原发性软组织恶性淋巴瘤2例
作者：蔡瑞霞 刘亮 卞国伟
单位：(上海市第六人民医院病理科 200233)
关键词：软组织肿瘤；淋巴瘤；诊断；鉴别诊断
临床与实验病理学杂志000223
中图分类号 R733；R738 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)02-0159-02
1 临床资料与病理检查
例1 女，58岁，因左前胸壁肿块1月入院。体检：左胸部肿块8 cm×6 cm，边界清楚，质中偏硬，无压痛；颈部、腋下、锁骨上下淋巴结未触及。CT示左胸壁巨大实质性肿块。临床诊断：左前胸壁肿瘤。术中见肿块巨大，位于肌肉层，鱼肉状。取局部肿瘤组织送病检。治疗及随访：患者行两个疗程COBDP方案化疗后，肿块基本消退，3年后死于肿瘤原位复发。
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病理检查：眼观：淡红色组织1.5 cm×1.4 cm，质较软。镜检：瘤细胞中等偏小，浆少；核不规则圆型或带棱角，隐约见有裂沟，染色质颗粒稍粗，核分裂少。瘤细胞弥漫性排列，个别区域见灶性坏死。瘤组织边缘残留少数萎缩的横纹肌纤维，肌纤维间隙中充满瘤细胞(图1)。免疫组化显示瘤细胞LCA、L26阳性，Vim少数细胞阳性，UCHL-1、KP-1、Des、NSE均阴性。病理诊断：弥漫性非霍奇金恶性淋巴瘤，B细胞性，中心细胞型。
图1 肌间隙中充满核不规则形的肿瘤细胞(例1)。HE×200
例2 男，37岁。左大腿肿块4月，疼痛2月入院。检：左大腿外侧触及15 cm×13 cm质中的肿块，尚光滑，压痛(+)，腹股沟淋巴结未触及。X线摄片示左股外侧软组织块影。MRI示腹腔内未见肿块和肿大淋巴结。胸片未见异常。B超各脏器未见异常。治疗及随访：CHOP方案治疗两疗程后，肿块明显缩小，术后辅以化疗，肿块消失。出院6年，现健在，正常工作。
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病理检查：眼观：淡褐色碎组织一堆，5 cm×5 cm×4cm，质细嫩。镜检：瘤细胞较大，核圆形，卵圆形或不规则形，有裂沟，核膜厚，染色质颗粒较粗，有的核内见核仁，1～3个，集边或位中；浆略嗜碱，边界不清(图2)。核分裂象较多。瘤细胞弥漫排列，个别区域见星空状结构。瘤组织中有散在的灶性坏死。网状纤维染色示网状纤维较少。免疫组化染色示瘤细胞LCA、L26阳性，UCHL-1、KP-1、Ker、EMA、Vim、NSE、S-100蛋白均阴性。病理诊断：弥漫性非霍奇金恶性淋巴瘤，大B细胞型。腹股沟淋巴结慢性炎症。
图2 弥漫型非霍奇金恶性淋巴瘤，大B细胞型(例2)。HE×200
2 讨论
2.1 诊断标准 原发性软组织恶性淋巴瘤十分少见，发病率仅0.11%〔1〕。诊断软组织淋巴瘤为原发性，必须符合下列标准〔1～23〕：(1)全身无两处以上部位发生淋巴瘤；(2)病变部位无丰富的淋巴组织，如头面部皮肤、骨、颈、腋下、腹股沟等；(3)切除病变中无淋巴结结构；(4)疾病诊断3个月内，无播散证据。
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我们根据：(1)2例肿瘤组织分别表现为中心细胞或较大的中心细胞、中心母细胞混合弥漫浸润的病理特点；(2)免疫组化均显示瘤细胞LCA、L26阳性，表明瘤细胞为B淋巴细胞，而其它抗体标记阴性，排除了肌源性、神经源性和上皮源性等肿瘤；(3)临床上2例分别为发生于胸壁、肢体的巨大软组织肿块，无多部位肿瘤，无淋巴结、骨、皮肤淋巴瘤的病史等。故将2例诊断为软组织原发性非霍奇金恶性淋巴瘤，B细胞性。
2.2 临床病理特点 (1)成人发病，多见于50岁以上老年患者，男性比女性稍多；(2)可发生于任何部位的软组织，以肢体、胸腹壁居多；(3)患者就诊时常出现巨大的软组织肿块，部分患者伴疼痛，病程1周至数月；④组织学特点：均为非霍奇金恶性淋巴瘤(尚未见1例HD)〔1～3〕；可出现与淋巴结内非霍金恶性淋巴瘤相同的任何组织学亚型；弥漫型多，滤泡型少(9.33%)〔3〕。
