小儿肺原发性平滑肌肉瘤1例报告
作者：徐振勇
单位：徐振勇(湖北省蒲圻纺织集团职工医院病理科，赤壁 437321)
关键词：
咸宁医学院学报000140
患儿女，6岁。因发热、咳嗽、右胸痛1月，呼吸困难2天入院。曾在当地医院以“右下肺炎”予以抗炎治疗，症状无好转。近日咳嗽、右胸痛加剧伴呼吸困难。既往健康。体检：T37.5℃，P140次，R46次，BP12/5.2kPa，浅表淋巴结未触及，两侧胸廓不对称，右胸廓明显隆起，呼吸音消失，叩呈实音。X线胸片示：右肺第三前肋以下大片密度增高影，卧位透视该阴影不移动。胸穿出大量血性胸水。剖胸探查：右侧胸腔大量凝血块及坏死组织，纵隔左移。肿块位于右肺中叶，侵及中叶支气管。肺门淋巴结肿大，一并手术切除。
病理检查：肉眼观：切除的右肺中叶，肿块位于脏面，大小为5cm×4.5cm×4cm，切面灰白带红，质脆、软，鱼肉状，有假包膜，部分区域环死、液化，周围肺组织见卫星灶；镜下见：肿瘤组织呈弥漫片状分布，多形性，瘤细胞丰富，短梭形或卵圆形，大部呈束状排列。细胞核大，深染呈棒状，两端钝圆，染色质粗糙，核仁清晰。少部区域粘液样变性，细胞呈星状，胞浆空亮，核位中央圆形或棒状。多核、奇异形瘤巨细胞多见。核分裂相每10个高倍视野大于10个。VG染瘤细胞呈黄色，SudanⅢ阴性，免疫组化：Desmin阳性，Vimentin阳性。
病理诊断：肺低分化平滑肌肉瘤，肺门淋巴结转移。
讨论：肺原发性平滑肌肉瘤非常少见，其主要来源于肺支气管和血管的平滑肌组织，可发生于任何年龄，儿童约占9.9%，两肺均可发生，以单侧为多发。发生于年幼者，临床上易误诊为其他疾病。组织学上，VG染瘤细胞黄色，免疫组化Desmin阳性，对确定肌源性很有帮助。SudanⅢ、肌红蛋白染色阴性可排除脂肪及横纹肌源性肿瘤。关于平滑肌肉瘤的诊断，目前仍无统一标准。一般认为应综合核分裂相多少，细胞异型性大小及有否浸润和转移来考虑。作者通过本例观察认为：瘤细胞丰富，核大深染，分裂相每10个高倍视野大于5个，肿瘤的出血、坏死，对良、恶性的判断有重要意义，并且，在检查肿瘤时应多作剖面，注意其边缘部与周围组织界限是否明显，取下的标本要及时充分固定，否则影响核分裂相的观察。核分裂相越多，预后越差。本例随访6个月，死于肿瘤复发。
(收稿：1999-11-15), 百拇医药
单位：徐振勇(湖北省蒲圻纺织集团职工医院病理科，赤壁 437321)
关键词：
咸宁医学院学报000140
患儿女，6岁。因发热、咳嗽、右胸痛1月，呼吸困难2天入院。曾在当地医院以“右下肺炎”予以抗炎治疗，症状无好转。近日咳嗽、右胸痛加剧伴呼吸困难。既往健康。体检：T37.5℃，P140次，R46次，BP12/5.2kPa，浅表淋巴结未触及，两侧胸廓不对称，右胸廓明显隆起，呼吸音消失，叩呈实音。X线胸片示：右肺第三前肋以下大片密度增高影，卧位透视该阴影不移动。胸穿出大量血性胸水。剖胸探查：右侧胸腔大量凝血块及坏死组织，纵隔左移。肿块位于右肺中叶，侵及中叶支气管。肺门淋巴结肿大，一并手术切除。
病理检查：肉眼观：切除的右肺中叶，肿块位于脏面，大小为5cm×4.5cm×4cm，切面灰白带红，质脆、软，鱼肉状，有假包膜，部分区域环死、液化，周围肺组织见卫星灶；镜下见：肿瘤组织呈弥漫片状分布，多形性，瘤细胞丰富，短梭形或卵圆形，大部呈束状排列。细胞核大，深染呈棒状，两端钝圆，染色质粗糙，核仁清晰。少部区域粘液样变性，细胞呈星状，胞浆空亮，核位中央圆形或棒状。多核、奇异形瘤巨细胞多见。核分裂相每10个高倍视野大于10个。VG染瘤细胞呈黄色，SudanⅢ阴性，免疫组化：Desmin阳性，Vimentin阳性。
病理诊断：肺低分化平滑肌肉瘤，肺门淋巴结转移。
讨论：肺原发性平滑肌肉瘤非常少见，其主要来源于肺支气管和血管的平滑肌组织，可发生于任何年龄，儿童约占9.9%，两肺均可发生，以单侧为多发。发生于年幼者，临床上易误诊为其他疾病。组织学上，VG染瘤细胞黄色，免疫组化Desmin阳性，对确定肌源性很有帮助。SudanⅢ、肌红蛋白染色阴性可排除脂肪及横纹肌源性肿瘤。关于平滑肌肉瘤的诊断，目前仍无统一标准。一般认为应综合核分裂相多少，细胞异型性大小及有否浸润和转移来考虑。作者通过本例观察认为：瘤细胞丰富，核大深染，分裂相每10个高倍视野大于5个，肿瘤的出血、坏死，对良、恶性的判断有重要意义，并且，在检查肿瘤时应多作剖面，注意其边缘部与周围组织界限是否明显，取下的标本要及时充分固定，否则影响核分裂相的观察。核分裂相越多，预后越差。本例随访6个月，死于肿瘤复发。
(收稿：1999-11-15), 百拇医药