消化道平滑肌肉瘤的诊断及治疗(附86例报告)
作者：董新舒 王锡山 崔滨滨 杨为戈 于志伟
单位：董新舒(哈尔滨医科大学附属第三医院 腹外科，黑龙江 哈尔滨 150040)； 王锡山(哈尔滨医科大学附属第三医院 腹外科，黑龙江 哈尔滨 150040)； 崔滨滨(哈尔滨医科大学附属第三医院 腹外科，黑龙江 哈尔滨 150040)； 杨为戈(哈尔滨医科大学附属第三医院 腹外科，黑龙江 哈尔滨 150040)； 于志伟(哈尔滨医科大学附属第三医院 腹外科，黑龙江 哈尔滨 150040)
关键词：平滑肌肉瘤；消化道；诊断；治疗；预后
哈尔滨医科大学学报000118 摘 要：目的 探讨消化道平滑肌肉瘤的临床病理学特征，以提高其诊断及治疗水平。方法 回顾分析本院1975～1996年间收治的消化道平滑肌肉瘤86例。结果 本病缺乏特异临床症状，诊断比较困难，主要依靠病理检查中的核分裂相；以局限性生长者多见，手术切除率为86%；术后局部复发者较多，占22.5%；生存率较低，胃、小肠及大肠平滑肌肉瘤的5年生存率分别为30%、46.1%及41.7%。结论 本病虽多能切除，但其复发率高，生存率低，欲提高其疗效，有赖于早期诊断，在肿瘤较小时得到根治及无瘤技术的应用。
, 百拇医药
分类号：R730.26 文献标识码：A
文章编号：1000-1905(2000)01-0046-03
Diagnosis and treatment of 86 cases liomyosarcoma in digestive tract
DONG Xin-shu WANG Xi-shan CUI Bin-bin,et al
(Department of Abdominal Surgery,The Third Affiliated Hospital,Harbin Medical University,Harbin 150040,China)
Abstrac：Objective To explore the clinicopathological characters of liomyosarcoma in digestive tract for improving diagnosis and therapeutic efficacy.Methods From 1975 to 1996,86 cases of liomyosarcoma were analysed retrospectively in our hospital.Results Because of non-specific clinical findings,the diagnosis was rather difficult and mainly depended on segmentation nuclei of histological examination;The lesion was usually localized and its resected rate was 86%;The local recurrent rate of postoperation was 22.5%;The 5-year survival rate of stomach,intestine and large bowel of liomyosarcoma was 30%,46.1% and 41.7%,respectively.Conclusion The disease had higher resected rate,but higher recurrent and lower survival rate.So the improving efficacy depended on early diagnosis,application of no-touch technique and radical operation when the lesion was in small size.
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Key words：liomyosarcoma;digestive tract;diagnosis;treatment;prognosis▲
