周期性麻痹56例临床分析
作者：曾宪容 廖振德
单位：曾宪容(四川省人民医院神经内科 610072)；廖振德(四川省人民医院神经内科 610072)
关键词：周期性麻痹；低血钾
脑与神经疾病杂志000119 摘 要 本文总结了我院1991年至1997年以周 期性麻痹 入院的56例患者。 结果发现： ①周期性麻痹以散发多见， 男性发病明显多于女性， 男∶ 女为13∶1， 以青年组最多， 占69%； ②继发性周期性麻痹中甲亢占73%； ③低血钾可以 出现心脏受抑制表现； ④肢体瘫痪程度与血钾下降程度无平行关系； ⑤低血钾可影响平滑 肌； ⑥周期性麻痹可伴血象升高。
周期性麻痹为一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。 发病机制不清， 表现为反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪， 每次发作迅速， 短期内痊愈是本 病特点。 发作严重时可致呼吸肌麻痹危及生命， 如短期内积极补钾治疗则能很快好转。 本文就我院1991年～1997年共收治的56例周期性麻痹病例作一分析。
, 百拇医药
临床资料
1. 一般资料： 男性52例， 女性4例， 男∶女为13∶1。 青年组(14～39岁)39 例， 中年组(40～59岁)14例， 老年组(>60岁)3例。 发病年龄最小17岁， 最大80岁。 农民15例 ， 工人10例， 干部10例， 学生8例， 其它13例。
2. 临床特点
病因： 56例周期性麻痹中伴甲亢的11例， 肾小管酸中毒3例， 原发性醛固酮增多症1例 ， 正常血钾性周期性麻痹1例。
诱因： 感冒受凉16例， 劳累8例， 饱餐7例， 腹泻、 呕吐6例， 输液3例， 甲亢 复发1例， 余未询出确切诱因。
临床表现： 56例患者轻瘫(肌力Ⅳ～Ⅴ)7例， 中度瘫痪(肌力Ⅲ～Ⅳ)14例， 重度瘫痪(肌 力O～Ⅱ°)35例。 55例均先为下肢首先受累， 且近端重于远端， 下肢重于上肢。 有27例 伴有肢体肌肉酸胀麻痛， 5例伴心悸， 4例有排尿困难， 2例呼吸困难， 1例小便失禁， 1 例一过性失明， 1例有阳性家族史。
, 百拇医药
3. 辅助检查
血钾： 血钾正常(≥3.5mmol/L)8例， 轻度下降(3～<3.5mmol/L)14例， 中度下降(2.5～ 3mmol/L)11例， 重度下降(血钾<2.5mmol/L)23例。
心电图： 56例中有39例ECG有不同程度异常。 窦性心动过速3例， 窦性心动过缓6例， 房早4例， 室早1例， Ⅰ°AVB 4例， Ⅱ°AVB 2例， 束支阻滞3例， 出现u波11例， Q-T 延长13例。 补钾后1～3天复查ECG正常。
白细胞计数及分类： 14例白细胞总数增高(10.2～26×109/L)占31%， 24例中性增高(75 ～91%)占51%， 未经抗感染治疗， 病情好转后血象恢复正常。
4. 肢体瘫痪和血钾的关系： 见表。
, 百拇医药
表 肢体瘫痪和血钾的关系(例) 肢体瘫
痪程 度
血钾正常
血钾轻度
下降
血钾中度
下降
血钾重度
下降
合计
轻度
2
2
, 百拇医药
1
2
7
中度
3
5
3
3
14
重度
3
7
7
18
, 百拇医药
35
合计
8
14
11
23
56
讨 论
低钾性周期性麻痹呈常染色体显性遗传， 国外报道家族性占75～80%， 国内以 散发多见[1]。 本组资料仅1例有家族史， 男性发病明显多于女性， 男∶女= 1 3∶1， 以青年居多， 占69%。 这与我国有关文献报道一致[1]。 为何青年男性 容易患病， 可能与男青年参加剧烈运动和重体力劳动较多， 不注意饮食习惯、 暴饮暴食 ， 造成代谢加强、 糖原合或加速， K+向细胞内转移增多有关。 另外， 是否与雄性激 素水平有关尚待进一步探讨。 本组资料亦提示本病与职业无关。
