口腔平滑肌肉瘤
作者：施晓健 俞光岩 赵福运 高岩
单位：施晓健 俞光岩 赵福运 高岩(北京医科大学口腔医学院口腔颌面外科 100081)
关键词：
口腔颌面外科杂志000130 分类号：R739.8 文献标识码：B
文章编号：1005-4979(2000)01-0081-03
ORAL LEIOMYOSARCOMA： A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW
平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)是一种由平滑肌细胞或向平滑肌分化的间充质细胞所组成的恶性肿瘤，常见于子宫、胃肠道、腹膜后腔[1～7]。发生于口腔者极为少见。本文报道一例发生于下颌牙龈的平滑肌肉瘤，结合文献对其发病及诊治特点、治疗与预后进行讨论。
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1 病例报告
患者男性，9岁。半年前发现左下后牙龈小肿物，直径约0.5cm，无不适症状，未作任何处理。肿物缓慢增大，就诊前一月肿物生长迅速，偶有自发出血。于1998年12月28日入院治疗。体检：一般状况好，心、肺、肝、脾未见异常。口腔颌面部：左面颊部稍膨隆，开口度正常，左下第一磨牙远中及磨牙后垫区见一肿物约3cm×2.5cm大小，色泽鲜红，覆盖颊、舌侧牙龈，表面可见对颌牙齿咬痕。呈结节状，有蒂，活动度小。轻压痛，触诊时易出血。左下第一磨牙向近中倾斜移位，松动Ⅰ度，无叩痛。颌下、颈淋巴结未触及。X片显示左下第一磨牙远中骨质有侵蚀破坏。入院后常规各项检查未见异常，于全麻下行肿物切除术。术中见肿物质脆，出血较多。去除牙龈表面肿物后，电刀烧灼其基底部，明胶海绵及碘条压迫止血。术后病理结果为左下颌牙龈神经纤维瘤。出院后一周，患者发现其左下颌骨又有新生物膨出，生长迅速，形态呈结节状。再次入院行手术治疗，全麻下扩大切除肿物，拔除左下第一磨牙及第二磨牙牙胚，去除其下方牙槽突。术中送冰冻报告周界正常。术后病理：肉眼见肿瘤呈结节状，有不完整被膜包绕，剖面均质实性，质地较脆，有出血征。光镜下见肿瘤组织以梭形细胞为主，排列成波浪状、旋涡状，异形性不明显。胞核染色淡，染色质疏松，部分细胞为杆状核，核周可见空泡。核分裂相易见，每10个高倍视野可见4～6个。肿瘤间质血管丰富，肿瘤细胞与血管内皮细胞直接过渡。免疫组化染色：抗平滑肌特异性肌动蛋白(smooth-muscle specific actin)抗体阳性，抗S-100蛋白抗体阴性。诊断：左下颌牙龈平滑肌肉瘤。术后创口愈合良好出院。出院后2月随访，未见肿瘤复发。
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2 讨论
发病特点：平滑肌肉瘤占软组织肉瘤的6%～7%，主要发生于子宫、胃肠道、腹膜后腔[1～7]。口腔颌面部由于缺少平滑肌组织，其发生十分罕见。国外过去50年内英文文献报告口腔平滑肌肉瘤66例[1～11]，国内1978年以来共有14例报道[12～16]。加上本文报道的一例，共为81例。其中，男性43例(53%)，女性38例(47%)(表1)。发病年龄最小10个月，最大88岁，平均年龄40.5岁(表2)。发病部位：多发生于上、下颌，共52例，占全部病例的64%。其中上颌(包括上颌窦)为34例(42%)，下颌为18例(22%)。其它颊粘膜，口底，舌，软、硬腭，唇，牙龈均可发生(表3)[1～16]。
表1 国内外患者男女性别一览表(例)
国外
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国内
