嗅神经母细胞瘤6例报告
作者：韩守云 周阳春 夏火生
单位：韩守云(北京解放军309医院放疗科 北京 100091)；周阳春(北京解放军309医院放疗科 北京 100091)；夏火生(北京解放军309医院放疗科 北京 100091)
关键词：鼻腔肿瘤；嗅神经母细胞瘤
癌症000235
中图分类号：R739.62 文献标识码：D
文章编号：1000-467X(2000)02-0192-01
嗅神经母细胞瘤为少见的鼻腔恶性肿瘤。自1924年由Berger首次报道以来，至今已有不少文献对本病的病理和临床进行了研究。本文收集6例报告如下。
1 资料与方法
, 百拇医药
1.1 一般资料
本组为我院1988～1996年收治的病例，男5例，女1例，年龄最小29岁，最大49岁。病程3～6个月，首发症状均为单侧鼻腔堵塞、嗅觉减退或丧失、流血涕继之出现头痛，3例伴有视力下降、复视和一侧眼球突出，其中2例伴颈部淋巴结肿大。
1.2 诊断
5例经CT和1例行MRI检查，按Kadish分期：B期2例，C期4例。所有病例均行鼻腔肿物活检且病理证实，其中1例经铁染色，3例经免疫组化和2例由电镜确诊，确诊前有4例曾活检诊断为鼻息肉，未分化癌等。
1.3 治疗方法
1例经鼻侧壁肿瘤切除，术后局部放疗60Gy，5例行单纯放射治疗，采用6MVX线和电子束照射，照射野包括鼻腔、鼻咽部和副鼻窦，3例照射65Gy，2例照射70Gy，合并颈淋巴结肿大者给予转移灶的照射60Gy。
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2 结果
经治疗所有病例的局部病变和转移灶均消失，头痛、复视等主观症状亦明显减轻或消失。1例18个月后失访，2例分别生存1年和14个月死于广泛转移，1例生存3年健在，有1例治疗后16个月出现眼眶和鼻咽部受侵经局部放疗病变得到控制已生存3年，现在随访中，1例现已无病变生存7年仍健在。
3 讨论
嗅神经母细胞瘤为少见病，约为鼻腔恶性肿瘤的3%[1]，误诊率较高。本组1例经特殊染色，3例经免疫组化，2例行电镜才明确诊断，其中有3例曾误诊为未分化癌，1例曾按鼻息肉治疗。
本病常累及邻近的上颌窦、筛窦、蝶窦和额窦，也可向鼻咽部、颅内和眼眶侵犯。颈淋巴结转移约占10%～18%，有8%～30%的病例发生远处转移[2]。本文报告的6例中有3例伴眼眶受侵，颈淋巴结转移3例，所有病例均有程度不同的副鼻窦和鼻咽部侵犯。
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对本病的治疗，早期病例应首选手术[3]，常采用单纯侧鼻甲切开术加筛窦、上颌窦切除，如病变侵犯至颅内可采用颅面联合手术。由于嗅神经母细胞瘤发病隐匿，多数病例就诊时病变已广泛浸润，手术难以达到彻底切除肿瘤的目的，本组6例仅1例有手术机会。
嗅神经母细胞瘤多数对射线敏感，本组单纯放疗5例局部原发病变和转移灶均基本消失。由于该肿瘤浸润性强，放射治疗应设计足够大的照射野，切勿为保护某些重要器官而忽视病变的遗漏，本组1例因照射野过于保守造成治疗后16个月出现眼眶和鼻咽部复发，并伴有颈部淋巴结受侵。照射范围应包括鼻腔、鼻咽部、上颌窦、筛窦和额窦，如果有眼眶受侵甚至不惜将全眼眶包括在照射野内，照射剂量60Gy～65Gy。如果无颈部淋巴结转移者不须作颈部预防照射，但本组3/6例出现颈部淋巴结转移，所以本文认为，对晚期病例应适当考虑给予颈部预防照射。
目前多数作者主张对本病应采用手术配合放疗的综合性治疗，本组1例术后放疗60Gy现已无病生存7年仍健在。本文认为，A期病例应先行肿瘤切除，术后给予局部放疗50Gy～60Gy；对B和C期应先行放射治疗40Gy，根据病变控制情况再考虑手术。术后根据肿瘤切除情况再追加照射20Gy～25Gy。
, 百拇医药
目前有关本病的化疗报道不多，本组2例接受2个疗程的化疗效果不明显。
嗅神经母细胞瘤的预后较差，总的5年生存率约为50%，但决定本病预后的因素主要是临床分期，A期5年生存率约70%，C期0%。
通讯作者：韩守云
[参考文献]
[1] 韩守云，王景礼.嗅神经母细胞瘤的病理研究和治疗现状[J].国外医学耳鼻咽喉科分册，1997，21(4)：221～223.
[2] 李晔雄，严洁华，徐国镇，等.嗅神经母细胞瘤10例临床分析[J].放射肿瘤学杂志，1993，2(3)：168～169.
[3] Guden F，Limbergen E，Van den Bogaert W. High dose level radiation therapy for local tumor control in esthesioneuoblastoma [J]. Eur J Cancer，1994，30A(12)：1757～1760.
