良性单肢肌萎缩(附四例分析)
作者：李焰生 范晓琴 庄建华 黄坚
单位：李焰生(第二军医大学长征医院神经科，上海 200003)；庄建华(第二军医大学长征医院神经科，上海 200003)；黄坚(第二军医大学长征医院神经科，上海 200003)；范晓琴(浙江宁波市李惠利医院神经科)
关键词：肌萎缩
第二军医大学学报000236 分类号：R 746.4 文献标识码：B
文章编号：0258-879X(2000)02-0176-02▲
良性单肢肌萎缩(benign monomelic amyotrophy, BMA)是种少见疾病，多见于亚洲人群，欧美报道甚少。我们收集1987年以来诊治的4例患者的临床资料，予以报道。
, 百拇医药 1 临床资料
例1，男，30岁。无意中发现右手肌萎缩伴精细动作受限1年，不伴其他不适。起病前2年有右肘轻度外伤史。体检示右手骨间肌明显萎缩，鱼际肌和前臂远端肌轻度萎缩；右手夹纸试验阳性，余肢体肌力正常；四肢腱反射对称，无感觉障碍。颈椎片、胸平片、颈椎MRI及脑脊液检查均正常。肌电图(EMG)示右大鱼际肌、骨间肌神经原性损害。双正中神经、尺神经运动传导速度(MCV)正常。随访10年无变化。
例2，男，31岁。14 年前无诱因出现右上肢肌萎缩、持重物费力，渐发展至写字、持筷困难，半年后病情平稳。体检示肌张力轻度减退，手肌和前臂肌萎缩；前臂肌肌力Ⅳ°，手肌肌力Ⅲ+；右桡骨膜反射减退；余肢体运动和感觉正常。血沉、肌酸激酶和肝肾功能正常。胸平片、颈椎X片、颈椎MRI、上肢体感诱发电位(SEP)及MCV正常。EMG 示右第一骨间肌、大鱼际肌少量纤颤电位，轻收缩时多相电位达47%～89%，较多巨大电位出现，重收缩时峰值电位增高，为神经原性损害。随访8年无变化。
, 百拇医药
例3，男，44岁。24岁时无诱因出现右手肌萎缩和伸指困难，不伴其他不适。未曾就医，2年后病情平稳并持续18年。起病前5年右指被刀割伤。体检示右骨间肌、鱼际肌和前臂下1/3肌萎缩；右手伸指肌肌力Ⅱ，屈指肌力Ⅳ，右上肢腱反射弱；余肢体运动及感觉正常。血生化、颈椎X片和MRI、双上肢SEP皆无异常。EMG示右上肢神经原性损害。
例4，男，29岁。7年前无意中发现左小腿变细，不伴其他不适。外院EMG示神经原性损害可能，予以对症处理无明显变化。起病2年后病情平稳，维持5年。体检见左小腿均匀萎缩，四肢肌力、肌张力、腱反射和感觉功能均正常。血常规和生化、腰椎X片和MRI、胸腰椎管造影、脑脊液检查、双胫神经和腓神经MCV、H反射、双下肢SEP均正常。EMG 示左胫前肌和腓肠肌少量自发电位，收缩时电位时限增多，呈神经原性损害。随访4年无变化。
2 讨 论
Hirayama于1959年首次报道“青少年单上肢肌萎缩”，以亚洲人多见，占慢性前角病变的11%，而欧洲人少见。Uncici提出BMA并已公认[1]。
, 百拇医药
该病以男性占绝大多数，罕有类似家族史。起病隐袭，15～25岁是起病高峰。除部分患者有患肢外伤史外，无出疹性发热、灰髓炎、电击或毒物接触史。突出表现为单肢肌萎缩，上肢多累及手肌和前臂内侧，肱桡肌相对受累轻，罕见仅累及上肢近端；下肢以腓肠肌、比目鱼肌和股二头肌易受累。受累肢体肌力相对保留，腱反射可减弱至消失。无痛性痉挛或肌强直。22%患者遇冷后肢体无力加重。少数有类似脊肌萎缩症时的“微多发肌阵挛”，表现为手指不规则、跳动样粗大震颤，上肢外展时明显。没有其他神经系统异常表现。BMA的各种血生化检查、脑脊液检查、脊柱X片、椎管造影及MRI皆正常。电生理检查中，SEP和MCV正常；EMG示受累肌有纤颤或正尖波，束颤电位少见，多相电位增多，电位时限增宽，最大收缩时，募集分离；单纤维EMG示纤维密度增加，Jitter值增加。
BMA属良性疾病，多为无意中发现，缓慢进展1～3年后稳定，持续数十年不变。
