原发性延髓出血的临床特点
作者：韩 巨 朱日华 郭洪志
单位：(韩 巨)(朱日华)250014山东省千佛山医院神经内科；(郭洪志)山东医科大学附属医院神经内科
关键词：延髓；出血；临床特点
临床神经病学杂志000218 【摘要】 目的 探讨原发性延髓出血(PMH)的临床特点。方法 报道3例PMH的临床和影像学特点并复习有关文献。结果 PMH临床甚罕见，以后组颅神经下运动神经元瘫痪、小脑征、传导束征为主要表现。临床上易误诊。确诊有赖于MRI检查。结论 随颅脑影像学技术的发展，轻型PMH可得以早期确诊。
原发性延髓出血(PMH)临床甚罕见。现报告3例经临床和MRI确诊的患者，并复习有关文献以探讨其临床特点。
1 临床资料
, 百拇医药
1.1 例1 女，30岁。1月前晨起时突感后颈部疼痛并呕吐2次，3小时后出现四肢无力，活动失灵，7小时后出现心慌胸闷，呼吸困难，饮水呛咳，视物晃动，当地医院按“Guillain-Barre综合征”给予吸氧、呼吸机辅助呼吸、激素等治疗，7天后呼吸困难症状消失，半月后饮水呛咳减轻，能扶墙站立。为进一步诊治于1991年6月3日入院。查体：T 37.0 ℃，BP 14/10 kPa， 心肺(-)。神志清楚，双眼球逆时针旋转性眼震，伸舌偏右，无舌肌萎缩，双侧咽反射迟钝，右侧肢体肌张力略低，肌力右侧Ⅳ级、左侧Ⅴ级，双侧腱反射均活跃，右>左，左偏身痛觉减退及右半身深感觉减退，左共济运动差，闭目难立征(+)，向后倾倒，双病理征(-)，脑膜刺激征(-)。头颅MRI示延髓偏右见条状短T1、长T2高信号，约2.0×0.6 cm。腰穿脑脊液压力1.96 kPa，白细胞数0，蛋白0.25 g/L，氯化物123 mmol/L。诱发电位提示“脑干病变”。予保守治疗16天，好转出院。
1.2 例2 女，20岁。半月前不明原因突感头晕、视物旋转伴双耳鸣、恶心、呕吐，无头痛发热，在当地医院治疗期间出现视物跳动、吞咽困难、饮水呛咳、行走不能，头颅CT正常。继续治疗1周后又感左上下肢麻木、无力，于1997年12月2日入院。查体：T 36.6 ℃，P 108 次/分，R 26 次/分，BP 13/10 kPa。神志清楚，心肺(-)。双眼旋转性眼震，悬雍垂偏右，右咽反射迟钝，伸舌偏右，左上下肢肌力Ⅴ级，腱反射左>右，左手轮替动作差，左偏身痛温觉减退，双病理征(-)。腰穿脑脊液压力1.23 kPa，蛋白 0.1 g/L，氯化物116 mmol/L，白细胞数0。头颅MRI：延髓明显增粗，其内见一截面约1.5 × 2.0 cm短T1、长T2高信号影，后压小脑蚓部。予保守治疗28天，明显好转出院。
, 百拇医药
1.3 例3 女，13岁。半月前小便时突然头痛、头晕，视物旋转，伴恶心、耳鸣等不适，随后逐渐出现四肢乏力，饮水呛咳。当地治疗无效，于1998年12月7日入院。查体：T 37.0 ℃，BP 13/10 kPa，双侧水平眼震，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，左面部痛温觉减退，右偏身痛温觉减退，双巴氏征(+)。头颅MRI示延髓内短T1、长T2高信号影，肝脏B超示肝右叶多发性血管瘤。予保守治疗15天，好转出院。
2 讨 论
PMH临床甚罕见，有关文献多为个案报道。国内迄今仅报道12例。国外报告1994年以前文献共20例[1]。据李蕴琛等[2]总结PMH约占全部脑出血的0.3%～0.4%，可见其发病率之低。
根据文献资料及本组病例[1～6]，PMH有以下特点：①出血量小、神志清楚者有3组征候：后组颅神经下运动神经元损害如呛咳、构音障碍、舌瘫等;传导束征如一侧或双侧肢瘫、浅感觉减退、锥体束征等;小脑征如肢体共济失调、眼震等；②可伴有神经根症状如颈疼等，个别有强迫头位，考虑由神经根缺血或受刺激所致；③发病不是即刻达高峰，而存在一进展期，进展期可达数日；④出血量较大者可突然昏迷、双侧锥体束征、呼吸节律改变等，多迅速死亡。
, 百拇医药
