咽喉—白塞氏综合征2例
作者：许菲莎 陈德珍
单位：四川省成都市第五人民医院 温江 610015
关键词：
华西医学000288
[中图分类号]R593.2 [文献标识码]E
[文章编号]1002-0179(2000)02-0251-01
白塞综合征(Behcets syndrome)或口—眼—生殖器综合征，是一种原因不明，多数认为是由病毒等因素所诱发的一种自身免疫性疾病〔1，3〕。国际白塞病研究组提出的诊断标准(ISG标准)复发性口腔溃疡合并有下列两项者可诊断：复发性生殖器溃疡、眼损害、皮肤损害、皮肤针刺反应、白细胞过多等。此病供临床研究的例数很少。我科收治2例，且有不同特点。现报告如下，并对白塞综合征的诊治、预后及有关问题进行讨论。
, 百拇医药
1 病例介绍
例1，男，49岁，因咽喉及口腔溃烂伴发热20天，皮肤疱疹5天入院。查体：体温37℃，生命体征正常，浅表淋巴结不肿大，心肺(-)，肝脾不肿大，神经系统正常，关节正常。专科检查：舌尖、颊粘膜、硬腭粘膜，双侧扁桃体、右侧梨状窝均见圆形浅表溃疡，表面有黄白色渗出物。眼部未见病变。上下肢、臀部皮肤及阴囊的皮肤，见散在圆形溃疡。针刺反应阳性。抗炎治疗无效，用地塞米松、左旋米唑，溃疡明显好转。曾减少激素量，病情明显出现反复、加足激素后，溃疡愈合。病理报告：咽腭弓粘膜慢性炎症，有散在可疑异形网状细胞。
例2，男，33岁，农民，反复口腔溃疡6年，复发伴咽痛，吞咽困难5天入院。查体：体温37.5℃，生命体征正常，浅表淋巴结不肿大，心肺(-)，肝脾不肿大，关节正常，神经系统正常。专科检查：口腔粘膜、上下牙龈粘膜，舌侧粘膜散在浅表溃疡，圆形或不规则形约0.1～0.2cm直径，周围充血边界清，溃疡表面有白色伪膜不易擦去。口咽粘膜充血以咽峡区为主，亦见较多圆形浅表溃疡，周边充血，边界清，表面伪膜不易拭去，喉咽部会厌充血，会厌尖肿胀增厚，表浅溃疡会厌活动受限，梨状窝亦见类似溃疡，梨状窝积液。无眼部体征。双下肢皮肤出现钱币大红斑。无关节疼痛等。龟头皮肤有类似溃疡。皮肤针刺反应阳性。免疫球蛋白及补体C3均偏低。病理报告：符合白塞氏征改变。另外，本病例口腔、生殖器溃疡分泌物涂片均见G-双球菌。考虑为白塞病基础上合并淋病性咽喉炎、龟头炎，治疗用地塞米松，阿司匹林，潘生丁及左旋米唑等，溃疡愈合，皮疹消退。
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2 讨论
Behcets syndrome是一种原因不明的、以细小血管炎为病理基础，损害呈慢性进行性发展和反复发作的多系统损害疾病。口腔(99%)、皮肤(97%)、生殖器(73%)、眼(43%)和关节(60%)为常发部位，已有报告者均有眼、口、生殖器病征。心和大血管、消化道及神经系统等为少发部位〔2〕。本报告2例，因累及咽喉部故症状重到我科就诊，且均无眼和关节症状。本病似女性多见3∶1，有的报道全为女性〔3〕。而此2例均为男性，其预后与受累脏器有关。
本病有急性慢性两型，前者较少，在5天至3月内，多发部位中的2～4个部位同时或先后发病，局部损害及全身症状均较显著(例1)。慢性发病，即在半年至21年间先于一个部位发病，经不等时间的反复发作与缓解后，再分别于其他部位发病。一般是口腔在先，皮肤其次(如例2)。针刺反应是本病的特殊表现，有很高的辅助诊断价值〔1，3〕。通常在口腔损害后出现。即每于肌肉、皮下静脉注射或针灸等刺伤皮肤真皮层后，于次日在该处发生粟粒大红丘疹或脓疱，反应重时其周围尚可见红晕及底部小结节。反应于3～7天内消失。病情活动时反应阳性率高，缓解时，阳性率降低，病情稳定后可以转为阴性。在Bethcets病的长期反复过程中都可以产生这种现象。
, http://www.100md.com
治疗主要应及早而足量应用激素，症状缓解后减量并维持一段时间，因本病病理改变，示有血管炎症、血栓性静脉炎或静脉血栓形成，根据不同损害，还可以用肠溶阿司匹林、潘生丁等，有并发症时，可对症给予相应治疗。
参考文献
1，杨国亮，王侠生：现代皮肤病学。上海：上海科技大学出版社1996；5∶701～705。
2，朱学骏：实用皮肤病性病治疗学。北京：北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社1992；2∶270～272。
3，朱德生∶皮肤病学。北京：人民卫生出版社1982；6：747～750。
(收稿日期：1999-03-06), http://www.100md.com
单位：四川省成都市第五人民医院 温江 610015
