自发性食管破裂的诊断和治疗
作者：徐彤 陆星华
单位：徐彤(北京协和医院消化内科)；陆星华(北京协和医院消化内科)
关键词：自发性食管破裂
北京医学000202 摘要 目的 探讨自发性食管破裂(Boerhaave's综合征)的诊断和治疗。方法 对我院自1965年以来收治的7例Boerhaave's综合征作回顾性研究，并结合文献复习。结果 4例根据临床资料诊断，3例经手术探查确诊。2例保守治愈；3例于发病后24小时内手术修补，其中2例好转，1例死于再破裂；另2例于发病1个月后手术，均治愈。结论 高度警惕本病并迅速获得全面、准确的发病史是避免误诊、漏诊的关键。诊断主要根据胸片、食管造影及特征性的胸腔引流物。充分引流和手术修补是有效而可靠的治疗方法。
The diagnosis and treatment of spontaneous esophageal rupture
, 百拇医药
Xu Tong，Lu Xinghua
(Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730)
Abstract Objective To discuss the diagnosis and treatment of spontaneous esophageal rupture (Boerhaave's syndrome).Methods Seven patients seen in our hospital from 1965 till now were investigated retrospectively.Results Four patients were diagnosed clinically,and 3 were diagnosed intraoperatively.Two were successfully treated conservatively.Three underwent primary repair within 24 hours of onset,with satisfactory results in 2,but 1 died of rerupture.Two cases received operation more than one month later and both survived.Conclusions A rapid but complete and accurate grasp of history,remaining high alert on the disease is the key to avoid misdiagnosis.The diagnosis can be confirmed or excluded by a chest film,a contrast study of the esophagus or characteristic contents in thoracic fluid.Sufficient drainage and esophageal repair is effective and reliable therapy.
, 百拇医药
Key words Spontaneous esophageal rupture
Boerhaave's 综合征或自发性食管破裂是指非直接、异物或器械损伤的食管透壁破裂或全层裂开，是一种迅速危及生命、预后极差的胸内急症，临床较少见，常因认识不足而被漏诊、误诊。如延误治疗，死亡率高达89%～100%。我院从1965年至今共收治Boerhaave's 综合征7例，现报道如下。
资料与方法
一、临床资料
本组7例均为男性，年龄33～70岁，平均56.4岁。5例在呕吐后、1例在昏迷状态下、1例在腹部手术中发病。7例均有胸痛、呼吸困难，其中2例有血压降低、周围循环衰竭表现；6例有皮下及纵隔气肿。7例均有胸腔积液，其中5例为液气胸，3例合并脓胸，1例合并食管胸膜瘘。
, 百拇医药
二、诊断
2例于术前经食管造影确诊，1例因胸腔引流出食物、美蓝而确诊，1例结合食管造影和胸腔引流而确诊，3例手术探查确诊。
