Chiari畸形伴脊髓空洞的外科治疗
作者：姜曙 胡文 杨生河 陈斌 何能前 毛伯镛
单位：姜曙(华西医科大学附属第一医院神经外科 成都 610041)；胡文(华西医大附一院手术室)；杨生河(白银有色金属公司总医院神经外科 甘肃白银，730900)；陈斌(随州第一人民医院脑外科 湖北随州，441300)；何能前(华西医科大学附属第一医院神经外科 成都 610041)；毛伯镛(华西医科大学附属第一医院神经外科 成都 610041)
关键词：Chiari畸形；脊髓空洞；外科治疗
华西医学000229 摘要：报告了95例Chiari畸形合并脊髓空洞的外科治疗情况，根据临床表现和影像学征象，设计实施了手术方案：①后颅窝正中开颅，围枕大孔部分枕骨及颈1～2椎板切除；②凡有斜坡齿状突成角畸形或齿状突后脱位等枕颈部不稳定因素者，须加行枕骨-颈椎棘突间植骨融合术(本组共18例)；③硬脑膜须Y形剪开；④下疝之小脑扁桃体切除或电灼；⑤脊髓空洞的处理分四种方式：a.空洞-脊髓蛛网膜下腔分流(18例)；b.空洞敞开引流(22例)；c.空洞穿刺引流(22例)；d.膨隆之脊髓自行塌陷者，空洞不做任何处理(33例)。术后死亡2例，死亡率(2.1%)。随访6～48个月，症状消失和改善者74例(77.9%)，无明显变化者21例(22.1%)，本组无病情加重者。63例于术后1～6月复查MRI，47例(74.6%)矢状位示空洞消失或呈裂隙状，10例较术前缩小，6例无变化。认为该病发生、发展过程中，Chiari畸形及枕颈部骨性畸形是基础病因，脑脊液动力学改变是关键因素，脊髓空洞是继发改变。手术目的在于纠正上述两类畸形，改善脑脊液动力学异常，而脊髓空洞本身的处理居于相对次要地位。枕颈部的稳定性亦应得到充分重视。
, 百拇医药
[中图分类号]R744.4 [文献标识码]B
[文章编号]1002-0179(2000)02-0178-02
Surgical Treatment of Syringomyelia Associated with Chiari Malformation
JIANG Shu,HU Wen,YANG Sheng-he,et al.
表1.脊髓空洞的不同处理方式与临床症状改善情况 脊髓空洞不同处理组别
症状体征
消失或改善
症状体征
无变化
, 百拇医药
合计
症状体征
改善率
空洞-蛛网膜下腔分流
14
4
18
77.8%
空洞敞开引流
15
7
22
68.2%
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空洞穿刺引流
16
6
22
72.7%
空洞未作处理
29
4
33
87.9%
合 计
74
21
, 百拇医药
95
77.9%
以上结果经行X列表卡方检验P>0.05，说明各组间症状改善率无统计学差异。 Chiari畸形是常见的先天性疾病，本文收集了1999年1月至1999年5月经MRI证实并手术的95例该病患者临床、MRI及随访资料，着重对该病的发病机制及外科治疗情况进行了深讨。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组95例中男性56例，女性39例。年龄15～65岁，平均38.7岁。病程6个月～8年，平均4.8年。均有不同程度的颈胸部节段性痛、温觉障碍，76例可见肢体肌力下降及肌萎缩，以双上肢及肩部为甚，肌力Ⅰ～Ⅱ度6例，Ⅱ～Ⅲ度24例，Ⅳ～Ⅴ度46例，Ⅴ度19例，其它神经废损包括后组颅神经麻痹28例，共济失调31例，眼球震颤30例，肢体肌张力增高、腱反射亢进36例。均无神经系统肿瘤、外伤和感染史。
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1.2 MRI资料 MRI显示小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)均超过枕骨大孔平面5mm以上，最低达颈3椎体水平，两侧多不对称，16例同时伴有桥脑、延髓下移。枕大池均明显缩小，乃至消失。MRI矢状位示脊髓空洞呈腊肠状或多房性分隔状，其信号为长T1长T2，与脑脊液相似。空洞最短者位于颈2-胸1椎体水平，最长者位于延髓-胸12椎体平面，多数位于颈2至上胸段椎体水平。37例伴颅底凹陷或扁平颅底，18例伴齿状突畸形、内陷或/和后脱位，斜坡齿状突成角畸形伴脑干变形屈曲，其中2例同时合并寰椎发育不良，8例伴有脑积水。
2 手术方法
