孤立性纤维瘤
作者：谭学君 朱延波 杨践 储谦
单位：谭学君(广西右江民族医学院病理教研室，百色 533000)；朱延波 杨践 储谦(上海第二医科大学附属瑞金医院病理科 200025)
关键词：纤维瘤；盆腔肿瘤
临床与实验病理学杂志000224 中图分类号 R730.264；R739.9 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)02-0160-02
1 临床资料
患者，男，36岁。1年前无明显诱因出现左腰背部酸痛，呈非持续性隐痛，疼痛无明显规律。同时出现大便次数的减少，由每日1次改为三四天1次，但大便性状无明显改变。B超提示：“下腹部实质性不均质占位”，CT示：“下腹部、膀胱上方有一个8.1 cm×8.9 cm×10 cm巨大肿块，考虑为肌肉或神经源性”。专科检查：腹平软，未及肠型及蠕动波，脐下5 cm处可及10 cm×8 cm的肿块，质偏硬，可活动，边界清，未及明显压痛、反跳痛及肌卫，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)，肠鸣音3次/分，肛检(-)。术中见：盆腔肿块,生长于结肠系膜，约12 cm×10 cm×8 cm大小。随访18个月无复发。
, 百拇医药
2 病理检查
2.1 肉眼观察 肿块1枚，大小13 cm×12 cm×6 cm，包膜完整，表面血管扩张，切面灰白色，质韧。
2.2 光镜观察 肿瘤由梭形细胞组成，束状、波纹状排列，细胞形态一致(图1)，核分裂象未见，瘤内血管丰富，管腔大小不一。部分区域细胞密集，部分区域纤维化，呈胶原化、瘢痕疙瘩样(图2)。纤维包膜完整。免疫组织化学染色结果：CD34(+)(图3)，vimentin(-),CK8(-)，mesothelial cell(-)，CK116(-)，S-100蛋白(-)，EMA(-)，KP-1(-)。
3 讨论
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。本例发生在盆腔(肠系膜)，病人出现腰背部酸痛和便秘。本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。 发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT的发生与石棉肺无联系。
, 百拇医药
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。 肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。
图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。HE×100
图2 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。HE×400
, http://www.100md.com
图3 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞CD34阳性。×200
SFT多年来一直认为是间皮瘤的一个类型，主要依据是组织培养时肿瘤的生长方式像间皮瘤，然而超微结构研究显示，SFT肿瘤细胞更像成纤维细胞的形态。在光镜下，有的区域很像血管外皮细胞瘤，血管外皮细胞瘤血管呈网状、树枝状或鹿角状，表达MSA和vimentin,但没有席纹状结构，血管亦比SFT丰富，SFT肿瘤细胞较细长，核亦较细长，胶原纤维也较血管外皮瘤多。在肿瘤细胞丰富时，可能与纤维肉瘤及恶性神经鞘膜瘤相混淆。纤维肉瘤一般有明显的核异型及核分裂象；恶性神经鞘膜瘤有粘液样的区域。细胞核圆形或短梭形，有时有双核，细胞波纹状，细胞形状比纤维肉瘤更不规则，有漩涡状结构,S-100蛋白(+),Leu-7(+),可以帮助鉴别。此外，尚须与血管肌纤维母细胞瘤(AMFB)鉴别，AMFB没有席纹状结构和明显的胶原化，SFT不象AMFB有明显增生的中小血管，CD34常呈阳性。免疫组织化学研究发现，SFT肿瘤细胞CD34(+)，vimentin、desmin有时可阳性，这个结果可帮助与其它肿瘤鉴别。
, 百拇医药
手术治疗可使绝大部分SFT治愈。据统计，胸膜上的SFT，大约90%可因手术治疗而获痊愈，12%由于胸腔内广泛转移而死亡〔2〕。经总结发现，肿瘤有蒂、病变局限、细胞核境界清楚、核分裂象不活跃是良性预后的指标。
作者简介：谭学君，女，30岁，讲师
储 谦，男，70岁，教授。
参考文献
1，Vallat Decouvelaere AV，Dry SM，Fletcher CD. Atypical and malignant solitary fibrous tumors in extrathoracic locations:evidence of their comparability to intra-tharacic tumors. Am J Surg Pathol，1998;22(12) :1501～1511
2，Juan Rosaieds.Ackermans Surgical Pathology.8th ed, St Louis:Mosby,1996:342～344
收稿日期：1999-06-25, 百拇医药
单位：谭学君(广西右江民族医学院病理教研室，百色 533000)；朱延波 杨践 储谦(上海第二医科大学附属瑞金医院病理科 200025)
