生殖器恶性黑色素瘤6例分析
作者：刘莉 吴继蓉
单位：成都市第五人民医院妇产科 温江 611130
关键词：
华西医学000330[中图分类号]R739.5；R737.35 [文献标识码]D
[文章编号]1002-0179(2000)03-0321-02
恶性黑色素瘤(简称恶黑)，可发生于全身多种组织器官，诸如皮肤、口腔、消化道、呼吸道、生殖道的粘膜，眼睛的虹膜、脉络膜等，发生率约为0.3%〔1〕，以女性生殖道恶黑最少见，仅占1～5%〔2〕。我院从1989年9月～1995年5月共收治6例生殖器恶黑，特报道如下。
1 临床资料
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1.1 一般资料 6例患者年龄最小24岁，最大66岁，平均48岁。均无阳性家族史。
1.2 临床症状及体征 外阴恶黑3例主要表现为外阴搔痒、长结节，1例在左侧小阴唇外侧约2×2×2cm大小结节，表面呈蓝黑色，无破溃，双侧腹股沟淋巴结未扪及肿大。1例在右侧小阴唇外侧，约3×3×3cm大小结节，表面呈蓝黑色，无破溃，双侧腹股沟淋巴结均有长大、固定。还有1例其蓝黑色结节约1×2×2cm大小，长在左侧大阴唇内侧，表面无破溃，腹股沟淋巴结无长大。阴道恶黑2例，表现为阴道出血及阴道包块，包块均位于阴道前壁下1/3处，分别为3.5×2.5×2cm及1×1×0.5cm大小，呈蓝黑色，其中1例表面有破溃；2例均未扪及淋巴结长大。宫颈恶黑表现为不规则阴道出血，宫颈膨大，宫口可见蓝黑色结节，表面无破溃，但有脓样分泌物，子宫如40天孕大小，子宫下段饱满、质硬，骶、主韧带增厚，双附件未扪及异常，双侧腹股沟淋巴结未见长大。
1.3 治疗 3例外阴恶黑均作外阴根治术及腹股沟、盆腔淋巴结清扫术；2例阴道恶黑行全子宫、双附件、全阴道及外阴切除，腹股沟及盆腔淋巴结清扫术，其中1例因尿道受累作部分尿道切除术。宫颈恶黑术前被误诊为宫颈癌，作了子宫广泛及双附件切除术，盆腔淋巴结清扫术。6例患者术后均采用VAC方案化疗(长春新硷、阿霉素、环磷酰胺)，宫颈恶黑还加放射治疗。
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1.4 分期与预后 按1985年FIGO临床手术病理分期，外阴恶黑T1N0M02例，存活5年，T4N1M01例，存活1年。阴道恶黑1例为Ⅰ期，存活1年，另1例为Ⅱ期，存活半年。宫颈恶黑为ⅡB期，存活2年+。目前外阴恶黑T1N0M0的2例仍然存活并继续接受治疗。
2 讨论
2.1 一般特点 生殖器恶黑常发生在40岁以上妇女〔3〕，肿瘤呈蓝黑色或黄褐色，也有无色素沉着者〔2〕。本院6例中仅1例24岁，其余5例均为40岁以上的妇女，肿瘤均呈蓝黑色。生殖器恶黑中以外阴恶黑最多见，其次是阴道恶黑，宫颈恶黑极少见〔2〕。本文报道6例，外阴恶黑3例占50%，阴道恶黑2例占33.3%，宫颈恶黑1例占16.7%。
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2.2 病理特征 由于病理分期可以决定手术范围，直接影响预后。1969年Clark提出Ⅴ度分级法。Ⅰ度：肿瘤局限于表皮的基底膜内；Ⅱ度：肿瘤已穿透基底膜，但仅浸润至真皮乳头层内；Ⅲ度：肿瘤沿真皮乳头层和网状层之间积聚，但未穿入网状层；Ⅳ度：肿瘤已浸润真皮网状层；Ⅴ度：肿瘤浸润至皮下组织。由于Clark的Ⅴ度法有一定的主观性，Breslow于1970年提出镜下测量肿瘤厚度以估计肿瘤体积。分为≤0.75mm；0.76～1.50mm；1.51～3mm及>3mm〔1，2〕。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ度分别相当于FIGO分期的T0、T1、T2、T3、T4。外阴恶黑3例有2例属T1N0M0，有1例属T4N1M0分别相当于Clark分度法的Ⅱ度及Ⅴ度。
