肺动脉干原发性平滑肌肉瘤1例
作者：黄一东 程可洛 张光休 王志刚
单位：黄一东(广东医学院附属医院心胸外科，湛江 524001)；程可洛(广东医学院附属医院心胸外科，湛江 524001)；张光休(广东医学院附属医院心胸外科，湛江 524001)；王志刚(广东医学院附属医院心胸外科，湛江 524001)
关键词：
广东医学院学报000387
文章编号：1005-4057(2000)03-0248-01
患者，男，27岁，因畏寒3个月，晕厥2次入院。查体：T38.2℃，R20/min，P150/min，BP15/10 kPa.神清，消瘦，重度贫血貌，自动体位，未触及表浅淋巴结，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，心界稍向左下扩大，心率 150/min，胸骨左缘第2、3肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，坐位时可闻及舒张期杂音。彩色超声心动图示：右室流出道粘液瘤。入院诊断：(1)感染性心内膜炎；(2)右室流出道粘液瘤；(3)心功能Ⅲ级。入院查血红蛋白为 10.0 g/L，给予抗感染、强心、利尿、输血及心肌营养等治疗，心功能明显改善，但体温未能控制，波动在37.3～38.4℃之间，考虑右室流出道病灶感染所致。择日在全麻及体外循环下切开右室及肺动脉根部，探查发现肿瘤起自肺动脉根部，大小约10cm×6cm×4cm，几乎填满肺动脉干且远达左右肺动脉及右室流出道，无包膜，质脆，呈鱼肉状，基本完整切除肿瘤组织。病理诊断：平滑肌肉瘤(肺动脉根部)。术后2周顺利出院。
讨论 平滑肌肉瘤常发生在胃肠道或泌尿生殖系统，发生在肺动脉干根部极为罕见，其组织学发生被认为来自中胚层结构的软组织及网状内皮系统[1]，因其极易侵及右心室，且均须在体外循环下进行手术，故作者认为其应归属心脏肿瘤较为合理。本病恶性程度高，愈后较差。术中对受侵的心壁应行部分或全部切除，必要时用涤纶修复以防复发[2]。造成本例误诊原因之一是彩色B超检查时满足于粘液瘤的诊断而未仔细检测肺动脉；之二是对于心内膜炎诊断过于武断。但其术前确诊实属十分困难。本例患者术前有贫血和低热，可能与细胞被破坏及癌性发热有关，但其机制仍未完全明了。
作者简介：黄一东，男，1966年10月出生，学士，住院医师
参考文献
[1]Salcedo EE，Cohen GL，White RD，et al.Cardiac tumors diagnosis and management.Current Prob Cardiology，1992，18：2
[2]苏业璞，王建明，景林，等.原发性心脏心包肿瘤及瘤样病变的外科治疗.中华胸心血管外科杂志，1997，1：11
收稿日期：2000-01-02
修订日期：2000-02-12, 百拇医药
单位：黄一东(广东医学院附属医院心胸外科，湛江 524001)；程可洛(广东医学院附属医院心胸外科，湛江 524001)；张光休(广东医学院附属医院心胸外科，湛江 524001)；王志刚(广东医学院附属医院心胸外科，湛江 524001)
关键词：
广东医学院学报000387
文章编号：1005-4057(2000)03-0248-01
患者，男，27岁，因畏寒3个月，晕厥2次入院。查体：T38.2℃，R20/min，P150/min，BP15/10 kPa.神清，消瘦，重度贫血貌，自动体位，未触及表浅淋巴结，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，心界稍向左下扩大，心率 150/min，胸骨左缘第2、3肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，坐位时可闻及舒张期杂音。彩色超声心动图示：右室流出道粘液瘤。入院诊断：(1)感染性心内膜炎；(2)右室流出道粘液瘤；(3)心功能Ⅲ级。入院查血红蛋白为 10.0 g/L，给予抗感染、强心、利尿、输血及心肌营养等治疗，心功能明显改善，但体温未能控制，波动在37.3～38.4℃之间，考虑右室流出道病灶感染所致。择日在全麻及体外循环下切开右室及肺动脉根部，探查发现肿瘤起自肺动脉根部，大小约10cm×6cm×4cm，几乎填满肺动脉干且远达左右肺动脉及右室流出道，无包膜，质脆，呈鱼肉状，基本完整切除肿瘤组织。病理诊断：平滑肌肉瘤(肺动脉根部)。术后2周顺利出院。
讨论 平滑肌肉瘤常发生在胃肠道或泌尿生殖系统，发生在肺动脉干根部极为罕见，其组织学发生被认为来自中胚层结构的软组织及网状内皮系统[1]，因其极易侵及右心室，且均须在体外循环下进行手术，故作者认为其应归属心脏肿瘤较为合理。本病恶性程度高，愈后较差。术中对受侵的心壁应行部分或全部切除，必要时用涤纶修复以防复发[2]。造成本例误诊原因之一是彩色B超检查时满足于粘液瘤的诊断而未仔细检测肺动脉；之二是对于心内膜炎诊断过于武断。但其术前确诊实属十分困难。本例患者术前有贫血和低热，可能与细胞被破坏及癌性发热有关，但其机制仍未完全明了。
作者简介：黄一东，男，1966年10月出生，学士，住院医师
参考文献
[1]Salcedo EE，Cohen GL，White RD，et al.Cardiac tumors diagnosis and management.Current Prob Cardiology，1992，18：2
[2]苏业璞，王建明，景林，等.原发性心脏心包肿瘤及瘤样病变的外科治疗.中华胸心血管外科杂志，1997，1：11
收稿日期：2000-01-02
修订日期：2000-02-12, 百拇医药