者应积极采取手术治疗，手术疗效与术前病程、年龄、临床类型有关，单纯眼肌型疗效较差，术后应警惕重症肌无力危象的发生。■
参考文献：
[1]姚亚其，陈志刚，庞烈文，等：胸腺切除治疗重症肌无力的远期疗效。中华外科杂志，1999；37：(6)353—354。
, 百拇医药
[2]Papastestas AE， Genkins G，Homfeld P，et al.Effects of thymectomy in myasthenia gravis. Ann Surg，1987；206：79-81
[3]Levasseur P，Noviant Y，Miranda AR，et al .Thymectomy for myasthenia gravis.Long-term results in 74 cases.J Thorac Cardiovas Surg，1972；64：1-3.
[4]Mulder DG，Herrmann C J，Keesey J，et al.Thymectomy for myasthenia gravis. Am J Surg，1983；146：61-63.
[5]张志庸，徐乐天，孙成孕，等：重症肌无力单纯胸腺切除疗效分析。中华胸心血管外科杂志，1993；9(2)：108—109。
收稿日期：1999-12-02, 百拇医药