脑瘫与脊柱裂致足部畸形12例报告
作者：李玉晶 王廷华 姜惠儒
单位：辽宁省肢体伤残矫形专科医院，沈阳市 110021
关键词：脑瘫；脊柱裂；足部畸形
中国矫形外科杂志000213
摘 要：目的：探讨脑瘫、脊柱裂共同导致足部畸形的特征、诊断、及治疗。方法：选自12例本病患者。结果：特征：内翻高弓足畸形多见，可有病理反射，骨性畸形出现早。诊断：有脑瘫病史，后天渐发的足部畸形，伴有局限性皮肤感觉障碍，X线片见椎弓、椎板有骨缺损。治疗：分别行保守治疗及肌腱移位、延长、切骨矫形术。结论：本病多为内翻高弓足畸形，骨性手术效果优于软组织手术。
分类号：682.22 文献标识码：A
文章编号：1005-8478(2000)02-0142-02
, http://www.100md.com
Foot Deformity Caused by Cerebral Palsy and Bifid Spine Together(With 12 Cases Reports)
LI Yu-jing, WANG Ting-hua, JIANG Hui-ru.
(Liaoning Provincial Hospital of Extremity Injury Orthopedics, Shenyang (110021))
Abstract：Objective： To discuss the clinical features, diagnostic and therapeutic methods of foot deformity caused by cerebral palsy and bifid spine together. Method： 12 cases were selected talipes. Result： Clinical features： Equinovarus and talies cavus deformity were frequently seen, some of them accompanied by pathological reflex, oseous deformity appeared earlier. Principles of diagnosis： history of cerebral palsy, acquired gradually developed foot deformity, accompanied by regional paresthesia of leg or foot, spine X-ray film shows bone deficit of vertebral arch and vertebral lamina. Treatment： conservative methods, translocation and elongation of muscle tendon and osteotomy were performed respectively. Conclusion： Equinovarus and talipes cavus were fequently seen in this disease, osseous operation was better than soft tissu operation.
, 百拇医药
Key words：Cerebal palsy Bifid spine Foot deformity▲
脑瘫与脊柱裂共同导致足部畸形，在矫形外科中罕见。我院自1992年4月～1998年8月共收治本病12例，现报告如下：
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男8例，女4例，年龄最大16岁，最小4岁，平均8.2岁，均为痉挛型脑瘫合并隐性脊柱裂。其中脑瘫偏瘫5例，四肢瘫5例，单瘫伴斜视、语言不清2例。脊柱裂部位均发生在L5～S3间。双马蹄内翻足4例，左马蹄内翻足、右马蹄足1例，单侧马蹄内翻足4例，单侧马蹄外翻足1例，单侧马蹄足2例，共计12例17足。其中13足合并有高弓足畸形，10足合并有1～5趾爪形趾，8岁以下8例10足。本组全部施矫形手术。随访11例15足，随访时间最长6年10个月，最短4个月，平均2.5年。手术方式为三关节固定、跟腱延长术6足，其中2足并用胫前肌外移术；距舟、跟骰关节融合、跟腱延长术2足，并用胫前肌外移术1足；跟腱延长、胫后肌延长术3足；跟腱延长、胫前肌外移术2足；单纯跟腱延长术2足。共计15足，其中13足行跖腱膜切断术，2足行胫神经分枝切断术。
, 百拇医药
1.2 疗效评定标准及效果 因术前足部畸形程度差异较大，手术方式不同，所以不能用同一标准进行判定，我们参考文献报告[1]，结合足部畸形矫正程度及患者的满意程度进行综合判定，分为优、良、差3级。优：畸形矫正，步态明显改善，足部稳定性良好，患者满意。良：畸形基本矫正，步态有所改善，有10°以下轻度马蹄足，足部基本稳定。差：足部畸形明显，步态无明显改善，足部不稳定。结果：优6足，良7足，差2足，优良率86.7%。