总计
例数
%
例数
%
例数
%
男
37
56.1
6
40
43
, http://www.100md.com
53.1
女
29
43.9
9
60
38
46.9
总计
66
100
15
100
, 百拇医药 81
100
表2 国内外患者男女平均年龄一览表(岁)
国外
国内
平均
男
40.6
36.3
40.0
女
44.3
30.8
, 百拇医药
41.1
平均
42.2
33.0
40.5
表3 国内外患者发病部位一览表
国外
国内
总计
例数
%
例数
%
, 百拇医药
例数
%
上颌骨
15
22.7
2
13.3
17
21.0
上颌窦
15
22.7
2
, 百拇医药 13.3
17
21.0
下颌骨
14
21.2
4
26.7
18
22.0
颊粘膜
6
9.1
, 百拇医药 2
13.3
8
10.0
舌
5
7.6
0
0.0
5
6.0
牙龈
1
1.5
, 百拇医药
3
20
4
4.9
口底
3
4.5
0
0.0
3
3.7
软腭
2
3.0
, http://www.100md.com
0
0.0
2
2.5
硬腭
2
3.0
0
0.0
2
2.5
面部皮肤
1
1.5
, 百拇医药
1
6.7
1
1.2
唇
1
1.5
0
0.0
1
1.2
腮腺
1
1.5
, http://www.100md.com
0
0.0
1
1.2
咽旁
0
0
1
6.7
1
1.2
总计
66
99.8
, http://www.100md.com
15
100.0
81
98.4
病人主诉症状主要为逐渐增大的肿块。开始增长缓慢，后期增长迅速。半数病人以疼痛为初诊时主诉。也有病人无疼痛史。病变活动度小，部分肿瘤有继发溃疡。从颌骨来源的肿瘤，早期出现邻近牙的松动、移位，有时误诊为牙周炎而拔除患牙。肿物大小从0.8cm到6cm不等，平均直径为3cm。从发病到就诊，最短时间为3周，最长10年，平均时间为5月[1～16]。
组织学特点：肉眼观察[1～5]：肿瘤通常有假被膜包绕，紧密附着于周围组织。呈灰白色及品红色。大的肿瘤可有坏死及出血。不论发生于何种部位，肿瘤的组织形态基本一致。典型的瘤细胞为长梭形，胞浆丰富，可见纵行肌原纤维。核呈长圆形，两端钝，似“雪茄烟”或“香肠”样。分化好的平滑肌肉瘤，瘤细胞排列成束状。分化差的则排列紊乱，常有显著坏死[3～6，17]。电镜观察：主要由2种类型细胞组成，一种为未分化间充质细胞或成纤维细胞样细胞(fibroblast-like cells)，为Ⅰ型细胞：另一种为成肌纤维细胞样细胞(myofibroblast-like cells)，为Ⅱ型细胞。
, 百拇医药
组织来源[3～6]：由于口腔部位缺乏平滑肌组织，其组织来源难以确定。最可能的组织学来源为血管的平滑肌细胞或多能的未分化的间充质细胞。也有人认为舌的轮廓乳头、粘膜下腺体的肌上皮细胞、迷走到颊部的毛囊都有可能是口腔平滑肌肉瘤的来源。本例病变发生于下颌骨，其最可能来源为血管的平滑肌细胞或多能的未分化的间充质细胞。
诊断：由于发生于口腔的平滑肌肉瘤少见，其临床表现多为无痛生长的肿块，包膜基本完整，常被误诊为良性肿瘤，如牙龈瘤[16]。其组织学表现与其它肉瘤相近，特别是细胞分化不良时，易误诊为其它肿瘤，如平滑肌瘤、神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤、成纤维细胞瘤、成神经纤维细胞瘤(neurofibroblastoma)[1～6]。