胸腺摘除及前纵隔脂肪廓清术治疗重症肌无力
作者：谭佩林 张临友 徐广全
单位：谭佩林(哈尔滨医科大学附属第二医院 胸外科，黑龙江 哈尔滨 150086)； 张临友(哈尔滨医科大学附属第二医院 胸外科，黑龙江 哈尔滨 150086)； 徐广全(哈尔滨医科大学附属第二医院 胸外科，黑龙江 哈尔滨 150086)
关键词：胸腺切除术；廓清术；重症肌无力
哈尔滨医科大学学报000125 摘 要：目的 探讨胸腺摘除及前纵隔脂肪组织廓清术治疗重症肌无力的临床价值。方法 1989～1998年对58例重症肌无力患者术前给予抗胆碱酯酶药物口服，除2例外均采用胸骨正中切口，完整摘除胸腺及廓清前纵隔脂肪组织。结果 经1～6年随访，缓解32例，改善21例，缓解和改善率为91.6%，术后死亡1例。结论 应用胸腺摘除及前纵隔脂肪组织廓清术治疗重症肌无力远期效果良好。胸骨正中劈开切口应作为首选入路，只要做好围术期处理，术后加强监护，其死亡率和并发症明显减少。
, 百拇医药
分类号：R746.1 文献标识码：A
文章编号：1000-1905(2000)01-0059-02▲
国内外公认胸腺摘除术是治疗重症肌无力的有效和首选方法。我科自1989年1月至1998年3月对58例重症肌无力患者应用胸腺摘除及前纵隔脂肪组织廓清术治疗，取得了满意效果，现总结如下。
1 临床资料
本组男32例，女26例，年龄2～67岁，平均36.7岁。病程15天～7年，平均3.5年。按Monden[1]改良的Dsserman分型：肌无力仅限于眼肌者为Ⅰ型(即轻度)，轻度累及全身者为ⅡA型(中型或轻度全身型)，严重累及全身者为ⅡB型(重型或重度全身型)，急性暴发者为Ⅲ型。有急性呼吸困难危象病史，做过气管切开或因危象住院抢救者为Ⅳ型(晚期严重型)。本组Ⅰ型11例，ⅡA型28例，ⅡB型18例，Ⅳ型1例。全部病人术前均做胸部X线摄片及CT检查，发现有胸腺瘤者35例，胸腺增生12例，胸腺未发现异常11例。
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2 结果
全部病例均在气管插管全麻下手术，除2例胸腺瘤采取右前外侧切口外，余均采用胸骨正中切口，切除胸腺及前纵隔脂肪组织。术后非经口给病人抗胆碱酯酶药物，进食后改为口服。手术后经病理证实胸腺增生11例，胸腺瘤34例，胸腺正常13例。发生肌无力危象行气管切开4例，应用人工呼吸机辅助呼吸7例，其中1例在应用呼吸机过程中死亡，该例为曾发生肌无力危象者。其余病人在住院期间症状均有不同程度减轻，多数病人用药量较术前减少。经1～6年的随诊，按Monden[1]标准评定。缓解(无症状或轻微症状，不用药，恢复工作或劳动)32例；改善(活动时用少量药)21例，无变化(症状同术前)4例，新出现肌无力症状1例，死亡(与重症肌无力有关)1例。
3 讨论
重症肌无力可发生在任何年龄，如不治疗可迅速发展至不能工作或威胁生命。发病10年内死亡率40%，重症肌无力病人80%～90%有胸腺不正常，10%有胸腺瘤。本组45例有胸腺异常，占78%，与文献报道相似[2]。
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胸腺瘤的诊断，一般依据X线检查和CT扫描。由于影像学本身的局限和投照诊断技术等原因，较小的肿瘤常被漏诊。本组均经X线及CT检查，发现胸腺瘤35例，而病理证实有34例。因此，对重症肌无力病人有无并发胸腺瘤应持慎重态度，不能轻易排除胸腺瘤的存在。
目前对重症肌无力多主张外科治疗，因为重症肌无力采用药物治疗者，约40%在发病10年内死亡。Buckingham[3]等对胸腺切除者与单纯药物治疗者进行长期对比研究，结果也证实手术组明显优于药物组。另外，胸腺切除术后5年的缓解和改善率可达90%。本组眼肌型者11例，均做胸腺切除及前纵隔脂肪组织廓清，术后早期眼肌无力得到改善，用药量不同程度减少。因而我们认为所有重症肌无力病人，只要病人情况允许，年龄在70岁以下，均应手术。即使是单纯眼肌型，经药物治疗不易控制者，亦应考虑手术。
