挛生姐妹同患系统性红斑狼疮致再生障碍性贫血2例
作者：万继英 刘爱云 牛晓静 郭继龙
单位：万继英(山东省单县中心医院血液病室 单县，274300)；刘爱云(山东省单县中心医院血液病室 单县，274300)；牛晓静(山东省单县中心医院血液病室 单县，274300)；郭继龙(山东省单县中心医院血液病室 单县，274300)
关键词：
临床血液学杂志000228 1 病例介绍
例1，女，18岁，因间断发热、多发性关节痛2个月，手背、面部皮肤有散在皮疹，于1997年10月21日入院治疗。查体：体温38℃，脉率105次/min，手背、面部及后背皮肤散在皮疹，心肺无异常，肝脾未触及。实验室检查：Hb 102 g/L，WBC 4.2×109/L，N 0.64，L 0.35，M 0.01，BPC 97×109/L。尿蛋白(+)，肝功能、血尿素氮正常。抗核抗体、抗双链DNA抗体均阳性。补体C3 0.3 g/L，IgG 21.8 g/L，IgA 5.4 g/L，IgM 1.4 g/L。Ham及Coombs试验均阴性。临床诊断：系统性红斑狼疮。给予激素及对症治疗，于同年12月15日好转出院。1年后，患者因头晕、乏力、发热，全身皮肤有出血点、瘀斑再次入院。查体：贫血貌，面部蝶形红斑，全身皮肤散在出血点，两下肢瘀血斑，体温39℃，脉率125次/min，肝脾未触及。血象：Hb 40 g/L，WBC 2.0×109/L，BPC 26×109/L，Ret 0.001。骨髓涂片示骨髓细胞增生低下，粒系0.42，红系0.07，淋巴细胞0.45，浆细胞0.04，网状细胞0.02，骨髓小粒以非造血细胞为主，全片未见巨核细胞，血小板少见；骨髓活检示骨髓细胞增生低下。诊断为系统性红斑狼疮并再生障碍性贫血。入院后给予激素、抗生素、输血及对症治疗，症状无改善，持续高热，出血加重。入院第8天，意识丧失，血压下降，经抢救无效死亡。
例2，女，18岁，例1之挛生胞妹，因间断发热、多发性关节痛2个月，皮肤出血点1周，于1998年1月6日入院。查体：体温38.2℃，脉率98次/min，贫血貌，皮肤散在出血点，面部蝶形斑，心肺无异常，肝脾未触及。血象：Hb 52 g/L，WBC 3.0×109/L，N 0.56，L 0.42，M 0.02，BPC 40×109/L，Ret 0.004。尿蛋白(++)，肝功能、血尿素氮正常。抗核抗体阳性，查见狼疮细胞，补体C3 0.3 g/L，Ham及Coombs试验均阴性。骨髓有核细胞增生低下，粒系0.48，红系0.07，淋巴细胞0.40，浆细胞0.03，网状细胞0.02，骨髓小粒内非造血细胞明显增多，巨核细胞1个，血小板少见；骨髓活检示骨髓细胞增生低下，分布少量粒细胞。临床诊断为：系统性红斑狼疮并再生障碍性贫血。入院后给予输血、激素及对症、支持治疗，10 d后出血症状改善，半年后复查血象、骨髓象明显进步。
2 讨论
两患者系挛生姐妹，几乎同时发生系统性红斑狼疮并再生障碍性贫血，此属罕见。系统性红斑狼疮常有血细胞减少，主要是由于细胞毒型变态引起的细胞溶解，在少数系统性红斑狼疮患者中存在有针对造血干细胞的高效价自身抗体，可导致再生障碍性贫血。■
收稿日期：1999-04-30
修稿日期：1999-09-08, http://www.100md.com
单位：万继英(山东省单县中心医院血液病室 单县，274300)；刘爱云(山东省单县中心医院血液病室 单县，274300)；牛晓静(山东省单县中心医院血液病室 单县，274300)；郭继龙(山东省单县中心医院血液病室 单县，274300)
关键词：
临床血液学杂志000228 1 病例介绍
例1，女，18岁，因间断发热、多发性关节痛2个月，手背、面部皮肤有散在皮疹，于1997年10月21日入院治疗。查体：体温38℃，脉率105次/min，手背、面部及后背皮肤散在皮疹，心肺无异常，肝脾未触及。实验室检查：Hb 102 g/L，WBC 4.2×109/L，N 0.64，L 0.35，M 0.01，BPC 97×109/L。尿蛋白(+)，肝功能、血尿素氮正常。抗核抗体、抗双链DNA抗体均阳性。补体C3 0.3 g/L，IgG 21.8 g/L，IgA 5.4 g/L，IgM 1.4 g/L。Ham及Coombs试验均阴性。临床诊断：系统性红斑狼疮。给予激素及对症治疗，于同年12月15日好转出院。1年后，患者因头晕、乏力、发热，全身皮肤有出血点、瘀斑再次入院。查体：贫血貌，面部蝶形红斑，全身皮肤散在出血点，两下肢瘀血斑，体温39℃，脉率125次/min，肝脾未触及。血象：Hb 40 g/L，WBC 2.0×109/L，BPC 26×109/L，Ret 0.001。骨髓涂片示骨髓细胞增生低下，粒系0.42，红系0.07，淋巴细胞0.45，浆细胞0.04，网状细胞0.02，骨髓小粒以非造血细胞为主，全片未见巨核细胞，血小板少见；骨髓活检示骨髓细胞增生低下。诊断为系统性红斑狼疮并再生障碍性贫血。入院后给予激素、抗生素、输血及对症治疗，症状无改善，持续高热，出血加重。入院第8天，意识丧失，血压下降，经抢救无效死亡。
例2，女，18岁，例1之挛生胞妹，因间断发热、多发性关节痛2个月，皮肤出血点1周，于1998年1月6日入院。查体：体温38.2℃，脉率98次/min，贫血貌，皮肤散在出血点，面部蝶形斑，心肺无异常，肝脾未触及。血象：Hb 52 g/L，WBC 3.0×109/L，N 0.56，L 0.42，M 0.02，BPC 40×109/L，Ret 0.004。尿蛋白(++)，肝功能、血尿素氮正常。抗核抗体阳性，查见狼疮细胞，补体C3 0.3 g/L，Ham及Coombs试验均阴性。骨髓有核细胞增生低下，粒系0.48，红系0.07，淋巴细胞0.40，浆细胞0.03，网状细胞0.02，骨髓小粒内非造血细胞明显增多，巨核细胞1个，血小板少见；骨髓活检示骨髓细胞增生低下，分布少量粒细胞。临床诊断为：系统性红斑狼疮并再生障碍性贫血。入院后给予输血、激素及对症、支持治疗，10 d后出血症状改善，半年后复查血象、骨髓象明显进步。
2 讨论
两患者系挛生姐妹，几乎同时发生系统性红斑狼疮并再生障碍性贫血，此属罕见。系统性红斑狼疮常有血细胞减少，主要是由于细胞毒型变态引起的细胞溶解，在少数系统性红斑狼疮患者中存在有针对造血干细胞的高效价自身抗体，可导致再生障碍性贫血。■
收稿日期：1999-04-30
修稿日期：1999-09-08, http://www.100md.com