收稿日期：1999-04-27；修回日期：1999-07-20, http://www.100md.com
单位：韩守云(北京解放军309医院放疗科 北京 100091)；周阳春(北京解放军309医院放疗科 北京 100091)；夏火生(北京解放军309医院放疗科 北京 100091)
关键词：鼻腔肿瘤；嗅神经母细胞瘤
癌症000235
中图分类号：R739.62 文献标识码：D
文章编号：1000-467X(2000)02-0192-01
嗅神经母细胞瘤为少见的鼻腔恶性肿瘤。自1924年由Berger首次报道以来，至今已有不少文献对本病的病理和临床进行了研究。本文收集6例报告如下。
1 资料与方法
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1.1 一般资料
本组为我院1988～1996年收治的病例，男5例，女1例，年龄最小29岁，最大49岁。病程3～6个月，首发症状均为单侧鼻腔堵塞、嗅觉减退或丧失、流血涕继之出现头痛，3例伴有视力下降、复视和一侧眼球突出，其中2例伴颈部淋巴结肿大。
1.2 诊断
5例经CT和1例行MRI检查，按Kadish分期：B期2例，C期4例。所有病例均行鼻腔肿物活检且病理证实，其中1例经铁染色，3例经免疫组化和2例由电镜确诊，确诊前有4例曾活检诊断为鼻息肉，未分化癌等。
1.3 治疗方法
1例经鼻侧壁肿瘤切除，术后局部放疗60Gy，5例行单纯放射治疗，采用6MVX线和电子束照射，照射野包括鼻腔、鼻咽部和副鼻窦，3例照射65Gy，2例照射70Gy，合并颈淋巴结肿大者给予转移灶的照射60Gy。
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2 结果
经治疗所有病例的局部病变和转移灶均消失，头痛、复视等主观症状亦明显减轻或消失。1例18个月后失访，2例分别生存1年和14个月死于广泛转移，1例生存3年健在，有1例治疗后16个月出现眼眶和鼻咽部受侵经局部放疗病变得到控制已生存3年，现在随访中，1例现已无病变生存7年仍健在。
3 讨论
嗅神经母细胞瘤为少见病，约为鼻腔恶性肿瘤的3%[1]，误诊率较高。本组1例经特殊染色，3例经免疫组化，2例行电镜才明确诊断，其中有3例曾误诊为未分化癌，1例曾按鼻息肉治疗。
本病常累及邻近的上颌窦、筛窦、蝶窦和额窦，也可向鼻咽部、颅内和眼眶侵犯。颈淋巴结转移约占10%～18%，有8%～30%的病例发生远处转移[2]。本文报告的6例中有3例伴眼眶受侵，颈淋巴结转移3例，所有病例均有程度不同的副鼻窦和鼻咽部侵犯。
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对本病的治疗，早期病例应首选手术[3]，常采用单纯侧鼻甲切开术加筛窦、上颌窦切除，如病变侵犯至颅内可采用颅面联合手术。由于嗅神经母细胞瘤发病隐匿，多数病例就诊时病变已广泛浸润，手术难以达到彻底切除肿瘤的目的，本组6例仅1例有手术机会。
嗅神经母细胞瘤多数对射线敏感，本组单纯放疗5例局部原发病变和转移灶均基本消失。由于该肿瘤浸润性强，放射治疗应设计足够大的照射野，切勿为保护某些重要器官而忽视病变的遗漏，本组1例因照射野过于保守造成治疗后16个月出现眼眶和鼻咽部复发，并伴有颈部淋巴结受侵。照射范围应包括鼻腔、鼻咽部、上颌窦、筛窦和额窦，如果有眼眶受侵甚至不惜将全眼眶包括在照射野内，照射剂量60Gy～65Gy。如果无颈部淋巴结转移者不须作颈部预防照射，但本组3/6例出现颈部淋巴结转移，所以本文认为，对晚期病例应适当考虑给予颈部预防照射。
目前多数作者主张对本病应采用手术配合放疗的综合性治疗，本组1例术后放疗60Gy现已无病生存7年仍健在。本文认为，A期病例应先行肿瘤切除，术后给予局部放疗50Gy～60Gy；对B和C期应先行放射治疗40Gy，根据病变控制情况再考虑手术。术后根据肿瘤切除情况再追加照射20Gy～25Gy。
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目前有关本病的化疗报道不多，本组2例接受2个疗程的化疗效果不明显。
嗅神经母细胞瘤的预后较差，总的5年生存率约为50%，但决定本病预后的因素主要是临床分期，A期5年生存率约70%，C期0%。
通讯作者：韩守云
[参考文献]
[1] 韩守云，王景礼.嗅神经母细胞瘤的病理研究和治疗现状[J].国外医学耳鼻咽喉科分册，1997，21(4)：221～223.
[2] 李晔雄，严洁华，徐国镇，等.嗅神经母细胞瘤10例临床分析[J].放射肿瘤学杂志，1993，2(3)：168～169.
[3] Guden F，Limbergen E，Van den Bogaert W. High dose level radiation therapy for local tumor control in esthesioneuoblastoma [J]. Eur J Cancer，1994，30A(12)：1757～1760.
收稿日期：1999-04-27；修回日期：1999-07-20, http://www.100md.com