法乐四联症合并一侧肺动脉缺如的外科处理
作者：游昕 汪曾炜 朱家麟 郝家骅 徐志云 梅举
单位：汪曾炜(第二军医大学长海医院胸心外科 上海，200433)； 朱家麟(第二军医大学长海医院胸心外科 上海，200433)； 郝家骅(第二军医大学长海医院胸心外科 上海，200433)； 徐志云(第二军医大学长海医院胸心外科 上海，200433)； 梅举(第二军医大学长海医院胸心外科 上海，200433)； 游昕(解放军第454医院胸心外科)
关键词：法乐四联症；一侧肺动脉缺如；外科治疗；灌注肺
江苏医药000314 摘 要：目的 探讨法乐四联症合并一侧肺动脉缺如外科治疗的手术适应证及术后处理。方法 四联症合并一侧肺动脉缺如7例，其中2例因左室或周围肺动脉发育不良而先行体—肺分流术，术后6个月及8个月再行矫正术。矫正术均在低温、体外循环下进行，用带单瓣的心包片跨瓣环加宽右室流出道。结果 死亡1例，为术后心衰。并发灌注肺2例，均救治成功。随访8～28个月，6例均恢复正常活动。结论 四联症合并一侧肺动脉缺如的矫正术适应证及禁忌证与一般四联症相同；术后处理重点是心功能支持及防治灌注肺。
, 百拇医药
法乐四联症(简称四联症)合并一侧肺动脉缺如临床少见，施行矫正手术的死亡率颇高[1～4]。本院1994年至1997年手术矫正7例(手术9例次)，占同期四联症矫正术病例的5.6%(7/125)。本文重点讨论手术适应证及术后处理的有关问题。
临床资料
一、一般资料
7例中男6例，女1例，年龄1.5～12岁，平均5.5岁，均有紫绀和杵状指，无晕厥及咯血。体格检查发育和营养尚可，血压、心率均在正常范围，胸骨左缘2～4肋间有Ⅲ～Ⅳ级喷射性全收缩期杂音。胸片心胸比值0.48～0.60，两肺血减少，尤以左肺血减少明显。彩色多普勒心脏超声图测得左室舒张末期容积指数(LEDVI)为22.3～43.2ml/m2，左室收缩功能均正常。选择性右心室造影显示右肺动脉发育良好，左肺动脉缺如，测得左、右肺动脉直径之和与膈肌平面主动脉直径之比(McGoon比值)为0.8～1.8。化验示血细胞比容(Hct)0.48～0.63。
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术中所见：均为典型四联症心内病理改变。合并卵圆孔未闭3例，动脉导管未闭1例。3例肺动脉瓣及瓣环和肺动脉干均狭窄。全部病例右肺动脉发育良好。5例未见左肺动脉残留痕迹，2例有长约1cm的盲端。嵴下型室缺6例，肺动脉下型室缺1例。主动脉骑跨50%～65%。
二、手术治疗
2例分别因左室发育差或周围肺动脉发育不良而行“体—肺动脉分流术”(改良Waterston手术)，即胸正中切口，于升主动脉与肺动脉干之间用5mm直径的PTEF管道“U”形搭桥，分别于术后6个月及8个月再次行右室造影，证实左室及肺动脉发育明显改善后行矫正术。矫正术均在全身麻醉、中～深度低温(20～26℃)体外循环下进行，使用Baxter膜式氧合器，间断冷血心肌麻痹液灌注及心表面冰泥保护心肌。右室流出道纵切口，切除肥厚漏斗部肌束及部分室上嵴，人造Dacron补片修复室缺，经0.5%戊二醛处理的带单瓣同种心包片作跨瓣环右室流出道加宽。主动脉阻断56～120分钟，转流75～210分钟。术后Servo900C呼吸机支持72小时～56天，常规使用多巴胺、硝普钠，必要时使用异丙肾上腺素及氨力农，次日开始使用洋地黄，脱离呼吸机后口服强心、利尿药至少1个月。
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三、结果
本组死亡1例，为术后心力衰竭，于术后6天死于多脏器功能衰竭。并发灌注肺2例，呼吸机支持分别为56天及48天，其中1例同时合并右心功能不全，超声提示三尖瓣中量返流。全组无室缺残余漏，无严重心律失常。随访8～28个月，心功能Ⅰ级5例，Ⅱ级1例。除1例仍服小剂量地高辛外，其余均恢复正常活动。
讨论
一、诊断
文献报道国人四联症合并一侧肺动脉缺如约占四联症的1%～2%，以左侧缺如为多[4]。本组占四联症的5.6%(全部为左侧缺如)。发生率高的主要因素是，该类病人多属重症，多经外院确诊，转来本院手术。对胸片及超声疑为本症者，应行选择性右室造影，以求明确诊断，但术中仍应仔细探查证实，避免将一侧肺动脉开口狭窄误为该侧肺动脉缺如。本组7例全部在术前明确诊断。
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二、手术适应证