关于手术切口的选择，尚有不同意见，但多数人主张经胸骨正中劈开切口，因其暴露好，能在直视下切除胸腺组织和前纵隔脂肪组织。本组58例，除2例采取前外侧切口，余均采取胸骨正中切口。该2例术前均诊断胸腺瘤，1例合并肌无力(ⅡB)，1例无肌无力。而术后合并肌无力者先后2次发生肌无力危象，另1例无肌无力者术后1年6个月左右出现肌无力。说明该2例病人手术切口选择不当，限制胸腺组织彻底切除。另外，该切口不能将前纵隔内脂肪组织彻底清扫，可能有异位或迷走胸腺组织残留，因此限制了胸腺切除治疗重症肌无力的远期效果。据文献报道[2]，采用单纯胸腺切除其症状缓解率为57%～86%，而采用胸腺切除及前纵隔脂肪组织廓清术，其症状缓解率高达98%。因此必须按着曾涟乾[4]设计的前纵隔脂肪组织廓清10个区进行脂肪清扫。当胸膜有受侵时，必须将瘤组织连同胸膜一并切除。
, http://www.100md.com
围手术期的处理关系到病人的安危和术后效果，因此，术前抗胆碱酯酶药物治疗至关重要。在手术前使病人处于最佳状态，来接受手术治疗。用药以“缓慢增加”和“大剂量”为原则。儿童每日不宜超过40mg/kg，成人每日不宜超过80mg/kg。使其达到良好效果，眼裂开大，体力和活动能力增加，这时手术可减少肌无力危象的发生。
肌无力危象的发生与抗胆碱酯酶药物用量不足和呼吸道感染有密切关系。对危象的治疗原则主要为早期气管切开，用呼吸机维持呼吸、增加抗胆碱酯酶药物用量，同时给予地塞米松20mg静脉推注，适量补充钾及钙剂，这对于乙酰胆碱受体被抗原封闭的突触前膜阻滞是有效的。对于抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳而症状严重的全身型病人，可采用肾上腺皮质类固醇、细胞毒剂、血浆交换等治疗。本组有4例发生肌无力危象而行气管切开，应用呼吸机治疗7例，除1例在应用呼吸机治疗过程中死于呼吸衰竭外，其余均治愈。
多数重症肌无力病人胸腺切除术后效果良好，有明显改善者占57%～86%，有30%的病人可得到持久缓解。本组缓解与改善者占74.6%，与文献报道相似[2]。一般来说，年龄小、病程短，胸腺正常或增生者术后效果较好，与性别关系不明显。
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胸腺切除术后还要继续用抗胆碱酯酶药物，即使术后症状有好转在近期内也要用药维持，只有经过一段时间观察，症状确有好转者方可逐渐减药，即每次从每日总量减去60mg，直至症状完全消失后，否则不予停药。■
作者简介：谭佩林(1942-)，男，教授，硕士生导师
参考文献：
[1]Monden Y,Nakeehara K,Fujii Y,et al.Myasthenla gravis in elderly.patients[J].Ann Thorac Surg,1985,39:433.
[2]Wechsler As,Olanow CW.Myasthenia gravis[J].Surg Clin North Am,1980,60:931.
[3]Buckingham JM Jr,Howard FM,Bernats PE,et al.The value of thymetomy sn myasthenlu gravisia computer-assisted matched study[J].Ann Sarg,1976,184:453.
[4]曾涟乾，王铁栓，张云汉，等.胸腺摘除及前纵隔脂肪组织清扫术治疗重症肌无力[J].中华胸心血管外科杂志，1991，7：99-109.