消化道恶性肿瘤中大多数来源于上皮组织，而来源于平滑肌者较少见。但由于部位不同，其发病情况也不同，诊断及治疗均不同于癌症。本文就我院1975年以来收治的消化道平滑肌肉瘤报告分析如下，旨在提高对其认识以及防治水平。
1 临床病理资料
1.1 一般状况
1975～1996年间我院共收治平滑肌肉瘤86例，其中位于食道者3例，胃25例，小肠35例，大肠23例。男性48例，女性38例，年龄24～76岁。
86例术后均获得明确病理诊断，但术前多未能得到病理诊断。食管、胃、小肠及结肠者未行术中冰冻切片检查，而17例直肠肿瘤中有8例术中冰冻切片检查，得到诊断后行Miles手术者4例，局部切除2例，另有2例冰冻切片诊断为良性，而行局部切除，术后病理诊断为恶性而改行Miles手术。
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1.2 辅助检查
本病缺乏特异性征象，钡透及造影检查绝大多数仅表现为消化道的外压性改变，而粘膜无明显变化。以此诊断为受外压胃肠管部肿瘤者67例，占78%。余19例诊断有误，占22%。内窥镜检查除5例因肿瘤过大，部分粘膜受浸润，肉眼判定为癌以外，大多数仅提示管壁有外压性改变，表现为粘膜不光滑、轻度发红、水肿等炎症改变。
1.3 手术治疗及术后化疗情况
86例中，有56例行根治切除，占65.1%。18例行姑息性切除，占20.9%。12例肿瘤未能切除，占14%。本组有2例小肠及4例大肠平滑肌肉瘤术后进行了化疗，采用VCAD方案，即第1日CTX(环磷酰胺)60mg静脉注射，VCR(长春新碱)1mg静脉注射，EADM(表阿霉素)50～60mg静脉注射，同时第1～5日DTIC(氮烯咪胺)200mg/日静脉滴注。
1.4 术中及术后转移及复发情况
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胃、小肠及大肠分别有2、2、2例肝转移及2、4、5例广泛转移，其它转移则较少见。本组中胃、小肠及大肠术后复发1次者分别为5、9、9例，2次者分别为2、5、6例，小肠及大肠3次以上复发者为3、4例。直肠中有1例6次复发手术切除，3年无瘤生存。
2 讨论
2.1 发病情况
来源于平滑肌的肿瘤，以消化管常见，因其几乎全部拥有丰富的平滑肌组织，但一般认为其发病率不高，且由于诊断时有困难，精确的发病率难以统计，一些报告结果表明大约在0.5%～1%左右。从该病的发病部位而言，以富含平滑肌的胃部多见，从其良恶性而言，因其部位不同，其良恶性比例不同，文献报告发生于食管者恶性报道罕见，其他部位者越接近末端消化管其恶性比例越大，大约占2/3～3/4左右[1]。
2.2 临床表现及诊断
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平滑肌肉瘤的临床表现与肿瘤的原发部位、生长类型及病程长短有关。位于食管者在较早期即可出现轻重不等的吞咽困难；位于胃部及十二指肠者主要表现为胃区不适、疼痛，病程较长者可以触及肿块，严重者可以表现为出血、梗阻症状，疼痛性质多为隐痛；位于小肠者，早期更是缺乏特异性临床表现，达中晚期者往往表现为腹部阵发性绞痛，可触及明显肿块，且常常出现肠梗阻及大量出血。位于大肠者早期多表现为腹泻、便秘等消化道刺激症状，中晚期可以表现为腹部肿块，甚至出现梗阻症状，时常伴有血性大便。不论部位如何，上述症状的出现均与其肿瘤的生长方式及病理类型有关，有学者将其分为腔外型，腔外溃疡型(统称腔外型)，腔内型，腔内溃疡型(统称腔内型)，壁间型及混合型[1]。腔外型者常表现为腹块、腹痛，而腔内型者以出血及梗阻多见。关于平滑肌肉瘤的诊断，由于本病可位于消化道的任何部位，不同部位者表现各异，所以临床上诊断比较困难，漏、误诊率较高。本组86例中食道者3例术前2例获得明确诊断，胃25例中术前有9例误诊为胃癌、胰腺肿瘤、肝肿瘤及脾肿瘤等，小肠的误诊者更多见，35例中仅18例术前获得明确诊断，余17例均误诊为肠系膜肿瘤、腹膜后肿瘤、大肠肿瘤等，大肠23例中结肠6例，其中4例误诊为大肠癌，2例肿瘤较小者获得诊断，而直肠17例中有8例术前难以确诊，术中冰冻检查仅4例确诊。