全麻插管下左侧卧位，头颈部取中立位或略前屈曲位，皮肤切口自粗隆沿中线至颈6棘突水平，显露枕骨、枕颈交界区和第1、2颈椎后部，切除围枕骨大孔后缘区颅骨5×6cm，切除寰椎后弓一段，长2.5～3cm，避免伤及椎动脉，切除第二颈椎棘突椎板，硬膜均呈Y形切开并缝吊于周围组织上，扩大枕颈区容积。下疝之小脑扁桃体予以切除或电凝处理，解除对颈、延髓的压迫，并使中孔出口畅道，手术至此常见原本饱满、膨隆且无搏动之脊髓逐渐塌陷，并恢复搏动，本组33例属此种情况，未对空洞本身作任何处理。其余62例术中脊髓仍饱满，择无血管区分别行：空洞穿刺引流22例，空洞敞开引流22例(引流切口长2～3mm)，及空洞-脊髓蛛网膜下腔分流18例。强调对脊髓空洞手术的显微、无创技巧，避免造成或加重术后神经废损。针对18例枕颈部不稳定者，特别加行枕骨-颈椎棘突间自体髂骨燕尾状植骨融合术，术后平卧于石膏床内，2周后改为头颈胸石膏背心固定，2～3月后改用颈托固定，并定期复查X线片，了解植骨愈合及枕颈稳定性情况。
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3 治疗结果
本组有53例(55.8%)术后10天内即有症状减轻，随访6～48个月，74例(77.9%)症状体征消失或减轻，其中56例(75.7%)肢体功能基本恢复正常，步态稳定，可工作；21例(22.1%)与术前无明显变化，无病情加重者。术后早期死亡2例，一例死于呼吸衰竭，另一例因切口脑脊液漏继发颅内耐药菌感染死亡。随访过程中有63例于术后1～6月复查MRI，矢状位示47例(74.6%)空洞消失或呈裂隙状，10例较术前缩小，6例无变化。18例行枕骨-颈椎棘突间植骨融合术者，全部获骨性愈合，且头颈部运动功能基本不受限，迄今未见枕颈部脱位及畸形发生。脊髓空洞的不同处理方式与临床症状改善情况详见表1。
4 讨论
4.1 脊髓空洞与Chiari畸形的关系及发生机制 Chiari畸形是常见的先天性疾病，常合并脊髓空洞及枕颈部骨性畸形，对于它们之间的相互关系及脊髓空洞的发生、发展机制存在不同观点。Gardner〔1〕认为脊髓空洞与脑脊液动力学异常有直接关系，而Chiari畸形，颅底凹陷，枕大孔区肿瘤及椎管内肿瘤、损伤、炎症等多种因素，均可使脊髓蛛网膜下腔、中央管、四脑室出口和枕大池等处脑脊液动力学改变，中央管及脑室内部压力上升，从而引起脊髓空洞和/或脑积水。钟平〔2〕等通过测定Chiari畸形伴脊髓空洞患者术前及术后(后颅窝+颈1～2椎管减压术)脑脊液动力学指标，发现术后该指标的改善与临床症状体征改善一致，既是选择手术的依据，又是良好的预后指标。贾连顺〔3〕等认为枕颈部骨性畸形使该处结构不稳或脱位压迫脊髓，是造成临床症状的主要因素，而小脑扁桃体下疝和脊髓空洞是胚胎异常发育过程中与骨性畸形同时并存的神经系统发育畸形，强调手术减压后重建枕颈部稳定状态的重要性。Oldfield〔4〕运用动态MRI成像及术中超声摄影技术，发现Chiari畸形伴脊髓空洞患者枕大孔水平蛛网膜下腔被下疝小脑扁桃体闭塞，椎管内脑脊液和空洞内液体在心收缩期骤然向下运动，在舒张期向上运动，但脑脊液流经枕大孔时受限；同时观察到在心收缩期小脑扁桃体的骤然向下移动与脊髓空洞的收缩完全同步；而枕颈部减压术后，这种同步收缩消失。Pillay〔5〕将小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞统称为Chiari-Ⅰ型畸形，单纯小脑扁桃体下疝称为Chiari-Ⅱ型畸形，具有较强临床实用价值。
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4.2 脊髓空间处理方式 一直以来脊髓空洞的处理上存在争议，是源于对其发病机制认识上的分歧。传统的单纯空洞-蛛网膜下腔分流术和空洞-体腔分流术报道较多，由于未同时解决合并存在的枕颈部畸形和/或小脑扁桃体下疝畸形，病因未除，脑脊液动力学异常无改善，疗效不甚满意。近年来随着MRI的广泛使用，对Chiari畸形伴脊髓空洞的病理解剖和病理生理有进一步认识，对枕颈部减压的重要性基本达成共识〔1～5〕，但对是否同时处理合并的脊髓空洞及处理方式上仍有分歧。通过95例Chiari畸形伴脊髓空洞的手术发现，在枕颈区按前述方案减压后，术中即见有些患者膨隆的脊髓逐渐萎陷并恢复搏动，计有33例，未对空洞作进一步处理；其余62例分别行空洞穿刺引流，敞开引流及空洞-蛛网膜下腔分流术。63例于术后1～6月复查MRI，47例(74.6%)矢状位示空洞消失或呈裂隙状，与临床症状体征改善率基本一致，由此可见，术前呈腊肠状、分隔样扩张的空洞内部是相互连通的，只不过各连通口不在同一断面，使MRI片上呈现分隔样改变。根据随访临床症状体征改善情况，经统计学分析，上述四种脊髓空洞处理措施的症状体征改善率之间无统计学差异。故有理由认为①枕颈部畸形的纠正和重建，以及脑脊液动力学异常的改善在该病治疗中起决定性作用；②枕颈部手术减压后，即见膨隆之脊髓逐渐萎陷并恢复搏动者，无须再处理空洞；减压后脊髓仍膨隆且无搏动者，宜进一步处理，行空洞穿刺或敞开引流即可，无须行空洞-蛛网膜下腔分流术。