2 讨 论
脑瘫所致足部畸形在临床上较为常见，而脊柱裂所致足部畸形少见[2]，但两种病因共同导致足部畸形实为罕见。由于两种病因截然不同，一为上运动神经元损害，一为下运动神经元损害，二者相互拮抗，相互影响，而使本病缺乏两种疾病所固有的典型症状、体征，是易误诊的原因之一。本组在门诊单纯诊断脑瘫4例，单纯诊断脊柱裂所致足部畸形2例，没做出病因诊断的2例，共8例占66%。
, 百拇医药
2.1 足部畸形的成因 脑瘫为上运动神经元损害或发育不良，失去对下运动神经元的控制，引起小腿肌张力增强，肌力失衡，产生足部畸形。在肌张力增高的病理状态下，足跖屈肌力大于背伸肌力，内翻肌力大于外翻肌力，故马蹄及马蹄内翻足多见。脊柱裂导致足部畸形的原因是由于脊神经在椎管内外广泛粘连，脊髓的生长速度落后于脊柱骨，随年龄增长，神经组织受到牵拉致伤，引起支配小腿肌麻痹，肌力失衡，产生足部畸形，多累及腓浅神经[2]，所以仍以马蹄内翻足多见。因受累神经均为混合神经，故伴有该神经支配区域的皮肤感觉障碍。若累及骶髓2-4的排便中枢，可引起排便功能障碍。
2.2 诊断要点 脑瘫所致足部畸形在临床上易于诊断，若合并有脊柱裂者能够正确做出病因诊断较为困难。本病由于两种病因共同作用，足部畸形状态及小腿肌力有如下特点：(1)足底内在肌挛缩，高弓足畸形多见，多合并有爪形趾，跗骨间关节活动度小。(2)小腿肌张力多略有增强，不同于单纯痉挛性麻痹那样强烈。(3)骨性畸形的出现早于单纯痉挛性麻痹。本组4～8岁的10足中，有骨性畸形的4足，占40%。最早出现骨性畸形的年龄是6岁，术中见跗骨间关节间隙均变窄。诊断要点：我们认为(1)出生时有早产、难产或生后各种原因造成的脑缺氧史。(2)下肢肌张力增高，膝反射亢进，病理反射阳性。(3)后天渐发的足部畸形。(4)小腿或足部有局限性皮肤感觉障碍。(5)脊柱正位X线片，椎弓、椎板见有部分骨缺损。(6)腰骶部有时可见色素沉着、毛发生长等。俱上述前5点方可诊断。少数病例下肢肌张力虽不明显增高，但若上肢功能障碍，生理反射亢进，霍夫曼氏征阳性、斜视、语言不清、智力障碍等有助于诊断。
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2.3 治疗要点 根据肌力状况、足部畸形程度、性质、年龄等分别采取保守治疗、肌腱移位、延长、切骨矫形术等。Sharrara曾提出治疗原则是矫正畸形，维持矫正位置，促使患肢恢复最大限度的功能[3]。治疗方式选择：(1)对于4岁以下非骨性畸形者可穿用矫形鞋1～2年，若畸形不能矫正，可待肌力能明辩时行肌腱移位等软组织手术。(2)6～12岁以行肌腱移位、延长为主，骨性畸形明显者可行切骨矫形术[4，5]。诚然，本年龄段行切骨矫形术可造成足生长发育障碍，但若不行手术，穿戴支具多数患者不能坚持始终，足部畸形逐渐加重，骨骺受压，足部生长发育也受到影响，并因足部稳定性差，影响下肢发育，造成肢体短缩，骨盆倾斜，脊柱侧弯等并发症[5]。有学者认为行跗骨挖空肌力平衡术矫正小儿足部畸形，效果良好[6，7]。因本病存在两种相反的发病机制，下肢肌张力不是很高，多无踝震挛，故不宜常规切断胫神经分枝，只有小腿三头肌肌张力较高，有踝震挛者可考虑行胫神经分枝切断术。(3)12岁以上多有骨性畸形，以切骨矫形术为主。本组12岁以上者4足，全部有骨性畸形，均行三关节固定术。切骨矫形术后效果较肌腱转移等软组织手术效果好。本组行切骨矫形手术7例8足，优良率为100%，而行肌腱移位、延长等软组织手术4例7足，疗效差2足。1足为7岁马蹄内翻足患儿行跟腱延长、胫后肌延长术后一年半畸形复发。1足为5岁患儿行跟腱延长、胫前肌外移、胫神经分枝切断术后3年出现仰趾外翻足畸形，分析其原因考虑为手术适应证选择不佳，肌力判断有误。12岁以下的患者，因本病的特点，随年龄增长，脊髓神经不断受到牵拉，畸形有复发倾向，所以，术后常规穿用病理鞋1～2年对于预防畸形复发甚为重要。
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综上，本病的手术治疗应慎重考虑以下几点：(1)肌腱转移术慎重使用，肌力必明辩，避免造成新的肌力失衡。(2)胫神经分枝切断术慎用，避免造成小腿三头肌肌力过弱而引起仰趾足畸形。(3)对于12岁以下的骨性畸形，可审慎考虑行切骨矫形术。预防畸形复发要点：(1)严格选择手术适应证。(2)12岁以下患儿术后常规穿用病理鞋至无复发倾向止。■
作者简介：李玉晶(1967-)，女，沈阳市人，主治医师，学士学位。
电话：(024)23921105(宅) 25848420(办)
参考文献：
[1]藤原正敏，鬼满雅，国分和四郎ほか.成人麻痹足にする足部关节固定术の远隔成绩[J].整形外科，1981，32：1135.