2.3 治疗 因本病发展迅速，活检可剌激肿瘤转移，对疑为恶黑者应在根治性手术准备下将病灶连同周围0.5～1cm的正常皮肤及皮下脂肪整块切除后作冰冻切片检查。治疗以手术为主，辅以化疗及放疗。手术范围应采取根治性手术及淋巴结清扫术。本院3例外阴恶黑均行外阴根治术及腹股沟和盆腔淋巴结清扫术，2例阴道恶黑行全子宫、双附件、全阴道及外阴切除，并作腹股沟和盆腔淋巴结清扫，宫颈恶黑施行了子宫广泛性切除，双附件切除及盆腔淋巴清扫。生殖器恶黑辅以化疗可提高5年生存率。常用药物为氯稀米胺(DTIC)及顺铂(DDP)。我院6例均采用VAC方案化疗。生殖器恶黑对放疗不敏感，唯宫颈恶黑例外。本院这1例宫颈恶黑已是ⅡB期，术后化疗加放疗，TD总量为4000CGY，使生存期达2+年。
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2.4 影响预后的因素 影响预后的因素较多，主要有以下几方面：
2.4.1 肿瘤浸润深度 Ⅰ、Ⅱ度5年存活率100%，Ⅴ度33%；肿瘤浸润深度≤0.75mm者的5年生存率为89%，≥4mm者仅25%〔1，2，4〕。3例外阴恶黑有2例属Ⅱ度，现已存活5年，1例属Ⅴ度存活1年。
2.4.2 淋巴结转移 有或无淋巴结转移者的5年及10年存活率有显著差别。Podratz报道，无淋巴结转移者5年存活率近70%，有淋巴结转移者5年存活率40%〔2，4〕。本文2例淋巴结转移者存活期1～2+年，均在5年以下。4例无淋巴结转移者，有2例存活5年，有2例术后未正规化疗，生存期在1年以内。
2.4.3 病灶部位 发生于阴道、宫颈的恶黑较外阴恶黑预后更差〔1〕。6例中存活5年者均为外阴恶黑，可能与该部位表浅，易于早期发现、早期诊断、早期治疗有关。
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2.4.4 年龄 高龄患者预后差。Bradgate认为大于或小于65岁者5年存活率各为22%及45%〔2〕。本文1例66岁患者术后半年死亡，存活5年者均为60岁以下患者。
2.4.5 溃疡 无溃疡者存活率62%，有溃疡者存活率显著下降，约为27%〔2〕。本文一例有溃疡者仅半年便死亡。
参考文献
1，汤钊猷，主编：现代肿瘤学。上海医科大学出版社 1994∶1075。
2，连利娟，主编：林巧稚妇科肿瘤学，第二版，人民卫生出版社 1994。
3，邵衡华：生殖器恶性黑色素瘤14例分析。中华妇产科杂志，1988；23(2)∶109。
4，外阴黑色素瘤，国外医学妇产科分册1992；(4)∶254。
(收稿日期：2000-03-20), http://www.100md.com
单位：成都市第五人民医院妇产科 温江 611130
关键词：
华西医学000330[中图分类号]R739.5；R737.35 [文献标识码]D
[文章编号]1002-0179(2000)03-0321-02
恶性黑色素瘤(简称恶黑)，可发生于全身多种组织器官，诸如皮肤、口腔、消化道、呼吸道、生殖道的粘膜，眼睛的虹膜、脉络膜等，发生率约为0.3%〔1〕，以女性生殖道恶黑最少见，仅占1～5%〔2〕。我院从1989年9月～1995年5月共收治6例生殖器恶黑，特报道如下。
1 临床资料
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1.1 一般资料 6例患者年龄最小24岁，最大66岁，平均48岁。均无阳性家族史。
1.2 临床症状及体征 外阴恶黑3例主要表现为外阴搔痒、长结节，1例在左侧小阴唇外侧约2×2×2cm大小结节，表面呈蓝黑色，无破溃，双侧腹股沟淋巴结未扪及肿大。1例在右侧小阴唇外侧，约3×3×3cm大小结节，表面呈蓝黑色，无破溃，双侧腹股沟淋巴结均有长大、固定。还有1例其蓝黑色结节约1×2×2cm大小，长在左侧大阴唇内侧，表面无破溃，腹股沟淋巴结无长大。阴道恶黑2例，表现为阴道出血及阴道包块，包块均位于阴道前壁下1/3处，分别为3.5×2.5×2cm及1×1×0.5cm大小，呈蓝黑色，其中1例表面有破溃；2例均未扪及淋巴结长大。宫颈恶黑表现为不规则阴道出血，宫颈膨大，宫口可见蓝黑色结节，表面无破溃，但有脓样分泌物，子宫如40天孕大小，子宫下段饱满、质硬，骶、主韧带增厚，双附件未扪及异常，双侧腹股沟淋巴结未见长大。
1.3 治疗 3例外阴恶黑均作外阴根治术及腹股沟、盆腔淋巴结清扫术；2例阴道恶黑行全子宫、双附件、全阴道及外阴切除，腹股沟及盆腔淋巴结清扫术，其中1例因尿道受累作部分尿道切除术。宫颈恶黑术前被误诊为宫颈癌，作了子宫广泛及双附件切除术，盆腔淋巴结清扫术。6例患者术后均采用VAC方案化疗(长春新硷、阿霉素、环磷酰胺)，宫颈恶黑还加放射治疗。