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参考文献
1，Gardner WJ.Hydrodynamic mechanism of syringomylia:Its relationship to myelocele.J Neurol Neurosurg Psychiatry 1965;28∶247～259.
2，钟平，周良辅，周范民：Chiari畸形伴脊髓空洞症的脑脊液动力学。上海医科大学学报 1998；25(5)∶345～347。
3，贾连顺，朱海波，张光霁，等：枕颈畸形脊髓空洞症及其外科治疗。中国矫形外科杂志 1996；3(1)∶24～26。
4，Oldfield EH,Muraszko K,Shawker TH,et al:Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils.Implications for diagnosis and treatment.J Neurosurg 1994;80∶3～15.
5，Pillay PK,Awad IA,Little JR,et al:Symptomatic Chiari malformation in adults:A new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and prognostic significance.Neurosurg,1991;28∶639～645.
(收稿日期：2000-03-20), http://www.100md.com
单位：姜曙(华西医科大学附属第一医院神经外科 成都 610041)；胡文(华西医大附一院手术室)；杨生河(白银有色金属公司总医院神经外科 甘肃白银，730900)；陈斌(随州第一人民医院脑外科 湖北随州，441300)；何能前(华西医科大学附属第一医院神经外科 成都 610041)；毛伯镛(华西医科大学附属第一医院神经外科 成都 610041)
关键词：Chiari畸形；脊髓空洞；外科治疗
华西医学000229 摘要：报告了95例Chiari畸形合并脊髓空洞的外科治疗情况，根据临床表现和影像学征象，设计实施了手术方案：①后颅窝正中开颅，围枕大孔部分枕骨及颈1～2椎板切除；②凡有斜坡齿状突成角畸形或齿状突后脱位等枕颈部不稳定因素者，须加行枕骨-颈椎棘突间植骨融合术(本组共18例)；③硬脑膜须Y形剪开；④下疝之小脑扁桃体切除或电灼；⑤脊髓空洞的处理分四种方式：a.空洞-脊髓蛛网膜下腔分流(18例)；b.空洞敞开引流(22例)；c.空洞穿刺引流(22例)；d.膨隆之脊髓自行塌陷者，空洞不做任何处理(33例)。术后死亡2例，死亡率(2.1%)。随访6～48个月，症状消失和改善者74例(77.9%)，无明显变化者21例(22.1%)，本组无病情加重者。63例于术后1～6月复查MRI，47例(74.6%)矢状位示空洞消失或呈裂隙状，10例较术前缩小，6例无变化。认为该病发生、发展过程中，Chiari畸形及枕颈部骨性畸形是基础病因，脑脊液动力学改变是关键因素，脊髓空洞是继发改变。手术目的在于纠正上述两类畸形，改善脑脊液动力学异常，而脊髓空洞本身的处理居于相对次要地位。枕颈部的稳定性亦应得到充分重视。
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[中图分类号]R744.4 [文献标识码]B
[文章编号]1002-0179(2000)02-0178-02
Surgical Treatment of Syringomyelia Associated with Chiari Malformation
JIANG Shu,HU Wen,YANG Sheng-he,et al.