, 百拇医药
文献报道中国和日本低钾性周期性麻痹与甲亢关系密切[2][3]， 甲亢合并周 期性麻痹， 性别差异更大， 男∶女=11.5～20.5∶1， 本组能确诊为继发性周期性麻痹的15 例中有11例伴有甲亢， 占73%， 其中以周期性麻痹为首发的7例， 因而对周期性麻痹患者 应注意甲状腺功能检查， 可对甲亢做出早期诊断。 甲亢伴周期性麻痹的发病机理目前未完 全清楚， 所有病人发作均在甲亢未控制阶段， 而且抗甲亢治疗有效， 停止抗甲治疗可使 周期性麻痹复发， 表明甲亢是周期性麻痹发作的基本因素。 日本里吉认为本病是一过性细 胞膜透过性增高所引起的特异性疾病[4]。 亦有人[5]认为甲亢时甲状 腺激素的合成释放过多， 导致肾素、 醛固酮、 肾上腺素等变化， 引起糖代谢障碍和钾、 镁、 钙离子的代谢紊乱而发生低钾性周期性麻痹， 同时与遗传易感性， 免疫因素等密切 相关， 甲亢已公认为自身免疫性疾病， 周期性麻痹也有人认为与自身免疫有关， 因而这 二者是否为一种自身免疫性疾病两个方面的临床表现尚待进一步研究。
, 百拇医药
3. 低钾多引起心肌兴奋性增高， 心律失常多为期前收缩， 阵发性房性或室性心动过速 ， 室颤； 高钾抑制心肌， 出现心率缓慢，室性期前收缩， 房室传导阻滞[6] 。 而本组资料提示39例异常ECG中， 有6例窦缓， 心率最(35～47次/分)， 其中4例为Ⅰ°A VB， 2例为Ⅱ°AVB ， 故低钾也可引起心肌抑制，而且并不少见。本组资料有2例严重窦 缓慢(30+～40+次/分)， Ⅱ°AVB一例安置心脏临时起搏器， 1例未处理心脏情况 ， 予 积极补钾后， ECG均较快恢复正常。 这也提醒我们， 若低钾性周期性麻痹患者出现严重窦 缓， 只要肾功能正常， 没有出现重要器官血流灌注不足的表现， 可在心电监护下积极补 钾， 不必急于安置心脏临时起搏器， 以减少病人痛苦及治疗费用。
4. 表1显示肢体瘫痪程度与血钾下降程度无平行关系。 血钾很低， 瘫痪可以较轻， 而 血钾浓度正常也可出现严重瘫痪。
, 百拇医药
本组资料中有8例血钾正常， 除1例考虑为正常血钾性周期性麻痹予补钠治疗后好转外， 余7例均给予补钾治疗后肌力恢复， 故血钾正常并不意味体内不缺钾， 可能细胞内有缺钾 。 因此若临床高度怀疑低钾性周期性麻痹， 尽管血清钾正常， 亦可予补钾作为诊断性治 疗。 当然结合ECG有助于诊断。 另外血钾尚可因红细胞破坏而增高， 本为低钾却造成血钾 不低的假象。
5. 本组资料显示5例有小便障碍， 4例为尿潴留， 1例为尿失禁， 应注意与脊髓病变鉴 别， 后者多有感觉障碍。 亦说明低钾不仅影响骨骼机， 平滑肌亦可受累出现麻痹症状。
6. 本资料显示周期性麻痹患者约半数出现血白细胞增高， 未用抗生素治疗， 在瘫痪好 转后复查血象均正常。 其机制尚待进一步探讨。
参考文献
1 刘秀琴. 与钾代谢有关的神经系统疾病-周期性麻痹. 北京 医学， 1991；13(5)∶286～288.
, 百拇医药
2 李舜伟， 胡跃琨. 低钾性周期性麻痹所致呼吸肌麻痹的及时 诊断与抢救. 北京医学， 1989；11(5)∶284～286.
3 Bol-Asoc-Med-P-R， 1998 Apr-Jun∶90(4～6)∶88～90 .
4 里吉营二郎. 日本临床，1971；29∶1309.
5 郭必明. 甲状腺机能亢进并周期性麻痹11例临床分析. 广州 医药，1996；1∶32.
6 周玉淑， 冯资平. 血钾紊乱的常见病因及主要临床表现. 北 京医学，1991；13(5)∶283～284.
