Fisher综合征(附3例报告)
作者：曲雅文 张景栋 王慕一
单位：曲雅文 张景栋(124010盘锦市辽河油田中心医院)；王慕一(中国医科大学第一临床学院)
关键词：
临床神经病学杂志000227 Fisher综合征是急性Guillain-Barre综合征(GBS)的一种特殊型或变异型，有其临床特点，现报告3例如下。
1 临床资料
1.1 例1 男，75岁。视物成双，言语不清半个月于1994年7月18日入院，半月前患感冒，1周后出现视物成双，言语含糊不清，鼻音重，2周后出现双眼球活动不能，视物模糊，已无复视。四肢力弱，步态蹒跚，不能走直线。查体：神志清楚，双眼睑下垂，双眼球正中位固定，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，软腭抬举无力，咽反射迟钝，构音及吞咽障碍，四肢肌力Ⅳ级，肌张力减低，四肢腱反射消失，指鼻试验不准，轮替动作差，Romberg试验睁闭眼均不能，病理征(-)。无感觉障碍。脑脊液压力正常，细胞数正常，蛋白 0.57g/L，寡克隆区带(+)，IgG 16.5 g/L，IgM 1.96 g/L， IgA 2.26 g/L，肌电图为周围神经源性损害，传导速度减慢。头颅CT扫描无异常。诊断为 Fisher综合征。
, 百拇医药
1.2 例2 女，58岁。视物成双，言语不清3天于1995年9月3日入院，病前感冒1周，咳嗽，周身不适，经治疗后症状缓解。感冒后第9天出现视物成双，言语含糊不清，伴鼻音，走路不稳，不能走直线，15天后，双眼睑上抬无力，逐渐加重至完全下垂，伴走路蹒跚。查体：神志清楚，吟诗样语言，双眼睑下垂，双眼球固定于中间位，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，构音障碍，软腭上举有力，咽反射存在，四肢肌力正常，肌张力正常。四肢腱反射消失，双手轮替动作笨拙，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，Romberg试验睁闭眼均不能，病理征阳性。深、浅感觉正常。病后2周脑脊液细胞数正常，蛋白0.45 g/L，IgG 17.0 g/L，IgM 1.95 g/L，IgA 2.28 g/L，肌电图为周围神经源性损害，传导速度减慢。头颅CT未见异常。诊断 Fisher综合征。
1.3 例3 男，17岁。视物成双，言语不清2天，于1997年11月9日入院。1周前患感冒，两天后视物成双，1周后出现双眼球活动不能，视物不清，构音及咽下障碍，四肢无力。查体：双眼睑完全下垂，双眼球固定正中位，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，双额纹消失，双鼻唇沟浅，不能鼓腮、示齿，双软腭抬举无力，咽反射亢进。四肢肌力Ⅲ级，肌张力正常，四肢腱反射消失，病理征(-)。病后2周脑脊液细胞数正常，蛋白0.7 g/L，寡克隆区带(+)，IgG 16.0 g/L，IgM 1.84 g/L，IgA 2.27 g/L，肌电图为周围神经源性损害，传导速度减慢。腓肠神经活检：取左侧腓肠神经终末枝约1.0 cm，Van Gieson染色可见细胞染成红色，有的呈黄色，HE染色细胞排列呈长束状，可见腓肠神经纤维束间有淋巴细胞浸润，巨噬细胞内有髓鞘碎片，有髓神经纤维髓鞘脱失，雪旺细胞增生。诊断为Fisher综合征。
, 百拇医药
以上3例均给予激素治疗，获得治愈。
2 讨论 Fisher综合征首先由Fisher于1956年报道，认为Fisher综合征为急性GBS的特殊型，并提出本病有3个主要特点：(1)全眼外肌麻痹；(2)小脑性共济失调；(3)腱反射消失。此外，可有脊神经受累，但较轻，可完全恢复正常。无感觉障碍，脑脊液有蛋白-细胞分离现象，预后良好。本组3例均有眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失等主要症状及脑脊液蛋白-细胞分离现象，故诊断为本病。
目前，许多学者同意 Fisher综合征是GBS的一种特殊型或变异型，认为在本质上无区别，例3周围神经活检病理特点：有髓神经纤维髓鞘脱失，炎性细胞浸润，符合GBS的病理特点。本组3例免疫球蛋白增高，同属于由免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病。Fisher综合征与GBS从临床表现看有相同处又有不同处。相同点：病前有感冒病史，颅神经受累，感觉障碍不突出及脑脊液蛋白-细胞分离。不同点：Fisher综合征不存在完全的、重症的肢体运动障碍。Fisher综合征是以共济失调为主的颅神经受损害的GBS。本组报道的3例符合上述分析特点。
Fisher综合征表现为小脑性共济失调，须与急性小脑炎相鉴别，急性小脑炎，为急性起病，病前有感染史，主要临床表现为急性小脑性共济失调，肌痉挛，可有粗大眼震。据福原信义报道68例急性小脑炎约半数有“Flutter Like Oscillation”式眼球震颤。多数无颅神经受累，肌电图无周围神经源性改变，头颅CT可有小脑萎缩的改变，不难与本病鉴别。本病还须与遗传性共济失调鉴别，后者除表现小脑性共济失调外，可有痉挛性截瘫，构音障碍，肌张力降低，眼球震颤，少年起病者伴有弓形足、脊柱畸形、深感觉障碍，易与本病鉴别。
(收稿1999-01-20 修回1999-04-25), http://www.100md.com
单位：曲雅文 张景栋(124010盘锦市辽河油田中心医院)；王慕一(中国医科大学第一临床学院)
