玻璃体视网膜显微手术治疗晚期Coats病三例
作者：唐仕波 史萍 黄素英 刘文 胡兆科
单位：唐仕波(广州，中山医科大学中山眼科中心 510060)；黄素英(广州，中山医科大学中山眼科中心 510060)；刘文(广州，中山医科大学中山眼科中心 510060)；胡兆科(广州，中山医科大学中山眼科中心 510060) 史萍(湖南怀化地区医院眼科)
关键词：
中华眼科杂志000123 Coats病是一种不明原因的视网膜毛细血管通透性异常疾病，由于血管内皮细胞的屏障作用丧失，造成血浆大量渗出于视网膜神经上皮下，导致广泛的视网膜脱离。该病好发于男性儿童及青少年，病程缓慢，早期不易察觉，直至视网膜下大量血浆渗出、视网膜脱离、黄斑受累，而影响视力时才被发现。晚期患者多发生玻璃体及视网膜增殖性病变，最终导致失明。对于较早期患者，采用激光光凝、冷冻及巩膜环扎术等可获得一定疗效。近年来，有些学者采用玻璃体切除手术治疗晚期Coats病，取得了一定效果[1-3]。我院于1997年对3例晚期Coats病致广泛渗出性及牵引性视网膜脱离患者进行玻璃体切除，联合膜剥离、视网膜切开、重水注入、硅油填充及眼内激光光凝等手术治疗，效果较满意。现报告如下。
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一、病历简介
例1 男，18岁。因左眼视力下降5年，于1997年1月收住本院。眼部检查：右眼未见异常。左眼视力20 cm手动，角膜透明，房水清，晶状体透明，玻璃体混浊，视网膜全脱离，广泛视网膜前膜皱褶及增殖条索形成，以鼻上方为重，视网膜下可见大片黄白色渗出物，视网膜新生血管形成，眼底血管荧光造影显示：周边部视网膜血管明显扩张，新生血管形成，大量荧光素渗漏，其间有遮闭荧光现象。B超检查：玻璃体混浊伴视网膜脱离，未见占位性病变。入院诊断：Coats病伴牵引性视网膜脱离。采用巩膜冷凝、环扎、硅胶加压、巩膜外排液、玻璃体切除、视网膜前膜剥离、内排液及硅油眼内填充等治疗方法。同时，在颞侧周边部做90°视网膜切开，以清除视网膜下沉积的块状渗出物，尤其是黄斑区的渗出物应尽量清除干净。视网膜完全松解后,注入重水，展平视网膜。做眼内360°大范围的视网膜光凝，最后行硅油/重水交换,关闭巩膜穿刺口，缝合球结膜，手术成功。出院时视力提高至眼前30 cm指数，视网膜切开处粘合良好，视网膜平复，视网膜下渗出基本清除干净(图1)。术后1个月时，发现下方视网膜尤其鼻侧隆起，并有固定皱折形成，部分小血管呈白线状，局部视网膜缺血水肿，仅上方视网膜尚平复，视力仅为眼前20 cm指数。
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图1 例1术后，视网膜平复，视网膜下渗出基本清除干净
例2 男，16岁，因右眼前黑影，视力下降5个月，于1997年11月25日收入本院。患者入院前曾以Coats病接受激光治疗。入院检查：右眼视力光感，光定位不准，左眼无光感。右眼眼压为12.23 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa),左眼为17.30 mm Hg。右眼角膜透明，房水清亮，晶状体无混浊，玻璃体结晶样混浊,视网膜全脱离，并有固定皱褶，视乳头前可见增殖膜，伴有新生血管形成，视网膜下有大片黄白色渗出物。左眼晶状体全混浊。眼底荧光血管造影：右眼周边部血管大量闭塞，无血流灌注，相邻部位可见视网膜血管扩张并有新生血管形成，可见大片低荧光区(出血)。B超检查：右眼玻璃体混浊，机化膜形成，视网膜全脱离；左眼玻璃体混浊，视网膜高度隆起；双眼均未见占位性病变。入院诊断：Coats病伴牵引性视网膜脱离。手术方法同例1。出院时视力提高至眼前30 cm指数，视网膜平复。随访10个月，患者视力为0.05,视网膜保持平复，未见明显的并发症。
