造釉细胞癌的临床病理学研究
作者：衣作安 梁新华 郑光勇 于卫国
单位：衣作安(大连市口腔医院口腔外科 大连，116021)；于卫国(大连市口腔医院口腔外科 大连，116021)；梁新华(华西医科大学口腔医学院口腔外科教研室 成都，610041)；郑光勇(华西医科大学口腔医学院口腔外科教研室 成都，610041)
关键词：造釉细胞瘤；造釉细胞癌；恶性造釉细胞瘤
临床口腔医学杂志000107 摘 要：对于造釉细胞癌的临床生物学行为尚缺乏足够的认识。本文对27例造釉细胞癌及随机抽取的30例造釉细胞瘤病例进行对比分析，结果表明：27例造釉细胞癌中，19例发生于下颌骨，8例发生于上颌骨，与对照组相比(14∶1)差异显著；对26例造釉细胞癌病人随访6～34访年，术后5年生存率为100%。提示上颌骨造釉细胞癌发生的机率比造釉细胞瘤大；造釉细胞癌预后一般较好，手术后应即时修复颌面部组织缺损。
, http://www.100md.com
分类号：R739.82 文献标识码：A
文章编号：1003-1634(2000)01-0018-02
Clinicopathologic study of amelobastic carcinoma
Yi Zuoan,et al.
(Stomatological hospital of Dalian 116021.)
Abstract：The biological behavior of ameloblastic carcinoma (AC) is unclear.In this article,27 cases of AC and 30 ameloblastoma as control were analyzed.In the 27 cases of AC,17 cases occurrecl on the mandible,8 on the maxilla.But in the control group,28 cases were located on the mandible,2 on the maxilla.26 cases of AC were followed up for 6-34 years and the postoperative 5-years survival rate is 100%.It is suggested that the chances of AC occurring on the maxilla are more than those of ameloblastoma.Because of the good prognosis of AC,it's necessary to restore the defects simultaneously when the tumor is resected.
, 百拇医药
Key Words：ameloblastoma ameloblastic carcinoma malignant ameloblastoma▲
造釉细胞癌是一种少见的恶性肿瘤，对于它与恶性造釉细胞瘤以往有较多争议，由于国内外学者对其病理学特征的研究较多，认识日趋统一[1，2]，而对其临床生物学行为的研究报道极少，尚缺乏足够的认识。
材料与方法
1. 临床资料：本文收集的华西医科大学口腔医学院1954～1992年间确诊为造釉细胞癌的病例27例，其中26例随访时间为6～34年，1例失访,并随机抽取30例造釉细胞瘤病例进行对照。
2. 方法：复习病例随访资料、病理切片和X光片，并与随机抽取的30例造釉细胞瘤进行对照。
结 果
, 百拇医药
1. 症状和体征：造釉细胞癌临床上主要表现为患侧巨大肿物，导致面部不对称畸形，牙齿松动脱落，
关系紊乱，张口常有受限，肿瘤表面溃烂或呈菜花状。其与造釉细胞瘤比较的结果(表1)：
表1 造釉细胞癌与造釉细胞瘤的临床表现比较
下颌∶
上颌
年龄
(岁)
病程
(年)
直径
(cm)
, 百拇医药
损伤
炎症
疼痛
生长
加快
造釉细胞瘤
28∶2
29
2.5
6.7
2
3
2
1
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造釉细胞癌
19∶8
38.9
6.44
8.7
10
5
11
7
发生于上颌、下颌的造釉细胞癌的临床表现比较结果(表2)：表2 上下颌造釉细胞癌的临床表现比较
病例数
男∶女
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年龄(岁)
病程(年)
X线诊为恶性
临床诊为恶性
下颌
19
2∶1
43.9
8.6
1
3
上颌
8
, 百拇医药
4∶1
31.1
3.9
3
5
2. X线表现：在24例保存有X线片的资料中，有20例被诊为造釉细胞瘤或颌骨囊肿或其他良性肿瘤，常呈多囊型、蜂窝型或单囊型表现，与造釉细胞瘤无异。有4例被诊为造釉细胞癌或造釉细胞瘤恶变或恶性肿瘤，主要表现为：肿瘤周围骨质有广泛破坏，边缘不规则，呈虫蚀状，下颌可累及下颌升支，髁突及喙突，上颌可累及颧骨、翼腭窝及颅底。
