血管中心性T细胞性淋巴瘤临床病理分析
作者：张煊 崔全才 李龙芸
单位：张煊(北京协和医院内科)；崔全才(北京协和医院病理科)；李龙芸(北京协和医院内科)
关键词：
北京医学000220 血管中心性T细胞性淋巴瘤(angiocentric T-cell lymphoma,ACTL)是恶性淋巴瘤中一种少见类型，易累及皮肤、肺、副鼻窦等结外器官。由于病情进展快，早期诊断、及时治疗十分重要。现对我院收治的3例做一分析，旨在引起临床重视。
临床资料
3例均系我院内科住院病人。ACTL病理诊断符合Jaffe及Lipford关于ACTL的诊断标准。3例均有发热、多发皮损、多发肺部结节、肝脾大以及纵隔淋巴结肿大，2例有周围神经系统受累，1例外周血白细胞下降，但无一例出现鼻或副鼻窦病变。2例行支气管镜肺活检，均为阴性。3例均依赖皮肤活检确诊，免疫组化CD43及LCA均阳性，而CD20阴性。3例对CHOP化疗方案均较敏感，但在病程早期因病理表现不典型，被误诊为系统性血管炎、脂膜炎或粟粒性肺结核等其它疾病。
, http://www.100md.com
讨 论
1984年Jaffe首先提出血管中心性免疫增生性疾病(angiocentric immunoproliferative lesions,AIL),用以描述以血管破坏为主要病理表现、主要累及皮肤、肺、鼻咽以及消化道的一组疾病群。根据病理表现AIL可分为三期。
ACTL即AILⅢ期，男女均可发病，好发年龄20～50岁，经常累及结外器官，主要为肺、皮肤及鼻和副鼻窦粘膜。本文3例均有皮肤、肺脏累及，皮损可伴随或早于肺部病变，以四肢为主，主要表现多发结节及斑丘疹，可有坏死溃疡及脱屑。肺部病变主要表现双下肺结节或网状结节影，边界往往不清，部分病例有双侧胸腔积液，临床上可无明显症状，亦可出现咳嗽、咯血、呼吸困难。与文献报道不同的是，本文3例ACTL均无鼻和副鼻窦粘膜受累，而纵隔淋巴结肿大及肝脾、周围神经系统累及更突出。
, 百拇医药
附图 皮肤活检病理表现：可见大量淋巴瘤
样细胞，部分有围血管浸润及血管内皮破坏
ACTL确诊依靠病理。由于ACTL临床突出表现为发热、皮下结节及肺部结节，因此需与脂膜炎以及系统性血管炎如韦格纳肉芽肿等鉴别，尤其是在病程早期，主要表现为淋巴细胞性血管炎及肉芽肿而恶性表现尚不突出时，往往容易误诊，延误治疗。因此重复多部位病理活检并进行仔细病理组织学检查辅以免疫组化分析对确定诊断至关重要。本文3例中有2例ACTL均在第2次病理活检后方得以确诊。取材部位以皮肤活检阳性率最高。典型病理表现可见血管周围大量淋巴瘤细胞浸润及血管内皮肿胀破坏(附图)。免疫组化CD43及LCA阳性，而CD20阴性，提示瘤细胞源自T淋巴细胞。由于肺部结节多处于肺野外周，因此经支气管镜肺活检阳性率较低，本文3例中2例行支气管镜检查均为阴性。开胸肺活检可以提高诊断，但相对于皮肤活检来说创伤大，危险性大，病人往往难以接受。因此临床怀疑ACTL时，应首选新鲜皮损活检，甚至多部位重复活检。
文献报道ACTL未经治疗者，近70%病人死亡，中位生存时间小于2年。治疗同进展性淋巴瘤，常用化疗方案为CHOP、MBACOP等，经化疗长期生存率可达80%，不典型大淋巴样细胞的存在伴重度血管浸润破坏往往提示病情进展快，预后不佳。
(收稿：1998-09-28 修回：1999-05-04), 百拇医药