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例3 男，14岁，因发现右眼视力下降30余天，于1997年12月1日收入我院。患儿于1997年10月28日右眼被足球击撞，发现眼前黑影，视力下降，在当地医院诊断为Coats病。转入本院时眼部检查：右眼视力眼前30 cm手动,光定位准确；左眼1.0。右眼眼压14.5 mm Hg, 左眼17.3 mm Hg。右眼角膜后有结晶样沉着物，房水混浊，玻璃体黄白色混浊，可见较多灰白色颗粒结晶，全视网膜呈青灰色隆起，多处视网膜固定皱褶，以视乳头周围及鼻上方周边部为甚。未见视乳头 (图2)，全视网膜可见大量黄白色渗出灶及出血点(图3)，其间有结晶状物。眼底血管荧光造影显示：(1)右眼周边视网膜血管闭塞。(2)右眼周边视网膜微血管瘤，血管扩张，行径异常。(3)右眼视网膜新生血管形成。(4)右眼视网膜全脱离。左眼检查未见异常。入院诊断：Coats病(晚期)，伴渗出性及牵引性视网膜脱离。手术方法除同例1、2外，对大量的视网膜下增殖条索，做视网膜周边部近360°切开，以笛形针及视网膜钩分别取出视网膜下渗出物和增殖膜，视网膜完全松解后,注入重水，展平视网膜，最后行硅油与重水交换，手术成功。取出的视网膜下组织病理检查：可见丰富的纤维及细长形、梭形细胞并伴纤维素样渗出，有成团的变性红细胞，散在的淋巴细胞及色素样上皮细胞。术后随访4个月，患者视力为0.1，视网膜保持平复，未见明显的并发症。
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图2 例3术前，全视网膜呈青灰色隆起，多处视网膜固定皱褶，未见视乳头
图3 全视网膜可见大量黄白色渗出灶及出血点
二、讨论
Coats病为一种原因不明的视网膜血管性疾病。目前尚缺乏有效的治疗方法。对于早期病变，激光光凝及冷冻治疗可获得一定疗效[4]，但对于晚期患者，单独的激光光凝和冷冻治疗已不能奏效。有的学者曾试用放视网膜下液及巩膜环扎术等方法治疗，但疗效不明显。其玻璃体及视网膜前膜增殖严重，大量的视网膜下增殖及渗出物堆积，致传统的环扎术难以彻底使视网膜复位。近期国外开始应用现代玻璃体手术治疗Coats病所致的渗出性及牵引性视网膜脱离[1-3]。我们应用巩膜环扎联合玻璃体切除、视网膜前膜剥离、视网膜切开及切除、视网膜下渗出物清除，重水注入、硅油填充及眼内激光光凝等方法，治疗3例晚期Coats病患者。2例治疗成功，视网膜完全复位，病变停止，视力改善。我们认为治疗晚期Coats病要注意以下几点：
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1.玻璃体切除要完全：首先应切除混浊的玻璃体及玻璃体内牵引条索，以便清楚地了解眼底的病变情况，然后利用斜面角膜接触镜或全视野镜，配合巩膜顶压尽量将周边部(基底部)玻璃体切除干净。另外，可利用视网膜钩或玻璃体切割头，人为地造成玻璃体后脱离,然后将其清除。因为患者均为青少年或幼儿，其玻璃体均未发生后脱离，个别患者由于炎性反应，其玻璃体与视网膜粘连紧密。能否彻底切除玻璃体，尤其是周边部玻璃体，将直接影响手术的成功率。残留的玻璃体常成为视网膜脱离复发的主要原因之一[3]。
2.彻底清除视网膜前及视网膜下增殖膜：晚期Coats病患者，由于长期的渗出性、牵引性视网膜脱离及伴随的炎性反应等因素，大多数伴有严重的视网膜前及视网膜下增殖膜，彻底清除这些增殖膜是手术成功的关键。清除视网膜下增殖膜时要做视网膜切开，由于Coats病患者大多有视网膜水肿增厚，伴有渗出及新生血管等，较易出血，故需预先电凝止血。切开部位应在增殖膜集中的周边部，如可能最好在远离黄斑部的颞上及鼻上方。切口选在上方较安全，有利于行硅油填充。对较大或堆积在一起的渗出物也宜同时取出。本组例3因颞上方周边部视网膜局部皱缩，增生成团，无法分开，故同时行局部视网膜切除。
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3.充分利用重水的优点：重水的应用能较好地铺平视网膜，同时将视网膜下液排出，并可检查视网膜前牵引是否剥离干净。但应注意必须在完全清除视网膜前膜及下膜，使视网膜完全松解后才能应用重水。另外，在重水的作用下，视网膜粘合较好，有利于眼内光凝治疗的操作。