关键词：
华西医学000288
[中图分类号]R593.2 [文献标识码]E
[文章编号]1002-0179(2000)02-0251-01
白塞综合征(Behcets syndrome)或口—眼—生殖器综合征，是一种原因不明，多数认为是由病毒等因素所诱发的一种自身免疫性疾病〔1，3〕。国际白塞病研究组提出的诊断标准(ISG标准)复发性口腔溃疡合并有下列两项者可诊断：复发性生殖器溃疡、眼损害、皮肤损害、皮肤针刺反应、白细胞过多等。此病供临床研究的例数很少。我科收治2例，且有不同特点。现报告如下，并对白塞综合征的诊治、预后及有关问题进行讨论。
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1 病例介绍
例1，男，49岁，因咽喉及口腔溃烂伴发热20天，皮肤疱疹5天入院。查体：体温37℃，生命体征正常，浅表淋巴结不肿大，心肺(-)，肝脾不肿大，神经系统正常，关节正常。专科检查：舌尖、颊粘膜、硬腭粘膜，双侧扁桃体、右侧梨状窝均见圆形浅表溃疡，表面有黄白色渗出物。眼部未见病变。上下肢、臀部皮肤及阴囊的皮肤，见散在圆形溃疡。针刺反应阳性。抗炎治疗无效，用地塞米松、左旋米唑，溃疡明显好转。曾减少激素量，病情明显出现反复、加足激素后，溃疡愈合。病理报告：咽腭弓粘膜慢性炎症，有散在可疑异形网状细胞。
例2，男，33岁，农民，反复口腔溃疡6年，复发伴咽痛，吞咽困难5天入院。查体：体温37.5℃，生命体征正常，浅表淋巴结不肿大，心肺(-)，肝脾不肿大，关节正常，神经系统正常。专科检查：口腔粘膜、上下牙龈粘膜，舌侧粘膜散在浅表溃疡，圆形或不规则形约0.1～0.2cm直径，周围充血边界清，溃疡表面有白色伪膜不易擦去。口咽粘膜充血以咽峡区为主，亦见较多圆形浅表溃疡，周边充血，边界清，表面伪膜不易拭去，喉咽部会厌充血，会厌尖肿胀增厚，表浅溃疡会厌活动受限，梨状窝亦见类似溃疡，梨状窝积液。无眼部体征。双下肢皮肤出现钱币大红斑。无关节疼痛等。龟头皮肤有类似溃疡。皮肤针刺反应阳性。免疫球蛋白及补体C3均偏低。病理报告：符合白塞氏征改变。另外，本病例口腔、生殖器溃疡分泌物涂片均见G-双球菌。考虑为白塞病基础上合并淋病性咽喉炎、龟头炎，治疗用地塞米松，阿司匹林，潘生丁及左旋米唑等，溃疡愈合，皮疹消退。
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2 讨论
Behcets syndrome是一种原因不明的、以细小血管炎为病理基础，损害呈慢性进行性发展和反复发作的多系统损害疾病。口腔(99%)、皮肤(97%)、生殖器(73%)、眼(43%)和关节(60%)为常发部位，已有报告者均有眼、口、生殖器病征。心和大血管、消化道及神经系统等为少发部位〔2〕。本报告2例，因累及咽喉部故症状重到我科就诊，且均无眼和关节症状。本病似女性多见3∶1，有的报道全为女性〔3〕。而此2例均为男性，其预后与受累脏器有关。
本病有急性慢性两型，前者较少，在5天至3月内，多发部位中的2～4个部位同时或先后发病，局部损害及全身症状均较显著(例1)。慢性发病，即在半年至21年间先于一个部位发病，经不等时间的反复发作与缓解后，再分别于其他部位发病。一般是口腔在先，皮肤其次(如例2)。针刺反应是本病的特殊表现，有很高的辅助诊断价值〔1，3〕。通常在口腔损害后出现。即每于肌肉、皮下静脉注射或针灸等刺伤皮肤真皮层后，于次日在该处发生粟粒大红丘疹或脓疱，反应重时其周围尚可见红晕及底部小结节。反应于3～7天内消失。病情活动时反应阳性率高，缓解时，阳性率降低，病情稳定后可以转为阴性。在Bethcets病的长期反复过程中都可以产生这种现象。
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治疗主要应及早而足量应用激素，症状缓解后减量并维持一段时间，因本病病理改变，示有血管炎症、血栓性静脉炎或静脉血栓形成，根据不同损害，还可以用肠溶阿司匹林、潘生丁等，有并发症时，可对症给予相应治疗。
参考文献
1，杨国亮，王侠生：现代皮肤病学。上海：上海科技大学出版社1996；5∶701～705。
2，朱学骏：实用皮肤病性病治疗学。北京：北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社1992；2∶270～272。
3，朱德生∶皮肤病学。北京：人民卫生出版社1982；6：747～750。
(收稿日期：1999-03-06), http://www.100md.com