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编号:10206681
原发性脾脏肿瘤(附16例分析)
http://www.100md.com 《肝胆胰外科杂志》 2000年第3期
     作者:张琳鑫 施维锦

    单位:张琳鑫(浙江省金华县第二人民医院,浙江 金华 321075);施维锦(上海第二医科大学附属仁济医院外科)

    关键词:原发性;脾脏肿瘤;脾脏切除术

    肝胆胰外科杂志000315 [摘 要] 目的:探讨原发性脾脏肿瘤的诊断与治疗。方法:回顾分析仁济医院1990年7月至1998年7月间原发性脾脏肿瘤16例,其中良性8例,恶性8例,全部行脾脏切除,3例附加胰腺体尾切除。结果:全组无手术死亡,脾良性肿瘤预后良好,随访5例恶性淋巴瘤病例,3例分别于术后7个月、9个月和18个月死亡,死于肿瘤复发,1例生存8年健在,1例术后5个月仍在化疗中。结论:原发性脾脏肿瘤早期诊断很重要,治疗选择及预后与病理类型及疾病分期有关。

    [中图分类号] R733.2;R733.4 [文献标识码] B [文章编号] 1007-1954(2000)03-0139-03
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    Primary splenic neoplasms:an analysis of 16 cases

    ZHANG Lin-xin,SHI Wei-jin

    Department of Surgery, Renji Hospital, Shanghai Second Medical University

    Abstract: Objective:To investigate the diagnosis and treatment for primary splenic neoplasms. Methods:Sixteen patients with primary splenic neoplasms were retrospectively analyzed between July 1990 and July 1998, in which 8 cases were benign and 8 were malignant. Splenectomy was performed in all cases, and distal pancreatectomy performed in 3 cases.Results:There was no operative death. The prognosis of benign splenic neoplasms was good. Five of 8 cases with primary lymphomas were followed up.Three of 5 cases died from recurrence of neoplasms during postoperative 7 months, 9 months and 18 months respectively and one of 5 cases has been alive for 8 years, one of 5 cases is undergoing chemotherapy postoperative 5 months.Conclusion:Early diagnosis for primary splenic neoplasms is very important, the option of treatment and progress are associated with pathologic types and stages for primary splenic neoplasms.
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    Key words: primary;splenic neoplasms;splenectomy

    原发性脾脏肿瘤临床上少见,自1879年 Langhans 报道首例脾原发性肿瘤以来,国内外文献上陆续有零散报道,但缺乏大宗病例。本文收集我院1990年7月至1998年7月间收治的原发性脾脏肿瘤16例,结合文献对其发病率与病理分类、临床表现、诊断、治疗与预后进行讨论。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 本组共16例,其中男7例,女9例。年龄38~68岁,平均44.5岁。病程在1个月至5年不等。

    1.2 临床表现 良性脾肿瘤8例中,无明显自觉症状仅体检B超发现脾占位5例,左上腹隐痛不适3例,体征为左上腹触及肿大脾脏或肿块7例。恶性脾肿瘤8例中,左季肋部疼痛或不适5例。全身乏力、纳差、体重减轻、发烧4例,贫血2例,体征为左上腹触及肿大脾脏或肿块7例。
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    1.3 辅助检查 血Hb>100 g/L 14例, Hb<100 g/L 2例; PLT>100×109 / L 13例,PLT<100×109/L 3例。骨髓检查 11例中增生程度增高6例,正常5例。 B超检查16例中14例发现脾内占位。 CT检查12例中11例提示脾内占位。选择性动脉造影2例均提示脾内占位。

    1.4 术中所见及病理类型 脾肿大14例,正常大小2例。肿瘤单发9例(3~12cm),多发7例(1.5~5cm)。良性肿瘤8例,其中血管瘤3例,假性囊肿2例,错构瘤2例,血管淋巴管瘤1例。原发性恶性肿瘤8例,其中恶性淋巴瘤7例,血管肉瘤1例。

    1.5 治疗 本组16例全部行脾切除术,其中3例恶性淋巴瘤附加胰体尾切除术。

    1.6 结果与预后 本组无手术死亡。8例良性肿瘤无术后并发症,痊愈出院。8例脾原发恶性肿瘤中2例术后并发肺部感染,药物治愈。随访13例,3例恶性肿瘤患者失访,随访率为81.25%。8例良性脾肿瘤预后良好,随访5例恶性淋巴瘤患者,3例分别于术后7个月、 9个月及18个月死亡,死于肿瘤复发,l例术后5个月尚在化疗,1例存活8年尚健在。
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    2 讨论