本病极易漏诊或误诊，本组3例曾一度诊断为Guillain-Barre综合征和脑干炎，年龄大者易误诊为椎-基底动脉供血不足或小脑后下动脉梗死[2,5]。分析原因有①对PMH认识不足，因延髓本身不是出血的常见部位；②检查手段受限，一般CT由于颅底骨伪影干扰，对出血量较小者易漏诊或误为缺血；③出血量大者由于破坏了呼吸、心血管中枢，病情凶险，确诊前即已死亡。我们认为PMH容易误诊或漏诊也是其发病率低的重要原因。由于MRI不受骨伪影干扰，能准确显示血肿的部位、大小、累及范围及伴随改变，故为诊断PMH的可靠手段。由于延髓体积小且存在呼吸、心血管中枢，故传统上认为PMH病情凶险，预后极差，随着MRI的广泛应用，使轻型PMH得以早期确诊，及时治疗，可以康复。
文献报道认为PMH以男性多见且无年龄倾向性，本病多数病因为动静脉畸形或海绵状血管瘤[1]。本研究3例均为年轻女性，其中例3并有肝脏多发血管瘤，故考虑与先天性血管形成异常有关，亦有高血压性PMH的文献报道[3]。
, 百拇医药
参 考 文 献
1 Barinagarrementeria F，Cantu C.Primary medullary hemorrhage:report of four cases and review of the literature.Stroke，1994,25:1684
2 李蕴琛，杨露春.原发性延髓出血.天津医药，1995，23：746
3 Neumann PE，Mehler MF，Horoupian DS，et al.Primary medullary hypertensive hemorrhage.Neurology，1985，35:925
4 Wakai S.Medullary hemorrhage.Stroke，1995,26:705
5 周小平，范泽兵.原发性延髓出血临床表现特点分析.苏州医学院学报，1998,18：37
6 侯辉光，郑建仲.原发性延髓出血2例报告.中华神经科杂志，1997,30：73
(收稿1999-08-20 修回1999-11-18), 百拇医药
单位：(韩 巨)(朱日华)250014山东省千佛山医院神经内科；(郭洪志)山东医科大学附属医院神经内科
关键词：延髓；出血；临床特点
临床神经病学杂志000218 【摘要】 目的 探讨原发性延髓出血(PMH)的临床特点。方法 报道3例PMH的临床和影像学特点并复习有关文献。结果 PMH临床甚罕见，以后组颅神经下运动神经元瘫痪、小脑征、传导束征为主要表现。临床上易误诊。确诊有赖于MRI检查。结论 随颅脑影像学技术的发展，轻型PMH可得以早期确诊。
原发性延髓出血(PMH)临床甚罕见。现报告3例经临床和MRI确诊的患者，并复习有关文献以探讨其临床特点。
1 临床资料
, 百拇医药
1.1 例1 女，30岁。1月前晨起时突感后颈部疼痛并呕吐2次，3小时后出现四肢无力，活动失灵，7小时后出现心慌胸闷，呼吸困难，饮水呛咳，视物晃动，当地医院按“Guillain-Barre综合征”给予吸氧、呼吸机辅助呼吸、激素等治疗，7天后呼吸困难症状消失，半月后饮水呛咳减轻，能扶墙站立。为进一步诊治于1991年6月3日入院。查体：T 37.0 ℃，BP 14/10 kPa， 心肺(-)。神志清楚，双眼球逆时针旋转性眼震，伸舌偏右，无舌肌萎缩，双侧咽反射迟钝，右侧肢体肌张力略低，肌力右侧Ⅳ级、左侧Ⅴ级，双侧腱反射均活跃，右>左，左偏身痛觉减退及右半身深感觉减退，左共济运动差，闭目难立征(+)，向后倾倒，双病理征(-)，脑膜刺激征(-)。头颅MRI示延髓偏右见条状短T1、长T2高信号，约2.0×0.6 cm。腰穿脑脊液压力1.96 kPa，白细胞数0，蛋白0.25 g/L，氯化物123 mmol/L。诱发电位提示“脑干病变”。予保守治疗16天，好转出院。