3. 病理表现：本组病例中都可见造釉细胞瘤的基本表现。恶性形态常呈灶性表现，一般见鳞状细胞或基底样细胞较多，呈团块状、索条状密集排列，中度核异形性，核分裂象可见。有时见周边细胞增生，核数量增多、层数增加，极向紊乱，核浆比值增大，而中央星网状层减少或消失。部分肿瘤上皮团块呈异常鳞状化生并发生角化，形成角化珠，与颌骨内鳞状细胞癌表现相似。局部浸润生长比造釉细胞瘤更为明显，大多穿破骨皮质，浸润周围的肌肉和粘膜。
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4. 治疗方法：下颌19例造釉细胞癌中：18例行手术治疗，1例未治，手术为下颌骨节段性切除或半侧切除，其中3例植入有机玻璃，9例自体肋骨移植。上颌8例中：7例行手术治疗，其中3例行上颌骨扩大切除术，3例行上颌骨全切术，1例次全切除术，均行左大腿取游离皮片移植，1例未手术者给予环磷酰胺化疗。
5. 预后：19例下颌骨病变中，在确诊为造釉细胞癌之前，2例经“刮治术”后复发2次，3例复发1次。确诊为造釉细胞癌术后，1例12年后因肿瘤复发死亡，其余17例追踪7～34年均无复发。1例未治者16年后因肿瘤长大去世。术后5年生存率为100%。
8例上颌病变中，在确诊为造釉细胞癌之前，2例行“刮治术”后复发1次，1例复发2次，1例复发3次。确诊为造釉细胞癌术后，1例12年后复发，经再次手术后无复发；1例6年后复发死亡，其余5例手术病人术后追踪6～17年均无复发。1例未手术者失访。术后5年生存率为100%。讨 论
, 百拇医药
Corio[3]曾报道了8例造釉细胞癌，大都有肿胀、疼痛，近期生长加速及张口受限的表现。与本组病例表现相似，不同之处在于，Corio所观察的病例平均年龄为30.1岁，病程2个月至1年；而本组病例的患者平均就诊年龄为下颌43.9岁，上颌31.1岁；病程下颌为8.6年，上颌为3.9年，且本组病例多有外伤、拔牙、反复手术及炎症的病史。另外，本组病例中有7例有近期生长加快的表现，推测这部分病例多为造釉细胞瘤恶变而来。所以，病程长，损伤、炎症等刺激因素可能与造釉细胞癌的发生有关。
Nagai[4]报道造釉细胞癌下颌与上颌发生的比例为4∶1，而Corio的报告则为7∶1。Khanna[5]总结上下颌造釉细胞癌病例，认为发生于上颌的发病年龄较大，且易于复发。在本组病例中，发生于下颌与上颌造釉细胞癌之比为2.4∶1，较以往报道的比例均小，且明显小于本院统计的下、上颌造釉细胞瘤的比例(12.7∶1)[6]，说明造釉细胞癌发生于上颌的机率较大。另外，发生于上颌的平均年龄为31.1岁，与造釉细胞瘤(29.1岁)相当，而下颌造釉细胞癌平均年龄为43.9岁，明显大于上颌。发生于上颌的造釉细胞癌的临床及X线定性诊断率均高于下颌，可能与上下颌骨不同的骨质结构有关。
, http://www.100md.com
关于造釉细胞癌与恶性造釉细胞瘤以往有较多争议，现在根据1992年WHO牙源性肿瘤组织学分类，将恶性造釉细胞瘤定义为：“具有造釉细胞瘤形态和/或恶性细胞学特征，原发于颌骨和/或转移性肿瘤，可能由造釉细胞瘤恶变而来，也可能为原发恶性[1]”，使恶性造釉细胞瘤与造釉细胞癌在组织学上得到了统一。但这个概念只从组织形态学方面进行了阐述，而没有涉及恶性造釉细胞瘤和造釉细胞癌的临床生物学行为。发生转移和未发生转移的恶性造釉细胞瘤是否具有一致的临床生物学表现，仍是一个值得探讨的问题。Slootweg[7]总结了前人报道的42例恶性造釉细胞瘤与造釉细胞癌，认为前者指原发灶和转移灶均为造釉细胞瘤表现而无恶性形态，后者包括：原发灶有恶性表现而无转移；原发灶为恶性表现而转移灶无恶性表现；原发灶及转移灶均为恶性表现。从其追踪资料来看，发生转移者不论有无恶性表现，预后均较差，而未发生转移者预后好于发生转移者。Shear[8]曾报道原发于颌骨内的上皮源性癌术后五年生存率为30～50%。Gardner[9]认为，对于造釉细胞癌第一次手术沿正常组织边缘彻底切除肿瘤十分重要。Grandy[10]则认为对造釉细胞癌应引起相当的重视，应在术后足够时间未复发后再行缺损修复。本组病例均为原发灶呈恶性表现，而无局部或远处转移，从病理形态看，多为灶性恶变，且恶性程度较低。术后五年生存率为100%，除2例因肿瘤复发死亡外，其余均存活或死于其他原因。其中1例未治者，于16年后死亡。说明未发生转移的造釉细胞癌的预后较好，与发生转移者及原发性颌骨内癌的预后不同。同时也提示，在彻底切除造釉细胞癌的基础上及时地修复组织缺损及面部畸形是可行的。■
, 百拇医药
参考文献：
[1]Kramer IRH,Pindborg JJ.Histological typing of odotogenic tumors.2nd WHO 1992,25
[2]周志瑜，卢勇.恶性造釉细胞瘤和造釉细胞癌的病理学研究.中华口腔医学杂志 1997；32(3)：169
