先天性腓骨缺损2例报告
作者：赵宝权 崔勇 轩先武 曲刚 武震
单位：赵宝权(哈尔滨医科大学附属第二医院 骨外一科，黑龙江 哈尔滨 150086)； 崔勇(哈尔滨医科大学附属第二医院 骨外一科，黑龙江 哈尔滨 150086)； 轩先武(哈尔滨医科大学附属第二医院 骨外一科，黑龙江 哈尔滨 150086)； 曲刚(哈尔滨医科大学附属第二医院 骨外一科，黑龙江 哈尔滨 150086) ； 武震(哈尔滨医科大学附属第二医院 骨外一科，黑龙江 哈尔滨 150086)
关键词：腓骨缺损；先天性；跟腱延长术；矫形外科
哈尔滨医科大学学报000133
分类号：R682.6 文献标识码：A
文章编号：1000-1905(2000)01-0072-02▲
, 百拇医药
本文报告2例腓骨完全缺损病人及治疗方法。
例1，男，12岁，俄罗斯圣彼得堡人。患儿出生10余天发现其左下肢略短，3个月因左足外翻摄X线片见左小腿腓骨缺如，6个月因左小腿逐渐呈向前内侧凸弯且足外翻加重，即在圣彼得堡第一医学院骨创伤矫形研究所手术。切断小腿腓骨缺损区的纤维软骨束带，13个月患儿能自主步行；24个月见小腿原有的向前内凸弯及左足外翻逐渐加重；38个月再次手术，术中见原已切断之腓骨区索条又重新明显紧张，跟腱也较对侧短粗，再次手术分别在索条中份、下份两处切断索条，并行跟腱延长术，术后穿加厚平底矫形鞋并鼓励患儿多做行走奔跑。经常加厚矫形鞋底厚度使患肢保持基本与健侧等长；11岁时测量见患侧下肢较健侧短7.0cm，其中大腿短1.5cm，小腿短5.5cm。采用Ilizarov装置行胫骨上1/3截骨延长术，历时3个月使患肢胫骨延长8cm。12岁复查双下肢等长，步态无明显异常，患肢较健侧略细，患侧足底可完整着地，运动、感觉、血运正常。
例2，男，42个月，哈尔滨人。患儿出生不久父母发现其右下肢略短，6个月时右下肢短缩加重，摄右小腿X线片见右小腿腓骨缺如。至此42个月期间在多家医院就诊，并以穿矫形鞋、带支具等方法医治无效，右下肢短缩畸形逐渐加重，向前内明显凸弯，足外翻，足尖点地，跛行，42个月来我院就诊。入院查体：一般状态好，跛行，右大腿较对侧短缩1.0cm，右小腿较对侧短5.0cm，并向前内侧凸弯畸形，凸弯顶处皮肤有一浅酒窝样皮皱区，约1.5cm×2.0cm，大腿周径左/右=27.5cm/25.0cm，小腿周径左/右=20.5cm/18.0cm，右小腿后外侧可触及一纵行索条，质硬。右踝关节10°(伸)
10°(屈)，明显小于健侧，右下肢感觉、肌力、血运正常。身体其他部位无畸形，右小腿X线片示右腓骨先天缺如，胫骨呈弓形弯屈(见附图)。诊断：先天性腓骨缺损Ⅱ型。入院1周在氯胺酮麻醉下，行右小腿中下1/3交界处腓骨索条切除、跟腱延长术。术中见索条呈弓弦样紧张，直径0.8cm，将索条及被膜一并切除约2cm，肉眼及镜检见被膜为纤维结缔组织，索条为软骨样组织，术后患足中立位石膏固定4周，拆除石膏穿6cm厚平底矫形鞋，分别于3个月、6个月来院复查，见患足已能平放，穿矫形鞋行走奔跑基本无跛行，且右小腿前内侧凸弯已有变小趋势。
, 百拇医药
附图 右小腿先天性腓骨缺损Ⅱ型
讨论
1 先天性腓骨部分或完全缺损国内曾有1例报道[1]，它虽然比股骨、胫骨、桡骨缺损多见，但在临床中仍属少见，人们对其治疗研究尚少。早期诊断，及时正确治疗该病仍能获得较好愈后效果。Corentry和Johnson将此畸形分为3型[2]，第1型，单侧腓骨部分缺损小腿短缩，胫骨及足轻微畸形。此型除小腿略不对称外很少有功能障碍。第2型单侧腓骨完全或接近完全缺损，肢体明显短缩，胫骨中下1/3处向前内呈弓形弯曲，在弯曲顶点皮肤有酒窝样皮皱但皮下无粘连。足下垂、外翻、足骨有缺损或畸形，同侧股骨发育迟缓常有短缩。第3型单侧或双侧缺损，同时合并其他严重畸形。本文报告2例属Ⅱ型。