可见本病的术前确诊率极低，做如下的检查似有助于本病的诊断：①X线检查对于食管的病变诊断意义较大，通过吞钡检查可见边界较光滑的外压性占位。对于其他部位的诊断价值与其生长类型有关，腔外型生长者，粘膜多无破坏，据外压性表现多可以确诊，而腔内型生长者粘膜往往有破坏，且时有溃疡形成，与上皮来源者多难以区分。尤其是小肠钡餐检查的阳性率更低。②内窥镜检查主要应用于食道、胃及大肠，主要为外压性改变，粘膜改变，多表现为充血、水肿，严重者可以表现为粘膜溃疡，但这种溃疡不同于癌症的溃疡，后者的周围粘膜僵硬，而平滑肌肉瘤主要是局部缺血、坏死所致，周围粘膜变化不大，且其溃疡多为脐孔状。③CT及超声检查对本病诊断的意义在于确定肿瘤之部位及其与周围的关系，而缺乏组织来源方面的诊断价值；近年来腔内超声的应用，可明确见到消化管各层次的影像，似乎对诊断有一定帮助。④术中病理检查对于确定肿瘤的组织来源，决定手术方案有重要的意义。但病理检查也有一定误诊率，有些肿瘤的良恶性很难鉴别，而且肿瘤较大者可能仅其中一小部分恶变，术中取材时难以全部取出。而且许多资料也表明肿瘤之大小，有无包膜等均非定性的可靠指标，病理检查需要结合临床，观察其核分裂相来决定。即使如此，术中切片检查也有一定的误诊率，如本组17例位于直肠者有5例术中切片检查为良性，而术后病理检查诊断为恶性，再次补充手术。总之，本病的确诊率极低，应引起足够的重视。
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2.3 治疗
消化道平滑肌肉瘤的发病特点之一是其往往局限于某一部位，因此手术是其主要的治疗方法。因其扩散方式中以血行转移为主，所以多主张手术时没必要扩大手术范围，但应尽量将肿瘤全部切除，如果肿瘤过大，与主要血管神经浸润严重者，即使不能全部切除也应尽量切除肿瘤，如行囊内切除等，对综合治疗有益[2]。本组资料表明，本病的切除率比较高，各部位切除率大致相同，总切除率为86%，其中3/4尚可行根治术。关于化疗及放疗，一般认为对本病不敏感，但由于近年来肿瘤药物的研究进展，陆续开发出一些新药，所以本组中3例小肠肿瘤，4例大肠肿瘤进行了术后辅助化疗，但这些化疗的患者除1例生存5年以上外，其他均未因化疗而增加疗效[1，3]。
本病从其生物学特征及临床经过的观察来看，易局部复发是其突出的特点，尽管在手术时严格掌握无瘤技术，但术后复发率仍然较高，甚至有的患者多次复发，本组中胃、小肠、大肠中分别有5例、9例及9例复发，小肠及大肠分别有3及4例复发3次以上。但这些复发病例大多数可以再次手术切除，甚至多次切除，本组中1例小肠肿瘤4次手术切除，最后死于外伤，另1例直肠肿瘤6次手术切除，病理诊断为高分化平滑肌肉瘤，现术后2年无瘤生存。国外的文献有报告局部复发率高达86%，多可再次手术切除[4]。
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2.4 预后
本病预后较差，虽然与其恶性程度有关，但一般报告平均生存期大约3年。本组病例的生存率明显低于相同器官癌症的生存率。胃、小肠及大肠平滑肌肉瘤的5年生存率分别为30%、46.1%、41.7%。因此，欲提高本病的疗效首先必须力争早期诊断，在肿瘤较小尚未浸润周围的重要血管、神经时予以切除。其次手术切除应彻底，尽量避免残留肿瘤被膜等。第三，术后适当应用一些生物调解剂，也许对提高疗效有意义。■
作者简介：董新舒(1945-)，男，教授，硕士研究生导师
参考文献：
[1]何亮家，尹朝礼，熊寿芝.消化道平滑肌肉瘤[J].中华消化杂志，1983，3(3)：146.
[2]吴咸中主编.腹部外科实践[M].北京：中国医药科技出版社，1990.670.
[3]高章元，金国祥，屠乐，等.直肠平滑肌肉瘤7例报告[J].上海医学，1994，17(5)：296.
[4]Diamante M.Iiomyosarcoma of the rectum[J].Colon Rectum Dise,1969,10,347.
