奥尔布顿特综合征1例
作者：马秀忠
单位：马秀忠(山东省庆云县人民医院口腔科 253700)
关键词：
口腔颌面外科杂志000137 骨纤维异常增殖症系骨内纤维组织增生性病变，分为单骨性及多骨性两大类。多骨性在临床上较为少见，而多骨性合并皮肤色素沉着及性早熟现象，即奥尔布顿特综合征更为少见。我科收治一例报告如下：
患者，女性，16岁。因左侧面部骨性膨隆4年余，于1996年3月7日入院。4年前无意发现左侧面中份出现骨性隆起，无疼痛麻木及任何不适，随时间推移，膨隆呈渐进性缓慢增大，面部畸形明显。近来左鼻孔通气困难，为改善面部畸形就诊。既往史：5岁时出现月经，于省立医院诊断为性早熟。家族史无特殊病史可载。
查体：一般情况可，成熟女性面容，全身皮肤多处片状褐色色素沉着，心肺、腹未见异常。
口外专科所见：颌面部双侧不对称，左面部明显大于右面部，左侧颧部、眶周、眶下区及左下颌骨体后段明显膨隆，触诊质硬如骨，表面皮肤色泽正常，膨隆边界欠清，左侧鼻翼下垂，鼻唇沟消失，两耳前及左颌下可见多处片状色素沉着。口内
颊腭侧及
颊侧膨隆，触诊质硬。开闭口时下颌中线偏右约2.0mm，咬
关系紊乱，面下降约3mm，
面低于平面，开口度正常。
辅助检查：颅骨及躯干、四肢骨X线片显示：枕骨、顶骨、眶板、颅底诸骨明显增厚且密度明显增高致密，双侧颧骨、上颌骨密度增高，以左侧为著，外形明显增大，下颌骨除右侧髁突及升支外均受累，以左半为著，呈毛玻璃状，大部分肋骨变粗并粗细不等，髂骨、多椎体、双肱骨、双桡骨、右股骨、右胫骨均有不同程度形态及密度异常。
入院诊断：奥尔布顿特综合征
治疗经过：于1996年3月15日在全麻+气管麻醉下行左面部肿物切除术，采用口内前庭沟切口，显露上颌骨及颧骨，用骨凿将隆起骨质凿除，凿骨量以与对侧基本对称为准，除左侧鼻侧缘及眶下缘因涉及到眼球及鼻泪管等重要结构未能凿平外，多数骨质基本凿除。术后采用面部绷带加压包扎术区。刀口甲级愈合出院，面容有所改善。出院时面部绷带继续加压包扎，此病人仍在随访中。
病理报告：骨纤维异常增殖症(病理号：960702)
本文校对：李 敏
作者简介：马秀忠(1969-)，医师.
收稿日期：1999-09-06, 百拇医药
单位：马秀忠(山东省庆云县人民医院口腔科 253700)
关键词：
口腔颌面外科杂志000137 骨纤维异常增殖症系骨内纤维组织增生性病变，分为单骨性及多骨性两大类。多骨性在临床上较为少见，而多骨性合并皮肤色素沉着及性早熟现象，即奥尔布顿特综合征更为少见。我科收治一例报告如下：
患者，女性，16岁。因左侧面部骨性膨隆4年余，于1996年3月7日入院。4年前无意发现左侧面中份出现骨性隆起，无疼痛麻木及任何不适，随时间推移，膨隆呈渐进性缓慢增大，面部畸形明显。近来左鼻孔通气困难，为改善面部畸形就诊。既往史：5岁时出现月经，于省立医院诊断为性早熟。家族史无特殊病史可载。
查体：一般情况可，成熟女性面容，全身皮肤多处片状褐色色素沉着，心肺、腹未见异常。
口外专科所见：颌面部双侧不对称，左面部明显大于右面部，左侧颧部、眶周、眶下区及左下颌骨体后段明显膨隆，触诊质硬如骨，表面皮肤色泽正常，膨隆边界欠清，左侧鼻翼下垂，鼻唇沟消失，两耳前及左颌下可见多处片状色素沉着。口内
颊腭侧及颊侧膨隆，触诊质硬。开闭口时下颌中线偏右约2.0mm，咬关系紊乱，面下降约3mm，面低于平面，开口度正常。辅助检查：颅骨及躯干、四肢骨X线片显示：枕骨、顶骨、眶板、颅底诸骨明显增厚且密度明显增高致密，双侧颧骨、上颌骨密度增高，以左侧为著，外形明显增大，下颌骨除右侧髁突及升支外均受累，以左半为著，呈毛玻璃状，大部分肋骨变粗并粗细不等，髂骨、多椎体、双肱骨、双桡骨、右股骨、右胫骨均有不同程度形态及密度异常。
入院诊断：奥尔布顿特综合征
治疗经过：于1996年3月15日在全麻+气管麻醉下行左面部肿物切除术，采用口内前庭沟切口，显露上颌骨及颧骨，用骨凿将隆起骨质凿除，凿骨量以与对侧基本对称为准，除左侧鼻侧缘及眶下缘因涉及到眼球及鼻泪管等重要结构未能凿平外，多数骨质基本凿除。术后采用面部绷带加压包扎术区。刀口甲级愈合出院，面容有所改善。出院时面部绷带继续加压包扎，此病人仍在随访中。
病理报告：骨纤维异常增殖症(病理号：960702)
本文校对：李 敏
作者简介：马秀忠(1969-)，医师.
收稿日期：1999-09-06, 百拇医药