收稿日期：1999-04-26
修改日期：1999-11-09, http://www.100md.com
单位：谭佩林(哈尔滨医科大学附属第二医院 胸外科，黑龙江 哈尔滨 150086)； 张临友(哈尔滨医科大学附属第二医院 胸外科，黑龙江 哈尔滨 150086)； 徐广全(哈尔滨医科大学附属第二医院 胸外科，黑龙江 哈尔滨 150086)
关键词：胸腺切除术；廓清术；重症肌无力
哈尔滨医科大学学报000125 摘 要：目的 探讨胸腺摘除及前纵隔脂肪组织廓清术治疗重症肌无力的临床价值。方法 1989～1998年对58例重症肌无力患者术前给予抗胆碱酯酶药物口服，除2例外均采用胸骨正中切口，完整摘除胸腺及廓清前纵隔脂肪组织。结果 经1～6年随访，缓解32例，改善21例，缓解和改善率为91.6%，术后死亡1例。结论 应用胸腺摘除及前纵隔脂肪组织廓清术治疗重症肌无力远期效果良好。胸骨正中劈开切口应作为首选入路，只要做好围术期处理，术后加强监护，其死亡率和并发症明显减少。
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分类号：R746.1 文献标识码：A
文章编号：1000-1905(2000)01-0059-02▲
国内外公认胸腺摘除术是治疗重症肌无力的有效和首选方法。我科自1989年1月至1998年3月对58例重症肌无力患者应用胸腺摘除及前纵隔脂肪组织廓清术治疗，取得了满意效果，现总结如下。
1 临床资料
本组男32例，女26例，年龄2～67岁，平均36.7岁。病程15天～7年，平均3.5年。按Monden[1]改良的Dsserman分型：肌无力仅限于眼肌者为Ⅰ型(即轻度)，轻度累及全身者为ⅡA型(中型或轻度全身型)，严重累及全身者为ⅡB型(重型或重度全身型)，急性暴发者为Ⅲ型。有急性呼吸困难危象病史，做过气管切开或因危象住院抢救者为Ⅳ型(晚期严重型)。本组Ⅰ型11例，ⅡA型28例，ⅡB型18例，Ⅳ型1例。全部病人术前均做胸部X线摄片及CT检查，发现有胸腺瘤者35例，胸腺增生12例，胸腺未发现异常11例。
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2 结果
全部病例均在气管插管全麻下手术，除2例胸腺瘤采取右前外侧切口外，余均采用胸骨正中切口，切除胸腺及前纵隔脂肪组织。术后非经口给病人抗胆碱酯酶药物，进食后改为口服。手术后经病理证实胸腺增生11例，胸腺瘤34例，胸腺正常13例。发生肌无力危象行气管切开4例，应用人工呼吸机辅助呼吸7例，其中1例在应用呼吸机过程中死亡，该例为曾发生肌无力危象者。其余病人在住院期间症状均有不同程度减轻，多数病人用药量较术前减少。经1～6年的随诊，按Monden[1]标准评定。缓解(无症状或轻微症状，不用药，恢复工作或劳动)32例；改善(活动时用少量药)21例，无变化(症状同术前)4例，新出现肌无力症状1例，死亡(与重症肌无力有关)1例。
3 讨论
重症肌无力可发生在任何年龄，如不治疗可迅速发展至不能工作或威胁生命。发病10年内死亡率40%，重症肌无力病人80%～90%有胸腺不正常，10%有胸腺瘤。本组45例有胸腺异常，占78%，与文献报道相似[2]。
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胸腺瘤的诊断，一般依据X线检查和CT扫描。由于影像学本身的局限和投照诊断技术等原因，较小的肿瘤常被漏诊。本组均经X线及CT检查，发现胸腺瘤35例，而病理证实有34例。因此，对重症肌无力病人有无并发胸腺瘤应持慎重态度，不能轻易排除胸腺瘤的存在。