7 Schweiz-med-wachenshr，1998Feb.21∶128(8)∶297～301.
(1999-07-20 收稿), http://www.100md.com
单位：曾宪容(四川省人民医院神经内科 610072)；廖振德(四川省人民医院神经内科 610072)
关键词：周期性麻痹；低血钾
脑与神经疾病杂志000119 摘 要 本文总结了我院1991年至1997年以周 期性麻痹 入院的56例患者。 结果发现： ①周期性麻痹以散发多见， 男性发病明显多于女性， 男∶ 女为13∶1， 以青年组最多， 占69%； ②继发性周期性麻痹中甲亢占73%； ③低血钾可以 出现心脏受抑制表现； ④肢体瘫痪程度与血钾下降程度无平行关系； ⑤低血钾可影响平滑 肌； ⑥周期性麻痹可伴血象升高。
周期性麻痹为一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。 发病机制不清， 表现为反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪， 每次发作迅速， 短期内痊愈是本 病特点。 发作严重时可致呼吸肌麻痹危及生命， 如短期内积极补钾治疗则能很快好转。 本文就我院1991年～1997年共收治的56例周期性麻痹病例作一分析。
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临床资料
1. 一般资料： 男性52例， 女性4例， 男∶女为13∶1。 青年组(14～39岁)39 例， 中年组(40～59岁)14例， 老年组(>60岁)3例。 发病年龄最小17岁， 最大80岁。 农民15例 ， 工人10例， 干部10例， 学生8例， 其它13例。
2. 临床特点
病因： 56例周期性麻痹中伴甲亢的11例， 肾小管酸中毒3例， 原发性醛固酮增多症1例 ， 正常血钾性周期性麻痹1例。
诱因： 感冒受凉16例， 劳累8例， 饱餐7例， 腹泻、 呕吐6例， 输液3例， 甲亢 复发1例， 余未询出确切诱因。
临床表现： 56例患者轻瘫(肌力Ⅳ～Ⅴ)7例， 中度瘫痪(肌力Ⅲ～Ⅳ)14例， 重度瘫痪(肌 力O～Ⅱ°)35例。 55例均先为下肢首先受累， 且近端重于远端， 下肢重于上肢。 有27例 伴有肢体肌肉酸胀麻痛， 5例伴心悸， 4例有排尿困难， 2例呼吸困难， 1例小便失禁， 1 例一过性失明， 1例有阳性家族史。
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3. 辅助检查
血钾： 血钾正常(≥3.5mmol/L)8例， 轻度下降(3～<3.5mmol/L)14例， 中度下降(2.5～ 3mmol/L)11例， 重度下降(血钾<2.5mmol/L)23例。
心电图： 56例中有39例ECG有不同程度异常。 窦性心动过速3例， 窦性心动过缓6例， 房早4例， 室早1例， Ⅰ°AVB 4例， Ⅱ°AVB 2例， 束支阻滞3例， 出现u波11例， Q-T 延长13例。 补钾后1～3天复查ECG正常。
白细胞计数及分类： 14例白细胞总数增高(10.2～26×109/L)占31%， 24例中性增高(75 ～91%)占51%， 未经抗感染治疗， 病情好转后血象恢复正常。
4. 肢体瘫痪和血钾的关系： 见表。
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表 肢体瘫痪和血钾的关系(例) 肢体瘫
痪程 度
血钾正常
血钾轻度
下降
血钾中度
下降
血钾重度
下降
合计
轻度
2
2
, 百拇医药
1
2
7
中度
3
5
3
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重度
3
7
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35
合计
8
14
11
23
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讨 论