Martis[1，2]认为光镜下平滑肌肉瘤的诊断应包括：(1)交织成束状的平滑肌细胞；(2)较多的核分裂相；(3)细胞多形性；(4)细胞形态的异形性。Hajdu[2]认为软组织平滑肌肉瘤每10个高倍视野出现5个核分裂相或体积超过5cm，应视为恶性。朱雄增等[17]指出对于血管平滑肌肉瘤，每10个高倍视野出现1～4个核分裂相，或体积大有坏死，均是恶性指征。多数学者认为仅靠光镜观察难以明确诊断平滑肌肉瘤，确诊应配合免疫组化染色及电镜检查[3～6，20]。免疫组化常用的抗体有结蛋白(Desmin)、波形蛋白(Vimentin)、平滑肌肌动蛋白(Smooth-muscle actin)，反应呈阳性；S-100蛋白、细胞角蛋白(Cytokeratin)，反应呈阴性。在分化良好的平滑肌肉瘤，电镜下可见到以下结构[19]：(1)细胞核有多处凹陷；(2)稀薄的细胞质内肌原纤维与灶状分布的致密小体相接；(3)富含微胞饮小泡；(4)有外板；(5)细胞间有连接样结构。本文报道的病例第一次病理结果就因肿瘤组织光镜下以梭形细胞为主，而误诊为神经纤维瘤。第二次病理检查结合免疫组化确诊为平滑肌肉瘤。可见此肿瘤组织学表现特异性不明显，加之口腔发生者极为罕见，非常容易误诊为其它肿瘤。
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治疗及预后[1～16]：普遍认为首选治疗应在肿瘤周围正常组织内作广泛切除，单独应用化疗或放疗治疗平滑肌肉瘤少见。首次治疗中，由于相当一部分病人被误诊为良性肿瘤，而仅行剜除术，致复发转移率增加。因此，首次手术彻底与否是治疗成功的关键。有人认为放疗对该病无效，也有人认为对于临床淋巴结阳性的病人，术后应配合放疗。但由于病例较少，难以得出结论。化疗应用较多(共11例)，并报告有一定疗效。常用化疗药物有阿霉素、环磷酰胺[4，7]。
平滑肌肉瘤有较高的复发与转移率。如果Ⅰ型细胞为主，则预后不良；如Ⅱ型细胞为主，则恶性程度低，预后良好。软组织平滑肌肉瘤的预后主要决定于其发生的部位而不是其组织学特征[18]。常见部位有3种：(1)皮肤与皮下平滑肌肉瘤，主要发生于四肢伸侧，以大腿与膝部多见；(2)血管来源的平滑肌肉瘤，极为少见，常发生于大的静脉，如腔静脉；(3)腹膜后及腹腔平滑肌肉瘤，最为多见，呈高度侵袭性，发现时常体积较大而难以切除。其中以表皮部位的平滑肌肉瘤预后最好。在有随访资料记录的57例口腔平滑肌肉瘤中，局部复发病例32例，占56%。远处转移率为35%。局部转移可侵犯周围淋巴结(33%)，远处转移最常见为肺，占远处转移部位的70%，其次为肝、脊髓、皮下。远处转移的时间从1月到6年不等，平均时间为20月。据国外文献报道，本病平均死亡率约为40%(20/50)，其中80%发生于颌骨，因为晚期颌骨病变常侵及颅底而难以切除干净。国内报道的15例病变中，7例死于局部复发，1例死于肺转移，死亡率为53%。死亡时间最短为术后一月，最长为3年。6例术后未见复发与转移，随访时间最短2月，最长5年。1例复发后失访。
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由于平滑肌肉瘤早期表现为无痛生长的包块，有假被膜，容易误诊，且该病有着较高的复发、死亡率，临床上应提高警惕，坚持随访5年以上。本例病人由于初次以良性肿瘤治疗，边界切除不够，术后15日即复发，可见此肿瘤侵袭性较强，分化快。临床医师应争取早期明确诊断，确保初次手术切除干净，减少复发转移率。本文校对：洪 炯
作者简介：施晓健(1971-)，男，住院医师
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收稿日期：1999-04-05, 百拇医药