BMA肌活检结果可正常，亦可见局灶性神经原性萎缩，晚期严重者有继发性肌病改变。隐神经活检均正常。目前认为该病是脊肌萎缩症的一种少见类型[3]。近有研究发现上肢近端非进行性肌萎缩患者的下颈髓前角慢性缺血坏死，颈椎前屈时椎管后壁前移压迫脊髓，称为“屈曲性脊髓病”(flexion myopathy)[2]。
, 百拇医药
BMA应与多种疾病鉴别，如灰髓炎后遗症、肌萎缩侧束硬化症、远端型脊肌萎缩症、慢性局灶性肌炎、肌营养不良症、遗传性感觉运动神经病、臂丛神经病变、局限于单肢的慢性脱髓鞘性神经病、颈椎病及顶叶病变等。
作者简介：李焰生(1961～)，男(汉族)，硕士，副教授
参考文献：
[1]Uncici A, Servidei S, Delli PC, et al. Benign monomelic amyotrophy of lower limb:report of three cases[J]. Acta Neurol Scand, 1992, 85(3):397-400.
[2]Shin K, Sumio G, Masazumi M, et al. Juvenile amyotrophy of the distal upper extremity: pathologic findings of the dura mater and surgical management[J]. Spine, 1997, 22(5): 486-492.
[3]Guglielmo GD, Brahe C, Di-Muzio A, et al. Benign monomelic amyotrophy of upper and lower limb are not associated to deletions of survival motor neuron gene[J]. J Neurol Sci. 1996, 141(1～2): 111-113.
收稿日期：1999-09-11
修稿日期：1999-12-04, 百拇医药
单位：李焰生(第二军医大学长征医院神经科，上海 200003)；庄建华(第二军医大学长征医院神经科，上海 200003)；黄坚(第二军医大学长征医院神经科，上海 200003)；范晓琴(浙江宁波市李惠利医院神经科)
关键词：肌萎缩
第二军医大学学报000236 分类号：R 746.4 文献标识码：B
文章编号：0258-879X(2000)02-0176-02▲
良性单肢肌萎缩(benign monomelic amyotrophy, BMA)是种少见疾病，多见于亚洲人群，欧美报道甚少。我们收集1987年以来诊治的4例患者的临床资料，予以报道。
, 百拇医药 1 临床资料
例1，男，30岁。无意中发现右手肌萎缩伴精细动作受限1年，不伴其他不适。起病前2年有右肘轻度外伤史。体检示右手骨间肌明显萎缩，鱼际肌和前臂远端肌轻度萎缩；右手夹纸试验阳性，余肢体肌力正常；四肢腱反射对称，无感觉障碍。颈椎片、胸平片、颈椎MRI及脑脊液检查均正常。肌电图(EMG)示右大鱼际肌、骨间肌神经原性损害。双正中神经、尺神经运动传导速度(MCV)正常。随访10年无变化。
例2，男，31岁。14 年前无诱因出现右上肢肌萎缩、持重物费力，渐发展至写字、持筷困难，半年后病情平稳。体检示肌张力轻度减退，手肌和前臂肌萎缩；前臂肌肌力Ⅳ°，手肌肌力Ⅲ+；右桡骨膜反射减退；余肢体运动和感觉正常。血沉、肌酸激酶和肝肾功能正常。胸平片、颈椎X片、颈椎MRI、上肢体感诱发电位(SEP)及MCV正常。EMG 示右第一骨间肌、大鱼际肌少量纤颤电位，轻收缩时多相电位达47%～89%，较多巨大电位出现，重收缩时峰值电位增高，为神经原性损害。随访8年无变化。
, 百拇医药
例3，男，44岁。24岁时无诱因出现右手肌萎缩和伸指困难，不伴其他不适。未曾就医，2年后病情平稳并持续18年。起病前5年右指被刀割伤。体检示右骨间肌、鱼际肌和前臂下1/3肌萎缩；右手伸指肌肌力Ⅱ，屈指肌力Ⅳ，右上肢腱反射弱；余肢体运动及感觉正常。血生化、颈椎X片和MRI、双上肢SEP皆无异常。EMG示右上肢神经原性损害。