4.眼内激光的应用：通过玻璃体切除、彻底的膜剥离、过氟化碳液体及硅油的应用，可使视网膜成功复位，但不能阻止视网膜血管的异常渗出及其他病变的发展。文献报道术后仍有血管异常渗出病例[1]，所以术中及术后的激光治疗尤其重要。激光治疗目的在于封闭视网膜异常血管，阻止渗出，破坏病变部位的循环障碍区或缺氧区，防止新生血管的发生，同时保护和促进黄斑区的血液循环和营养供应，以提高黄斑部功能。另外，还有一个重要的作用是凝固视网膜，防止视网膜再脱离，因此，我们对本组患者均行较大范围的视网膜光凝治疗，效果较满意。
基金项目：广东省科委重点基金资助项目(950329)
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参考文献
1 Schmidt-Erfurth U,Lucke K.Vitreoretinal surgery in advanced Coats′disease. Ger J Ophthalmol,1995,4:32-36.
2 Yoshizumi MO, Kreiger AE, Lewis H, et al. Vitrectomy techniques in late-stage Coats′-like exudative retinal detachment. Doc Ophthalmol,1995,90:387-394.
3 Inoute M, Hirakata A, Miki D, et al. Vitrectomy in Coats′ disease. Nippon Ganka Gakkai Zasshi,1996,100:358-362.
4 Berzas C,Richard G.Therapy of retinal detachment in Coats'disease. Fortschr Ophthalmol,1991,88:598-602.
(收稿日期：1999-05-13), 百拇医药
单位：唐仕波(广州，中山医科大学中山眼科中心 510060)；黄素英(广州，中山医科大学中山眼科中心 510060)；刘文(广州，中山医科大学中山眼科中心 510060)；胡兆科(广州，中山医科大学中山眼科中心 510060) 史萍(湖南怀化地区医院眼科)
关键词：
中华眼科杂志000123 Coats病是一种不明原因的视网膜毛细血管通透性异常疾病，由于血管内皮细胞的屏障作用丧失，造成血浆大量渗出于视网膜神经上皮下，导致广泛的视网膜脱离。该病好发于男性儿童及青少年，病程缓慢，早期不易察觉，直至视网膜下大量血浆渗出、视网膜脱离、黄斑受累，而影响视力时才被发现。晚期患者多发生玻璃体及视网膜增殖性病变，最终导致失明。对于较早期患者，采用激光光凝、冷冻及巩膜环扎术等可获得一定疗效。近年来，有些学者采用玻璃体切除手术治疗晚期Coats病，取得了一定效果[1-3]。我院于1997年对3例晚期Coats病致广泛渗出性及牵引性视网膜脱离患者进行玻璃体切除，联合膜剥离、视网膜切开、重水注入、硅油填充及眼内激光光凝等手术治疗，效果较满意。现报告如下。
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一、病历简介
例1 男，18岁。因左眼视力下降5年，于1997年1月收住本院。眼部检查：右眼未见异常。左眼视力20 cm手动，角膜透明，房水清，晶状体透明，玻璃体混浊，视网膜全脱离，广泛视网膜前膜皱褶及增殖条索形成，以鼻上方为重，视网膜下可见大片黄白色渗出物，视网膜新生血管形成，眼底血管荧光造影显示：周边部视网膜血管明显扩张，新生血管形成，大量荧光素渗漏，其间有遮闭荧光现象。B超检查：玻璃体混浊伴视网膜脱离，未见占位性病变。入院诊断：Coats病伴牵引性视网膜脱离。采用巩膜冷凝、环扎、硅胶加压、巩膜外排液、玻璃体切除、视网膜前膜剥离、内排液及硅油眼内填充等治疗方法。同时，在颞侧周边部做90°视网膜切开，以清除视网膜下沉积的块状渗出物，尤其是黄斑区的渗出物应尽量清除干净。视网膜完全松解后,注入重水，展平视网膜。做眼内360°大范围的视网膜光凝，最后行硅油/重水交换,关闭巩膜穿刺口，缝合球结膜，手术成功。出院时视力提高至眼前30 cm指数，视网膜切开处粘合良好，视网膜平复，视网膜下渗出基本清除干净(图1)。术后1个月时，发现下方视网膜尤其鼻侧隆起，并有固定皱折形成，部分小血管呈白线状，局部视网膜缺血水肿，仅上方视网膜尚平复，视力仅为眼前20 cm指数。