结 果
2例经保守治疗而愈。3例发病后24小时内予手术修补，其中2例术后出现食管瘘，经保守治疗好转；另1例术后再破裂，二次行食管部分切除、食管胃吻合术，术后仍因食管瘘而死亡。2例发病超过1个月后手术，其中1例予修补，1例行食管部分切除、食管胃吻合术，均治愈。
在肠内营养(TEN)方面，2例采取胃管鼻饲，均出现严重反流，继发感染、脓胸、败血症，甚至较大的食管胸膜瘘，病情迁延不愈，住院时间明显延长。而2例行空肠造瘘TEN，均未出现明显反流。
讨 论
一、发病机制
, 百拇医药
1724年，荷兰医生Hermann Boerhaave 首次描述1例在自我诱吐18个小时后食管自发破裂身亡的病人，Boerhaave's 综合征因此得名。食管自发破裂的可能机制：剧烈呕吐或极度遏制呕吐时，大量胃内容物迅速涌向关闭的环咽肌，食管腔内压骤升，导致食管破裂。尸检证实，以5 (英镑/英寸2)的速度迅速上升的压强可导致食管破裂。当食管有基础病变时，压强要求更低。此外，神经源性疾病如酒精中毒或中枢神经系统受抑时，自主神经活动失衡，食管、贲门共济功能丧失，也可导致食管破裂。本组1例在手术麻醉中、1例在昏迷状态下发病，可能属于此类。
近10年的有关文献表明，各种原因引起的剧烈呕吐是导致食管破裂的最常见病因(40%见于暴饮暴食，其它如肠梗阻、急性阑尾炎、妊娠剧吐、低血糖发作等)。本组有5例以呕吐为诱因。食管破裂多在左侧，可能与此处管壁较薄、环形肌节段性缺陷、血管神经出入、食管在左膈弓向前成角以及周围缺乏支撑结构等有关。近年右侧裂开的病例也增多。撕裂口最长可达15cm，粘膜裂口常常长于肌层裂口，且多在食管中段或下段。本组破裂口均位于食管中、下段，长度0.5～8cm不等。
, 百拇医药
二、临床特点
本病多见于成年男性，偶尔发生在女性、新生儿、儿童。典型表现是剧烈呕吐(79%)后剧烈胸痛(83%)、呼吸困难(39%)、纵隔气肿(20%)或皮下气肿(28%～66%)以及循环衰竭(32%)等[1]。也有人强调Meckle三联征(呕吐、下胸痛和皮下气肿)。胸痛随呼吸、吞咽加重，可放射到胸骨后、上腹或背部，如有胸膜撕裂可伴咳嗽；呼吸困难与疼痛、胸膜夹层、气胸、液气胸等有关；皮下气肿虽然特异，但并不一定在发病后迅速出现，当直接破入胸腔时，可无皮下气肿；纵隔气肿时可出现纵隔爆裂音(Hamman's crunch)，有时被误认为是心包摩擦音；多数病人有液气胸；如合并纵隔、胸腔感染可发热，甚至出现败血症、感染中毒性休克。慢性并发症有支气管胸膜瘘、反复食管破裂、肺下脓肿、顽固性肺炎等。
本病常与其它常见心胸、上胃肠疾病表现类似，误诊率高达37.5%～84%，最常混淆的是消化性溃疡穿孔(41%的患者本身合并消化性溃疡)或心肌梗塞。如食管破裂入心包，与心肌梗塞的鉴别更为困难。本组有1例因合并高血压、冠心病，出现症状时曾被高度怀疑为心肌梗塞。另外1例在手术麻醉中出现呼吸困难、双肺湿FDB2音，也曾被高度怀疑为急性左心衰。
, 百拇医药
少数病人以不典型表现起病，如上消化道出血[2]、吞咽痛、吞咽困难、腹痛等。最近有人认为自发性食管破裂可能先形成壁内撕裂或血肿，再向腔内、腔外突破；也可先从粘膜撕裂(Mallory-Weiss综合征)或外层肌肉撕裂(急性纵隔血肿，有人称不完全Boerhaave's综合征[3])开始。本组有1例病人先出现贲门粘膜撕裂而呕血，因呕吐未能有效控制，继而发生食管破裂。另1例以腹痛、血压降低为首发表现，可能已有食管破裂，但尚未累及纵隔胸膜和壁层胸膜，随着漏出的消化液逐渐侵蚀胸膜和纵隔，才出现急剧进展的典型症状，这与Jagminas等[4]报道的病例类似。
三、诊断
食管破裂往往靠胸片和食管造影就可迅速诊断。胸片常发现胸腔积液(91%)和气胸(81%)，通常表现为液气胸，多为单侧，个别为双侧[1]；75%～90%在左侧，5%～10%在双侧，右侧少见。66%有颈胸软组织、皮下和纵隔含气征。心脏后方纵隔气肿可表现为Naclerio's “V”字征(脊柱旁或左心缘后致密影)，个别病人可合并气腹征和心包积气征。在发病早期，胸片可以正常(10%～12%)，本组1例早期胸片仅提示炎症，未引起重视，继续进食后出现发热、左侧液气胸。因此，当临床高度怀疑食管破裂时都应行食管造影，75%～97%的病例有造影剂外漏。然而食管造影也有假阴性，主要原因有：造影剂太粘稠，不易溢出(如钡剂)；造影剂通过太快(如泛影葡胺)；裂口处被水肿、凝块或食物块填塞。
