十二指肠自主神经瘤1例
作者：王仁明 卢彩霞 邹天然
单位：王仁明(四川省安岳县人民医院，安岳，642350)；卢彩霞(四川省成都市第九人民医院，成都，610015)；邹天然(华西医科大学附属第一医院消化内科 成都 610041)
关键词：
华西医学000294
[中图分类号]R574.51 [文献标识码]E
[文章编号]1002-0179(2000)02-0255-01
患者男性，63岁，汽车驾驶员。因反复中上腹隐痛，腹胀，食欲减退，解柏油样大便3月，于1999年7月13日入院。入院前3月，患者不明原因出现中上腹隐痛，并伴有腹胀，食欲减退。腹痛较局限、喜按，进餐后加重。感头昏、乏力、恶心。每日解柏油样大便1～2次，量约100克。无嗳气，返酸及呕血。大便隐血试验(+++)，血红蛋白50g/L。曾在某县医院就医，作过纤维胃镜，纤维结肠镜、腹部B超，X线全消化道钡餐造影及骨髓检查，均未发现病变部位。诊断为：上消化道出血，继发性贫血。经止血、输血和抗贫血治疗之后，腹痛缓解，大便隐血一度转阴，血红蛋白升至70g/L。但2周后，上述症状又复发，且加重，故来我院进一步诊治。
, 百拇医药
入院时查体：生命体征正常，慢性病容，营养不良，神情倦怠，重度贫血貌。皮肤及眼结膜苍白。无皮下出血点及巩膜黄染。表浅淋巴结不肿大。心肺无异常。腹平坦、柔软、脐上3厘米处有局限性深压痛，无反跳痛及包块，肝脾未扪及。无移动性浊音，肝肾区无叩击痛，肠鸣音活跃。 血常规检查：白细胞5.6×109/L，嗜中性白细胞0.70，淋巴细胞0.27，嗜酸性细胞0.03，血红蛋白59g/L，血小板158×109/L。
腹部B超检查，电子结肠镜和小肠血管造影检查均未见异常表现。电子胃镜检查提示：慢性浅表性胃窦炎，十二指肠乳头炎，十二指肠息肉。并行十二指肠息肉电凝切除，病理活检报告为：腺瘤样息肉。因大便隐血试验持续阳性，经胃肠钡餐照片检查发现十二指肠第四段肿瘤。上腹部CT检查也提示十二指肠肿瘤。患者于8月6日行外科剖腹探查手术，术中发现患者十二指肠第三至四段有8×6×6厘米之肿块，质硬，与周围组织无粘连，继而切除病变肠管，并作肠吻合术，术后11天，患者病愈出院。病理检查报告为：十二指肠自主神经瘤，浸及肠壁全层，两断端未见肿瘤浸润。术后诊断：十二指肠自主神经瘤。 讨论：胃肠自主神经瘤(gastrointestinal autonomic nerve tumor,GANT)少见，是胃肠道间质肿瘤的特殊类型。多见于中老年人，男女比例为2∶1，以小肠多见，其次为胃，极少数见于食管。临床上可有腹痛及肠道出血。肿瘤的生物学行为不甚清楚。镜下所见：肿瘤细胞大多数为钝梭形细胞，较少数为上皮样细胞，瘤细胞可呈束状、车辐状、漩涡状、栅状或杂乱排列，PAS淀粉酶染色在间质中可见呈阳性反应的小球，即电镜所见的丝状纤维结节。本病诊断除上述镜下所见特征外，还有赖于免疫组化检查，即NSE(+)，S-100蛋白(+)，肌特异肌动蛋白(-)，铬粒素A(-)。但本病需与胃肠平滑肌瘤、神经鞘瘤、副节瘤及间质肿瘤鉴别。主要靠免疫组化及电镜检查鉴别。即GANT的瘤细胞似神经元细胞，有长的指状交错胞浆突起和球状突触状结构，内含致密核心颗粒和空的小泡，并见丝状纤维缠结；而平滑肌瘤细胞有基底膜、肌丝和致密体；schwann细胞有基底膜；副节瘤胞浆内散布着神经内分泌颗粒。
王仁明,进修生
卢彩霞,进修生