单位：施晓健 俞光岩 赵福运 高岩(北京医科大学口腔医学院口腔颌面外科 100081)
关键词：
口腔颌面外科杂志000130 分类号：R739.8 文献标识码：B
文章编号：1005-4979(2000)01-0081-03
ORAL LEIOMYOSARCOMA： A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW
平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)是一种由平滑肌细胞或向平滑肌分化的间充质细胞所组成的恶性肿瘤，常见于子宫、胃肠道、腹膜后腔[1～7]。发生于口腔者极为少见。本文报道一例发生于下颌牙龈的平滑肌肉瘤，结合文献对其发病及诊治特点、治疗与预后进行讨论。
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1 病例报告
患者男性，9岁。半年前发现左下后牙龈小肿物，直径约0.5cm，无不适症状，未作任何处理。肿物缓慢增大，就诊前一月肿物生长迅速，偶有自发出血。于1998年12月28日入院治疗。体检：一般状况好，心、肺、肝、脾未见异常。口腔颌面部：左面颊部稍膨隆，开口度正常，左下第一磨牙远中及磨牙后垫区见一肿物约3cm×2.5cm大小，色泽鲜红，覆盖颊、舌侧牙龈，表面可见对颌牙齿咬痕。呈结节状，有蒂，活动度小。轻压痛，触诊时易出血。左下第一磨牙向近中倾斜移位，松动Ⅰ度，无叩痛。颌下、颈淋巴结未触及。X片显示左下第一磨牙远中骨质有侵蚀破坏。入院后常规各项检查未见异常，于全麻下行肿物切除术。术中见肿物质脆，出血较多。去除牙龈表面肿物后，电刀烧灼其基底部，明胶海绵及碘条压迫止血。术后病理结果为左下颌牙龈神经纤维瘤。出院后一周，患者发现其左下颌骨又有新生物膨出，生长迅速，形态呈结节状。再次入院行手术治疗，全麻下扩大切除肿物，拔除左下第一磨牙及第二磨牙牙胚，去除其下方牙槽突。术中送冰冻报告周界正常。术后病理：肉眼见肿瘤呈结节状，有不完整被膜包绕，剖面均质实性，质地较脆，有出血征。光镜下见肿瘤组织以梭形细胞为主，排列成波浪状、旋涡状，异形性不明显。胞核染色淡，染色质疏松，部分细胞为杆状核，核周可见空泡。核分裂相易见，每10个高倍视野可见4～6个。肿瘤间质血管丰富，肿瘤细胞与血管内皮细胞直接过渡。免疫组化染色：抗平滑肌特异性肌动蛋白(smooth-muscle specific actin)抗体阳性，抗S-100蛋白抗体阴性。诊断：左下颌牙龈平滑肌肉瘤。术后创口愈合良好出院。出院后2月随访，未见肿瘤复发。
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2 讨论
发病特点：平滑肌肉瘤占软组织肉瘤的6%～7%，主要发生于子宫、胃肠道、腹膜后腔[1～7]。口腔颌面部由于缺少平滑肌组织，其发生十分罕见。国外过去50年内英文文献报告口腔平滑肌肉瘤66例[1～11]，国内1978年以来共有14例报道[12～16]。加上本文报道的一例，共为81例。其中，男性43例(53%)，女性38例(47%)(表1)。发病年龄最小10个月，最大88岁，平均年龄40.5岁(表2)。发病部位：多发生于上、下颌，共52例，占全部病例的64%。其中上颌(包括上颌窦)为34例(42%)，下颌为18例(22%)。其它颊粘膜，口底，舌，软、硬腭，唇，牙龈均可发生(表3)[1～16]。
表1 国内外患者男女性别一览表(例)
国外
, http://www.100md.com
国内
总计
例数
%
例数
%
例数
%
