EB病毒感染所致纯红细胞性再生障碍性贫血二例
作者：朱从龙 严海林
单位：朱从龙(淮阴市第一人民医院儿科 223300)； 严海林(血液室)
关键词：
江苏医药000246 EB病毒(EBV)感染可累及全身多脏器系统，在血液系统的并发症常见的有血小板减少性紫癜、溶血性贫血、再生障碍性贫血、粒细胞减少等，但并发纯红细胞性再生障碍性贫血(纯红再障)临床少见，现将本科收治2例报告如下。
例1，男，10岁。因发热伴面色苍白9天入院。患儿发热且逐渐出现面色苍白，尤以口唇、甲床为明显。查体：发育、营养中等，中度贫血貌，皮肤、巩膜无黄染及出血点，右颈部及左颌下各触及一枚蚕豆大小的肿大淋巴结，可活动，无压痛，双眼睑轻度浮肿，咽充血，双扁桃体Ⅰ°肿大，表面充血，心肺正常，肝肋下1.5厘米，剑突下1.0厘米，脾肋下1.5厘米，质均Ⅰ°。实验室检查：血常规：血红蛋白47g/L，红细胞1.59×1012/L，白细胞2.9×109/L，中性粒细胞0.51，淋巴细胞0.43，异形淋巴细胞0.06，血小板144×109/L，网织红细胞0.05%。骨髓检查：有核细胞增生活跃；粒细胞系统原始粒细胞+早幼粒细胞占10%；红细胞系统幼红细胞：原始红细胞+早幼红细胞占7.5%，中幼红细胞占1.5%，晚幼红细胞仅占0.5%，粒红比例7.3∶1，全片见208枚巨核细胞，血小板散在中小簇易见。血Coombs试验阴性，糖水试验阴性，VCA-IgA抗体阳性。诊断：EBV感染并发纯红再障。经输血及强的松2 mg.kg-1.d-1口服24天，血红蛋白达111 g/L，红细胞3.5×1012/L，强的松减量并给维持量口服共3个月。目前仍在治疗观察中，病情稳定。
, 百拇医药
例2，男，4岁。因面色苍白1个月入院。1个月前曾发热1周，在外院拟为“扁桃体炎”，查血红蛋白60 g/L，予维生素B12肌注及生血糖浆口服，1周后查血红蛋白27 g/L，红细胞1.42×1012/L。查体：神清，精神差，右颈部可触及一枚蚕豆大小的肿大淋巴结，可活动，无压痛，心肺正常，肝肋下1.5厘米，剑突下2.0厘米，脾肋下1.5厘米，质均Ⅱ°。实验室检查：血常规：血红蛋白31 g/L，红细胞1.1×1012/L，白细胞4.7×109/L，中性粒细胞0.41，淋巴细胞0.55，异形淋巴细胞0.04，血小板335×109/L，网织红细胞0.4%。骨髓检查：有核细胞增生活跃，红细胞系统仅原始红细胞1.2%，早幼红细胞0.4%，中幼红细胞以下细胞未见，粒红比例34.7∶1，幼稚淋巴细胞占3.2%。X线胸片正常。血VCA-IgA抗体阳性。诊断为EBV感染并发纯红再障。给予输血及强的松2 mg.kg-1.d-1口服27天，血红蛋白达112 g/L，治疗3个月后家长擅自停药致病情反复，恢复治疗后病情好转。
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讨 论
EBV是一种DNA病毒，属疱疹病毒科，人体感染EBV后急性期主要为VCA-IgM抗体阳性，VCA-IgA和IgG抗体在急性期也可增高。本文2例患儿经VCA-IgA抗体检测均为阳性，结合患儿有发热、扁桃体炎及淋巴结肿大，外周血中有异形淋巴细胞，考虑为EBV近期感染。实验研究证明外周血中的异形淋巴细胞是一群被激活的T杀伤细胞，EB病毒感染是一个T细胞激活过程，杀伤性T细胞起关键性作用。而纯红再障是一种由多种原因引起的骨髓中幼红细胞分化增殖障碍，从而导致严重贫血的疾病，其共同特点为骨髓单纯红细胞系生血缺陷，致使外周血中红细胞减少，网织红细胞极低或缺乏，而白细胞和血小板正常。细胞免疫异常为其发病机制之一，即可能与抑制性T细胞增多或自然杀伤细胞增多有关。从本文2例患儿免疫抑制剂治疗反应看，也说明存在免疫机制的参与。由于有明确的EBV感染史，继之出现贫血，结合外周血和骨髓检查符合并发纯红再障的诊断。■, http://www.100md.com
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例1，男，10岁。因发热伴面色苍白9天入院。患儿发热且逐渐出现面色苍白，尤以口唇、甲床为明显。查体：发育、营养中等，中度贫血貌，皮肤、巩膜无黄染及出血点，右颈部及左颌下各触及一枚蚕豆大小的肿大淋巴结，可活动，无压痛，双眼睑轻度浮肿，咽充血，双扁桃体Ⅰ°肿大，表面充血，心肺正常，肝肋下1.5厘米，剑突下1.0厘米，脾肋下1.5厘米，质均Ⅰ°。实验室检查：血常规：血红蛋白47g/L，红细胞1.59×1012/L，白细胞2.9×109/L，中性粒细胞0.51，淋巴细胞0.43，异形淋巴细胞0.06，血小板144×109/L，网织红细胞0.05%。骨髓检查：有核细胞增生活跃；粒细胞系统原始粒细胞+早幼粒细胞占10%；红细胞系统幼红细胞：原始红细胞+早幼红细胞占7.5%，中幼红细胞占1.5%，晚幼红细胞仅占0.5%，粒红比例7.3∶1，全片见208枚巨核细胞，血小板散在中小簇易见。血Coombs试验阴性，糖水试验阴性，VCA-IgA抗体阳性。诊断：EBV感染并发纯红再障。经输血及强的松2 mg.kg-1.d-1口服24天，血红蛋白达111 g/L，红细胞3.5×1012/L，强的松减量并给维持量口服共3个月。目前仍在治疗观察中，病情稳定。
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EBV是一种DNA病毒，属疱疹病毒科，人体感染EBV后急性期主要为VCA-IgM抗体阳性，VCA-IgA和IgG抗体在急性期也可增高。本文2例患儿经VCA-IgA抗体检测均为阳性，结合患儿有发热、扁桃体炎及淋巴结肿大，外周血中有异形淋巴细胞，考虑为EBV近期感染。实验研究证明外周血中的异形淋巴细胞是一群被激活的T杀伤细胞，EB病毒感染是一个T细胞激活过程，杀伤性T细胞起关键性作用。而纯红再障是一种由多种原因引起的骨髓中幼红细胞分化增殖障碍，从而导致严重贫血的疾病，其共同特点为骨髓单纯红细胞系生血缺陷，致使外周血中红细胞减少，网织红细胞极低或缺乏，而白细胞和血小板正常。细胞免疫异常为其发病机制之一，即可能与抑制性T细胞增多或自然杀伤细胞增多有关。从本文2例患儿免疫抑制剂治疗反应看，也说明存在免疫机制的参与。由于有明确的EBV感染史，继之出现贫血，结合外周血和骨髓检查符合并发纯红再障的诊断。■, http://www.100md.com