目前对重症肌无力多主张外科治疗，因为重症肌无力采用药物治疗者，约40%在发病10年内死亡。Buckingham[3]等对胸腺切除者与单纯药物治疗者进行长期对比研究，结果也证实手术组明显优于药物组。另外，胸腺切除术后5年的缓解和改善率可达90%。本组眼肌型者11例，均做胸腺切除及前纵隔脂肪组织廓清，术后早期眼肌无力得到改善，用药量不同程度减少。因而我们认为所有重症肌无力病人，只要病人情况允许，年龄在70岁以下，均应手术。即使是单纯眼肌型，经药物治疗不易控制者，亦应考虑手术。
关于手术切口的选择，尚有不同意见，但多数人主张经胸骨正中劈开切口，因其暴露好，能在直视下切除胸腺组织和前纵隔脂肪组织。本组58例，除2例采取前外侧切口，余均采取胸骨正中切口。该2例术前均诊断胸腺瘤，1例合并肌无力(ⅡB)，1例无肌无力。而术后合并肌无力者先后2次发生肌无力危象，另1例无肌无力者术后1年6个月左右出现肌无力。说明该2例病人手术切口选择不当，限制胸腺组织彻底切除。另外，该切口不能将前纵隔内脂肪组织彻底清扫，可能有异位或迷走胸腺组织残留，因此限制了胸腺切除治疗重症肌无力的远期效果。据文献报道[2]，采用单纯胸腺切除其症状缓解率为57%～86%，而采用胸腺切除及前纵隔脂肪组织廓清术，其症状缓解率高达98%。因此必须按着曾涟乾[4]设计的前纵隔脂肪组织廓清10个区进行脂肪清扫。当胸膜有受侵时，必须将瘤组织连同胸膜一并切除。
, http://www.100md.com
围手术期的处理关系到病人的安危和术后效果，因此，术前抗胆碱酯酶药物治疗至关重要。在手术前使病人处于最佳状态，来接受手术治疗。用药以“缓慢增加”和“大剂量”为原则。儿童每日不宜超过40mg/kg，成人每日不宜超过80mg/kg。使其达到良好效果，眼裂开大，体力和活动能力增加，这时手术可减少肌无力危象的发生。
肌无力危象的发生与抗胆碱酯酶药物用量不足和呼吸道感染有密切关系。对危象的治疗原则主要为早期气管切开，用呼吸机维持呼吸、增加抗胆碱酯酶药物用量，同时给予地塞米松20mg静脉推注，适量补充钾及钙剂，这对于乙酰胆碱受体被抗原封闭的突触前膜阻滞是有效的。对于抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳而症状严重的全身型病人，可采用肾上腺皮质类固醇、细胞毒剂、血浆交换等治疗。本组有4例发生肌无力危象而行气管切开，应用呼吸机治疗7例，除1例在应用呼吸机治疗过程中死于呼吸衰竭外，其余均治愈。
多数重症肌无力病人胸腺切除术后效果良好，有明显改善者占57%～86%，有30%的病人可得到持久缓解。本组缓解与改善者占74.6%，与文献报道相似[2]。一般来说，年龄小、病程短，胸腺正常或增生者术后效果较好，与性别关系不明显。
, 百拇医药
胸腺切除术后还要继续用抗胆碱酯酶药物，即使术后症状有好转在近期内也要用药维持，只有经过一段时间观察，症状确有好转者方可逐渐减药，即每次从每日总量减去60mg，直至症状完全消失后，否则不予停药。■
作者简介：谭佩林(1942-)，男，教授，硕士生导师
参考文献：
[1]Monden Y,Nakeehara K,Fujii Y,et al.Myasthenla gravis in elderly.patients[J].Ann Thorac Surg,1985,39:433.
[2]Wechsler As,Olanow CW.Myasthenia gravis[J].Surg Clin North Am,1980,60:931.
[3]Buckingham JM Jr,Howard FM,Bernats PE,et al.The value of thymetomy sn myasthenlu gravisia computer-assisted matched study[J].Ann Sarg,1976,184:453.
[4]曾涟乾，王铁栓，张云汉，等.胸腺摘除及前纵隔脂肪组织清扫术治疗重症肌无力[J].中华胸心血管外科杂志，1991，7：99-109.
收稿日期：1999-04-26
修改日期：1999-11-09, http://www.100md.com