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图1 例1术后，视网膜平复，视网膜下渗出基本清除干净
例2 男，16岁，因右眼前黑影，视力下降5个月，于1997年11月25日收入本院。患者入院前曾以Coats病接受激光治疗。入院检查：右眼视力光感，光定位不准，左眼无光感。右眼眼压为12.23 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa),左眼为17.30 mm Hg。右眼角膜透明，房水清亮，晶状体无混浊，玻璃体结晶样混浊,视网膜全脱离，并有固定皱褶，视乳头前可见增殖膜，伴有新生血管形成，视网膜下有大片黄白色渗出物。左眼晶状体全混浊。眼底荧光血管造影：右眼周边部血管大量闭塞，无血流灌注，相邻部位可见视网膜血管扩张并有新生血管形成，可见大片低荧光区(出血)。B超检查：右眼玻璃体混浊，机化膜形成，视网膜全脱离；左眼玻璃体混浊，视网膜高度隆起；双眼均未见占位性病变。入院诊断：Coats病伴牵引性视网膜脱离。手术方法同例1。出院时视力提高至眼前30 cm指数，视网膜平复。随访10个月，患者视力为0.05,视网膜保持平复，未见明显的并发症。
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例3 男，14岁，因发现右眼视力下降30余天，于1997年12月1日收入我院。患儿于1997年10月28日右眼被足球击撞，发现眼前黑影，视力下降，在当地医院诊断为Coats病。转入本院时眼部检查：右眼视力眼前30 cm手动,光定位准确；左眼1.0。右眼眼压14.5 mm Hg, 左眼17.3 mm Hg。右眼角膜后有结晶样沉着物，房水混浊，玻璃体黄白色混浊，可见较多灰白色颗粒结晶，全视网膜呈青灰色隆起，多处视网膜固定皱褶，以视乳头周围及鼻上方周边部为甚。未见视乳头 (图2)，全视网膜可见大量黄白色渗出灶及出血点(图3)，其间有结晶状物。眼底血管荧光造影显示：(1)右眼周边视网膜血管闭塞。(2)右眼周边视网膜微血管瘤，血管扩张，行径异常。(3)右眼视网膜新生血管形成。(4)右眼视网膜全脱离。左眼检查未见异常。入院诊断：Coats病(晚期)，伴渗出性及牵引性视网膜脱离。手术方法除同例1、2外，对大量的视网膜下增殖条索，做视网膜周边部近360°切开，以笛形针及视网膜钩分别取出视网膜下渗出物和增殖膜，视网膜完全松解后,注入重水，展平视网膜，最后行硅油与重水交换，手术成功。取出的视网膜下组织病理检查：可见丰富的纤维及细长形、梭形细胞并伴纤维素样渗出，有成团的变性红细胞，散在的淋巴细胞及色素样上皮细胞。术后随访4个月，患者视力为0.1，视网膜保持平复，未见明显的并发症。
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图2 例3术前，全视网膜呈青灰色隆起，多处视网膜固定皱褶，未见视乳头
图3 全视网膜可见大量黄白色渗出灶及出血点
二、讨论
Coats病为一种原因不明的视网膜血管性疾病。目前尚缺乏有效的治疗方法。对于早期病变，激光光凝及冷冻治疗可获得一定疗效[4]，但对于晚期患者，单独的激光光凝和冷冻治疗已不能奏效。有的学者曾试用放视网膜下液及巩膜环扎术等方法治疗，但疗效不明显。其玻璃体及视网膜前膜增殖严重，大量的视网膜下增殖及渗出物堆积，致传统的环扎术难以彻底使视网膜复位。近期国外开始应用现代玻璃体手术治疗Coats病所致的渗出性及牵引性视网膜脱离[1-3]。我们应用巩膜环扎联合玻璃体切除、视网膜前膜剥离、视网膜切开及切除、视网膜下渗出物清除，重水注入、硅油填充及眼内激光光凝等方法，治疗3例晚期Coats病患者。2例治疗成功，视网膜完全复位，病变停止，视力改善。我们认为治疗晚期Coats病要注意以下几点：
