肾透明细胞肉瘤2例
作者：殷敏智 张忠德
单位：上海第二医科大学附属新华医院病理科 200092
关键词：
诊断病理学杂志000254分类号：R737.11 文献标识码：B
文章编号：1007-8096(2000)02-0160-01 例1女，11岁，发现右下腹包块10个月，体检右下腹可触及8cm×8cm长圆形肿块，质韧，不能移动。
例2男，7个月，发现茶色尿9天，伴发热。体检左上腹可触及4cm×3cm肿块，质硬，界清，表面光滑，不能移动。
病理检查 巨检：例1肾脏及肿瘤组织14cm×13cm×4.5cm，灰红色，切面肾皮质处见一肿块12cm×10cm×4cm，灰白色，实质性，边界较清(图1)。例2肾脏及肿瘤组织9cm×7cm×5cm，切面肾皮质处见一肿块6.5cm×5.5cm×4cm，灰白色，实质性，边界较清。镜检：肿瘤细胞丰富，细胞排列成片，细胞呈多边形，胞浆淡染，透明状，细胞核圆形、卵圆形，染色质细颗粒状，核仁不明显，部分区域细胞呈梭形，排列成条索状，由于切面关系，有的表现为多核巨细胞(图2)。肿瘤缺少基质，肿瘤细胞间参插少量纤维性间质及毛细血管。免疫酶标：Vim(-)，CK(-)，EMA(-)，MG(-)，DES(-)，MSA(-)，SMA(-)，S100(-)，NSE(-)，CK8(-)。
病理诊断：肾透明细胞肉瘤。
讨论 肾透明细胞肉瘤(clear-cell sarcoma of the kidney)以前曾作为肾母细胞瘤中的一个亚型，1970年Kidd首次描述了这一病变。随着研究的深入，人们对它有了较为一致的认识，认为这是不同于肾母细胞瘤的一种恶性肿瘤，其发生率约占小儿肾原发性肿瘤的4～5%，此病预后差，死亡率高达50%。
此病多发生于7个月到6岁的儿童，平均年龄2～3岁，主要症状为腹部包块及肉眼血尿，男女比例为1.3:1。巨检瘤体境界较清楚，有薄层的纤维性包膜，切面均匀，分叶状，(全文详见pdf)
收稿日期：1999-07-15, http://www.100md.com
单位：上海第二医科大学附属新华医院病理科 200092
关键词：
诊断病理学杂志000254分类号：R737.11 文献标识码：B
文章编号：1007-8096(2000)02-0160-01 例1女，11岁，发现右下腹包块10个月，体检右下腹可触及8cm×8cm长圆形肿块，质韧，不能移动。
例2男，7个月，发现茶色尿9天，伴发热。体检左上腹可触及4cm×3cm肿块，质硬，界清，表面光滑，不能移动。
病理检查 巨检：例1肾脏及肿瘤组织14cm×13cm×4.5cm，灰红色，切面肾皮质处见一肿块12cm×10cm×4cm，灰白色，实质性，边界较清(图1)。例2肾脏及肿瘤组织9cm×7cm×5cm，切面肾皮质处见一肿块6.5cm×5.5cm×4cm，灰白色，实质性，边界较清。镜检：肿瘤细胞丰富，细胞排列成片，细胞呈多边形，胞浆淡染，透明状，细胞核圆形、卵圆形，染色质细颗粒状，核仁不明显，部分区域细胞呈梭形，排列成条索状，由于切面关系，有的表现为多核巨细胞(图2)。肿瘤缺少基质，肿瘤细胞间参插少量纤维性间质及毛细血管。免疫酶标：Vim(-)，CK(-)，EMA(-)，MG(-)，DES(-)，MSA(-)，SMA(-)，S100(-)，NSE(-)，CK8(-)。
病理诊断：肾透明细胞肉瘤。
讨论 肾透明细胞肉瘤(clear-cell sarcoma of the kidney)以前曾作为肾母细胞瘤中的一个亚型，1970年Kidd首次描述了这一病变。随着研究的深入，人们对它有了较为一致的认识，认为这是不同于肾母细胞瘤的一种恶性肿瘤，其发生率约占小儿肾原发性肿瘤的4～5%，此病预后差，死亡率高达50%。
此病多发生于7个月到6岁的儿童，平均年龄2～3岁，主要症状为腹部包块及肉眼血尿，男女比例为1.3:1。巨检瘤体境界较清楚，有薄层的纤维性包膜，切面均匀，分叶状，(全文详见pdf)
收稿日期：1999-07-15, http://www.100md.com