[3]Corio RL,Goldblatt LI,Edwards PA,et al.Ameloblastic carcinoma:a clinicopathologic study and assessment of eighit cases.Oral Surg Oral Med Oral Pathol.1987;64:570
[4]Nagai N,Takeshita N,Nagatsuka H,et al.Ameloblastic carcinoma:case report and review.J Oral Pathol Med.1991;20:460
, 百拇医药
[5]Khanna S,Khanna NN.Predicting recurrence in mandibular and maxillary ameloblastoma.Ear Nose Throat J.1978;57:56
[6]卢勇，宣鸣，王昌美，等.821例牙源性肿瘤及相关病变统计分析.口腔颌面外科杂志 1996；6：8
[7]Slootweg PI,Muller H.Malignant ameloblastoma or ameloblastic carcinoma.Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1984;57:168
[8]Shafer WG,Hine MK,Levy BM.A textbook of oral pathology.4th ed Philadephia:WB Saunders,1983
[9]Gardner DG.Some current concepts on the pathology of ameloblastomas.Oral Surg Oral Med Oral Pathol.1996;82:660
[10]Grandy SR,Keller EF,Unnikk Ameloblastic carcinoma:report of two cases.J Oral Maxillofac Surg.1992;50:1097
收稿日期：1999-09-09, 百拇医药
单位：衣作安(大连市口腔医院口腔外科 大连，116021)；于卫国(大连市口腔医院口腔外科 大连，116021)；梁新华(华西医科大学口腔医学院口腔外科教研室 成都，610041)；郑光勇(华西医科大学口腔医学院口腔外科教研室 成都，610041)
关键词：造釉细胞瘤；造釉细胞癌；恶性造釉细胞瘤
临床口腔医学杂志000107 摘 要：对于造釉细胞癌的临床生物学行为尚缺乏足够的认识。本文对27例造釉细胞癌及随机抽取的30例造釉细胞瘤病例进行对比分析，结果表明：27例造釉细胞癌中，19例发生于下颌骨，8例发生于上颌骨，与对照组相比(14∶1)差异显著；对26例造釉细胞癌病人随访6～34访年，术后5年生存率为100%。提示上颌骨造釉细胞癌发生的机率比造釉细胞瘤大；造釉细胞癌预后一般较好，手术后应即时修复颌面部组织缺损。
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分类号：R739.82 文献标识码：A
文章编号：1003-1634(2000)01-0018-02
Clinicopathologic study of amelobastic carcinoma
Yi Zuoan,et al.
(Stomatological hospital of Dalian 116021.)
Abstract：The biological behavior of ameloblastic carcinoma (AC) is unclear.In this article,27 cases of AC and 30 ameloblastoma as control were analyzed.In the 27 cases of AC,17 cases occurrecl on the mandible,8 on the maxilla.But in the control group,28 cases were located on the mandible,2 on the maxilla.26 cases of AC were followed up for 6-34 years and the postoperative 5-years survival rate is 100%.It is suggested that the chances of AC occurring on the maxilla are more than those of ameloblastoma.Because of the good prognosis of AC,it's necessary to restore the defects simultaneously when the tumor is resected.