70年代，本症手术死亡率为40%～50%，80年代仍高达10%～20%，至90年代才降为10%以下[5]。因本症生存条件差，自然死亡率高，多数作者认为，一旦确诊，即应早期手术，其矫正术适应证及禁忌证与一般四联症相同[4，6]。我们选择四联症矫正手术的标准为：LEDVI≥30ml/m2和McGoon比值≥1.2，否则应先行姑息手术。本组1例LEDVI为22.3ml/m2，McGoon比值1.2；另1例LEDVI为27.8ml/m2，McGoon比值0.8，均先行体—肺分流术，分别于术后6个月及8个月再行矫正术，术后情况良好。我们也体会到，在婴幼儿，因右室造影时漏斗部痉挛可造成两肺动脉显影不清；超声心动图不正是舒张末期的切面，有时LEDVI数字偏低，故术中应结合探查情况综合判断，不必过分拘泥于上述数值。本组1例1.5岁患儿术前测得LEDVI仅24.3ml/m2，但术中见心尖仍以左室为主，右肺动脉发育良好，施行矫正术，术后情况良好，顺利恢复。
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三、右心功能支持
四联症合并一侧肺动脉缺如手术早期死亡率高的主要原因是右心容量和压力超负荷，导致右心衰竭[4]。术中充分疏通右室流出道及防止肺动脉瓣返流是提高手术效果，降低死亡率的关键。以往作者多认为，本症矫正术应使用带瓣心外管道代替右室流出道[7]。因心外管道的阻塞、退变及再手术等问题较多，近年来，心外管道只用于合并冠状动脉行走异常及肺动脉闭锁者[4，5]。本组全部使用带单瓣的心包补片加宽右室流出道，效果满意。
手术后仍应注意心功能支持。可适当延长呼吸机辅助时间，早期使用强心、利尿及扩血管药物，有时延长用药1～6个月。同时，应在早期注意保护肝、肾及胃肠道粘膜功能，以防止出现其它并发症。本组死亡1例，为3.5岁患儿，LEDVI为33.3ml/m2，McGoon比值为1.5，术毕测量右心室与左心室收缩压比值为0.8，术后出现严重低心排，可能与右室流出道疏通不够充分有关。
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四、灌注肺的处理
四联症矫正术后的另一严重并发症是灌注肺，在合并一侧肺动脉缺如时更为突出。由于灌注肺病死率很高[1]，应重在预防，包括使用先进的体外循环设备、良好的心肌保护、正确的术后处理等。我们对有可能出现灌注肺者，?术后呼吸机支持时常规加用呼气末正压(PEEP)0.6～0.8kPa(6～8cmH2O)，可避免一部分灌注肺的发生。
本组发生灌注肺2例，均出现气道喷血水样痰、低氧血症及胸片呈两肺毛玻璃样改变等典型临床表现。其中1例术中即发现右肺由正常色泽逐渐变化呈深红充血水肿状，同时气道阻力明显升高。本组2例均救治成功。我们的体会是：1.保证供氧。在病人绝对镇痛的前提下，呼吸机应用潮气量稍大，高PEEP，最高时PEEP达1.2～1.5kPa(12～15cmH2O)。早期不宜反复吸痰。2.早期大剂量静脉注射东莨菪硷，0.3mg每15分钟1次，或山莨菪硷10mg每10分钟一次，可改善微循环，减少肺泡渗出。至气道内出血停止，方可逐渐延长注射间隔时间，直至停药。3.适量应用肾上腺皮质激素。常用地塞米松静脉注射，10mg每天3～5次，不超过7天。4.心功能支持，防止出现多脏器功能衰竭。5.因病情危重，长期使用呼吸机或气管切开，又加用肾上腺皮质激素，应同时加强抗感染治疗。经上述处理后，病情将进入相对稳定阶段，此时绝不能急于撤除各项治疗措施，尤其是PEEP，应待低氧血症完全纠正，胸片上片状阴影完全吸收后，PEEP以每12小时减0.1kPa(1cmH2O)的速度逐渐下降，至0～0.2kPa时，可考虑过渡脱机。本组1例按上述原理处理，当PEEP降至0.4kPa时，即又出现气道出血等灌注肺表现。再按灌注肺治疗，PEEP加至0.8～1kPa，静脉注射654-2及地塞米松。如此反复3次，在PEEP 0.4～0.5kPa水平维持5天，情况完全稳定后才继续下降，最后顺利脱离呼吸机。由此可见PEEP对灌注肺治疗的重要性。同时在这后一阶段，应加强呼吸道管理，注意湿化吸痰，尽量吸尽气道内血痂及纤维条，可改善肺功能并防止肺部感染。■
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参考文献：
[1]汪曾炜，费诚鉴，钱武杨，等.法乐四联症的矫正手术.胸心血管外科杂志，1987，3：133-135.
