脑脊液及头颅CT，MRI对狼疮性脑病的诊断价值比较
作者：张红卫 张奉春
单位：张红卫(广东省佛山市第一人民医院内科528000)；张奉春(北京协和医院风湿免疫科100730)
关键词：红斑狼疮，系统性；狼疮性脑病；脑脊液；计算机断层扫描；磁共振影像
广东医学000319
【摘要】 目的 探讨脑脊液及头颅CT，MRI对狼疮性脑病(NPLE)的诊断价值。方法 对1995年1月至1999年4月住院的34例NPLE患者脑脊液(CSF)及头颅CT，MRI检查结果结合临床资料进行分析。结果 CSF异常占94%，蛋白升高是其主要特点，可有压力及白细胞升高，糖和氯化物变化较轻微。CT异常占62%，MRI异常占74%，它们的共同表现为脑梗死、脑出血、脑水肿和脑萎缩。MRI尚表现为脑白质区的脱髓鞘病变及脑白质区的异常信号反应渗出、血管炎改变以及小脑、脑干区的病变等。结论 CSF检查是诊断NPLE最基本、最重要的检查。活动期SLE患者如出现神经精神症状应及早行CSF检查；CT和MRI对NPLE的定位、定性诊断有帮助，能为治疗和预后提供依据。
, http://www.100md.com
狼疮性脑病(NPLE)是系统性红斑狼疮(SLE)患者中常发生的情况，发病率从25%～75%不等[1]，且是SLE活动期的主要死亡原因之一，仅次于狼疮性肾病及继发感染[2]。但NPLE的临床表现复杂多样，早期诊断较困难，且易与精神病、激素副作用、高血压脑病、尿毒症及颅内感染等其他原因引起的脑病混淆。为探讨脑脊液及头颅CT，MRI检查对狼疮性脑病早期诊断的价值，现对北京协和医院及广东省佛山市第一人民医院1995年1月至1999年4月间住院的34例NPLE患者进行分析，报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 NPLE患者34例，均符合美国风湿病学会1982年所定SLE诊断标准，NPLE诊断参考BARALLA所定标准[3]。其中男5例，女27例，男∶女=1∶5.4。发病年龄14～59岁，平均31.4岁。其中病史<2 a 19例(占56%)，2～5 a 8例，>5 a 7例。
, 百拇医药
1.2 临床特点 以认知障碍、记忆力下降，注意力不集中、痴呆及谵妄，嗜睡、昏迷等器质性脑病为表现者13例，占38%；以思维破裂、幻觉、妄想、行为失常等精神症状为表现者8例，占24%；以头痛、呕吐等脑膜刺激征为表现者7例，占20%。症状性癫痫4例，占12%。脑梗死和脑出血各1例，各占3%。
1.3 方法 入院后行腰穿，作脑脊液(CSF)常规、生化及细菌学检查，并行头颅CT，MRI检查。
1.4 统计学处理 用精确概率法检验。
2 结果
2.1 CSF检查 34例中33例做了CSF的检查，异常31例，占94%。见表1。其中蛋白增多25例(74%)，蛋白增多程度自0.51～2.92 g/L,平均(1.30±0.63) g/L;压力升高12例(35%)，压力1.91～4.41 kPa,平均(2.94±0.72) kPa;白细胞升高6例(18%)，自(12～26)×106/L，平均(19.33±4)×106/L，以淋巴细胞升高为主。其中诊断为无菌性脑膜炎的7例中，5例有颅内压升高，最高达4.41 kPa，4例白细胞升高。CSF中的糖和氯化物变化不大，仅有少数病例轻度升高或下降；其中1例CSF糖仅0.89 mmol/L，同时伴有低血糖倾倒综合征。
, 百拇医药
表1 33例NPLE的临床表现与CSF变化的关系 例 临床表现
例数
压力升高
蛋白升高
白细胞增多
精神症状
8
2
5
1
器质性病变
13
5
, 百拇医药
13
0
无菌性脑膜炎
7
5
3
4
症状性癫痫
3
0
3
0
脑出血
1
, 百拇医药
0
1
1
脑梗死
1
0
0
0
合计
33
12
25
6
2.2 CT或MRI检查 34例中13例行头颅CT检查，8例异常，异常占62%。19例行头颅MRI检查，14例异常，异常74%。两种检查方法的异常率比较，P>0.05，见表2。CT及MRI的共同表现为脑梗死、脑出血、脑水肿和脑萎缩。MRI尚表现为脑白质区的脱髓鞘病变及脑白质区的异常信号反应渗出、血管炎改变及小脑、脑干区的病变。表2 NPLE的临床表现与CT，MRI检查结果的关系 例 临床表现
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例数
CT
MRI
检查例数
异常
检查例数
异常
精神症状
8
4
2
5
2
器质性病变
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13
4
3
7
7
无菌性脑膜炎
7
1
1
3
3