    2.1 发病率与病理分类 原发性脾脏肿瘤发病率低、多为零散个案报道,发病率很难统计。早年Bostick[1]报告在17707例尸检和68820例外科手术标本中只发现5例。Krumhbar[2]认为脾原发性恶性肿瘤不超过全部恶性肿瘤的0.64%。国内姚榛祥[2] 报道在589例脾切除中发现10例,而孙重波[3]在86160例肿瘤中发现脾肿瘤18例。我院8年间共行各类脾切除302例(包括外伤性脾破裂、血液病、附带脾切除、门脉高压手术及脾肿瘤等),其中原发性脾肿瘤16例占5.3%。

    原发性脾肿瘤的病理分类方法较多且很复杂,最常用的是Morgenstern[4]分类法:①类肿瘤病变:包括非寄生虫性囊肿,错构瘤;②血管肿瘤:有良性和恶性之分;③淋巴肿瘤:如何杰金氏病、非何杰金氏淋巴瘤、浆细胞瘤及类淋巴病变等;④非淋巴肿瘤:如脂肪瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。本文16例中恶性淋巴瘤7例,非何杰金氏淋巴瘤6例,血管瘤3例。
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    2.2 临床表现 脾原发肿瘤早期多无症状或症状较轻,易被忽视。最常发现的是脾肿大或左上腹肿块,伴左季肋部疼痛或不适。当肿大脾脏或肿块压迫邻近脏器可出现相应症状,如饱胀、气促、便秘、左腰痛或左肩痛。脾良性肿瘤较多为体检发现脾肿大或脾占位而就诊。本组8例良性肿瘤中有5例无明显症状,仅体检B超发现脾占位,3例出现左上腹隐痛不适,体征有7例发现脾肿大或肿块占87.5%。恶性脾肿瘤可出现乏力、消瘦、纳差、体重减轻、低热或持续39℃以上高热等症状。本组8例脾恶性肿瘤中表现以左上腹触及肿大脾脏或肿块7例占87.5%左季肋部疼痛或不适5例占62.5%,全身乏力、纳差、体重减轻与发烧4例占50%,大致与Ahmann[5]统计相符。部分病例可出现贫血或脾功能亢进症状,以恶性肿瘤多见。本组有2例伴发贫血和3例伴发血小板减少,均为脾恶性肿瘤患者。

    脾自发性破裂是脾肿瘤较严重的并发症,患者多以腹腔内出血或弥漫性腹膜炎症状而就诊。国内统计总发生率为10.7%,其中恶性肿瘤脾破裂发生率为 l1.9%,良性脾肿瘤发生率为8.9%[6]。良性肿瘤中以血管瘤多见,有报道脾血管瘤病例25%可发生自发生性破裂[7]。恶性肿瘤自发性脾破裂以血管肉瘤多见,Autry[8]收集50例脾血管肉瘤病例中34%发生自发性脾破裂。本组16例原发性脾肿瘤中无自发性脾破裂发生。
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    2.3 关于诊断 由于脾原发性肿瘤缺乏特征性,病理类型复杂,因而术前诊断较难,文献报道误诊病例较多。本组有l例脾血管瘤患者因反复左腰部胀痛而在外院误诊为腰肌劳损长达5个月之久,另有 l例脾恶性淋巴瘤因乏力、反复发热及左胸膜增厚而在外院误诊为左胸膜炎达3个月。末梢血液及骨髓检查对脾肿瘤诊断无决定性意义,但对脾肿大的鉴别诊断很有必要。X线检查可发现脾影增大或局部压迫迹象,但不具特征性。 B超检查简便经济,能早期发现病灶并区别实质性或囊性,本组16例中有14例发现脾内占位,阳性率为87.5%。CT检查不仅显示脾本身病变,尚能显示肿瘤与邻近脏器关系及肝脏等腹腔内脏侵犯情况,符合率达90%以上。恶性淋巴瘤 CT常表现为脾肿大或轮廓不规则隆起,脾内单发或多发低密度结节;血管肉瘤则表现为脾内大小不等的单发或多发的实性或不均匀囊实性混合密度肿块,增强后见病变边缘增强。本组CT检查阳性率为91.7%,其中CT诊断 l例血管瘤及2例恶性淋巴瘤同术后病理诊断相符。选择性动脉造影对脾肿瘤诊断有一定价值,脾良性肿瘤一般表现为脾内动脉分枝移位,肿瘤大于2cm者呈斑片状造影剂滞留,实质性则为一圆形或椭圆形相对低密度区[9]。而恶性肿瘤表现为不规则的血管狭窄、中断及移位,并可有不规则杂乱的新生肿瘤血管。本组2例行脾动脉造影均提示脾内占位。脾穿刺活检虽细胞学诊断准确性较高,但有引起脾破裂出血可能,故目前多不采用。然上述诊断多只能确定脾占位,定性诊断大多依赖于病理学诊断。
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    值得注意的是在诊断过程中需排除门脉高压、血液病、传染病及结缔组织病所致脾肿大。尚需与左上腹其他脏器的肿瘤以及脾本身少见疾病如脾结核和脾脓肿等进行鉴别。脾原发性恶性肿瘤的诊断须与脾转移性肿瘤相鉴别,Das Gupta[l]提出的诊断标准是:①首先出现左上腹不适或脾肿大;②血液生化及X线检查排除肾、结肠、肠系膜、后腹膜和网膜肿瘤;③肝活检阴性且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤;④诊断本病后到其他部位出现淋巴瘤时间至少6个月以上。