, 百拇医药
1.4 分期与预后 按1985年FIGO临床手术病理分期，外阴恶黑T1N0M02例，存活5年，T4N1M01例，存活1年。阴道恶黑1例为Ⅰ期，存活1年，另1例为Ⅱ期，存活半年。宫颈恶黑为ⅡB期，存活2年+。目前外阴恶黑T1N0M0的2例仍然存活并继续接受治疗。
2 讨论
2.1 一般特点 生殖器恶黑常发生在40岁以上妇女〔3〕，肿瘤呈蓝黑色或黄褐色，也有无色素沉着者〔2〕。本院6例中仅1例24岁，其余5例均为40岁以上的妇女，肿瘤均呈蓝黑色。生殖器恶黑中以外阴恶黑最多见，其次是阴道恶黑，宫颈恶黑极少见〔2〕。本文报道6例，外阴恶黑3例占50%，阴道恶黑2例占33.3%，宫颈恶黑1例占16.7%。
, http://www.100md.com
2.2 病理特征 由于病理分期可以决定手术范围，直接影响预后。1969年Clark提出Ⅴ度分级法。Ⅰ度：肿瘤局限于表皮的基底膜内；Ⅱ度：肿瘤已穿透基底膜，但仅浸润至真皮乳头层内；Ⅲ度：肿瘤沿真皮乳头层和网状层之间积聚，但未穿入网状层；Ⅳ度：肿瘤已浸润真皮网状层；Ⅴ度：肿瘤浸润至皮下组织。由于Clark的Ⅴ度法有一定的主观性，Breslow于1970年提出镜下测量肿瘤厚度以估计肿瘤体积。分为≤0.75mm；0.76～1.50mm；1.51～3mm及>3mm〔1，2〕。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ度分别相当于FIGO分期的T0、T1、T2、T3、T4。外阴恶黑3例有2例属T1N0M0，有1例属T4N1M0分别相当于Clark分度法的Ⅱ度及Ⅴ度。
2.3 治疗 因本病发展迅速，活检可剌激肿瘤转移，对疑为恶黑者应在根治性手术准备下将病灶连同周围0.5～1cm的正常皮肤及皮下脂肪整块切除后作冰冻切片检查。治疗以手术为主，辅以化疗及放疗。手术范围应采取根治性手术及淋巴结清扫术。本院3例外阴恶黑均行外阴根治术及腹股沟和盆腔淋巴结清扫术，2例阴道恶黑行全子宫、双附件、全阴道及外阴切除，并作腹股沟和盆腔淋巴结清扫，宫颈恶黑施行了子宫广泛性切除，双附件切除及盆腔淋巴清扫。生殖器恶黑辅以化疗可提高5年生存率。常用药物为氯稀米胺(DTIC)及顺铂(DDP)。我院6例均采用VAC方案化疗。生殖器恶黑对放疗不敏感，唯宫颈恶黑例外。本院这1例宫颈恶黑已是ⅡB期，术后化疗加放疗，TD总量为4000CGY，使生存期达2+年。
, 百拇医药
2.4 影响预后的因素 影响预后的因素较多，主要有以下几方面：
2.4.1 肿瘤浸润深度 Ⅰ、Ⅱ度5年存活率100%，Ⅴ度33%；肿瘤浸润深度≤0.75mm者的5年生存率为89%，≥4mm者仅25%〔1，2，4〕。3例外阴恶黑有2例属Ⅱ度，现已存活5年，1例属Ⅴ度存活1年。
2.4.2 淋巴结转移 有或无淋巴结转移者的5年及10年存活率有显著差别。Podratz报道，无淋巴结转移者5年存活率近70%，有淋巴结转移者5年存活率40%〔2，4〕。本文2例淋巴结转移者存活期1～2+年，均在5年以下。4例无淋巴结转移者，有2例存活5年，有2例术后未正规化疗，生存期在1年以内。
2.4.3 病灶部位 发生于阴道、宫颈的恶黑较外阴恶黑预后更差〔1〕。6例中存活5年者均为外阴恶黑，可能与该部位表浅，易于早期发现、早期诊断、早期治疗有关。
, 百拇医药
2.4.4 年龄 高龄患者预后差。Bradgate认为大于或小于65岁者5年存活率各为22%及45%〔2〕。本文1例66岁患者术后半年死亡，存活5年者均为60岁以下患者。
2.4.5 溃疡 无溃疡者存活率62%，有溃疡者存活率显著下降，约为27%〔2〕。本文一例有溃疡者仅半年便死亡。
参考文献
1，汤钊猷，主编：现代肿瘤学。上海医科大学出版社 1994∶1075。
2，连利娟，主编：林巧稚妇科肿瘤学，第二版，人民卫生出版社 1994。
3，邵衡华：生殖器恶性黑色素瘤14例分析。中华妇产科杂志，1988；23(2)∶109。
4，外阴黑色素瘤，国外医学妇产科分册1992；(4)∶254。
(收稿日期：2000-03-20), http://www.100md.com