儿童原发性进行性虹膜萎缩症一例
作者：陈嘉莹 徐珊琪 徐威
单位：陈嘉莹 徐珊琪 徐威(汕头大学医学院第一附属医院眼科，广东汕头，515041)
关键词：
眼视光学杂志000122
分类号：R775.3；R773.9 文献标识码：B
文章编号：1008-1801(2000)01-0022-01▲
患者男，10岁。1996年1月30日因诉“双眼视力下降2年”首次来诊。眼科检查：视力右眼0.6，左眼0.6+2，眼位正，无充血，角膜透明，前房轴深3 CT，周边1 CT，虹膜纹理清楚，瞳孔直径3mm。给予1%阿托品滴眼，每日三次，连用三天后电脑验光：右眼+0.25DS/+1.75DC×110°→0.8+2，左眼+1.50DS/+1.25DC×90°→0.8。三周后复查并配镜：右眼+0.25DS/+1.25DC×110°→1.0，左眼+0.50DS/1.25DC×90°→0.8+2。1998年1月17日因戴原镜不适而往当地某医院就诊。眼科检查：视力右眼1.0，左眼1.2+2，眼位正，角膜透明，前房轴深3 CT，双侧虹膜散在萎缩，虹膜新生血管，左眼10、11点钟近周边部有两个梭形全层虹膜孔洞，瞳孔直径3mm，双瞳孔缘色素外翻，晶体透明。1998年2月2日用1%阿托品眼膏涂抹双眼准备验光，当晚突觉双眼剧痛，视力下降，伴头痛、恶心、呕吐。次日即往该院复诊。眼科检查：视力右眼0.2，左眼0.2，双眼结膜混合充血(++)，角膜水肿，前房轴深3CT，瞳孔6mm直径，虹膜萎缩，眼压右眼8.23kPa(61.75mmHg)，左眼5.36kPa(40.17mmHg)。诊断：双眼青光眼性质待查。即给予静脉滴注甘露醇，口服醋氮酰胺，匹罗卡品及噻吗心安滴眼。一天后复查症状缓解，检查：双眼视力0.6，结膜充血减轻，角膜透明，瞳孔5mm直径，眼压右眼1.25kPa(9.36mmHg)，左眼2.31kPa(17.30mmHg)。继续降眼压治疗两周后来我院诊治。 眼科检查： 视力双眼1.0，角膜透明，前房轴深3 CT，虹膜广泛萎缩、 变薄，基质显露并有新生血管生长，左眼10、11点钟见两个孔洞，瞳孔2mm直径，对光反应迟钝，双瞳孔缘色素外翻。双眼C/D＝0.4。眼压右眼1.37kPa(10.24mmHg)，左眼2.31kPa(17.30mmHg)。定量视野计检查：双眼均未发现30°以内的病理性暗点。前房角镜检查：双眼散在性虹膜周边前粘连达Schwable's线，伴有含新生血管在内的膜样物伸向前房角，房角为W～N1。诊断：双眼原发性进行性虹膜萎缩症。给予匹罗卡品及噻吗心安滴眼能控制眼压、仍在随访中。
, http://www.100md.com
讨论：原发性进行性虹膜萎缩症系由Hamrs(1903年)首先描述的一种具有虹膜萎缩和裂孔形成的单侧青光眼疾病，至Yanoff(1979年)才提出此症与一种虹膜萎缩伴有角膜营养不良，临床表现有角膜水肿和青光眼的Chandler综合征和另一种单眼青光眼虹膜上有很多结节样虹膜痣的Cogan-Reess综合征总称为虹膜角膜内皮综合征(iridocorneal endothelial syndrome,ICE),三者共同的病变是虹膜改变、虹膜周边前粘连、角膜内皮异常和继发性青光眼。原发性进行性虹膜萎缩症好发于青年或成年女性，多为单侧，因为隐袭发病故确切发病年龄难以确定。国内外迄今尚未见儿童双眼发病的报告。本例系偶然使用散瞳剂加重了原有的因部分性虹膜前粘连的潜在性前房角病变，造成房水排出障碍，表现出典型的急性继发性青光眼的症状及体征，使其得到早期诊治，因而视功能受损不明显，亦未见角膜改变。关于本病的病因目前仍未完全明确，根据本例进行性虹膜萎缩、孔洞形成及虹膜新生血管生长的临床表现，我们认为应考虑某些先天或其他因素引起虹膜血管闭塞、缺血的机制存在。由于国内外报告不多，尚有待于进一步探讨。本病的治疗要点为控制眼压，早期可以药物治疗，晚期药物不能奏效时可以手术治疗，但成功率不很满意。
编辑：徐晓泉■
作者简介：陈嘉莹(1959-)，女，汕头大学医学院第一附属医院眼科主任医师，1982年毕业于中山医科大学医学系，研究方向：斜视、小儿眼病、青光眼等诊断治疗。
收稿日期：1999-09-15
修改日期：2000-01-04, 百拇医药