    2.4 治疗及预后 脾脏良、恶性肿瘤术前鉴别较困难,且有继发自发性脾破裂出血可能,国内文献统计自发性脾破裂大出血死亡率为33.3%[6],因此原则上对脾原发性肿瘤一旦诊断应尽早行脾切除术。然随着对脾脏免疫功能的重视,有学者提出如良性肿瘤局限于脾脏的一段应争取行脾部分切除术,成功的病例国内外已屡有报道。脾良性肿瘤预后良好,本组8例脾良性肿瘤均行脾切除术,术后无并发症及死亡。脾原发性恶性肿瘤应根据病程选择相应的手术。Ahmann等[5]将恶性肿瘤病变程度分为三期:第一期瘤组织完全局限于脾内;第二期累及脾门淋巴结;第三期累及肝或腹腔内淋巴结。第一期行单纯脾切除即可,对于二、三期则应行脾门淋巴结清扫,如肿瘤侵及邻近脏器应争取联合脏器切除。本组8例脾原发性恶性肿瘤中,一期2例,二期3例,三期3例,全部行脾切除术加脾门淋巴清扫,3例附加胰体尾切除术,无手术死亡。
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    原发性脾恶性肿瘤治疗效果取决于病期和肿瘤病理类型。淋巴细胞性淋巴肉瘤预后最好,5年生存率可达60%[5];脾血管肉瘤预后较差,Falk 等[10]报道一组38例79%在术后6个月内死亡。此外Morel 等[11]总结59例恶性淋巴瘤中发现脾切除后Hb>110 g/L和PLT>150×109/L生存期显著长于低于上述数值者。Ahmann [5]报道49例脾恶性淋巴瘤,总的5年生存率为31%,60%存活3年,45%存活5年以上。国内姚育修统计脾恶性肿瘤46例,1年以上生存率为11.9%,5年生存率仅占4.5%。从本组5例脾恶性淋巴瘤随访结果看,1例病变局限于脾内(一期)病例术后辅以化疗己存活8年尚健在;而对病变超出脾外者(二期~三期)3例行根治术后并辅以化疗或放疗,但仍在术后18个月、9个月及7个月死于转移。从本组资料及国内统计资料分析,脾原发性恶性肿瘤病例疗效多不满意,预后较差、可能与病人诊治较晚有关。

    作者简介:张琳鑫(1966-),男,浙江金华人,主治医师。
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    参考文献

    [1] Das Gupata T,Coombes B,Brasfield RD.Primary malignant neoplasms of the spleen[J].Surg Gynecol Obstet,1965,120:947.

    [2] 姚榛祥,吴诚义.脾脏肿瘤[J].普外临床,1989,4:313.

    [3] 孙重波,张高嘉,王殿昌.脾脏肿瘤的诊断与治疗[J].中国肿瘤临床,1993,8:600.

    [4] Morgestern L,Cafferty MC,Rosenberg T,et al.Tumor of the spleen[J],World J Sury,1985,9:468.

    [5] Ahmann DL,Kiely JM,Harrison EG.Malignant lymphoma of the spleen[J].Cancer,1966,19:461.
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    [6] 姚育修.原发性脾肿瘤[J].实用肿瘤杂志,1989,4:218.

    [7] Tang JS,Wu CC,Lin TJ,et al.Spontaneous rupture of splenic hemangioma[J].ChungHua I Hsueh Tsa Chin TaiPei,1993,51:241.

    [8] Autry JR.Hemangiosarcoma of spleen with spontaneous rupture[J].Cancer,1975,35:534.

    [9] Kishikawa T,Numaguchi Y,Watanable K,et al.Angiographic diagnosis of benign and malignant splenic tumor[J].AJR,1978,130:339 .

    [10] Falk S,Krishnan J,Meis JM.Primary angiosarcoma of the spleen[J].Am J Sury Pathol,1993,10:959.

    [11] Morel P Dupriez B,Grosselin B,et al.Role of early splenectomy in malingnant lymphomas with prominent splenic involement[J].Cancer,1993,1:207 .

    收稿日期:2000-06-30, http://www.100md.com