, 百拇医药
其它较快捷的诊断方法如：胸穿液或胸腔引流中发现食物残渣或胃液(pH<6)[2]、高浓度淀粉酶、来自唾液腺的鳞状上皮细胞或口服的美蓝、荧光素或造影剂。本组2例通过此法得以迅速诊断。
四、治疗和预后
治疗方案的选择取决于发病时间、破裂部位和病人全身情况。个别病人可保守治疗，比如：裂口很小，局限于纵隔，漏出物可自行反流，败血症迹象不多，没有严重食管基础疾病者。早年保守治疗成功的病例都局限于纵隔胸膜破裂。1994年Stephen等[5]首次报道1例游离胸膜破裂、大量胸水的病人未行开胸术，裂口自行愈合。但多数病人发病凶猛，迅速出现感染中毒、循环衰竭等，需在积极改善全身情况的同时紧急手术，充分引流。休克并非手术禁忌证，有的病人在打开纵隔解除填塞后，血压反而回升。早期食管裂口修补是最好的术式，支撑物加固可提高修补的成功率。一经诊断，应争取在24小时内手术修补，早期手术死亡率为16%～51%。最近认为只要全身情况能耐受，即使超过24小时也应争取修补[6]，因为开胸可彻底清创并广泛切开纵隔胸膜引流，使感染中毒症状迅速得到控制。Pate等[2]报道24小时内和超过24小时进行手术的两组病人死亡率相近。本组病例中，早年也多选择保守治疗，近年更提倡积极修补。有2例分别在发病1个月和2.5个月后手术，仍取得较好结果。
, 百拇医药
无论手术与否，加强全身营养支持(TPN或空肠造瘘TEN)及有力的抗感染治疗都非常关键。应强调切忌通过胃造瘘或鼻饲进行肠内营养，因为易发生严重反流，使病情迁延。本组有2例就有这样的教训。
本病的预后取决于诊断时间、破裂位置、基础疾病、食管基础情况、有无自发性壁层胸膜破裂等。虽然自1947年Barrett首次成功缝合裂口以来，Boerhaave's综合征的死亡率大大降低(31%)，但延误诊断仍可明显增加并发症，使治疗的难度和费用增加，是病死率高的主要原因。临床医生必须高度警惕此病，全面观察、思考，尽早诊断，正确治疗，才能挽救更多的病人。
参 考 文 献
1，Brauer RB,Liebermann M D,Stein HJ,et al.Boerhaave's syndrome:analysis of the literature and report of 18 new cases.Dis Esophagus,1997,10:64.
, 百拇医药
2，Pate JW,Walker WA,Hammond C F,et al.Spontaneous rupture of the esophagus:a 30-year experience.Ann Thorac Surg,1989,47:689.
3，Grassi R,Romano L,Diettrich A,et al.Incomplete Boerhaave syndrome of the cervical esophagus.Aktuelle Radiol,1995,5:360.
4，Jagminas L,Silverman RA.Boerhaave's syndrome presenting with abdominal pain and right hydropneumothorax.Am J Emerg Med,1996,14:53.
5，Troum S,Lane CE,Dalton ML.Surviving Boerhaave's syndrome without thoracotomy.Chest,1994,106:29.
6，Whyte RI,Iannettoni MD,Orringer MB.Intrathoracic esophageal perforation.The merit of primary repair.J Thorac Cardiovasc Surg,1995,109:140.