[2]Touati GD，Vouhi PR，Amodeo A，et al.Primary repair of tetralogy of Fallot.J Thorac Cardiovasc Surg，1990，99：396-403.
[3]朱鲜阳，钱武杨，张玉威，等.法乐四联症合并一侧肺动脉缺如.解放军医学杂志，1992，17：412-414.
[4]刘建实，汪曾炜.法乐四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗.中华外科杂志，1994，32：172-174.
[5]Zhang GC，Wang ZW，Zhang RF，et al.Surgical repair of patients with tetralogy of Fallot and unilateral absence of pulmonary artery.Ann Thorac Sury，1997，64：1150-1153.
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[6]Castanda AR，Norwood WI.Fallots tetralogy in surgery for congenital heart defects.In：Stark J，de Leval M，eds.Surgery for congenital heart defects.Oxford：Grune and Stratton，1983，321-335.
[7]Mistrot JJ，Bernhard WF，Rosenthal A.Tetralogy of Fallot with a single pulmonary artery：operative repair.Ann Thorac Surg，1977，23：249-251.
收稿日期：1999-06-03
修稿日期：1999-10-10, http://www.100md.com
单位：汪曾炜(第二军医大学长海医院胸心外科 上海，200433)； 朱家麟(第二军医大学长海医院胸心外科 上海，200433)； 郝家骅(第二军医大学长海医院胸心外科 上海，200433)； 徐志云(第二军医大学长海医院胸心外科 上海，200433)； 梅举(第二军医大学长海医院胸心外科 上海，200433)； 游昕(解放军第454医院胸心外科)
关键词：法乐四联症；一侧肺动脉缺如；外科治疗；灌注肺
江苏医药000314 摘 要：目的 探讨法乐四联症合并一侧肺动脉缺如外科治疗的手术适应证及术后处理。方法 四联症合并一侧肺动脉缺如7例，其中2例因左室或周围肺动脉发育不良而先行体—肺分流术，术后6个月及8个月再行矫正术。矫正术均在低温、体外循环下进行，用带单瓣的心包片跨瓣环加宽右室流出道。结果 死亡1例，为术后心衰。并发灌注肺2例，均救治成功。随访8～28个月，6例均恢复正常活动。结论 四联症合并一侧肺动脉缺如的矫正术适应证及禁忌证与一般四联症相同；术后处理重点是心功能支持及防治灌注肺。
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法乐四联症(简称四联症)合并一侧肺动脉缺如临床少见，施行矫正手术的死亡率颇高[1～4]。本院1994年至1997年手术矫正7例(手术9例次)，占同期四联症矫正术病例的5.6%(7/125)。本文重点讨论手术适应证及术后处理的有关问题。
临床资料
一、一般资料
7例中男6例，女1例，年龄1.5～12岁，平均5.5岁，均有紫绀和杵状指，无晕厥及咯血。体格检查发育和营养尚可，血压、心率均在正常范围，胸骨左缘2～4肋间有Ⅲ～Ⅳ级喷射性全收缩期杂音。胸片心胸比值0.48～0.60，两肺血减少，尤以左肺血减少明显。彩色多普勒心脏超声图测得左室舒张末期容积指数(LEDVI)为22.3～43.2ml/m2，左室收缩功能均正常。选择性右心室造影显示右肺动脉发育良好，左肺动脉缺如，测得左、右肺动脉直径之和与膈肌平面主动脉直径之比(McGoon比值)为0.8～1.8。化验示血细胞比容(Hct)0.48～0.63。