2.3 鉴别诊断 本瘤必须与一些软组织小圆细胞恶性肿瘤鉴别：(1)胚胎性横纹肌肉瘤：多见于婴幼儿头颈部及泌尿生殖道。肿瘤主要由幼稚横纹肌母细胞和原始间叶细胞组成，富含粘液间质。免疫组化示瘤细胞Des、MG、MSA阳性。(2)原始神经外胚叶瘤：好发年青人四肢，瘤细胞和核多形性较显著，见真菊形团。免疫组化瘤细胞NSE、Leu-7、HBA71和CD99阳性。(3)转移性小细胞癌：中老年为主，原发灶常见呼吸消化道。瘤细胞核圆或燕麦形，紧密镶嵌呈片巢状排列，瘤细胞表达NSE，SYN，CGA，并表达CK，EMA。(4)间叶性软骨肉瘤：常见10～29岁，1/3病例发生骨外软组织。肿瘤由大片圆形、短梭形间叶细胞和灶性透明软骨构成，可见血管外皮瘤样结构，瘤细胞Vim，Leu-7阳性，软骨岛S-100蛋白阳性。除上述肿瘤外，还需与骨外尤文瘤、神经母细胞瘤、小细胞恶黑、Askin瘤等肿瘤鉴别。
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作者简介：蔡瑞霞，女，54岁，副主任医师。研究方向：淋巴瘤病理
参考文献
1，Travis WD, Banks PM, Reiman HM. Primary extranodal soft tissue lymphoma of the extremities. Am J Surg Pathol, 1987；11:359
2，纪小龙，李维华，史 平. 软组织淋巴瘤的临床病理特征. 肿瘤防治研究，1991；18：149
3，Lanham GR, Weiss SW, Enzinger FM. Malignant lymphoma. A study of 75 cases presenting in soft tissue. Am J Surg Pathol, 1989；13:1
收稿日期：1999-08-03, 百拇医药
单位：(上海市第六人民医院病理科 200233)
关键词：软组织肿瘤；淋巴瘤；诊断；鉴别诊断
临床与实验病理学杂志000223
中图分类号 R733；R738 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)02-0159-02
1 临床资料与病理检查
例1 女，58岁，因左前胸壁肿块1月入院。体检：左胸部肿块8 cm×6 cm，边界清楚，质中偏硬，无压痛；颈部、腋下、锁骨上下淋巴结未触及。CT示左胸壁巨大实质性肿块。临床诊断：左前胸壁肿瘤。术中见肿块巨大，位于肌肉层，鱼肉状。取局部肿瘤组织送病检。治疗及随访：患者行两个疗程COBDP方案化疗后，肿块基本消退，3年后死于肿瘤原位复发。
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病理检查：眼观：淡红色组织1.5 cm×1.4 cm，质较软。镜检：瘤细胞中等偏小，浆少；核不规则圆型或带棱角，隐约见有裂沟，染色质颗粒稍粗，核分裂少。瘤细胞弥漫性排列，个别区域见灶性坏死。瘤组织边缘残留少数萎缩的横纹肌纤维，肌纤维间隙中充满瘤细胞(图1)。免疫组化显示瘤细胞LCA、L26阳性，Vim少数细胞阳性，UCHL-1、KP-1、Des、NSE均阴性。病理诊断：弥漫性非霍奇金恶性淋巴瘤，B细胞性，中心细胞型。
图1 肌间隙中充满核不规则形的肿瘤细胞(例1)。HE×200
例2 男，37岁。左大腿肿块4月，疼痛2月入院。检：左大腿外侧触及15 cm×13 cm质中的肿块，尚光滑，压痛(+)，腹股沟淋巴结未触及。X线摄片示左股外侧软组织块影。MRI示腹腔内未见肿块和肿大淋巴结。胸片未见异常。B超各脏器未见异常。治疗及随访：CHOP方案治疗两疗程后，肿块明显缩小，术后辅以化疗，肿块消失。出院6年，现健在，正常工作。