收稿日期：1999-06-15
修改日期：1999-11-29, 百拇医药
单位：董新舒(哈尔滨医科大学附属第三医院 腹外科，黑龙江 哈尔滨 150040)； 王锡山(哈尔滨医科大学附属第三医院 腹外科，黑龙江 哈尔滨 150040)； 崔滨滨(哈尔滨医科大学附属第三医院 腹外科，黑龙江 哈尔滨 150040)； 杨为戈(哈尔滨医科大学附属第三医院 腹外科，黑龙江 哈尔滨 150040)； 于志伟(哈尔滨医科大学附属第三医院 腹外科，黑龙江 哈尔滨 150040)
关键词：平滑肌肉瘤；消化道；诊断；治疗；预后
哈尔滨医科大学学报000118 摘 要：目的 探讨消化道平滑肌肉瘤的临床病理学特征，以提高其诊断及治疗水平。方法 回顾分析本院1975～1996年间收治的消化道平滑肌肉瘤86例。结果 本病缺乏特异临床症状，诊断比较困难，主要依靠病理检查中的核分裂相；以局限性生长者多见，手术切除率为86%；术后局部复发者较多，占22.5%；生存率较低，胃、小肠及大肠平滑肌肉瘤的5年生存率分别为30%、46.1%及41.7%。结论 本病虽多能切除，但其复发率高，生存率低，欲提高其疗效，有赖于早期诊断，在肿瘤较小时得到根治及无瘤技术的应用。
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分类号：R730.26 文献标识码：A
文章编号：1000-1905(2000)01-0046-03
Diagnosis and treatment of 86 cases liomyosarcoma in digestive tract
DONG Xin-shu WANG Xi-shan CUI Bin-bin,et al
(Department of Abdominal Surgery,The Third Affiliated Hospital,Harbin Medical University,Harbin 150040,China)
Abstrac：Objective To explore the clinicopathological characters of liomyosarcoma in digestive tract for improving diagnosis and therapeutic efficacy.Methods From 1975 to 1996,86 cases of liomyosarcoma were analysed retrospectively in our hospital.Results Because of non-specific clinical findings,the diagnosis was rather difficult and mainly depended on segmentation nuclei of histological examination;The lesion was usually localized and its resected rate was 86%;The local recurrent rate of postoperation was 22.5%;The 5-year survival rate of stomach,intestine and large bowel of liomyosarcoma was 30%,46.1% and 41.7%,respectively.Conclusion The disease had higher resected rate,but higher recurrent and lower survival rate.So the improving efficacy depended on early diagnosis,application of no-touch technique and radical operation when the lesion was in small size.
, http://www.100md.com