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术中所见：均为典型四联症心内病理改变。合并卵圆孔未闭3例，动脉导管未闭1例。3例肺动脉瓣及瓣环和肺动脉干均狭窄。全部病例右肺动脉发育良好。5例未见左肺动脉残留痕迹，2例有长约1cm的盲端。嵴下型室缺6例，肺动脉下型室缺1例。主动脉骑跨50%～65%。
二、手术治疗
2例分别因左室发育差或周围肺动脉发育不良而行“体—肺动脉分流术”(改良Waterston手术)，即胸正中切口，于升主动脉与肺动脉干之间用5mm直径的PTEF管道“U”形搭桥，分别于术后6个月及8个月再次行右室造影，证实左室及肺动脉发育明显改善后行矫正术。矫正术均在全身麻醉、中～深度低温(20～26℃)体外循环下进行，使用Baxter膜式氧合器，间断冷血心肌麻痹液灌注及心表面冰泥保护心肌。右室流出道纵切口，切除肥厚漏斗部肌束及部分室上嵴，人造Dacron补片修复室缺，经0.5%戊二醛处理的带单瓣同种心包片作跨瓣环右室流出道加宽。主动脉阻断56～120分钟，转流75～210分钟。术后Servo900C呼吸机支持72小时～56天，常规使用多巴胺、硝普钠，必要时使用异丙肾上腺素及氨力农，次日开始使用洋地黄，脱离呼吸机后口服强心、利尿药至少1个月。
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三、结果
本组死亡1例，为术后心力衰竭，于术后6天死于多脏器功能衰竭。并发灌注肺2例，呼吸机支持分别为56天及48天，其中1例同时合并右心功能不全，超声提示三尖瓣中量返流。全组无室缺残余漏，无严重心律失常。随访8～28个月，心功能Ⅰ级5例，Ⅱ级1例。除1例仍服小剂量地高辛外，其余均恢复正常活动。
讨论
一、诊断
文献报道国人四联症合并一侧肺动脉缺如约占四联症的1%～2%，以左侧缺如为多[4]。本组占四联症的5.6%(全部为左侧缺如)。发生率高的主要因素是，该类病人多属重症，多经外院确诊，转来本院手术。对胸片及超声疑为本症者，应行选择性右室造影，以求明确诊断，但术中仍应仔细探查证实，避免将一侧肺动脉开口狭窄误为该侧肺动脉缺如。本组7例全部在术前明确诊断。
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二、手术适应证
70年代，本症手术死亡率为40%～50%，80年代仍高达10%～20%，至90年代才降为10%以下[5]。因本症生存条件差，自然死亡率高，多数作者认为，一旦确诊，即应早期手术，其矫正术适应证及禁忌证与一般四联症相同[4，6]。我们选择四联症矫正手术的标准为：LEDVI≥30ml/m2和McGoon比值≥1.2，否则应先行姑息手术。本组1例LEDVI为22.3ml/m2，McGoon比值1.2；另1例LEDVI为27.8ml/m2，McGoon比值0.8，均先行体—肺分流术，分别于术后6个月及8个月再行矫正术，术后情况良好。我们也体会到，在婴幼儿，因右室造影时漏斗部痉挛可造成两肺动脉显影不清；超声心动图不正是舒张末期的切面，有时LEDVI数字偏低，故术中应结合探查情况综合判断，不必过分拘泥于上述数值。本组1例1.5岁患儿术前测得LEDVI仅24.3ml/m2，但术中见心尖仍以左室为主，右肺动脉发育良好，施行矫正术，术后情况良好，顺利恢复。
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三、右心功能支持
四联症合并一侧肺动脉缺如手术早期死亡率高的主要原因是右心容量和压力超负荷，导致右心衰竭[4]。术中充分疏通右室流出道及防止肺动脉瓣返流是提高手术效果，降低死亡率的关键。以往作者多认为，本症矫正术应使用带瓣心外管道代替右室流出道[7]。因心外管道的阻塞、退变及再手术等问题较多，近年来，心外管道只用于合并冠状动脉行走异常及肺动脉闭锁者[4，5]。本组全部使用带单瓣的心包补片加宽右室流出道，效果满意。
手术后仍应注意心功能支持。可适当延长呼吸机辅助时间，早期使用强心、利尿及扩血管药物，有时延长用药1～6个月。同时，应在早期注意保护肝、肾及胃肠道粘膜功能，以防止出现其它并发症。本组死亡1例，为3.5岁患儿，LEDVI为33.3ml/m2，McGoon比值为1.5，术毕测量右心室与左心室收缩压比值为0.8，术后出现严重低心排，可能与右室流出道疏通不够充分有关。
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四、灌注肺的处理