低钾性周期性麻痹呈常染色体显性遗传， 国外报道家族性占75～80%， 国内以 散发多见[1]。 本组资料仅1例有家族史， 男性发病明显多于女性， 男∶女= 1 3∶1， 以青年居多， 占69%。 这与我国有关文献报道一致[1]。 为何青年男性 容易患病， 可能与男青年参加剧烈运动和重体力劳动较多， 不注意饮食习惯、 暴饮暴食 ， 造成代谢加强、 糖原合或加速， K+向细胞内转移增多有关。 另外， 是否与雄性激 素水平有关尚待进一步探讨。 本组资料亦提示本病与职业无关。
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文献报道中国和日本低钾性周期性麻痹与甲亢关系密切[2][3]， 甲亢合并周 期性麻痹， 性别差异更大， 男∶女=11.5～20.5∶1， 本组能确诊为继发性周期性麻痹的15 例中有11例伴有甲亢， 占73%， 其中以周期性麻痹为首发的7例， 因而对周期性麻痹患者 应注意甲状腺功能检查， 可对甲亢做出早期诊断。 甲亢伴周期性麻痹的发病机理目前未完 全清楚， 所有病人发作均在甲亢未控制阶段， 而且抗甲亢治疗有效， 停止抗甲治疗可使 周期性麻痹复发， 表明甲亢是周期性麻痹发作的基本因素。 日本里吉认为本病是一过性细 胞膜透过性增高所引起的特异性疾病[4]。 亦有人[5]认为甲亢时甲状 腺激素的合成释放过多， 导致肾素、 醛固酮、 肾上腺素等变化， 引起糖代谢障碍和钾、 镁、 钙离子的代谢紊乱而发生低钾性周期性麻痹， 同时与遗传易感性， 免疫因素等密切 相关， 甲亢已公认为自身免疫性疾病， 周期性麻痹也有人认为与自身免疫有关， 因而这 二者是否为一种自身免疫性疾病两个方面的临床表现尚待进一步研究。
, 百拇医药
3. 低钾多引起心肌兴奋性增高， 心律失常多为期前收缩， 阵发性房性或室性心动过速 ， 室颤； 高钾抑制心肌， 出现心率缓慢，室性期前收缩， 房室传导阻滞[6] 。 而本组资料提示39例异常ECG中， 有6例窦缓， 心率最(35～47次/分)， 其中4例为Ⅰ°A VB， 2例为Ⅱ°AVB ， 故低钾也可引起心肌抑制，而且并不少见。本组资料有2例严重窦 缓慢(30+～40+次/分)， Ⅱ°AVB一例安置心脏临时起搏器， 1例未处理心脏情况 ， 予 积极补钾后， ECG均较快恢复正常。 这也提醒我们， 若低钾性周期性麻痹患者出现严重窦 缓， 只要肾功能正常， 没有出现重要器官血流灌注不足的表现， 可在心电监护下积极补 钾， 不必急于安置心脏临时起搏器， 以减少病人痛苦及治疗费用。
4. 表1显示肢体瘫痪程度与血钾下降程度无平行关系。 血钾很低， 瘫痪可以较轻， 而 血钾浓度正常也可出现严重瘫痪。
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本组资料中有8例血钾正常， 除1例考虑为正常血钾性周期性麻痹予补钠治疗后好转外， 余7例均给予补钾治疗后肌力恢复， 故血钾正常并不意味体内不缺钾， 可能细胞内有缺钾 。 因此若临床高度怀疑低钾性周期性麻痹， 尽管血清钾正常， 亦可予补钾作为诊断性治 疗。 当然结合ECG有助于诊断。 另外血钾尚可因红细胞破坏而增高， 本为低钾却造成血钾 不低的假象。
5. 本组资料显示5例有小便障碍， 4例为尿潴留， 1例为尿失禁， 应注意与脊髓病变鉴 别， 后者多有感觉障碍。 亦说明低钾不仅影响骨骼机， 平滑肌亦可受累出现麻痹症状。
6. 本资料显示周期性麻痹患者约半数出现血白细胞增高， 未用抗生素治疗， 在瘫痪好 转后复查血象均正常。 其机制尚待进一步探讨。
参考文献
1 刘秀琴. 与钾代谢有关的神经系统疾病-周期性麻痹. 北京 医学， 1991；13(5)∶286～288.
, 百拇医药
2 李舜伟， 胡跃琨. 低钾性周期性麻痹所致呼吸肌麻痹的及时 诊断与抢救. 北京医学， 1989；11(5)∶284～286.
3 Bol-Asoc-Med-P-R， 1998 Apr-Jun∶90(4～6)∶88～90 .
4 里吉营二郎. 日本临床，1971；29∶1309.
5 郭必明. 甲状腺机能亢进并周期性麻痹11例临床分析. 广州 医药，1996；1∶32.
6 周玉淑， 冯资平. 血钾紊乱的常见病因及主要临床表现. 北 京医学，1991；13(5)∶283～284.
7 Schweiz-med-wachenshr，1998Feb.21∶128(8)∶297～301.
(1999-07-20 收稿), http://www.100md.com