Key words：liomyosarcoma;digestive tract;diagnosis;treatment;prognosis▲
消化道恶性肿瘤中大多数来源于上皮组织，而来源于平滑肌者较少见。但由于部位不同，其发病情况也不同，诊断及治疗均不同于癌症。本文就我院1975年以来收治的消化道平滑肌肉瘤报告分析如下，旨在提高对其认识以及防治水平。
1 临床病理资料
1.1 一般状况
1975～1996年间我院共收治平滑肌肉瘤86例，其中位于食道者3例，胃25例，小肠35例，大肠23例。男性48例，女性38例，年龄24～76岁。
86例术后均获得明确病理诊断，但术前多未能得到病理诊断。食管、胃、小肠及结肠者未行术中冰冻切片检查，而17例直肠肿瘤中有8例术中冰冻切片检查，得到诊断后行Miles手术者4例，局部切除2例，另有2例冰冻切片诊断为良性，而行局部切除，术后病理诊断为恶性而改行Miles手术。
, http://www.100md.com
1.2 辅助检查
本病缺乏特异性征象，钡透及造影检查绝大多数仅表现为消化道的外压性改变，而粘膜无明显变化。以此诊断为受外压胃肠管部肿瘤者67例，占78%。余19例诊断有误，占22%。内窥镜检查除5例因肿瘤过大，部分粘膜受浸润，肉眼判定为癌以外，大多数仅提示管壁有外压性改变，表现为粘膜不光滑、轻度发红、水肿等炎症改变。
1.3 手术治疗及术后化疗情况
86例中，有56例行根治切除，占65.1%。18例行姑息性切除，占20.9%。12例肿瘤未能切除，占14%。本组有2例小肠及4例大肠平滑肌肉瘤术后进行了化疗，采用VCAD方案，即第1日CTX(环磷酰胺)60mg静脉注射，VCR(长春新碱)1mg静脉注射，EADM(表阿霉素)50～60mg静脉注射，同时第1～5日DTIC(氮烯咪胺)200mg/日静脉滴注。
1.4 术中及术后转移及复发情况
, 百拇医药
胃、小肠及大肠分别有2、2、2例肝转移及2、4、5例广泛转移，其它转移则较少见。本组中胃、小肠及大肠术后复发1次者分别为5、9、9例，2次者分别为2、5、6例，小肠及大肠3次以上复发者为3、4例。直肠中有1例6次复发手术切除，3年无瘤生存。
2 讨论
2.1 发病情况
来源于平滑肌的肿瘤，以消化管常见，因其几乎全部拥有丰富的平滑肌组织，但一般认为其发病率不高，且由于诊断时有困难，精确的发病率难以统计，一些报告结果表明大约在0.5%～1%左右。从该病的发病部位而言，以富含平滑肌的胃部多见，从其良恶性而言，因其部位不同，其良恶性比例不同，文献报告发生于食管者恶性报道罕见，其他部位者越接近末端消化管其恶性比例越大，大约占2/3～3/4左右[1]。
2.2 临床表现及诊断
, http://www.100md.com
平滑肌肉瘤的临床表现与肿瘤的原发部位、生长类型及病程长短有关。位于食管者在较早期即可出现轻重不等的吞咽困难；位于胃部及十二指肠者主要表现为胃区不适、疼痛，病程较长者可以触及肿块，严重者可以表现为出血、梗阻症状，疼痛性质多为隐痛；位于小肠者，早期更是缺乏特异性临床表现，达中晚期者往往表现为腹部阵发性绞痛，可触及明显肿块，且常常出现肠梗阻及大量出血。位于大肠者早期多表现为腹泻、便秘等消化道刺激症状，中晚期可以表现为腹部肿块，甚至出现梗阻症状，时常伴有血性大便。不论部位如何，上述症状的出现均与其肿瘤的生长方式及病理类型有关，有学者将其分为腔外型，腔外溃疡型(统称腔外型)，腔内型，腔内溃疡型(统称腔内型)，壁间型及混合型[1]。腔外型者常表现为腹块、腹痛，而腔内型者以出血及梗阻多见。关于平滑肌肉瘤的诊断，由于本病可位于消化道的任何部位，不同部位者表现各异，所以临床上诊断比较困难，漏、误诊率较高。本组86例中食道者3例术前2例获得明确诊断，胃25例中术前有9例误诊为胃癌、胰腺肿瘤、肝肿瘤及脾肿瘤等，小肠的误诊者更多见，35例中仅18例术前获得明确诊断，余17例均误诊为肠系膜肿瘤、腹膜后肿瘤、大肠肿瘤等，大肠23例中结肠6例，其中4例误诊为大肠癌，2例肿瘤较小者获得诊断，而直肠17例中有8例术前难以确诊，术中冰冻检查仅4例确诊。