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Key Words：ameloblastoma ameloblastic carcinoma malignant ameloblastoma▲
造釉细胞癌是一种少见的恶性肿瘤，对于它与恶性造釉细胞瘤以往有较多争议，由于国内外学者对其病理学特征的研究较多，认识日趋统一[1，2]，而对其临床生物学行为的研究报道极少，尚缺乏足够的认识。
材料与方法
1. 临床资料：本文收集的华西医科大学口腔医学院1954～1992年间确诊为造釉细胞癌的病例27例，其中26例随访时间为6～34年，1例失访,并随机抽取30例造釉细胞瘤病例进行对照。
2. 方法：复习病例随访资料、病理切片和X光片，并与随机抽取的30例造釉细胞瘤进行对照。
结 果
, 百拇医药
1. 症状和体征：造釉细胞癌临床上主要表现为患侧巨大肿物，导致面部不对称畸形，牙齿松动脱落，
关系紊乱，张口常有受限，肿瘤表面溃烂或呈菜花状。其与造釉细胞瘤比较的结果(表1)：表1 造釉细胞癌与造釉细胞瘤的临床表现比较
下颌∶
上颌
年龄
(岁)
病程
(年)
直径
(cm)
, 百拇医药
损伤
炎症
疼痛
生长
加快
造釉细胞瘤
28∶2
29
2.5
6.7
2
3
2
1
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造釉细胞癌
19∶8
38.9
6.44
8.7
10
5
11
7
发生于上颌、下颌的造釉细胞癌的临床表现比较结果(表2)：表2 上下颌造釉细胞癌的临床表现比较
病例数
男∶女
, http://www.100md.com
年龄(岁)
病程(年)
X线诊为恶性
临床诊为恶性
下颌
19
2∶1
43.9
8.6
1
3
上颌
8
, 百拇医药
4∶1
31.1
3.9
3
5
2. X线表现：在24例保存有X线片的资料中，有20例被诊为造釉细胞瘤或颌骨囊肿或其他良性肿瘤，常呈多囊型、蜂窝型或单囊型表现，与造釉细胞瘤无异。有4例被诊为造釉细胞癌或造釉细胞瘤恶变或恶性肿瘤，主要表现为：肿瘤周围骨质有广泛破坏，边缘不规则，呈虫蚀状，下颌可累及下颌升支，髁突及喙突，上颌可累及颧骨、翼腭窝及颅底。
3. 病理表现：本组病例中都可见造釉细胞瘤的基本表现。恶性形态常呈灶性表现，一般见鳞状细胞或基底样细胞较多，呈团块状、索条状密集排列，中度核异形性，核分裂象可见。有时见周边细胞增生，核数量增多、层数增加，极向紊乱，核浆比值增大，而中央星网状层减少或消失。部分肿瘤上皮团块呈异常鳞状化生并发生角化，形成角化珠，与颌骨内鳞状细胞癌表现相似。局部浸润生长比造釉细胞瘤更为明显，大多穿破骨皮质，浸润周围的肌肉和粘膜。
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4. 治疗方法：下颌19例造釉细胞癌中：18例行手术治疗，1例未治，手术为下颌骨节段性切除或半侧切除，其中3例植入有机玻璃，9例自体肋骨移植。上颌8例中：7例行手术治疗，其中3例行上颌骨扩大切除术，3例行上颌骨全切术，1例次全切除术，均行左大腿取游离皮片移植，1例未手术者给予环磷酰胺化疗。
5. 预后：19例下颌骨病变中，在确诊为造釉细胞癌之前，2例经“刮治术”后复发2次，3例复发1次。确诊为造釉细胞癌术后，1例12年后因肿瘤复发死亡，其余17例追踪7～34年均无复发。1例未治者16年后因肿瘤长大去世。术后5年生存率为100%。
8例上颌病变中，在确诊为造釉细胞癌之前，2例行“刮治术”后复发1次，1例复发2次，1例复发3次。确诊为造釉细胞癌术后，1例12年后复发，经再次手术后无复发；1例6年后复发死亡，其余5例手术病人术后追踪6～17年均无复发。1例未手术者失访。术后5年生存率为100%。讨 论
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Corio[3]曾报道了8例造釉细胞癌，大都有肿胀、疼痛，近期生长加速及张口受限的表现。与本组病例表现相似，不同之处在于，Corio所观察的病例平均年龄为30.1岁，病程2个月至1年；而本组病例的患者平均就诊年龄为下颌43.9岁，上颌31.1岁；病程下颌为8.6年，上颌为3.9年，且本组病例多有外伤、拔牙、反复手术及炎症的病史。另外，本组病例中有7例有近期生长加快的表现，推测这部分病例多为造釉细胞瘤恶变而来。所以，病程长，损伤、炎症等刺激因素可能与造釉细胞癌的发生有关。