表1.脊髓空洞的不同处理方式与临床症状改善情况 脊髓空洞不同处理组别
症状体征
消失或改善
症状体征
无变化
, 百拇医药
合计
症状体征
改善率
空洞-蛛网膜下腔分流
14
4
18
77.8%
空洞敞开引流
15
7
22
68.2%
, http://www.100md.com
空洞穿刺引流
16
6
22
72.7%
空洞未作处理
29
4
33
87.9%
合 计
74
21
, 百拇医药
95
77.9%
以上结果经行X列表卡方检验P>0.05，说明各组间症状改善率无统计学差异。 Chiari畸形是常见的先天性疾病，本文收集了1999年1月至1999年5月经MRI证实并手术的95例该病患者临床、MRI及随访资料，着重对该病的发病机制及外科治疗情况进行了深讨。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组95例中男性56例，女性39例。年龄15～65岁，平均38.7岁。病程6个月～8年，平均4.8年。均有不同程度的颈胸部节段性痛、温觉障碍，76例可见肢体肌力下降及肌萎缩，以双上肢及肩部为甚，肌力Ⅰ～Ⅱ度6例，Ⅱ～Ⅲ度24例，Ⅳ～Ⅴ度46例，Ⅴ度19例，其它神经废损包括后组颅神经麻痹28例，共济失调31例，眼球震颤30例，肢体肌张力增高、腱反射亢进36例。均无神经系统肿瘤、外伤和感染史。
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1.2 MRI资料 MRI显示小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)均超过枕骨大孔平面5mm以上，最低达颈3椎体水平，两侧多不对称，16例同时伴有桥脑、延髓下移。枕大池均明显缩小，乃至消失。MRI矢状位示脊髓空洞呈腊肠状或多房性分隔状，其信号为长T1长T2，与脑脊液相似。空洞最短者位于颈2-胸1椎体水平，最长者位于延髓-胸12椎体平面，多数位于颈2至上胸段椎体水平。37例伴颅底凹陷或扁平颅底，18例伴齿状突畸形、内陷或/和后脱位，斜坡齿状突成角畸形伴脑干变形屈曲，其中2例同时合并寰椎发育不良，8例伴有脑积水。
2 手术方法
全麻插管下左侧卧位，头颈部取中立位或略前屈曲位，皮肤切口自粗隆沿中线至颈6棘突水平，显露枕骨、枕颈交界区和第1、2颈椎后部，切除围枕骨大孔后缘区颅骨5×6cm，切除寰椎后弓一段，长2.5～3cm，避免伤及椎动脉，切除第二颈椎棘突椎板，硬膜均呈Y形切开并缝吊于周围组织上，扩大枕颈区容积。下疝之小脑扁桃体予以切除或电凝处理，解除对颈、延髓的压迫，并使中孔出口畅道，手术至此常见原本饱满、膨隆且无搏动之脊髓逐渐塌陷，并恢复搏动，本组33例属此种情况，未对空洞本身作任何处理。其余62例术中脊髓仍饱满，择无血管区分别行：空洞穿刺引流22例，空洞敞开引流22例(引流切口长2～3mm)，及空洞-脊髓蛛网膜下腔分流18例。强调对脊髓空洞手术的显微、无创技巧，避免造成或加重术后神经废损。针对18例枕颈部不稳定者，特别加行枕骨-颈椎棘突间自体髂骨燕尾状植骨融合术，术后平卧于石膏床内，2周后改为头颈胸石膏背心固定，2～3月后改用颈托固定，并定期复查X线片，了解植骨愈合及枕颈稳定性情况。
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3 治疗结果
本组有53例(55.8%)术后10天内即有症状减轻，随访6～48个月，74例(77.9%)症状体征消失或减轻，其中56例(75.7%)肢体功能基本恢复正常，步态稳定，可工作；21例(22.1%)与术前无明显变化，无病情加重者。术后早期死亡2例，一例死于呼吸衰竭，另一例因切口脑脊液漏继发颅内耐药菌感染死亡。随访过程中有63例于术后1～6月复查MRI，矢状位示47例(74.6%)空洞消失或呈裂隙状，10例较术前缩小，6例无变化。18例行枕骨-颈椎棘突间植骨融合术者，全部获骨性愈合，且头颈部运动功能基本不受限，迄今未见枕颈部脱位及畸形发生。脊髓空洞的不同处理方式与临床症状改善情况详见表1。
4 讨论