症状性癫痫
4
2
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0
3
1
脑出血
1
1
1
1
1
脑梗死
1
1
1
0
, 百拇医药
0
合计
34
13
8
19
14
2.3 CT及MRI检查 5例同时行头颅CT及MRI检查者中，CT异常3/5，MRI异常5/5。P>0.05，见表3。表3 5例同时行CT和MRI检查结果对照 病例
临床表现
CT结果
MRI结果
, http://www.100md.com 1
精神症状
阴性
双侧基底节区梗死，轻度脑萎缩
2
症状性癫痫
阴性
左侧基底节、侧脑
室白质区腔隙性梗死
3
器质性病变
双侧基底节梗死，脑积液
脑室扩张，双侧脑
, 百拇医药
室旁白质脱髓鞘样变
4
器质性病变
脑皮质散在
出血点
右颞极部软化，右室颞角扩张，局部脑萎缩
5
器质性病变
左基底节区
多发性梗死
双基底节白质区见大
小不等的T1，T2影像，边界部分清楚，部分
, 百拇医药
模糊(脑干区)
2.4 其他 3例以精神症状为表现者，MRI及CSF检查均正常，经甲基强的松龙(MP)冲击或鞘内注射氨甲蝶呤(MTX)加地塞米松(DXM)后好转。
2.5 脑萎缩 MRI或CT发现有脑萎缩者共4例。年龄14～30岁，平均21岁。其中3例有使用激素治疗史，使用时间从0.5～1 a；1例为新发病者，未曾用激素治疗。3 讨论
NPLE的病理基础是大或小的颅内出血、梗死，动脉和毛细血管内膜增殖、小血管炎、血管通透的改变，从而造成大脑弥漫或局灶性病变；脑脊液中炎症细胞增多、蛋白渗出增加；严重时出现脑水肿、颅内压升高[4]。
本文CSF异常91%。其中蛋白升高是主要特点，异常率达74%。CSF压力可正常或升高，异常35%。细胞数轻度增加，以白细胞(尤以淋巴细胞)升高为主，异常18%。糖和氯化物变化不大，细菌及真菌检查均阴性，可与感染性脑膜炎鉴别。本文有1例CSF中糖明显下降，合并低血糖。此例提醒我们发现CSF中糖下降时，在排除感染性脑炎的同时，应检查血糖以帮助鉴别诊断。本文3例死亡患者颅内压均显著升高，MRI显示脑积水，脑室显著扩张，CSF中WBC增高，其中2例合并颅内感染，提示颅内高压、CSF中WBC升高及合并颅内感染者预后不良。
, 百拇医药
随着CT，MRI的广泛应用，已能更直观地确定NPLE的影像学异常，CT，MRI对NPLE的定位、定性诊断很有价值。国外文献报道MRI通过T2加权相对各种不同的脑白质病变及对小脑、脑干的病变及对微梗死灶比CT敏感[5]。但本文未能显示MRI的优势，可能与病例较少有关；文献报道MRI检查如在起病24 h内进行则阳性率较高，部分患者经过数天治疗(或不治疗)后，原有病灶被吸收[6]。所以MRI检查应尽早进行。精神症状者头颅CT及MRI检查结果多为阴性，如果有条件，这些病例行正电子发射成像术(PET)能弥补CT和MRI的不足。部分患者经过2～3周治疗后复查头颅MRI，发现病灶明显吸收，提示MRI可用于观察治疗效果。
诊断性治疗对鉴别原发精神病与激素引起的精神症状有帮助；本文3例头颅MRI及CSF均正常的精神症状患者均经MP或鞘内注射MTX加DXM治疗好转。
Joseph等[6]报道，67%的NPLE有脑萎缩改变，且与激素治疗明显相关。脑萎缩不单见于NPLE患者，非NPLE的SLE患者经长期激素治疗亦可出现。本文4例脑萎缩中，3例使用激素治疗，只有1例新发病未用激素治疗，与文献报道基本相符。
, 百拇医药
参考文献
[1]Mary BY, stimmler M, Patriek M, et al. Magnetic resonance imaging of the brain in neuropsythiatric systemic lupus erythematosus. Semin in Arthritis and Rheumatism, 1993, 22(5):335
[2]Rosner S. A multicenter study of outcome in systemic lupus erythematosus: cause of death. Arthritis Rhemu, 1982, 25:612
[3]Burada FA, Geoge V. Antibodies to Sm in patients with systemic lupus erythematosus. Correlation of Sm amtibody titers with disease activtity and other laboratory parameters. Arthritis Rheum,1981, 24:1236.