(收稿：1999-02-13 修回：1999-09-27), http://www.100md.com
单位：徐彤(北京协和医院消化内科)；陆星华(北京协和医院消化内科)
关键词：自发性食管破裂
北京医学000202 摘要 目的 探讨自发性食管破裂(Boerhaave's综合征)的诊断和治疗。方法 对我院自1965年以来收治的7例Boerhaave's综合征作回顾性研究，并结合文献复习。结果 4例根据临床资料诊断，3例经手术探查确诊。2例保守治愈；3例于发病后24小时内手术修补，其中2例好转，1例死于再破裂；另2例于发病1个月后手术，均治愈。结论 高度警惕本病并迅速获得全面、准确的发病史是避免误诊、漏诊的关键。诊断主要根据胸片、食管造影及特征性的胸腔引流物。充分引流和手术修补是有效而可靠的治疗方法。
The diagnosis and treatment of spontaneous esophageal rupture
, 百拇医药
Xu Tong，Lu Xinghua
(Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730)
Abstract Objective To discuss the diagnosis and treatment of spontaneous esophageal rupture (Boerhaave's syndrome).Methods Seven patients seen in our hospital from 1965 till now were investigated retrospectively.Results Four patients were diagnosed clinically,and 3 were diagnosed intraoperatively.Two were successfully treated conservatively.Three underwent primary repair within 24 hours of onset,with satisfactory results in 2,but 1 died of rerupture.Two cases received operation more than one month later and both survived.Conclusions A rapid but complete and accurate grasp of history,remaining high alert on the disease is the key to avoid misdiagnosis.The diagnosis can be confirmed or excluded by a chest film,a contrast study of the esophagus or characteristic contents in thoracic fluid.Sufficient drainage and esophageal repair is effective and reliable therapy.
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Key words Spontaneous esophageal rupture
Boerhaave's 综合征或自发性食管破裂是指非直接、异物或器械损伤的食管透壁破裂或全层裂开，是一种迅速危及生命、预后极差的胸内急症，临床较少见，常因认识不足而被漏诊、误诊。如延误治疗，死亡率高达89%～100%。我院从1965年至今共收治Boerhaave's 综合征7例，现报道如下。
资料与方法
一、临床资料
本组7例均为男性，年龄33～70岁，平均56.4岁。5例在呕吐后、1例在昏迷状态下、1例在腹部手术中发病。7例均有胸痛、呼吸困难，其中2例有血压降低、周围循环衰竭表现；6例有皮下及纵隔气肿。7例均有胸腔积液，其中5例为液气胸，3例合并脓胸，1例合并食管胸膜瘘。
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二、诊断