例4，男，29岁。7年前无意中发现左小腿变细，不伴其他不适。外院EMG示神经原性损害可能，予以对症处理无明显变化。起病2年后病情平稳，维持5年。体检见左小腿均匀萎缩，四肢肌力、肌张力、腱反射和感觉功能均正常。血常规和生化、腰椎X片和MRI、胸腰椎管造影、脑脊液检查、双胫神经和腓神经MCV、H反射、双下肢SEP均正常。EMG 示左胫前肌和腓肠肌少量自发电位，收缩时电位时限增多，呈神经原性损害。随访4年无变化。
2 讨 论
Hirayama于1959年首次报道“青少年单上肢肌萎缩”，以亚洲人多见，占慢性前角病变的11%，而欧洲人少见。Uncici提出BMA并已公认[1]。
, 百拇医药
该病以男性占绝大多数，罕有类似家族史。起病隐袭，15～25岁是起病高峰。除部分患者有患肢外伤史外，无出疹性发热、灰髓炎、电击或毒物接触史。突出表现为单肢肌萎缩，上肢多累及手肌和前臂内侧，肱桡肌相对受累轻，罕见仅累及上肢近端；下肢以腓肠肌、比目鱼肌和股二头肌易受累。受累肢体肌力相对保留，腱反射可减弱至消失。无痛性痉挛或肌强直。22%患者遇冷后肢体无力加重。少数有类似脊肌萎缩症时的“微多发肌阵挛”，表现为手指不规则、跳动样粗大震颤，上肢外展时明显。没有其他神经系统异常表现。BMA的各种血生化检查、脑脊液检查、脊柱X片、椎管造影及MRI皆正常。电生理检查中，SEP和MCV正常；EMG示受累肌有纤颤或正尖波，束颤电位少见，多相电位增多，电位时限增宽，最大收缩时，募集分离；单纤维EMG示纤维密度增加，Jitter值增加。
BMA属良性疾病，多为无意中发现，缓慢进展1～3年后稳定，持续数十年不变。
BMA肌活检结果可正常，亦可见局灶性神经原性萎缩，晚期严重者有继发性肌病改变。隐神经活检均正常。目前认为该病是脊肌萎缩症的一种少见类型[3]。近有研究发现上肢近端非进行性肌萎缩患者的下颈髓前角慢性缺血坏死，颈椎前屈时椎管后壁前移压迫脊髓，称为“屈曲性脊髓病”(flexion myopathy)[2]。
, 百拇医药
BMA应与多种疾病鉴别，如灰髓炎后遗症、肌萎缩侧束硬化症、远端型脊肌萎缩症、慢性局灶性肌炎、肌营养不良症、遗传性感觉运动神经病、臂丛神经病变、局限于单肢的慢性脱髓鞘性神经病、颈椎病及顶叶病变等。
作者简介：李焰生(1961～)，男(汉族)，硕士，副教授
参考文献：
[1]Uncici A, Servidei S, Delli PC, et al. Benign monomelic amyotrophy of lower limb:report of three cases[J]. Acta Neurol Scand, 1992, 85(3):397-400.
[2]Shin K, Sumio G, Masazumi M, et al. Juvenile amyotrophy of the distal upper extremity: pathologic findings of the dura mater and surgical management[J]. Spine, 1997, 22(5): 486-492.
[3]Guglielmo GD, Brahe C, Di-Muzio A, et al. Benign monomelic amyotrophy of upper and lower limb are not associated to deletions of survival motor neuron gene[J]. J Neurol Sci. 1996, 141(1～2): 111-113.
收稿日期：1999-09-11
修稿日期：1999-12-04, 百拇医药