Nagai[4]报道造釉细胞癌下颌与上颌发生的比例为4∶1，而Corio的报告则为7∶1。Khanna[5]总结上下颌造釉细胞癌病例，认为发生于上颌的发病年龄较大，且易于复发。在本组病例中，发生于下颌与上颌造釉细胞癌之比为2.4∶1，较以往报道的比例均小，且明显小于本院统计的下、上颌造釉细胞瘤的比例(12.7∶1)[6]，说明造釉细胞癌发生于上颌的机率较大。另外，发生于上颌的平均年龄为31.1岁，与造釉细胞瘤(29.1岁)相当，而下颌造釉细胞癌平均年龄为43.9岁，明显大于上颌。发生于上颌的造釉细胞癌的临床及X线定性诊断率均高于下颌，可能与上下颌骨不同的骨质结构有关。
, http://www.100md.com
关于造釉细胞癌与恶性造釉细胞瘤以往有较多争议，现在根据1992年WHO牙源性肿瘤组织学分类，将恶性造釉细胞瘤定义为：“具有造釉细胞瘤形态和/或恶性细胞学特征，原发于颌骨和/或转移性肿瘤，可能由造釉细胞瘤恶变而来，也可能为原发恶性[1]”，使恶性造釉细胞瘤与造釉细胞癌在组织学上得到了统一。但这个概念只从组织形态学方面进行了阐述，而没有涉及恶性造釉细胞瘤和造釉细胞癌的临床生物学行为。发生转移和未发生转移的恶性造釉细胞瘤是否具有一致的临床生物学表现，仍是一个值得探讨的问题。Slootweg[7]总结了前人报道的42例恶性造釉细胞瘤与造釉细胞癌，认为前者指原发灶和转移灶均为造釉细胞瘤表现而无恶性形态，后者包括：原发灶有恶性表现而无转移；原发灶为恶性表现而转移灶无恶性表现；原发灶及转移灶均为恶性表现。从其追踪资料来看，发生转移者不论有无恶性表现，预后均较差，而未发生转移者预后好于发生转移者。Shear[8]曾报道原发于颌骨内的上皮源性癌术后五年生存率为30～50%。Gardner[9]认为，对于造釉细胞癌第一次手术沿正常组织边缘彻底切除肿瘤十分重要。Grandy[10]则认为对造釉细胞癌应引起相当的重视，应在术后足够时间未复发后再行缺损修复。本组病例均为原发灶呈恶性表现，而无局部或远处转移，从病理形态看，多为灶性恶变，且恶性程度较低。术后五年生存率为100%，除2例因肿瘤复发死亡外，其余均存活或死于其他原因。其中1例未治者，于16年后死亡。说明未发生转移的造釉细胞癌的预后较好，与发生转移者及原发性颌骨内癌的预后不同。同时也提示，在彻底切除造釉细胞癌的基础上及时地修复组织缺损及面部畸形是可行的。■
, 百拇医药
参考文献：
[1]Kramer IRH,Pindborg JJ.Histological typing of odotogenic tumors.2nd WHO 1992,25
[2]周志瑜，卢勇.恶性造釉细胞瘤和造釉细胞癌的病理学研究.中华口腔医学杂志 1997；32(3)：169
[3]Corio RL,Goldblatt LI,Edwards PA,et al.Ameloblastic carcinoma:a clinicopathologic study and assessment of eighit cases.Oral Surg Oral Med Oral Pathol.1987;64:570
[4]Nagai N,Takeshita N,Nagatsuka H,et al.Ameloblastic carcinoma:case report and review.J Oral Pathol Med.1991;20:460
, 百拇医药
[5]Khanna S,Khanna NN.Predicting recurrence in mandibular and maxillary ameloblastoma.Ear Nose Throat J.1978;57:56
[6]卢勇，宣鸣，王昌美，等.821例牙源性肿瘤及相关病变统计分析.口腔颌面外科杂志 1996；6：8
[7]Slootweg PI,Muller H.Malignant ameloblastoma or ameloblastic carcinoma.Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1984;57:168
[8]Shafer WG,Hine MK,Levy BM.A textbook of oral pathology.4th ed Philadephia:WB Saunders,1983
[9]Gardner DG.Some current concepts on the pathology of ameloblastomas.Oral Surg Oral Med Oral Pathol.1996;82:660
[10]Grandy SR,Keller EF,Unnikk Ameloblastic carcinoma:report of two cases.J Oral Maxillofac Surg.1992;50:1097
收稿日期：1999-09-09, 百拇医药