2例于术前经食管造影确诊，1例因胸腔引流出食物、美蓝而确诊，1例结合食管造影和胸腔引流而确诊，3例手术探查确诊。
结 果
2例经保守治疗而愈。3例发病后24小时内予手术修补，其中2例术后出现食管瘘，经保守治疗好转；另1例术后再破裂，二次行食管部分切除、食管胃吻合术，术后仍因食管瘘而死亡。2例发病超过1个月后手术，其中1例予修补，1例行食管部分切除、食管胃吻合术，均治愈。
在肠内营养(TEN)方面，2例采取胃管鼻饲，均出现严重反流，继发感染、脓胸、败血症，甚至较大的食管胸膜瘘，病情迁延不愈，住院时间明显延长。而2例行空肠造瘘TEN，均未出现明显反流。
讨 论
一、发病机制
, 百拇医药
1724年，荷兰医生Hermann Boerhaave 首次描述1例在自我诱吐18个小时后食管自发破裂身亡的病人，Boerhaave's 综合征因此得名。食管自发破裂的可能机制：剧烈呕吐或极度遏制呕吐时，大量胃内容物迅速涌向关闭的环咽肌，食管腔内压骤升，导致食管破裂。尸检证实，以5 (英镑/英寸2)的速度迅速上升的压强可导致食管破裂。当食管有基础病变时，压强要求更低。此外，神经源性疾病如酒精中毒或中枢神经系统受抑时，自主神经活动失衡，食管、贲门共济功能丧失，也可导致食管破裂。本组1例在手术麻醉中、1例在昏迷状态下发病，可能属于此类。
近10年的有关文献表明，各种原因引起的剧烈呕吐是导致食管破裂的最常见病因(40%见于暴饮暴食，其它如肠梗阻、急性阑尾炎、妊娠剧吐、低血糖发作等)。本组有5例以呕吐为诱因。食管破裂多在左侧，可能与此处管壁较薄、环形肌节段性缺陷、血管神经出入、食管在左膈弓向前成角以及周围缺乏支撑结构等有关。近年右侧裂开的病例也增多。撕裂口最长可达15cm，粘膜裂口常常长于肌层裂口，且多在食管中段或下段。本组破裂口均位于食管中、下段，长度0.5～8cm不等。
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二、临床特点
本病多见于成年男性，偶尔发生在女性、新生儿、儿童。典型表现是剧烈呕吐(79%)后剧烈胸痛(83%)、呼吸困难(39%)、纵隔气肿(20%)或皮下气肿(28%～66%)以及循环衰竭(32%)等[1]。也有人强调Meckle三联征(呕吐、下胸痛和皮下气肿)。胸痛随呼吸、吞咽加重，可放射到胸骨后、上腹或背部，如有胸膜撕裂可伴咳嗽；呼吸困难与疼痛、胸膜夹层、气胸、液气胸等有关；皮下气肿虽然特异，但并不一定在发病后迅速出现，当直接破入胸腔时，可无皮下气肿；纵隔气肿时可出现纵隔爆裂音(Hamman's crunch)，有时被误认为是心包摩擦音；多数病人有液气胸；如合并纵隔、胸腔感染可发热，甚至出现败血症、感染中毒性休克。慢性并发症有支气管胸膜瘘、反复食管破裂、肺下脓肿、顽固性肺炎等。
本病常与其它常见心胸、上胃肠疾病表现类似，误诊率高达37.5%～84%，最常混淆的是消化性溃疡穿孔(41%的患者本身合并消化性溃疡)或心肌梗塞。如食管破裂入心包，与心肌梗塞的鉴别更为困难。本组有1例因合并高血压、冠心病，出现症状时曾被高度怀疑为心肌梗塞。另外1例在手术麻醉中出现呼吸困难、双肺湿FDB2音，也曾被高度怀疑为急性左心衰。
, 百拇医药
少数病人以不典型表现起病，如上消化道出血[2]、吞咽痛、吞咽困难、腹痛等。最近有人认为自发性食管破裂可能先形成壁内撕裂或血肿，再向腔内、腔外突破；也可先从粘膜撕裂(Mallory-Weiss综合征)或外层肌肉撕裂(急性纵隔血肿，有人称不完全Boerhaave's综合征[3])开始。本组有1例病人先出现贲门粘膜撕裂而呕血，因呕吐未能有效控制，继而发生食管破裂。另1例以腹痛、血压降低为首发表现，可能已有食管破裂，但尚未累及纵隔胸膜和壁层胸膜，随着漏出的消化液逐渐侵蚀胸膜和纵隔，才出现急剧进展的典型症状，这与Jagminas等[4]报道的病例类似。
三、诊断
食管破裂往往靠胸片和食管造影就可迅速诊断。胸片常发现胸腔积液(91%)和气胸(81%)，通常表现为液气胸，多为单侧，个别为双侧[1]；75%～90%在左侧，5%～10%在双侧，右侧少见。66%有颈胸软组织、皮下和纵隔含气征。心脏后方纵隔气肿可表现为Naclerio's “V”字征(脊柱旁或左心缘后致密影)，个别病人可合并气腹征和心包积气征。在发病早期，胸片可以正常(10%～12%)，本组1例早期胸片仅提示炎症，未引起重视，继续进食后出现发热、左侧液气胸。因此，当临床高度怀疑食管破裂时都应行食管造影，75%～97%的病例有造影剂外漏。然而食管造影也有假阴性，主要原因有：造影剂太粘稠，不易溢出(如钡剂)；造影剂通过太快(如泛影葡胺)；裂口处被水肿、凝块或食物块填塞。