2 本病治疗首先要尽早发现、确诊。如发现患儿有小腿细、变形、不对称、足外翻、尖足、触摸不到腓骨、外踝，特别是小腿向前内侧凸弯，就应摄X线片确诊。Ⅰ型患儿常以穿矫形鞋即可获得较好疗效；Ⅱ、Ⅲ型患儿治疗较复杂；在骨延长术未应用前学者仍以穿矫形鞋、带支架、跟腱延长、健侧胫骨上端骨骺抑制术、截骨矫形等方法治疗本病。目前我们认为，该病应分Ⅱ期手术。第一期应在确诊后立即完成腓骨缺损区纤维束带切断，这样能预防由于束带牵拉引起的骨弯曲畸形及减少(轻)马蹄外翻足出现。切断束带时一定要连同软骨一起将相当于骨膜的纤维结缔组织膜切断，文中例1因首次切断束带时不彻底而行第2次手术，如术中见1处切断束带紧张不能彻底松解，可在小腿中、下份2处各切除1.0cm束带。如有马蹄外翻足可行跟腱延长及腓骨长、短肌腱延长术，术后石膏固定足中立位1个月，去石膏穿矫形鞋，此后依患儿生长情况加大鞋底厚度，使患腿与健侧等长。第Ⅱ期手术即在患儿10～12岁能主动配合肢体延长术且胫骨干相应较长易于安放延长装置时进行。对目前国内常用各种延长器分析，我们认为以Ilizarov装置更为合适，因其具有损伤小，固定稳定，可随时方便地调整延长长度、力线等优点[3]，延长方法是应用四环三柱支架，用1.0mm骨穿针在胫骨上段相当于骺板以远2.0～3.0cm处做骨膜下截骨延长术。截骨近端的第1穿针平面经骨骺穿针，第2个穿针平面在距截骨线1.0cm处，即骺板在两穿针平面间，远端的2个穿针平面比较随意，每个平面穿针2～3枚，延长速度平均每天1.0mm，可分4～8次完成[4]。当患儿到生长停止时，可最后完成如踝关节融合等关节最后矫形治疗。■
, 百拇医药
作者简介：赵宝权(1944-)，男，主任医师，硕士生导师
参考文献：
[1]王友云.先天性右侧腓骨缺损并左上肢缺损1例报告[C].1982年科技年级论文选编.1982，9：38-39.
[2]陆裕补，等.实用骨科学[M].北京：人民军医出版社，1991.
[3]赵宝权，等.保留骨膜的胫骨截骨延长术16例报告[J].中华外科杂志，1998，2：126.
[4]赵宝权，等.应用Ilizarov骨外固定器治疗下肢开放性骨折[J].哈尔滨医科大学学报，1997，(4)：336.
收稿日期：1999-04-06, 百拇医药
单位：赵宝权(哈尔滨医科大学附属第二医院 骨外一科，黑龙江 哈尔滨 150086)； 崔勇(哈尔滨医科大学附属第二医院 骨外一科，黑龙江 哈尔滨 150086)； 轩先武(哈尔滨医科大学附属第二医院 骨外一科，黑龙江 哈尔滨 150086)； 曲刚(哈尔滨医科大学附属第二医院 骨外一科，黑龙江 哈尔滨 150086) ； 武震(哈尔滨医科大学附属第二医院 骨外一科，黑龙江 哈尔滨 150086)
关键词：腓骨缺损；先天性；跟腱延长术；矫形外科
哈尔滨医科大学学报000133
分类号：R682.6 文献标识码：A
文章编号：1000-1905(2000)01-0072-02▲
, 百拇医药
本文报告2例腓骨完全缺损病人及治疗方法。
例1，男，12岁，俄罗斯圣彼得堡人。患儿出生10余天发现其左下肢略短，3个月因左足外翻摄X线片见左小腿腓骨缺如，6个月因左小腿逐渐呈向前内侧凸弯且足外翻加重，即在圣彼得堡第一医学院骨创伤矫形研究所手术。切断小腿腓骨缺损区的纤维软骨束带，13个月患儿能自主步行；24个月见小腿原有的向前内凸弯及左足外翻逐渐加重；38个月再次手术，术中见原已切断之腓骨区索条又重新明显紧张，跟腱也较对侧短粗，再次手术分别在索条中份、下份两处切断索条，并行跟腱延长术，术后穿加厚平底矫形鞋并鼓励患儿多做行走奔跑。经常加厚矫形鞋底厚度使患肢保持基本与健侧等长；11岁时测量见患侧下肢较健侧短7.0cm，其中大腿短1.5cm，小腿短5.5cm。采用Ilizarov装置行胫骨上1/3截骨延长术，历时3个月使患肢胫骨延长8cm。12岁复查双下肢等长，步态无明显异常，患肢较健侧略细，患侧足底可完整着地，运动、感觉、血运正常。