关键词：纤维瘤；盆腔肿瘤
临床与实验病理学杂志000224 中图分类号 R730.264；R739.9 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)02-0160-02
1 临床资料
患者，男，36岁。1年前无明显诱因出现左腰背部酸痛，呈非持续性隐痛，疼痛无明显规律。同时出现大便次数的减少，由每日1次改为三四天1次，但大便性状无明显改变。B超提示：“下腹部实质性不均质占位”，CT示：“下腹部、膀胱上方有一个8.1 cm×8.9 cm×10 cm巨大肿块，考虑为肌肉或神经源性”。专科检查：腹平软，未及肠型及蠕动波，脐下5 cm处可及10 cm×8 cm的肿块，质偏硬，可活动，边界清，未及明显压痛、反跳痛及肌卫，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)，肠鸣音3次/分，肛检(-)。术中见：盆腔肿块,生长于结肠系膜，约12 cm×10 cm×8 cm大小。随访18个月无复发。
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2 病理检查
2.1 肉眼观察 肿块1枚，大小13 cm×12 cm×6 cm，包膜完整，表面血管扩张，切面灰白色，质韧。
2.2 光镜观察 肿瘤由梭形细胞组成，束状、波纹状排列，细胞形态一致(图1)，核分裂象未见，瘤内血管丰富，管腔大小不一。部分区域细胞密集，部分区域纤维化，呈胶原化、瘢痕疙瘩样(图2)。纤维包膜完整。免疫组织化学染色结果：CD34(+)(图3)，vimentin(-),CK8(-)，mesothelial cell(-)，CK116(-)，S-100蛋白(-)，EMA(-)，KP-1(-)。
3 讨论
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。本例发生在盆腔(肠系膜)，病人出现腰背部酸痛和便秘。本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。 发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT的发生与石棉肺无联系。
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SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。 肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。
图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。HE×100
图2 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。HE×400
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图3 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞CD34阳性。×200
SFT多年来一直认为是间皮瘤的一个类型，主要依据是组织培养时肿瘤的生长方式像间皮瘤，然而超微结构研究显示，SFT肿瘤细胞更像成纤维细胞的形态。在光镜下，有的区域很像血管外皮细胞瘤，血管外皮细胞瘤血管呈网状、树枝状或鹿角状，表达MSA和vimentin,但没有席纹状结构，血管亦比SFT丰富，SFT肿瘤细胞较细长，核亦较细长，胶原纤维也较血管外皮瘤多。在肿瘤细胞丰富时，可能与纤维肉瘤及恶性神经鞘膜瘤相混淆。纤维肉瘤一般有明显的核异型及核分裂象；恶性神经鞘膜瘤有粘液样的区域。细胞核圆形或短梭形，有时有双核，细胞波纹状，细胞形状比纤维肉瘤更不规则，有漩涡状结构,S-100蛋白(+),Leu-7(+),可以帮助鉴别。此外，尚须与血管肌纤维母细胞瘤(AMFB)鉴别，AMFB没有席纹状结构和明显的胶原化，SFT不象AMFB有明显增生的中小血管，CD34常呈阳性。免疫组织化学研究发现，SFT肿瘤细胞CD34(+)，vimentin、desmin有时可阳性，这个结果可帮助与其它肿瘤鉴别。
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手术治疗可使绝大部分SFT治愈。据统计，胸膜上的SFT，大约90%可因手术治疗而获痊愈，12%由于胸腔内广泛转移而死亡〔2〕。经总结发现，肿瘤有蒂、病变局限、细胞核境界清楚、核分裂象不活跃是良性预后的指标。
作者简介：谭学君，女，30岁，讲师
储 谦，男，70岁，教授。
参考文献
1，Vallat Decouvelaere AV，Dry SM，Fletcher CD. Atypical and malignant solitary fibrous tumors in extrathoracic locations:evidence of their comparability to intra-tharacic tumors. Am J Surg Pathol，1998;22(12) :1501～1511
2，Juan Rosaieds.Ackermans Surgical Pathology.8th ed, St Louis:Mosby,1996:342～344
收稿日期：1999-06-25, 百拇医药