, 百拇医药
其它较快捷的诊断方法如：胸穿液或胸腔引流中发现食物残渣或胃液(pH<6)[2]、高浓度淀粉酶、来自唾液腺的鳞状上皮细胞或口服的美蓝、荧光素或造影剂。本组2例通过此法得以迅速诊断。
四、治疗和预后
治疗方案的选择取决于发病时间、破裂部位和病人全身情况。个别病人可保守治疗，比如：裂口很小，局限于纵隔，漏出物可自行反流，败血症迹象不多，没有严重食管基础疾病者。早年保守治疗成功的病例都局限于纵隔胸膜破裂。1994年Stephen等[5]首次报道1例游离胸膜破裂、大量胸水的病人未行开胸术，裂口自行愈合。但多数病人发病凶猛，迅速出现感染中毒、循环衰竭等，需在积极改善全身情况的同时紧急手术，充分引流。休克并非手术禁忌证，有的病人在打开纵隔解除填塞后，血压反而回升。早期食管裂口修补是最好的术式，支撑物加固可提高修补的成功率。一经诊断，应争取在24小时内手术修补，早期手术死亡率为16%～51%。最近认为只要全身情况能耐受，即使超过24小时也应争取修补[6]，因为开胸可彻底清创并广泛切开纵隔胸膜引流，使感染中毒症状迅速得到控制。Pate等[2]报道24小时内和超过24小时进行手术的两组病人死亡率相近。本组病例中，早年也多选择保守治疗，近年更提倡积极修补。有2例分别在发病1个月和2.5个月后手术，仍取得较好结果。
, 百拇医药
无论手术与否，加强全身营养支持(TPN或空肠造瘘TEN)及有力的抗感染治疗都非常关键。应强调切忌通过胃造瘘或鼻饲进行肠内营养，因为易发生严重反流，使病情迁延。本组有2例就有这样的教训。
本病的预后取决于诊断时间、破裂位置、基础疾病、食管基础情况、有无自发性壁层胸膜破裂等。虽然自1947年Barrett首次成功缝合裂口以来，Boerhaave's综合征的死亡率大大降低(31%)，但延误诊断仍可明显增加并发症，使治疗的难度和费用增加，是病死率高的主要原因。临床医生必须高度警惕此病，全面观察、思考，尽早诊断，正确治疗，才能挽救更多的病人。
参 考 文 献
1，Brauer RB,Liebermann M D,Stein HJ,et al.Boerhaave's syndrome:analysis of the literature and report of 18 new cases.Dis Esophagus,1997,10:64.
, 百拇医药
2，Pate JW,Walker WA,Hammond C F,et al.Spontaneous rupture of the esophagus:a 30-year experience.Ann Thorac Surg,1989,47:689.
3，Grassi R,Romano L,Diettrich A,et al.Incomplete Boerhaave syndrome of the cervical esophagus.Aktuelle Radiol,1995,5:360.
4，Jagminas L,Silverman RA.Boerhaave's syndrome presenting with abdominal pain and right hydropneumothorax.Am J Emerg Med,1996,14:53.
5，Troum S,Lane CE,Dalton ML.Surviving Boerhaave's syndrome without thoracotomy.Chest,1994,106:29.
6，Whyte RI,Iannettoni MD,Orringer MB.Intrathoracic esophageal perforation.The merit of primary repair.J Thorac Cardiovasc Surg,1995,109:140.
(收稿：1999-02-13 修回：1999-09-27), http://www.100md.com