左冠状动脉起源异常误诊4例
作者：张有为 肖燕燕
单位：张有为(东风汽车公司中心医院儿科(湖北十堰，442000))；肖燕燕(安贞医院心儿科)
关键词：
临床心血管病杂志000230 左冠状动脉(LCA)起源异常发病率极低，占先天性心脏病0.24%～0.46%。该病临床表现无特异性，与婴儿特发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)极相似，易被临床医师误诊，本组4例起病初均误诊为EFE，现报告如下。
1 临床资料
本组4例均为男性，年龄3个月～2岁10个月，其中≤6个月3例。发病时间≤2个月2例，3个月1例，5个月1例。均有左心功能不全表现。3例因肺炎、心力衰竭首诊，1例因呼吸困难首诊。4例在院外均诊断为EFE，给以地高辛、激素治疗，疗效欠佳。4例均在院内、院外多次行超声心动图检查提示左心室心内膜增厚2.38～5.0 mm。入院体检，4例发育均差，3例心尖部闻及Ⅱ/6级收缩期杂音，1例无杂音，心音均低钝。胸片均有左心室增大，心胸比例0.57～0.65；心电图示左心室肥厚3例，4例均有Tv5～6倒置，Ⅰ、aVL、V5、V6异常q波(图1)。3例行右心导管检查，提示肺动脉水平有左向右分流。升主动脉造影见右冠状动脉发自主动脉右窦，管腔明显增粗扭曲；左冠状动脉发自肺动脉左后壁，左冠状动脉前降支与右冠状动脉远段有广泛的侧支交通；造影剂自右冠状动脉经侧支流入左前降支，再充盈回旋支和主肺动脉，形成左向右分流(图2)。4例手术，均见右冠状动脉起源于主动脉右窦，分支迂曲、增粗，与左冠状动脉有广泛侧支交通；左冠状动脉起源于主肺动脉左窦处，其分支及走行正常，左心室室壁瘤形成，部分心肌纤维化，心内膜增厚。
, 百拇医药
图1 心电图结果
图2 升主动脉造影
2 讨论
LCA起源异常易被误诊为EFE，分析误诊原因有以下几点：①新生儿期，肺动脉压高，由肺动脉向LCA灌注静脉血，此时可出现左心室心肌轻度缺氧。出生后4～6周，肺动脉压逐渐下降，由肺动脉向LCA灌注逐渐减少，直至停灌。最终肺动脉压低于冠状动脉压，出现由肺动脉向冠状动脉“窃血”，此时左、右冠状动脉侧支交通发育尚不完善，出现左室心肌供血减少，导致左心功能不全及相应临床症状。左室心肌长期缺血缺氧，产生继发性部分心内膜纤维化及左室室壁瘤形成，多在2～3个月发病，与婴儿EFE发病时间有重叠，且临床表现无特异性，易被临床医生忽视而误诊。该病也易与LCA-肺动脉瘘混淆，行升主动脉造影，可明确诊断。②该病发病率极低，临床医师对该病认识不够，胸片，超声心动图表现与EFE相似，心电图出现异常q波未加警觉。③与超声心动图医师对该病的认识不够、检查技术及设备差有关，当发现婴幼儿心内膜增厚时，没有继续探查冠状动脉、左心室壁心肌情况。减少误诊的首要条件是提高临床医师、超声心动图医师对本病的认识。当遇到婴幼儿难以控制的心力衰竭；超声心动图提示有心内膜增厚，且有心尖部矛盾运动；心电图显示有Ⅰ、aVL、V5、V6异常q波。应提请超声心动图医师探查冠状动脉，行右心导管检查、升主动脉造影以明确诊断。
收稿日期：1999-01-13, 百拇医药
单位：张有为(东风汽车公司中心医院儿科(湖北十堰，442000))；肖燕燕(安贞医院心儿科)
关键词：
临床心血管病杂志000230 左冠状动脉(LCA)起源异常发病率极低，占先天性心脏病0.24%～0.46%。该病临床表现无特异性，与婴儿特发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)极相似，易被临床医师误诊，本组4例起病初均误诊为EFE，现报告如下。
1 临床资料
本组4例均为男性，年龄3个月～2岁10个月，其中≤6个月3例。发病时间≤2个月2例，3个月1例，5个月1例。均有左心功能不全表现。3例因肺炎、心力衰竭首诊，1例因呼吸困难首诊。4例在院外均诊断为EFE，给以地高辛、激素治疗，疗效欠佳。4例均在院内、院外多次行超声心动图检查提示左心室心内膜增厚2.38～5.0 mm。入院体检，4例发育均差，3例心尖部闻及Ⅱ/6级收缩期杂音，1例无杂音，心音均低钝。胸片均有左心室增大，心胸比例0.57～0.65；心电图示左心室肥厚3例，4例均有Tv5～6倒置，Ⅰ、aVL、V5、V6异常q波(图1)。3例行右心导管检查，提示肺动脉水平有左向右分流。升主动脉造影见右冠状动脉发自主动脉右窦，管腔明显增粗扭曲；左冠状动脉发自肺动脉左后壁，左冠状动脉前降支与右冠状动脉远段有广泛的侧支交通；造影剂自右冠状动脉经侧支流入左前降支，再充盈回旋支和主肺动脉，形成左向右分流(图2)。4例手术，均见右冠状动脉起源于主动脉右窦，分支迂曲、增粗，与左冠状动脉有广泛侧支交通；左冠状动脉起源于主肺动脉左窦处，其分支及走行正常，左心室室壁瘤形成，部分心肌纤维化，心内膜增厚。
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图1 心电图结果
图2 升主动脉造影
2 讨论
LCA起源异常易被误诊为EFE，分析误诊原因有以下几点：①新生儿期，肺动脉压高，由肺动脉向LCA灌注静脉血，此时可出现左心室心肌轻度缺氧。出生后4～6周，肺动脉压逐渐下降，由肺动脉向LCA灌注逐渐减少，直至停灌。最终肺动脉压低于冠状动脉压，出现由肺动脉向冠状动脉“窃血”，此时左、右冠状动脉侧支交通发育尚不完善，出现左室心肌供血减少，导致左心功能不全及相应临床症状。左室心肌长期缺血缺氧，产生继发性部分心内膜纤维化及左室室壁瘤形成，多在2～3个月发病，与婴儿EFE发病时间有重叠，且临床表现无特异性，易被临床医生忽视而误诊。该病也易与LCA-肺动脉瘘混淆，行升主动脉造影，可明确诊断。②该病发病率极低，临床医师对该病认识不够，胸片，超声心动图表现与EFE相似，心电图出现异常q波未加警觉。③与超声心动图医师对该病的认识不够、检查技术及设备差有关，当发现婴幼儿心内膜增厚时，没有继续探查冠状动脉、左心室壁心肌情况。减少误诊的首要条件是提高临床医师、超声心动图医师对本病的认识。当遇到婴幼儿难以控制的心力衰竭；超声心动图提示有心内膜增厚，且有心尖部矛盾运动；心电图显示有Ⅰ、aVL、V5、V6异常q波。应提请超声心动图医师探查冠状动脉，行右心导管检查、升主动脉造影以明确诊断。
收稿日期：1999-01-13, 百拇医药