4.1 脊髓空洞与Chiari畸形的关系及发生机制 Chiari畸形是常见的先天性疾病，常合并脊髓空洞及枕颈部骨性畸形，对于它们之间的相互关系及脊髓空洞的发生、发展机制存在不同观点。Gardner〔1〕认为脊髓空洞与脑脊液动力学异常有直接关系，而Chiari畸形，颅底凹陷，枕大孔区肿瘤及椎管内肿瘤、损伤、炎症等多种因素，均可使脊髓蛛网膜下腔、中央管、四脑室出口和枕大池等处脑脊液动力学改变，中央管及脑室内部压力上升，从而引起脊髓空洞和/或脑积水。钟平〔2〕等通过测定Chiari畸形伴脊髓空洞患者术前及术后(后颅窝+颈1～2椎管减压术)脑脊液动力学指标，发现术后该指标的改善与临床症状体征改善一致，既是选择手术的依据，又是良好的预后指标。贾连顺〔3〕等认为枕颈部骨性畸形使该处结构不稳或脱位压迫脊髓，是造成临床症状的主要因素，而小脑扁桃体下疝和脊髓空洞是胚胎异常发育过程中与骨性畸形同时并存的神经系统发育畸形，强调手术减压后重建枕颈部稳定状态的重要性。Oldfield〔4〕运用动态MRI成像及术中超声摄影技术，发现Chiari畸形伴脊髓空洞患者枕大孔水平蛛网膜下腔被下疝小脑扁桃体闭塞，椎管内脑脊液和空洞内液体在心收缩期骤然向下运动，在舒张期向上运动，但脑脊液流经枕大孔时受限；同时观察到在心收缩期小脑扁桃体的骤然向下移动与脊髓空洞的收缩完全同步；而枕颈部减压术后，这种同步收缩消失。Pillay〔5〕将小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞统称为Chiari-Ⅰ型畸形，单纯小脑扁桃体下疝称为Chiari-Ⅱ型畸形，具有较强临床实用价值。
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4.2 脊髓空间处理方式 一直以来脊髓空洞的处理上存在争议，是源于对其发病机制认识上的分歧。传统的单纯空洞-蛛网膜下腔分流术和空洞-体腔分流术报道较多，由于未同时解决合并存在的枕颈部畸形和/或小脑扁桃体下疝畸形，病因未除，脑脊液动力学异常无改善，疗效不甚满意。近年来随着MRI的广泛使用，对Chiari畸形伴脊髓空洞的病理解剖和病理生理有进一步认识，对枕颈部减压的重要性基本达成共识〔1～5〕，但对是否同时处理合并的脊髓空洞及处理方式上仍有分歧。通过95例Chiari畸形伴脊髓空洞的手术发现，在枕颈区按前述方案减压后，术中即见有些患者膨隆的脊髓逐渐萎陷并恢复搏动，计有33例，未对空洞作进一步处理；其余62例分别行空洞穿刺引流，敞开引流及空洞-蛛网膜下腔分流术。63例于术后1～6月复查MRI，47例(74.6%)矢状位示空洞消失或呈裂隙状，与临床症状体征改善率基本一致，由此可见，术前呈腊肠状、分隔样扩张的空洞内部是相互连通的，只不过各连通口不在同一断面，使MRI片上呈现分隔样改变。根据随访临床症状体征改善情况，经统计学分析，上述四种脊髓空洞处理措施的症状体征改善率之间无统计学差异。故有理由认为①枕颈部畸形的纠正和重建，以及脑脊液动力学异常的改善在该病治疗中起决定性作用；②枕颈部手术减压后，即见膨隆之脊髓逐渐萎陷并恢复搏动者，无须再处理空洞；减压后脊髓仍膨隆且无搏动者，宜进一步处理，行空洞穿刺或敞开引流即可，无须行空洞-蛛网膜下腔分流术。
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参考文献
1，Gardner WJ.Hydrodynamic mechanism of syringomylia:Its relationship to myelocele.J Neurol Neurosurg Psychiatry 1965;28∶247～259.
2，钟平，周良辅，周范民：Chiari畸形伴脊髓空洞症的脑脊液动力学。上海医科大学学报 1998；25(5)∶345～347。
3，贾连顺，朱海波，张光霁，等：枕颈畸形脊髓空洞症及其外科治疗。中国矫形外科杂志 1996；3(1)∶24～26。
4，Oldfield EH,Muraszko K,Shawker TH,et al:Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils.Implications for diagnosis and treatment.J Neurosurg 1994;80∶3～15.
5，Pillay PK,Awad IA,Little JR,et al:Symptomatic Chiari malformation in adults:A new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and prognostic significance.Neurosurg,1991;28∶639～645.
(收稿日期：2000-03-20), http://www.100md.com