, 百拇医药
[4]刘兴洲.风湿病学.上册. 北京：北京出版社，1995.723
[5]Wilmer L, Sibbitt J. Magnetic resonance and computed tomographic imaging in the evaluation of acute neuropsychiatric disease in systemic lupus erythematosus. Annals of the Rhematic Disease, 1989, 48:1014
[6]Joseph W, Cune ME. Identification of brain lesions in neuropsychiatric systemic lupus erythematosus by magnetic resonance scanning. Arthritis and Rheumatism, 1988, 31(2):159
(收稿日期：1999-05-18), 百拇医药
单位：张红卫(广东省佛山市第一人民医院内科528000)；张奉春(北京协和医院风湿免疫科100730)
关键词：红斑狼疮，系统性；狼疮性脑病；脑脊液；计算机断层扫描；磁共振影像
广东医学000319
【摘要】 目的 探讨脑脊液及头颅CT，MRI对狼疮性脑病(NPLE)的诊断价值。方法 对1995年1月至1999年4月住院的34例NPLE患者脑脊液(CSF)及头颅CT，MRI检查结果结合临床资料进行分析。结果 CSF异常占94%，蛋白升高是其主要特点，可有压力及白细胞升高，糖和氯化物变化较轻微。CT异常占62%，MRI异常占74%，它们的共同表现为脑梗死、脑出血、脑水肿和脑萎缩。MRI尚表现为脑白质区的脱髓鞘病变及脑白质区的异常信号反应渗出、血管炎改变以及小脑、脑干区的病变等。结论 CSF检查是诊断NPLE最基本、最重要的检查。活动期SLE患者如出现神经精神症状应及早行CSF检查；CT和MRI对NPLE的定位、定性诊断有帮助，能为治疗和预后提供依据。
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狼疮性脑病(NPLE)是系统性红斑狼疮(SLE)患者中常发生的情况，发病率从25%～75%不等[1]，且是SLE活动期的主要死亡原因之一，仅次于狼疮性肾病及继发感染[2]。但NPLE的临床表现复杂多样，早期诊断较困难，且易与精神病、激素副作用、高血压脑病、尿毒症及颅内感染等其他原因引起的脑病混淆。为探讨脑脊液及头颅CT，MRI检查对狼疮性脑病早期诊断的价值，现对北京协和医院及广东省佛山市第一人民医院1995年1月至1999年4月间住院的34例NPLE患者进行分析，报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 NPLE患者34例，均符合美国风湿病学会1982年所定SLE诊断标准，NPLE诊断参考BARALLA所定标准[3]。其中男5例，女27例，男∶女=1∶5.4。发病年龄14～59岁，平均31.4岁。其中病史<2 a 19例(占56%)，2～5 a 8例，>5 a 7例。
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1.2 临床特点 以认知障碍、记忆力下降，注意力不集中、痴呆及谵妄，嗜睡、昏迷等器质性脑病为表现者13例，占38%；以思维破裂、幻觉、妄想、行为失常等精神症状为表现者8例，占24%；以头痛、呕吐等脑膜刺激征为表现者7例，占20%。症状性癫痫4例，占12%。脑梗死和脑出血各1例，各占3%。
1.3 方法 入院后行腰穿，作脑脊液(CSF)常规、生化及细菌学检查，并行头颅CT，MRI检查。
1.4 统计学处理 用精确概率法检验。
2 结果
2.1 CSF检查 34例中33例做了CSF的检查，异常31例，占94%。见表1。其中蛋白增多25例(74%)，蛋白增多程度自0.51～2.92 g/L,平均(1.30±0.63) g/L;压力升高12例(35%)，压力1.91～4.41 kPa,平均(2.94±0.72) kPa;白细胞升高6例(18%)，自(12～26)×106/L，平均(19.33±4)×106/L，以淋巴细胞升高为主。其中诊断为无菌性脑膜炎的7例中，5例有颅内压升高，最高达4.41 kPa，4例白细胞升高。CSF中的糖和氯化物变化不大，仅有少数病例轻度升高或下降；其中1例CSF糖仅0.89 mmol/L，同时伴有低血糖倾倒综合征。
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表1 33例NPLE的临床表现与CSF变化的关系 例 临床表现
例数
压力升高
蛋白升高
白细胞增多
精神症状
8
2
5
1
器质性病变
13
5
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13
0
无菌性脑膜炎
7
5
3
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症状性癫痫