男
37
56.1
6
40
43
, http://www.100md.com
53.1
女
29
43.9
9
60
38
46.9
总计
66
100
15
100
, 百拇医药 81
100
表2 国内外患者男女平均年龄一览表(岁)
国外
国内
平均
男
40.6
36.3
40.0
女
44.3
30.8
, 百拇医药
41.1
平均
42.2
33.0
40.5
表3 国内外患者发病部位一览表
国外
国内
总计
例数
%
例数
%
, 百拇医药
例数
%
上颌骨
15
22.7
2
13.3
17
21.0
上颌窦
15
22.7
2
, 百拇医药 13.3
17
21.0
下颌骨
14
21.2
4
26.7
18
22.0
颊粘膜
6
9.1
, 百拇医药 2
13.3
8
10.0
舌
5
7.6
0
0.0
5
6.0
牙龈
1
1.5
, 百拇医药
3
20
4
4.9
口底
3
4.5
0
0.0
3
3.7
软腭
2
3.0
, http://www.100md.com
0
0.0
2
2.5
硬腭
2
3.0
0
0.0
2
2.5
面部皮肤
1
1.5
, 百拇医药
1
6.7
1
1.2
唇
1
1.5
0
0.0
1
1.2
腮腺
1
1.5
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0
0.0
1
1.2
咽旁
0
0
1
6.7
1
1.2
总计
66
99.8
, http://www.100md.com
15
100.0
81
98.4
病人主诉症状主要为逐渐增大的肿块。开始增长缓慢，后期增长迅速。半数病人以疼痛为初诊时主诉。也有病人无疼痛史。病变活动度小，部分肿瘤有继发溃疡。从颌骨来源的肿瘤，早期出现邻近牙的松动、移位，有时误诊为牙周炎而拔除患牙。肿物大小从0.8cm到6cm不等，平均直径为3cm。从发病到就诊，最短时间为3周，最长10年，平均时间为5月[1～16]。
组织学特点：肉眼观察[1～5]：肿瘤通常有假被膜包绕，紧密附着于周围组织。呈灰白色及品红色。大的肿瘤可有坏死及出血。不论发生于何种部位，肿瘤的组织形态基本一致。典型的瘤细胞为长梭形，胞浆丰富，可见纵行肌原纤维。核呈长圆形，两端钝，似“雪茄烟”或“香肠”样。分化好的平滑肌肉瘤，瘤细胞排列成束状。分化差的则排列紊乱，常有显著坏死[3～6，17]。电镜观察：主要由2种类型细胞组成，一种为未分化间充质细胞或成纤维细胞样细胞(fibroblast-like cells)，为Ⅰ型细胞：另一种为成肌纤维细胞样细胞(myofibroblast-like cells)，为Ⅱ型细胞。
, 百拇医药
组织来源[3～6]：由于口腔部位缺乏平滑肌组织，其组织来源难以确定。最可能的组织学来源为血管的平滑肌细胞或多能的未分化的间充质细胞。也有人认为舌的轮廓乳头、粘膜下腺体的肌上皮细胞、迷走到颊部的毛囊都有可能是口腔平滑肌肉瘤的来源。本例病变发生于下颌骨，其最可能来源为血管的平滑肌细胞或多能的未分化的间充质细胞。
诊断：由于发生于口腔的平滑肌肉瘤少见，其临床表现多为无痛生长的肿块，包膜基本完整，常被误诊为良性肿瘤，如牙龈瘤[16]。其组织学表现与其它肉瘤相近，特别是细胞分化不良时，易误诊为其它肿瘤，如平滑肌瘤、神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤、成纤维细胞瘤、成神经纤维细胞瘤(neurofibroblastoma)[1～6]。Martis[1，2]认为光镜下平滑肌肉瘤的诊断应包括：(1)交织成束状的平滑肌细胞；(2)较多的核分裂相；(3)细胞多形性；(4)细胞形态的异形性。