关键词：
临床神经病学杂志000227 Fisher综合征是急性Guillain-Barre综合征(GBS)的一种特殊型或变异型，有其临床特点，现报告3例如下。
1 临床资料
1.1 例1 男，75岁。视物成双，言语不清半个月于1994年7月18日入院，半月前患感冒，1周后出现视物成双，言语含糊不清，鼻音重，2周后出现双眼球活动不能，视物模糊，已无复视。四肢力弱，步态蹒跚，不能走直线。查体：神志清楚，双眼睑下垂，双眼球正中位固定，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，软腭抬举无力，咽反射迟钝，构音及吞咽障碍，四肢肌力Ⅳ级，肌张力减低，四肢腱反射消失，指鼻试验不准，轮替动作差，Romberg试验睁闭眼均不能，病理征(-)。无感觉障碍。脑脊液压力正常，细胞数正常，蛋白 0.57g/L，寡克隆区带(+)，IgG 16.5 g/L，IgM 1.96 g/L， IgA 2.26 g/L，肌电图为周围神经源性损害，传导速度减慢。头颅CT扫描无异常。诊断为 Fisher综合征。
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1.2 例2 女，58岁。视物成双，言语不清3天于1995年9月3日入院，病前感冒1周，咳嗽，周身不适，经治疗后症状缓解。感冒后第9天出现视物成双，言语含糊不清，伴鼻音，走路不稳，不能走直线，15天后，双眼睑上抬无力，逐渐加重至完全下垂，伴走路蹒跚。查体：神志清楚，吟诗样语言，双眼睑下垂，双眼球固定于中间位，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，构音障碍，软腭上举有力，咽反射存在，四肢肌力正常，肌张力正常。四肢腱反射消失，双手轮替动作笨拙，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，Romberg试验睁闭眼均不能，病理征阳性。深、浅感觉正常。病后2周脑脊液细胞数正常，蛋白0.45 g/L，IgG 17.0 g/L，IgM 1.95 g/L，IgA 2.28 g/L，肌电图为周围神经源性损害，传导速度减慢。头颅CT未见异常。诊断 Fisher综合征。
1.3 例3 男，17岁。视物成双，言语不清2天，于1997年11月9日入院。1周前患感冒，两天后视物成双，1周后出现双眼球活动不能，视物不清，构音及咽下障碍，四肢无力。查体：双眼睑完全下垂，双眼球固定正中位，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，双额纹消失，双鼻唇沟浅，不能鼓腮、示齿，双软腭抬举无力，咽反射亢进。四肢肌力Ⅲ级，肌张力正常，四肢腱反射消失，病理征(-)。病后2周脑脊液细胞数正常，蛋白0.7 g/L，寡克隆区带(+)，IgG 16.0 g/L，IgM 1.84 g/L，IgA 2.27 g/L，肌电图为周围神经源性损害，传导速度减慢。腓肠神经活检：取左侧腓肠神经终末枝约1.0 cm，Van Gieson染色可见细胞染成红色，有的呈黄色，HE染色细胞排列呈长束状，可见腓肠神经纤维束间有淋巴细胞浸润，巨噬细胞内有髓鞘碎片，有髓神经纤维髓鞘脱失，雪旺细胞增生。诊断为Fisher综合征。
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以上3例均给予激素治疗，获得治愈。
2 讨论 Fisher综合征首先由Fisher于1956年报道，认为Fisher综合征为急性GBS的特殊型，并提出本病有3个主要特点：(1)全眼外肌麻痹；(2)小脑性共济失调；(3)腱反射消失。此外，可有脊神经受累，但较轻，可完全恢复正常。无感觉障碍，脑脊液有蛋白-细胞分离现象，预后良好。本组3例均有眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失等主要症状及脑脊液蛋白-细胞分离现象，故诊断为本病。
目前，许多学者同意 Fisher综合征是GBS的一种特殊型或变异型，认为在本质上无区别，例3周围神经活检病理特点：有髓神经纤维髓鞘脱失，炎性细胞浸润，符合GBS的病理特点。本组3例免疫球蛋白增高，同属于由免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病。Fisher综合征与GBS从临床表现看有相同处又有不同处。相同点：病前有感冒病史，颅神经受累，感觉障碍不突出及脑脊液蛋白-细胞分离。不同点：Fisher综合征不存在完全的、重症的肢体运动障碍。Fisher综合征是以共济失调为主的颅神经受损害的GBS。本组报道的3例符合上述分析特点。
Fisher综合征表现为小脑性共济失调，须与急性小脑炎相鉴别，急性小脑炎，为急性起病，病前有感染史，主要临床表现为急性小脑性共济失调，肌痉挛，可有粗大眼震。据福原信义报道68例急性小脑炎约半数有“Flutter Like Oscillation”式眼球震颤。多数无颅神经受累，肌电图无周围神经源性改变，头颅CT可有小脑萎缩的改变，不难与本病鉴别。本病还须与遗传性共济失调鉴别，后者除表现小脑性共济失调外，可有痉挛性截瘫，构音障碍，肌张力降低，眼球震颤，少年起病者伴有弓形足、脊柱畸形、深感觉障碍，易与本病鉴别。
(收稿1999-01-20 修回1999-04-25), http://www.100md.com