四联症矫正术后的另一严重并发症是灌注肺，在合并一侧肺动脉缺如时更为突出。由于灌注肺病死率很高[1]，应重在预防，包括使用先进的体外循环设备、良好的心肌保护、正确的术后处理等。我们对有可能出现灌注肺者，?术后呼吸机支持时常规加用呼气末正压(PEEP)0.6～0.8kPa(6～8cmH2O)，可避免一部分灌注肺的发生。
本组发生灌注肺2例，均出现气道喷血水样痰、低氧血症及胸片呈两肺毛玻璃样改变等典型临床表现。其中1例术中即发现右肺由正常色泽逐渐变化呈深红充血水肿状，同时气道阻力明显升高。本组2例均救治成功。我们的体会是：1.保证供氧。在病人绝对镇痛的前提下，呼吸机应用潮气量稍大，高PEEP，最高时PEEP达1.2～1.5kPa(12～15cmH2O)。早期不宜反复吸痰。2.早期大剂量静脉注射东莨菪硷，0.3mg每15分钟1次，或山莨菪硷10mg每10分钟一次，可改善微循环，减少肺泡渗出。至气道内出血停止，方可逐渐延长注射间隔时间，直至停药。3.适量应用肾上腺皮质激素。常用地塞米松静脉注射，10mg每天3～5次，不超过7天。4.心功能支持，防止出现多脏器功能衰竭。5.因病情危重，长期使用呼吸机或气管切开，又加用肾上腺皮质激素，应同时加强抗感染治疗。经上述处理后，病情将进入相对稳定阶段，此时绝不能急于撤除各项治疗措施，尤其是PEEP，应待低氧血症完全纠正，胸片上片状阴影完全吸收后，PEEP以每12小时减0.1kPa(1cmH2O)的速度逐渐下降，至0～0.2kPa时，可考虑过渡脱机。本组1例按上述原理处理，当PEEP降至0.4kPa时，即又出现气道出血等灌注肺表现。再按灌注肺治疗，PEEP加至0.8～1kPa，静脉注射654-2及地塞米松。如此反复3次，在PEEP 0.4～0.5kPa水平维持5天，情况完全稳定后才继续下降，最后顺利脱离呼吸机。由此可见PEEP对灌注肺治疗的重要性。同时在这后一阶段，应加强呼吸道管理，注意湿化吸痰，尽量吸尽气道内血痂及纤维条，可改善肺功能并防止肺部感染。■
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参考文献：
[1]汪曾炜，费诚鉴，钱武杨，等.法乐四联症的矫正手术.胸心血管外科杂志，1987，3：133-135.
[2]Touati GD，Vouhi PR，Amodeo A，et al.Primary repair of tetralogy of Fallot.J Thorac Cardiovasc Surg，1990，99：396-403.
[3]朱鲜阳，钱武杨，张玉威，等.法乐四联症合并一侧肺动脉缺如.解放军医学杂志，1992，17：412-414.
[4]刘建实，汪曾炜.法乐四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗.中华外科杂志，1994，32：172-174.
[5]Zhang GC，Wang ZW，Zhang RF，et al.Surgical repair of patients with tetralogy of Fallot and unilateral absence of pulmonary artery.Ann Thorac Sury，1997，64：1150-1153.
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[6]Castanda AR，Norwood WI.Fallots tetralogy in surgery for congenital heart defects.In：Stark J，de Leval M，eds.Surgery for congenital heart defects.Oxford：Grune and Stratton，1983，321-335.
[7]Mistrot JJ，Bernhard WF，Rosenthal A.Tetralogy of Fallot with a single pulmonary artery：operative repair.Ann Thorac Surg，1977，23：249-251.
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