[2]王廷华，陈爱英，姜惠儒.脊柱裂所致足部畸形[J].中华骨科杂志，1994，14(12)：726.
, 百拇医药
[3]王志先，赵安红，阎子范，等译.矫形外科学纲要[M].山东科技出版社，1982.127～129.
[4]吴守义，陈瑾英，孙惠方，等.先天性马蹄内翻足202例的手术治疗[J].中华小儿外科杂志，1982，3(3)：129.
[5]王廷华，关良隽，李晶(白)/(白 白)等.隐性脊柱裂所致足部畸形[J].中华小儿外科杂志，1987，8(1)：38.
[6]刘正义.足跗骨挖空肌力平衡术治疗儿童马蹄内翻畸形足(附25例报告)[J].中国矫形外科杂志，1994，1(1)：47.
[7]赵勇，瞿绪勇，赵仕欣.跟骰骨挖空胫前肌半腱外移术治疗小儿先天性马蹄内翻足[J].中国矫形外科杂志，1997，4(6)：486.
收稿日期：1999-06-28
修回日期：1999-09, http://www.100md.com
单位：辽宁省肢体伤残矫形专科医院，沈阳市 110021
关键词：脑瘫；脊柱裂；足部畸形
中国矫形外科杂志000213
摘 要：目的：探讨脑瘫、脊柱裂共同导致足部畸形的特征、诊断、及治疗。方法：选自12例本病患者。结果：特征：内翻高弓足畸形多见，可有病理反射，骨性畸形出现早。诊断：有脑瘫病史，后天渐发的足部畸形，伴有局限性皮肤感觉障碍，X线片见椎弓、椎板有骨缺损。治疗：分别行保守治疗及肌腱移位、延长、切骨矫形术。结论：本病多为内翻高弓足畸形，骨性手术效果优于软组织手术。
分类号：682.22 文献标识码：A
文章编号：1005-8478(2000)02-0142-02
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Foot Deformity Caused by Cerebral Palsy and Bifid Spine Together(With 12 Cases Reports)
LI Yu-jing, WANG Ting-hua, JIANG Hui-ru.
(Liaoning Provincial Hospital of Extremity Injury Orthopedics, Shenyang (110021))
Abstract：Objective： To discuss the clinical features, diagnostic and therapeutic methods of foot deformity caused by cerebral palsy and bifid spine together. Method： 12 cases were selected talipes. Result： Clinical features： Equinovarus and talies cavus deformity were frequently seen, some of them accompanied by pathological reflex, oseous deformity appeared earlier. Principles of diagnosis： history of cerebral palsy, acquired gradually developed foot deformity, accompanied by regional paresthesia of leg or foot, spine X-ray film shows bone deficit of vertebral arch and vertebral lamina. Treatment： conservative methods, translocation and elongation of muscle tendon and osteotomy were performed respectively. Conclusion： Equinovarus and talipes cavus were fequently seen in this disease, osseous operation was better than soft tissu operation.