可见本病的术前确诊率极低，做如下的检查似有助于本病的诊断：①X线检查对于食管的病变诊断意义较大，通过吞钡检查可见边界较光滑的外压性占位。对于其他部位的诊断价值与其生长类型有关，腔外型生长者，粘膜多无破坏，据外压性表现多可以确诊，而腔内型生长者粘膜往往有破坏，且时有溃疡形成，与上皮来源者多难以区分。尤其是小肠钡餐检查的阳性率更低。②内窥镜检查主要应用于食道、胃及大肠，主要为外压性改变，粘膜改变，多表现为充血、水肿，严重者可以表现为粘膜溃疡，但这种溃疡不同于癌症的溃疡，后者的周围粘膜僵硬，而平滑肌肉瘤主要是局部缺血、坏死所致，周围粘膜变化不大，且其溃疡多为脐孔状。③CT及超声检查对本病诊断的意义在于确定肿瘤之部位及其与周围的关系，而缺乏组织来源方面的诊断价值；近年来腔内超声的应用，可明确见到消化管各层次的影像，似乎对诊断有一定帮助。④术中病理检查对于确定肿瘤的组织来源，决定手术方案有重要的意义。但病理检查也有一定误诊率，有些肿瘤的良恶性很难鉴别，而且肿瘤较大者可能仅其中一小部分恶变，术中取材时难以全部取出。而且许多资料也表明肿瘤之大小，有无包膜等均非定性的可靠指标，病理检查需要结合临床，观察其核分裂相来决定。即使如此，术中切片检查也有一定的误诊率，如本组17例位于直肠者有5例术中切片检查为良性，而术后病理检查诊断为恶性，再次补充手术。总之，本病的确诊率极低，应引起足够的重视。
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2.3 治疗
消化道平滑肌肉瘤的发病特点之一是其往往局限于某一部位，因此手术是其主要的治疗方法。因其扩散方式中以血行转移为主，所以多主张手术时没必要扩大手术范围，但应尽量将肿瘤全部切除，如果肿瘤过大，与主要血管神经浸润严重者，即使不能全部切除也应尽量切除肿瘤，如行囊内切除等，对综合治疗有益[2]。本组资料表明，本病的切除率比较高，各部位切除率大致相同，总切除率为86%，其中3/4尚可行根治术。关于化疗及放疗，一般认为对本病不敏感，但由于近年来肿瘤药物的研究进展，陆续开发出一些新药，所以本组中3例小肠肿瘤，4例大肠肿瘤进行了术后辅助化疗，但这些化疗的患者除1例生存5年以上外，其他均未因化疗而增加疗效[1，3]。
本病从其生物学特征及临床经过的观察来看，易局部复发是其突出的特点，尽管在手术时严格掌握无瘤技术，但术后复发率仍然较高，甚至有的患者多次复发，本组中胃、小肠、大肠中分别有5例、9例及9例复发，小肠及大肠分别有3及4例复发3次以上。但这些复发病例大多数可以再次手术切除，甚至多次切除，本组中1例小肠肿瘤4次手术切除，最后死于外伤，另1例直肠肿瘤6次手术切除，病理诊断为高分化平滑肌肉瘤，现术后2年无瘤生存。国外的文献有报告局部复发率高达86%，多可再次手术切除[4]。
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2.4 预后
本病预后较差，虽然与其恶性程度有关，但一般报告平均生存期大约3年。本组病例的生存率明显低于相同器官癌症的生存率。胃、小肠及大肠平滑肌肉瘤的5年生存率分别为30%、46.1%、41.7%。因此，欲提高本病的疗效首先必须力争早期诊断，在肿瘤较小尚未浸润周围的重要血管、神经时予以切除。其次手术切除应彻底，尽量避免残留肿瘤被膜等。第三，术后适当应用一些生物调解剂，也许对提高疗效有意义。■
作者简介：董新舒(1945-)，男，教授，硕士研究生导师
参考文献：
[1]何亮家，尹朝礼，熊寿芝.消化道平滑肌肉瘤[J].中华消化杂志，1983，3(3)：146.
[2]吴咸中主编.腹部外科实践[M].北京：中国医药科技出版社，1990.670.
[3]高章元，金国祥，屠乐，等.直肠平滑肌肉瘤7例报告[J].上海医学，1994，17(5)：296.
[4]Diamante M.Iiomyosarcoma of the rectum[J].Colon Rectum Dise,1969,10,347.
收稿日期：1999-06-15
修改日期：1999-11-29, 百拇医药