例2，男，42个月，哈尔滨人。患儿出生不久父母发现其右下肢略短，6个月时右下肢短缩加重，摄右小腿X线片见右小腿腓骨缺如。至此42个月期间在多家医院就诊，并以穿矫形鞋、带支具等方法医治无效，右下肢短缩畸形逐渐加重，向前内明显凸弯，足外翻，足尖点地，跛行，42个月来我院就诊。入院查体：一般状态好，跛行，右大腿较对侧短缩1.0cm，右小腿较对侧短5.0cm，并向前内侧凸弯畸形，凸弯顶处皮肤有一浅酒窝样皮皱区，约1.5cm×2.0cm，大腿周径左/右=27.5cm/25.0cm，小腿周径左/右=20.5cm/18.0cm，右小腿后外侧可触及一纵行索条，质硬。右踝关节10°(伸)
10°(屈)，明显小于健侧，右下肢感觉、肌力、血运正常。身体其他部位无畸形，右小腿X线片示右腓骨先天缺如，胫骨呈弓形弯屈(见附图)。诊断：先天性腓骨缺损Ⅱ型。入院1周在氯胺酮麻醉下，行右小腿中下1/3交界处腓骨索条切除、跟腱延长术。术中见索条呈弓弦样紧张，直径0.8cm，将索条及被膜一并切除约2cm，肉眼及镜检见被膜为纤维结缔组织，索条为软骨样组织，术后患足中立位石膏固定4周，拆除石膏穿6cm厚平底矫形鞋，分别于3个月、6个月来院复查，见患足已能平放，穿矫形鞋行走奔跑基本无跛行，且右小腿前内侧凸弯已有变小趋势。, 百拇医药
附图 右小腿先天性腓骨缺损Ⅱ型
讨论
1 先天性腓骨部分或完全缺损国内曾有1例报道[1]，它虽然比股骨、胫骨、桡骨缺损多见，但在临床中仍属少见，人们对其治疗研究尚少。早期诊断，及时正确治疗该病仍能获得较好愈后效果。Corentry和Johnson将此畸形分为3型[2]，第1型，单侧腓骨部分缺损小腿短缩，胫骨及足轻微畸形。此型除小腿略不对称外很少有功能障碍。第2型单侧腓骨完全或接近完全缺损，肢体明显短缩，胫骨中下1/3处向前内呈弓形弯曲，在弯曲顶点皮肤有酒窝样皮皱但皮下无粘连。足下垂、外翻、足骨有缺损或畸形，同侧股骨发育迟缓常有短缩。第3型单侧或双侧缺损，同时合并其他严重畸形。本文报告2例属Ⅱ型。
2 本病治疗首先要尽早发现、确诊。如发现患儿有小腿细、变形、不对称、足外翻、尖足、触摸不到腓骨、外踝，特别是小腿向前内侧凸弯，就应摄X线片确诊。Ⅰ型患儿常以穿矫形鞋即可获得较好疗效；Ⅱ、Ⅲ型患儿治疗较复杂；在骨延长术未应用前学者仍以穿矫形鞋、带支架、跟腱延长、健侧胫骨上端骨骺抑制术、截骨矫形等方法治疗本病。目前我们认为，该病应分Ⅱ期手术。第一期应在确诊后立即完成腓骨缺损区纤维束带切断，这样能预防由于束带牵拉引起的骨弯曲畸形及减少(轻)马蹄外翻足出现。切断束带时一定要连同软骨一起将相当于骨膜的纤维结缔组织膜切断，文中例1因首次切断束带时不彻底而行第2次手术，如术中见1处切断束带紧张不能彻底松解，可在小腿中、下份2处各切除1.0cm束带。如有马蹄外翻足可行跟腱延长及腓骨长、短肌腱延长术，术后石膏固定足中立位1个月，去石膏穿矫形鞋，此后依患儿生长情况加大鞋底厚度，使患腿与健侧等长。第Ⅱ期手术即在患儿10～12岁能主动配合肢体延长术且胫骨干相应较长易于安放延长装置时进行。对目前国内常用各种延长器分析，我们认为以Ilizarov装置更为合适，因其具有损伤小，固定稳定，可随时方便地调整延长长度、力线等优点[3]，延长方法是应用四环三柱支架，用1.0mm骨穿针在胫骨上段相当于骺板以远2.0～3.0cm处做骨膜下截骨延长术。截骨近端的第1穿针平面经骨骺穿针，第2个穿针平面在距截骨线1.0cm处，即骺板在两穿针平面间，远端的2个穿针平面比较随意，每个平面穿针2～3枚，延长速度平均每天1.0mm，可分4～8次完成[4]。当患儿到生长停止时，可最后完成如踝关节融合等关节最后矫形治疗。■
, 百拇医药
作者简介：赵宝权(1944-)，男，主任医师，硕士生导师
参考文献：
[1]王友云.先天性右侧腓骨缺损并左上肢缺损1例报告[C].1982年科技年级论文选编.1982，9：38-39.
[2]陆裕补，等.实用骨科学[M].北京：人民军医出版社，1991.
[3]赵宝权，等.保留骨膜的胫骨截骨延长术16例报告[J].中华外科杂志，1998，2：126.
[4]赵宝权，等.应用Ilizarov骨外固定器治疗下肢开放性骨折[J].哈尔滨医科大学学报，1997，(4)：336.
收稿日期：1999-04-06, 百拇医药