1.2 例2 女，20岁。半月前不明原因突感头晕、视物旋转伴双耳鸣、恶心、呕吐，无头痛发热，在当地医院治疗期间出现视物跳动、吞咽困难、饮水呛咳、行走不能，头颅CT正常。继续治疗1周后又感左上下肢麻木、无力，于1997年12月2日入院。查体：T 36.6 ℃，P 108 次/分，R 26 次/分，BP 13/10 kPa。神志清楚，心肺(-)。双眼旋转性眼震，悬雍垂偏右，右咽反射迟钝，伸舌偏右，左上下肢肌力Ⅴ级，腱反射左>右，左手轮替动作差，左偏身痛温觉减退，双病理征(-)。腰穿脑脊液压力1.23 kPa，蛋白 0.1 g/L，氯化物116 mmol/L，白细胞数0。头颅MRI：延髓明显增粗，其内见一截面约1.5 × 2.0 cm短T1、长T2高信号影，后压小脑蚓部。予保守治疗28天，明显好转出院。
, 百拇医药
1.3 例3 女，13岁。半月前小便时突然头痛、头晕，视物旋转，伴恶心、耳鸣等不适，随后逐渐出现四肢乏力，饮水呛咳。当地治疗无效，于1998年12月7日入院。查体：T 37.0 ℃，BP 13/10 kPa，双侧水平眼震，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，左面部痛温觉减退，右偏身痛温觉减退，双巴氏征(+)。头颅MRI示延髓内短T1、长T2高信号影，肝脏B超示肝右叶多发性血管瘤。予保守治疗15天，好转出院。
2 讨 论
PMH临床甚罕见，有关文献多为个案报道。国内迄今仅报道12例。国外报告1994年以前文献共20例[1]。据李蕴琛等[2]总结PMH约占全部脑出血的0.3%～0.4%，可见其发病率之低。
根据文献资料及本组病例[1～6]，PMH有以下特点：①出血量小、神志清楚者有3组征候：后组颅神经下运动神经元损害如呛咳、构音障碍、舌瘫等;传导束征如一侧或双侧肢瘫、浅感觉减退、锥体束征等;小脑征如肢体共济失调、眼震等；②可伴有神经根症状如颈疼等，个别有强迫头位，考虑由神经根缺血或受刺激所致；③发病不是即刻达高峰，而存在一进展期，进展期可达数日；④出血量较大者可突然昏迷、双侧锥体束征、呼吸节律改变等，多迅速死亡。
, 百拇医药
本病极易漏诊或误诊，本组3例曾一度诊断为Guillain-Barre综合征和脑干炎，年龄大者易误诊为椎-基底动脉供血不足或小脑后下动脉梗死[2,5]。分析原因有①对PMH认识不足，因延髓本身不是出血的常见部位；②检查手段受限，一般CT由于颅底骨伪影干扰，对出血量较小者易漏诊或误为缺血；③出血量大者由于破坏了呼吸、心血管中枢，病情凶险，确诊前即已死亡。我们认为PMH容易误诊或漏诊也是其发病率低的重要原因。由于MRI不受骨伪影干扰，能准确显示血肿的部位、大小、累及范围及伴随改变，故为诊断PMH的可靠手段。由于延髓体积小且存在呼吸、心血管中枢，故传统上认为PMH病情凶险，预后极差，随着MRI的广泛应用，使轻型PMH得以早期确诊，及时治疗，可以康复。
文献报道认为PMH以男性多见且无年龄倾向性，本病多数病因为动静脉畸形或海绵状血管瘤[1]。本研究3例均为年轻女性，其中例3并有肝脏多发血管瘤，故考虑与先天性血管形成异常有关，亦有高血压性PMH的文献报道[3]。
, 百拇医药
参 考 文 献
1 Barinagarrementeria F，Cantu C.Primary medullary hemorrhage:report of four cases and review of the literature.Stroke，1994,25:1684
2 李蕴琛，杨露春.原发性延髓出血.天津医药，1995，23：746
3 Neumann PE，Mehler MF，Horoupian DS，et al.Primary medullary hypertensive hemorrhage.Neurology，1985，35:925
4 Wakai S.Medullary hemorrhage.Stroke，1995,26:705
5 周小平，范泽兵.原发性延髓出血临床表现特点分析.苏州医学院学报，1998,18：37
6 侯辉光，郑建仲.原发性延髓出血2例报告.中华神经科杂志，1997,30：73
(收稿1999-08-20 修回1999-11-18), 百拇医药