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病理检查：眼观：淡褐色碎组织一堆，5 cm×5 cm×4cm，质细嫩。镜检：瘤细胞较大，核圆形，卵圆形或不规则形，有裂沟，核膜厚，染色质颗粒较粗，有的核内见核仁，1～3个，集边或位中；浆略嗜碱，边界不清(图2)。核分裂象较多。瘤细胞弥漫排列，个别区域见星空状结构。瘤组织中有散在的灶性坏死。网状纤维染色示网状纤维较少。免疫组化染色示瘤细胞LCA、L26阳性，UCHL-1、KP-1、Ker、EMA、Vim、NSE、S-100蛋白均阴性。病理诊断：弥漫性非霍奇金恶性淋巴瘤，大B细胞型。腹股沟淋巴结慢性炎症。
图2 弥漫型非霍奇金恶性淋巴瘤，大B细胞型(例2)。HE×200
2 讨论
2.1 诊断标准 原发性软组织恶性淋巴瘤十分少见，发病率仅0.11%〔1〕。诊断软组织淋巴瘤为原发性，必须符合下列标准〔1～23〕：(1)全身无两处以上部位发生淋巴瘤；(2)病变部位无丰富的淋巴组织，如头面部皮肤、骨、颈、腋下、腹股沟等；(3)切除病变中无淋巴结结构；(4)疾病诊断3个月内，无播散证据。
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我们根据：(1)2例肿瘤组织分别表现为中心细胞或较大的中心细胞、中心母细胞混合弥漫浸润的病理特点；(2)免疫组化均显示瘤细胞LCA、L26阳性，表明瘤细胞为B淋巴细胞，而其它抗体标记阴性，排除了肌源性、神经源性和上皮源性等肿瘤；(3)临床上2例分别为发生于胸壁、肢体的巨大软组织肿块，无多部位肿瘤，无淋巴结、骨、皮肤淋巴瘤的病史等。故将2例诊断为软组织原发性非霍奇金恶性淋巴瘤，B细胞性。
2.2 临床病理特点 (1)成人发病，多见于50岁以上老年患者，男性比女性稍多；(2)可发生于任何部位的软组织，以肢体、胸腹壁居多；(3)患者就诊时常出现巨大的软组织肿块，部分患者伴疼痛，病程1周至数月；④组织学特点：均为非霍奇金恶性淋巴瘤(尚未见1例HD)〔1～3〕；可出现与淋巴结内非霍金恶性淋巴瘤相同的任何组织学亚型；弥漫型多，滤泡型少(9.33%)〔3〕。
2.3 鉴别诊断 本瘤必须与一些软组织小圆细胞恶性肿瘤鉴别：(1)胚胎性横纹肌肉瘤：多见于婴幼儿头颈部及泌尿生殖道。肿瘤主要由幼稚横纹肌母细胞和原始间叶细胞组成，富含粘液间质。免疫组化示瘤细胞Des、MG、MSA阳性。(2)原始神经外胚叶瘤：好发年青人四肢，瘤细胞和核多形性较显著，见真菊形团。免疫组化瘤细胞NSE、Leu-7、HBA71和CD99阳性。(3)转移性小细胞癌：中老年为主，原发灶常见呼吸消化道。瘤细胞核圆或燕麦形，紧密镶嵌呈片巢状排列，瘤细胞表达NSE，SYN，CGA，并表达CK，EMA。(4)间叶性软骨肉瘤：常见10～29岁，1/3病例发生骨外软组织。肿瘤由大片圆形、短梭形间叶细胞和灶性透明软骨构成，可见血管外皮瘤样结构，瘤细胞Vim，Leu-7阳性，软骨岛S-100蛋白阳性。除上述肿瘤外，还需与骨外尤文瘤、神经母细胞瘤、小细胞恶黑、Askin瘤等肿瘤鉴别。
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作者简介：蔡瑞霞，女，54岁，副主任医师。研究方向：淋巴瘤病理
参考文献
1，Travis WD, Banks PM, Reiman HM. Primary extranodal soft tissue lymphoma of the extremities. Am J Surg Pathol, 1987；11:359
2，纪小龙，李维华，史 平. 软组织淋巴瘤的临床病理特征. 肿瘤防治研究，1991；18：149
3，Lanham GR, Weiss SW, Enzinger FM. Malignant lymphoma. A study of 75 cases presenting in soft tissue. Am J Surg Pathol, 1989；13:1
收稿日期：1999-08-03, 百拇医药