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1.玻璃体切除要完全：首先应切除混浊的玻璃体及玻璃体内牵引条索，以便清楚地了解眼底的病变情况，然后利用斜面角膜接触镜或全视野镜，配合巩膜顶压尽量将周边部(基底部)玻璃体切除干净。另外，可利用视网膜钩或玻璃体切割头，人为地造成玻璃体后脱离,然后将其清除。因为患者均为青少年或幼儿，其玻璃体均未发生后脱离，个别患者由于炎性反应，其玻璃体与视网膜粘连紧密。能否彻底切除玻璃体，尤其是周边部玻璃体，将直接影响手术的成功率。残留的玻璃体常成为视网膜脱离复发的主要原因之一[3]。
2.彻底清除视网膜前及视网膜下增殖膜：晚期Coats病患者，由于长期的渗出性、牵引性视网膜脱离及伴随的炎性反应等因素，大多数伴有严重的视网膜前及视网膜下增殖膜，彻底清除这些增殖膜是手术成功的关键。清除视网膜下增殖膜时要做视网膜切开，由于Coats病患者大多有视网膜水肿增厚，伴有渗出及新生血管等，较易出血，故需预先电凝止血。切开部位应在增殖膜集中的周边部，如可能最好在远离黄斑部的颞上及鼻上方。切口选在上方较安全，有利于行硅油填充。对较大或堆积在一起的渗出物也宜同时取出。本组例3因颞上方周边部视网膜局部皱缩，增生成团，无法分开，故同时行局部视网膜切除。
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3.充分利用重水的优点：重水的应用能较好地铺平视网膜，同时将视网膜下液排出，并可检查视网膜前牵引是否剥离干净。但应注意必须在完全清除视网膜前膜及下膜，使视网膜完全松解后才能应用重水。另外，在重水的作用下，视网膜粘合较好，有利于眼内光凝治疗的操作。
4.眼内激光的应用：通过玻璃体切除、彻底的膜剥离、过氟化碳液体及硅油的应用，可使视网膜成功复位，但不能阻止视网膜血管的异常渗出及其他病变的发展。文献报道术后仍有血管异常渗出病例[1]，所以术中及术后的激光治疗尤其重要。激光治疗目的在于封闭视网膜异常血管，阻止渗出，破坏病变部位的循环障碍区或缺氧区，防止新生血管的发生，同时保护和促进黄斑区的血液循环和营养供应，以提高黄斑部功能。另外，还有一个重要的作用是凝固视网膜，防止视网膜再脱离，因此，我们对本组患者均行较大范围的视网膜光凝治疗，效果较满意。
基金项目：广东省科委重点基金资助项目(950329)
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参考文献
1 Schmidt-Erfurth U,Lucke K.Vitreoretinal surgery in advanced Coats′disease. Ger J Ophthalmol,1995,4:32-36.
2 Yoshizumi MO, Kreiger AE, Lewis H, et al. Vitrectomy techniques in late-stage Coats′-like exudative retinal detachment. Doc Ophthalmol,1995,90:387-394.
3 Inoute M, Hirakata A, Miki D, et al. Vitrectomy in Coats′ disease. Nippon Ganka Gakkai Zasshi,1996,100:358-362.
4 Berzas C,Richard G.Therapy of retinal detachment in Coats'disease. Fortschr Ophthalmol,1991,88:598-602.
(收稿日期：1999-05-13), 百拇医药