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Key words：Cerebal palsy Bifid spine Foot deformity▲
脑瘫与脊柱裂共同导致足部畸形，在矫形外科中罕见。我院自1992年4月～1998年8月共收治本病12例，现报告如下：
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男8例，女4例，年龄最大16岁，最小4岁，平均8.2岁，均为痉挛型脑瘫合并隐性脊柱裂。其中脑瘫偏瘫5例，四肢瘫5例，单瘫伴斜视、语言不清2例。脊柱裂部位均发生在L5～S3间。双马蹄内翻足4例，左马蹄内翻足、右马蹄足1例，单侧马蹄内翻足4例，单侧马蹄外翻足1例，单侧马蹄足2例，共计12例17足。其中13足合并有高弓足畸形，10足合并有1～5趾爪形趾，8岁以下8例10足。本组全部施矫形手术。随访11例15足，随访时间最长6年10个月，最短4个月，平均2.5年。手术方式为三关节固定、跟腱延长术6足，其中2足并用胫前肌外移术；距舟、跟骰关节融合、跟腱延长术2足，并用胫前肌外移术1足；跟腱延长、胫后肌延长术3足；跟腱延长、胫前肌外移术2足；单纯跟腱延长术2足。共计15足，其中13足行跖腱膜切断术，2足行胫神经分枝切断术。
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1.2 疗效评定标准及效果 因术前足部畸形程度差异较大，手术方式不同，所以不能用同一标准进行判定，我们参考文献报告[1]，结合足部畸形矫正程度及患者的满意程度进行综合判定，分为优、良、差3级。优：畸形矫正，步态明显改善，足部稳定性良好，患者满意。良：畸形基本矫正，步态有所改善，有10°以下轻度马蹄足，足部基本稳定。差：足部畸形明显，步态无明显改善，足部不稳定。结果：优6足，良7足，差2足，优良率86.7%。
2 讨 论
脑瘫所致足部畸形在临床上较为常见，而脊柱裂所致足部畸形少见[2]，但两种病因共同导致足部畸形实为罕见。由于两种病因截然不同，一为上运动神经元损害，一为下运动神经元损害，二者相互拮抗，相互影响，而使本病缺乏两种疾病所固有的典型症状、体征，是易误诊的原因之一。本组在门诊单纯诊断脑瘫4例，单纯诊断脊柱裂所致足部畸形2例，没做出病因诊断的2例，共8例占66%。
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2.1 足部畸形的成因 脑瘫为上运动神经元损害或发育不良，失去对下运动神经元的控制，引起小腿肌张力增强，肌力失衡，产生足部畸形。在肌张力增高的病理状态下，足跖屈肌力大于背伸肌力，内翻肌力大于外翻肌力，故马蹄及马蹄内翻足多见。脊柱裂导致足部畸形的原因是由于脊神经在椎管内外广泛粘连，脊髓的生长速度落后于脊柱骨，随年龄增长，神经组织受到牵拉致伤，引起支配小腿肌麻痹，肌力失衡，产生足部畸形，多累及腓浅神经[2]，所以仍以马蹄内翻足多见。因受累神经均为混合神经，故伴有该神经支配区域的皮肤感觉障碍。若累及骶髓2-4的排便中枢，可引起排便功能障碍。
2.2 诊断要点 脑瘫所致足部畸形在临床上易于诊断，若合并有脊柱裂者能够正确做出病因诊断较为困难。本病由于两种病因共同作用，足部畸形状态及小腿肌力有如下特点：(1)足底内在肌挛缩，高弓足畸形多见，多合并有爪形趾，跗骨间关节活动度小。(2)小腿肌张力多略有增强，不同于单纯痉挛性麻痹那样强烈。(3)骨性畸形的出现早于单纯痉挛性麻痹。本组4～8岁的10足中，有骨性畸形的4足，占40%。最早出现骨性畸形的年龄是6岁，术中见跗骨间关节间隙均变窄。诊断要点：我们认为(1)出生时有早产、难产或生后各种原因造成的脑缺氧史。(2)下肢肌张力增高，膝反射亢进，病理反射阳性。(3)后天渐发的足部畸形。(4)小腿或足部有局限性皮肤感觉障碍。(5)脊柱正位X线片，椎弓、椎板见有部分骨缺损。(6)腰骶部有时可见色素沉着、毛发生长等。俱上述前5点方可诊断。少数病例下肢肌张力虽不明显增高，但若上肢功能障碍，生理反射亢进，霍夫曼氏征阳性、斜视、语言不清、智力障碍等有助于诊断。