Hajdu[2]认为软组织平滑肌肉瘤每10个高倍视野出现5个核分裂相或体积超过5cm，应视为恶性。朱雄增等[17]指出对于血管平滑肌肉瘤，每10个高倍视野出现1～4个核分裂相，或体积大有坏死，均是恶性指征。多数学者认为仅靠光镜观察难以明确诊断平滑肌肉瘤，确诊应配合免疫组化染色及电镜检查[3～6，20]。免疫组化常用的抗体有结蛋白(Desmin)、波形蛋白(Vimentin)、平滑肌肌动蛋白(Smooth-muscle actin)，反应呈阳性；S-100蛋白、细胞角蛋白(Cytokeratin)，反应呈阴性。在分化良好的平滑肌肉瘤，电镜下可见到以下结构[19]：(1)细胞核有多处凹陷；(2)稀薄的细胞质内肌原纤维与灶状分布的致密小体相接；(3)富含微胞饮小泡；(4)有外板；(5)细胞间有连接样结构。本文报道的病例第一次病理结果就因肿瘤组织光镜下以梭形细胞为主，而误诊为神经纤维瘤。第二次病理检查结合免疫组化确诊为平滑肌肉瘤。可见此肿瘤组织学表现特异性不明显，加之口腔发生者极为罕见，非常容易误诊为其它肿瘤。
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治疗及预后[1～16]：普遍认为首选治疗应在肿瘤周围正常组织内作广泛切除，单独应用化疗或放疗治疗平滑肌肉瘤少见。首次治疗中，由于相当一部分病人被误诊为良性肿瘤，而仅行剜除术，致复发转移率增加。因此，首次手术彻底与否是治疗成功的关键。有人认为放疗对该病无效，也有人认为对于临床淋巴结阳性的病人，术后应配合放疗。但由于病例较少，难以得出结论。化疗应用较多(共11例)，并报告有一定疗效。常用化疗药物有阿霉素、环磷酰胺[4，7]。
平滑肌肉瘤有较高的复发与转移率。如果Ⅰ型细胞为主，则预后不良；如Ⅱ型细胞为主，则恶性程度低，预后良好。软组织平滑肌肉瘤的预后主要决定于其发生的部位而不是其组织学特征[18]。常见部位有3种：(1)皮肤与皮下平滑肌肉瘤，主要发生于四肢伸侧，以大腿与膝部多见；(2)血管来源的平滑肌肉瘤，极为少见，常发生于大的静脉，如腔静脉；(3)腹膜后及腹腔平滑肌肉瘤，最为多见，呈高度侵袭性，发现时常体积较大而难以切除。其中以表皮部位的平滑肌肉瘤预后最好。在有随访资料记录的57例口腔平滑肌肉瘤中，局部复发病例32例，占56%。远处转移率为35%。局部转移可侵犯周围淋巴结(33%)，远处转移最常见为肺，占远处转移部位的70%，其次为肝、脊髓、皮下。远处转移的时间从1月到6年不等，平均时间为20月。据国外文献报道，本病平均死亡率约为40%(20/50)，其中80%发生于颌骨，因为晚期颌骨病变常侵及颅底而难以切除干净。国内报道的15例病变中，7例死于局部复发，1例死于肺转移，死亡率为53%。死亡时间最短为术后一月，最长为3年。6例术后未见复发与转移，随访时间最短2月，最长5年。1例复发后失访。
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由于平滑肌肉瘤早期表现为无痛生长的包块，有假被膜，容易误诊，且该病有着较高的复发、死亡率，临床上应提高警惕，坚持随访5年以上。本例病人由于初次以良性肿瘤治疗，边界切除不够，术后15日即复发，可见此肿瘤侵袭性较强，分化快。临床医师应争取早期明确诊断，确保初次手术切除干净，减少复发转移率。本文校对：洪 炯
作者简介：施晓健(1971-)，男，住院医师
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收稿日期：1999-04-05, 百拇医药