(收稿日期：1999-10-20), 百拇医药
单位：王仁明(四川省安岳县人民医院，安岳，642350)；卢彩霞(四川省成都市第九人民医院，成都，610015)；邹天然(华西医科大学附属第一医院消化内科 成都 610041)
关键词：
华西医学000294
[中图分类号]R574.51 [文献标识码]E
[文章编号]1002-0179(2000)02-0255-01
患者男性，63岁，汽车驾驶员。因反复中上腹隐痛，腹胀，食欲减退，解柏油样大便3月，于1999年7月13日入院。入院前3月，患者不明原因出现中上腹隐痛，并伴有腹胀，食欲减退。腹痛较局限、喜按，进餐后加重。感头昏、乏力、恶心。每日解柏油样大便1～2次，量约100克。无嗳气，返酸及呕血。大便隐血试验(+++)，血红蛋白50g/L。曾在某县医院就医，作过纤维胃镜，纤维结肠镜、腹部B超，X线全消化道钡餐造影及骨髓检查，均未发现病变部位。诊断为：上消化道出血，继发性贫血。经止血、输血和抗贫血治疗之后，腹痛缓解，大便隐血一度转阴，血红蛋白升至70g/L。但2周后，上述症状又复发，且加重，故来我院进一步诊治。
, 百拇医药
入院时查体：生命体征正常，慢性病容，营养不良，神情倦怠，重度贫血貌。皮肤及眼结膜苍白。无皮下出血点及巩膜黄染。表浅淋巴结不肿大。心肺无异常。腹平坦、柔软、脐上3厘米处有局限性深压痛，无反跳痛及包块，肝脾未扪及。无移动性浊音，肝肾区无叩击痛，肠鸣音活跃。 血常规检查：白细胞5.6×109/L，嗜中性白细胞0.70，淋巴细胞0.27，嗜酸性细胞0.03，血红蛋白59g/L，血小板158×109/L。
腹部B超检查，电子结肠镜和小肠血管造影检查均未见异常表现。电子胃镜检查提示：慢性浅表性胃窦炎，十二指肠乳头炎，十二指肠息肉。并行十二指肠息肉电凝切除，病理活检报告为：腺瘤样息肉。因大便隐血试验持续阳性，经胃肠钡餐照片检查发现十二指肠第四段肿瘤。上腹部CT检查也提示十二指肠肿瘤。患者于8月6日行外科剖腹探查手术，术中发现患者十二指肠第三至四段有8×6×6厘米之肿块，质硬，与周围组织无粘连，继而切除病变肠管，并作肠吻合术，术后11天，患者病愈出院。病理检查报告为：十二指肠自主神经瘤，浸及肠壁全层，两断端未见肿瘤浸润。术后诊断：十二指肠自主神经瘤。 讨论：胃肠自主神经瘤(gastrointestinal autonomic nerve tumor,GANT)少见，是胃肠道间质肿瘤的特殊类型。多见于中老年人，男女比例为2∶1，以小肠多见，其次为胃，极少数见于食管。临床上可有腹痛及肠道出血。肿瘤的生物学行为不甚清楚。镜下所见：肿瘤细胞大多数为钝梭形细胞，较少数为上皮样细胞，瘤细胞可呈束状、车辐状、漩涡状、栅状或杂乱排列，PAS淀粉酶染色在间质中可见呈阳性反应的小球，即电镜所见的丝状纤维结节。本病诊断除上述镜下所见特征外，还有赖于免疫组化检查，即NSE(+)，S-100蛋白(+)，肌特异肌动蛋白(-)，铬粒素A(-)。但本病需与胃肠平滑肌瘤、神经鞘瘤、副节瘤及间质肿瘤鉴别。主要靠免疫组化及电镜检查鉴别。即GANT的瘤细胞似神经元细胞，有长的指状交错胞浆突起和球状突触状结构，内含致密核心颗粒和空的小泡，并见丝状纤维缠结；而平滑肌瘤细胞有基底膜、肌丝和致密体；schwann细胞有基底膜；副节瘤胞浆内散布着神经内分泌颗粒。
王仁明,进修生
卢彩霞,进修生
(收稿日期：1999-10-20), 百拇医药