单位：张煊(北京协和医院内科)；崔全才(北京协和医院病理科)；李龙芸(北京协和医院内科)
关键词：
北京医学000220 血管中心性T细胞性淋巴瘤(angiocentric T-cell lymphoma,ACTL)是恶性淋巴瘤中一种少见类型，易累及皮肤、肺、副鼻窦等结外器官。由于病情进展快，早期诊断、及时治疗十分重要。现对我院收治的3例做一分析，旨在引起临床重视。
临床资料
3例均系我院内科住院病人。ACTL病理诊断符合Jaffe及Lipford关于ACTL的诊断标准。3例均有发热、多发皮损、多发肺部结节、肝脾大以及纵隔淋巴结肿大，2例有周围神经系统受累，1例外周血白细胞下降，但无一例出现鼻或副鼻窦病变。2例行支气管镜肺活检，均为阴性。3例均依赖皮肤活检确诊，免疫组化CD43及LCA均阳性，而CD20阴性。3例对CHOP化疗方案均较敏感，但在病程早期因病理表现不典型，被误诊为系统性血管炎、脂膜炎或粟粒性肺结核等其它疾病。
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讨 论
1984年Jaffe首先提出血管中心性免疫增生性疾病(angiocentric immunoproliferative lesions,AIL),用以描述以血管破坏为主要病理表现、主要累及皮肤、肺、鼻咽以及消化道的一组疾病群。根据病理表现AIL可分为三期。
ACTL即AILⅢ期，男女均可发病，好发年龄20～50岁，经常累及结外器官，主要为肺、皮肤及鼻和副鼻窦粘膜。本文3例均有皮肤、肺脏累及，皮损可伴随或早于肺部病变，以四肢为主，主要表现多发结节及斑丘疹，可有坏死溃疡及脱屑。肺部病变主要表现双下肺结节或网状结节影，边界往往不清，部分病例有双侧胸腔积液，临床上可无明显症状，亦可出现咳嗽、咯血、呼吸困难。与文献报道不同的是，本文3例ACTL均无鼻和副鼻窦粘膜受累，而纵隔淋巴结肿大及肝脾、周围神经系统累及更突出。
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附图 皮肤活检病理表现：可见大量淋巴瘤
样细胞，部分有围血管浸润及血管内皮破坏
ACTL确诊依靠病理。由于ACTL临床突出表现为发热、皮下结节及肺部结节，因此需与脂膜炎以及系统性血管炎如韦格纳肉芽肿等鉴别，尤其是在病程早期，主要表现为淋巴细胞性血管炎及肉芽肿而恶性表现尚不突出时，往往容易误诊，延误治疗。因此重复多部位病理活检并进行仔细病理组织学检查辅以免疫组化分析对确定诊断至关重要。本文3例中有2例ACTL均在第2次病理活检后方得以确诊。取材部位以皮肤活检阳性率最高。典型病理表现可见血管周围大量淋巴瘤细胞浸润及血管内皮肿胀破坏(附图)。免疫组化CD43及LCA阳性，而CD20阴性，提示瘤细胞源自T淋巴细胞。由于肺部结节多处于肺野外周，因此经支气管镜肺活检阳性率较低，本文3例中2例行支气管镜检查均为阴性。开胸肺活检可以提高诊断，但相对于皮肤活检来说创伤大，危险性大，病人往往难以接受。因此临床怀疑ACTL时，应首选新鲜皮损活检，甚至多部位重复活检。
文献报道ACTL未经治疗者，近70%病人死亡，中位生存时间小于2年。治疗同进展性淋巴瘤，常用化疗方案为CHOP、MBACOP等，经化疗长期生存率可达80%，不典型大淋巴样细胞的存在伴重度血管浸润破坏往往提示病情进展快，预后不佳。
(收稿：1998-09-28 修回：1999-05-04), 百拇医药