单位：陈嘉莹 徐珊琪 徐威(汕头大学医学院第一附属医院眼科，广东汕头，515041)
关键词：
眼视光学杂志000122
分类号：R775.3；R773.9 文献标识码：B
文章编号：1008-1801(2000)01-0022-01▲
患者男，10岁。1996年1月30日因诉“双眼视力下降2年”首次来诊。眼科检查：视力右眼0.6，左眼0.6+2，眼位正，无充血，角膜透明，前房轴深3 CT，周边1 CT，虹膜纹理清楚，瞳孔直径3mm。给予1%阿托品滴眼，每日三次，连用三天后电脑验光：右眼+0.25DS/+1.75DC×110°→0.8+2，左眼+1.50DS/+1.25DC×90°→0.8。三周后复查并配镜：右眼+0.25DS/+1.25DC×110°→1.0，左眼+0.50DS/1.25DC×90°→0.8+2。1998年1月17日因戴原镜不适而往当地某医院就诊。眼科检查：视力右眼1.0，左眼1.2+2，眼位正，角膜透明，前房轴深3 CT，双侧虹膜散在萎缩，虹膜新生血管，左眼10、11点钟近周边部有两个梭形全层虹膜孔洞，瞳孔直径3mm，双瞳孔缘色素外翻，晶体透明。1998年2月2日用1%阿托品眼膏涂抹双眼准备验光，当晚突觉双眼剧痛，视力下降，伴头痛、恶心、呕吐。次日即往该院复诊。眼科检查：视力右眼0.2，左眼0.2，双眼结膜混合充血(++)，角膜水肿，前房轴深3CT，瞳孔6mm直径，虹膜萎缩，眼压右眼8.23kPa(61.75mmHg)，左眼5.36kPa(40.17mmHg)。诊断：双眼青光眼性质待查。即给予静脉滴注甘露醇，口服醋氮酰胺，匹罗卡品及噻吗心安滴眼。一天后复查症状缓解，检查：双眼视力0.6，结膜充血减轻，角膜透明，瞳孔5mm直径，眼压右眼1.25kPa(9.36mmHg)，左眼2.31kPa(17.30mmHg)。继续降眼压治疗两周后来我院诊治。 眼科检查： 视力双眼1.0，角膜透明，前房轴深3 CT，虹膜广泛萎缩、 变薄，基质显露并有新生血管生长，左眼10、11点钟见两个孔洞，瞳孔2mm直径，对光反应迟钝，双瞳孔缘色素外翻。双眼C/D＝0.4。眼压右眼1.37kPa(10.24mmHg)，左眼2.31kPa(17.30mmHg)。定量视野计检查：双眼均未发现30°以内的病理性暗点。前房角镜检查：双眼散在性虹膜周边前粘连达Schwable's线，伴有含新生血管在内的膜样物伸向前房角，房角为W～N1。诊断：双眼原发性进行性虹膜萎缩症。给予匹罗卡品及噻吗心安滴眼能控制眼压、仍在随访中。
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讨论：原发性进行性虹膜萎缩症系由Hamrs(1903年)首先描述的一种具有虹膜萎缩和裂孔形成的单侧青光眼疾病，至Yanoff(1979年)才提出此症与一种虹膜萎缩伴有角膜营养不良，临床表现有角膜水肿和青光眼的Chandler综合征和另一种单眼青光眼虹膜上有很多结节样虹膜痣的Cogan-Reess综合征总称为虹膜角膜内皮综合征(iridocorneal endothelial syndrome,ICE),三者共同的病变是虹膜改变、虹膜周边前粘连、角膜内皮异常和继发性青光眼。原发性进行性虹膜萎缩症好发于青年或成年女性，多为单侧，因为隐袭发病故确切发病年龄难以确定。国内外迄今尚未见儿童双眼发病的报告。本例系偶然使用散瞳剂加重了原有的因部分性虹膜前粘连的潜在性前房角病变，造成房水排出障碍，表现出典型的急性继发性青光眼的症状及体征，使其得到早期诊治，因而视功能受损不明显，亦未见角膜改变。关于本病的病因目前仍未完全明确，根据本例进行性虹膜萎缩、孔洞形成及虹膜新生血管生长的临床表现，我们认为应考虑某些先天或其他因素引起虹膜血管闭塞、缺血的机制存在。由于国内外报告不多，尚有待于进一步探讨。本病的治疗要点为控制眼压，早期可以药物治疗，晚期药物不能奏效时可以手术治疗，但成功率不很满意。
编辑：徐晓泉■
作者简介：陈嘉莹(1959-)，女，汕头大学医学院第一附属医院眼科主任医师，1982年毕业于中山医科大学医学系，研究方向：斜视、小儿眼病、青光眼等诊断治疗。
收稿日期：1999-09-15
修改日期：2000-01-04, 百拇医药