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编号:10219694
MDS-RAEB伴圆形Auer小体3例
http://www.100md.com 《临床血液学杂志》 2000年第2期
     作者:韩其香 郑夕白 曹维克

    单位:韩其香(江苏省淮阴市第一医院分院 淮阴,223002);郑夕白(江苏省淮阴市第一医院分院 淮阴,223002);曹维克(江苏省淮阴市第一医院分院 淮阴,223002)

    关键词:

    临床血液学杂志000232 MDS是克隆性干细胞疾病,在转变为白血病过程中,可能见到各种形态Auer小体,但见到圆形Auer小体仍属罕见。提高对各种形态Auer小体的识别能力,有助于MDS-RAEB的明确诊断。本文从临床表现、小体形态、组织化学结果进行分析讨论。

    1 病例介绍

    例1,男,58岁,退休工人,1996年6月12日因白细胞减少而入院。半年前因白细胞减少在外院诊为CAA。曾有糖尿病史。Hb 88 g/L,WBC 2.6×109/L,N 0.65,L 0.35,BPC 63×109/L;EKG正常;骨髓(BM):有核细胞增生减低,M/E倒置,粒系0.27,原粒0.175,早粒0.025,红系0.36,以中晚幼红为主,粒、红两系均有明显病态造血。巨核细胞减少,可见单圆核及小巨核。见到圆形Auer小体。报告:MDS-RAEB。
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    例2,男,70岁,退休工人,1997年2月22日因面色苍白、头昏、心悸、气短进行性加重入院。体检:肝、脾、淋巴结不肿大,无出血体征。Hb 64 g/L,WBC 1.1×109/L,N 0.37,L 0.51,BPC 27×109/L,Ret 0.01;BM:M/E倒置,粒系0.265,原粒0.16,早粒0.01,有巨幼变,早粒伴单核样改变,可见双杆状核,原幼单0.11,核畸形易见;红系0.35,原早红0.01,巨幼变明显,双核、核分叶、H-J小体、点彩红细胞均可见,巨核细胞减少,可见小巨核,血小板罕见,组织嗜碱细胞可见,原早粒细胞浆中可见圆形Auer小体1~2枚,诊断:MDS-RAEB。

    例3,女,72岁,头昏,乏力2个月余,肝、脾、淋巴结均不肿大,无出血体征,Hb 45 g/L,WBC 1.4×109/L,BPC 34×109/L,L 0.65,M 0.08,N 0.27;BM:原粒0.16,早粒0.06,中粒0.005,原红0.05,早红0.01,中晚红0.34,淋巴0.29,粒、红两系均有明显巨幼变。巨核细胞未见。见到鲜红色圆形Auer小体,诊断:MDS-RAEB。
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    2 讨论

    3例均有不同程度贫血,临床诊断曾有CAA,全血细胞减少,均曾作过相应治疗。BM:有三系或两系病态造血,前体细胞增高,见到棒状或圆形Auer小体,按FAB标准诊断为MDS-RAEB。近年来,国内外报告Auer小体形态多样,如针形、棒状、圆形、卵圆形、豆点形、三角形。所以,有必要对各种形态的Auer小体进行识别,减少误诊和漏诊。本文报告的圆形Auer小体,仅见于原早粒细胞浆中,其它阶段及淋巴细胞内均未发现。该小体为圆形,偶见卵圆形,直径2~3 μm,鲜红色,结构均匀一致,边缘整齐,POX(+),PAS(-)。

    与核碎裂、卫星核、微核区别:这类“包含体”是细胞核的成份,个体大小不等,着色与主核一致,深紫色。因其为核的来源,所以POX(-)、PAS(-),故不能用这类核形来解释。

    与先天性白细胞颗粒异常综合征区别:这类颗粒大小不等,悬殊显著,1~7 μm,着色多样,有红色、紫色、嗜酸性黄色,可见于早、中幼粒、分叶核细胞浆中,淋巴细胞浆中也可见到但临床表现截然不同,该综合征仅见于婴幼儿期发病。皮肤白化、畏光,有家族史。没有生存在婴幼儿期以外的病例。综上所述,形态学、临床表现、组织化学均符合圆形Auer小体。本文所见病例,均为老年人,是否老年人MDS-RAEB也容易产生圆形Auer小体,尚待观察。■(收稿日期:1999-07-18), 百拇医药