, http://www.100md.com
2.3 治疗要点 根据肌力状况、足部畸形程度、性质、年龄等分别采取保守治疗、肌腱移位、延长、切骨矫形术等。Sharrara曾提出治疗原则是矫正畸形，维持矫正位置，促使患肢恢复最大限度的功能[3]。治疗方式选择：(1)对于4岁以下非骨性畸形者可穿用矫形鞋1～2年，若畸形不能矫正，可待肌力能明辩时行肌腱移位等软组织手术。(2)6～12岁以行肌腱移位、延长为主，骨性畸形明显者可行切骨矫形术[4，5]。诚然，本年龄段行切骨矫形术可造成足生长发育障碍，但若不行手术，穿戴支具多数患者不能坚持始终，足部畸形逐渐加重，骨骺受压，足部生长发育也受到影响，并因足部稳定性差，影响下肢发育，造成肢体短缩，骨盆倾斜，脊柱侧弯等并发症[5]。有学者认为行跗骨挖空肌力平衡术矫正小儿足部畸形，效果良好[6，7]。因本病存在两种相反的发病机制，下肢肌张力不是很高，多无踝震挛，故不宜常规切断胫神经分枝，只有小腿三头肌肌张力较高，有踝震挛者可考虑行胫神经分枝切断术。(3)12岁以上多有骨性畸形，以切骨矫形术为主。本组12岁以上者4足，全部有骨性畸形，均行三关节固定术。切骨矫形术后效果较肌腱转移等软组织手术效果好。本组行切骨矫形手术7例8足，优良率为100%，而行肌腱移位、延长等软组织手术4例7足，疗效差2足。1足为7岁马蹄内翻足患儿行跟腱延长、胫后肌延长术后一年半畸形复发。1足为5岁患儿行跟腱延长、胫前肌外移、胫神经分枝切断术后3年出现仰趾外翻足畸形，分析其原因考虑为手术适应证选择不佳，肌力判断有误。12岁以下的患者，因本病的特点，随年龄增长，脊髓神经不断受到牵拉，畸形有复发倾向，所以，术后常规穿用病理鞋1～2年对于预防畸形复发甚为重要。
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综上，本病的手术治疗应慎重考虑以下几点：(1)肌腱转移术慎重使用，肌力必明辩，避免造成新的肌力失衡。(2)胫神经分枝切断术慎用，避免造成小腿三头肌肌力过弱而引起仰趾足畸形。(3)对于12岁以下的骨性畸形，可审慎考虑行切骨矫形术。预防畸形复发要点：(1)严格选择手术适应证。(2)12岁以下患儿术后常规穿用病理鞋至无复发倾向止。■
作者简介：李玉晶(1967-)，女，沈阳市人，主治医师，学士学位。
电话：(024)23921105(宅) 25848420(办)
参考文献：
[1]藤原正敏，鬼满雅，国分和四郎ほか.成人麻痹足にする足部关节固定术の远隔成绩[J].整形外科，1981，32：1135.
[2]王廷华，陈爱英，姜惠儒.脊柱裂所致足部畸形[J].中华骨科杂志，1994，14(12)：726.
, 百拇医药
[3]王志先，赵安红，阎子范，等译.矫形外科学纲要[M].山东科技出版社，1982.127～129.
[4]吴守义，陈瑾英，孙惠方，等.先天性马蹄内翻足202例的手术治疗[J].中华小儿外科杂志，1982，3(3)：129.
[5]王廷华，关良隽，李晶(白)/(白 白)等.隐性脊柱裂所致足部畸形[J].中华小儿外科杂志，1987，8(1)：38.
[6]刘正义.足跗骨挖空肌力平衡术治疗儿童马蹄内翻畸形足(附25例报告)[J].中国矫形外科杂志，1994，1(1)：47.
[7]赵勇，瞿绪勇，赵仕欣.跟骰骨挖空胫前肌半腱外移术治疗小儿先天性马蹄内翻足[J].中国矫形外科杂志，1997，4(6)：486.
收稿日期：1999-06-28
修回日期：1999-09, http://www.100md.com