3
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脑出血
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脑梗死
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0
0
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合计
33
12
25
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2.2 CT或MRI检查 34例中13例行头颅CT检查，8例异常，异常占62%。19例行头颅MRI检查，14例异常，异常74%。两种检查方法的异常率比较，P>0.05，见表2。CT及MRI的共同表现为脑梗死、脑出血、脑水肿和脑萎缩。MRI尚表现为脑白质区的脱髓鞘病变及脑白质区的异常信号反应渗出、血管炎改变及小脑、脑干区的病变。表2 NPLE的临床表现与CT，MRI检查结果的关系 例 临床表现
, 百拇医药
例数
CT
MRI
检查例数
异常
检查例数
异常
精神症状
8
4
2
5
2
器质性病变
, http://www.100md.com
13
4
3
7
7
无菌性脑膜炎
7
1
1
3
3
症状性癫痫
4
2
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0
3
1
脑出血
1
1
1
1
1
脑梗死
1
1
1
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合计
34
13
8
19
14
2.3 CT及MRI检查 5例同时行头颅CT及MRI检查者中，CT异常3/5，MRI异常5/5。P>0.05，见表3。表3 5例同时行CT和MRI检查结果对照 病例
临床表现
CT结果
MRI结果
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精神症状
阴性
双侧基底节区梗死，轻度脑萎缩
2
症状性癫痫
阴性
左侧基底节、侧脑
室白质区腔隙性梗死
3
器质性病变
双侧基底节梗死，脑积液
脑室扩张，双侧脑
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室旁白质脱髓鞘样变
4
器质性病变
脑皮质散在
出血点
右颞极部软化，右室颞角扩张，局部脑萎缩
5
器质性病变
左基底节区
多发性梗死
双基底节白质区见大
小不等的T1，T2影像，边界部分清楚，部分
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模糊(脑干区)
2.4 其他 3例以精神症状为表现者，MRI及CSF检查均正常，经甲基强的松龙(MP)冲击或鞘内注射氨甲蝶呤(MTX)加地塞米松(DXM)后好转。
2.5 脑萎缩 MRI或CT发现有脑萎缩者共4例。年龄14～30岁，平均21岁。其中3例有使用激素治疗史，使用时间从0.5～1 a；1例为新发病者，未曾用激素治疗。3 讨论
NPLE的病理基础是大或小的颅内出血、梗死，动脉和毛细血管内膜增殖、小血管炎、血管通透的改变，从而造成大脑弥漫或局灶性病变；脑脊液中炎症细胞增多、蛋白渗出增加；严重时出现脑水肿、颅内压升高[4]。
本文CSF异常91%。其中蛋白升高是主要特点，异常率达74%。CSF压力可正常或升高，异常35%。细胞数轻度增加，以白细胞(尤以淋巴细胞)升高为主，异常18%。糖和氯化物变化不大，细菌及真菌检查均阴性，可与感染性脑膜炎鉴别。本文有1例CSF中糖明显下降，合并低血糖。此例提醒我们发现CSF中糖下降时，在排除感染性脑炎的同时，应检查血糖以帮助鉴别诊断。本文3例死亡患者颅内压均显著升高，MRI显示脑积水，脑室显著扩张，CSF中WBC增高，其中2例合并颅内感染，提示颅内高压、CSF中WBC升高及合并颅内感染者预后不良。
, 百拇医药
随着CT，MRI的广泛应用，已能更直观地确定NPLE的影像学异常，CT，MRI对NPLE的定位、定性诊断很有价值。国外文献报道MRI通过T2加权相对各种不同的脑白质病变及对小脑、脑干的病变及对微梗死灶比CT敏感[5]。但本文未能显示MRI的优势，可能与病例较少有关；文献报道MRI检查如在起病24 h内进行则阳性率较高，部分患者经过数天治疗(或不治疗)后，原有病灶被吸收[6]。所以MRI检查应尽早进行。精神症状者头颅CT及MRI检查结果多为阴性，如果有条件，这些病例行正电子发射成像术(PET)能弥补CT和MRI的不足。部分患者经过2～3周治疗后复查头颅MRI，发现病灶明显吸收，提示MRI可用于观察治疗效果。
诊断性治疗对鉴别原发精神病与激素引起的精神症状有帮助；本文3例头颅MRI及CSF均正常的精神症状患者均经MP或鞘内注射MTX加DXM治疗好转。
Joseph等[6]报道，67%的NPLE有脑萎缩改变，且与激素治疗明显相关。脑萎缩不单见于NPLE患者，非NPLE的SLE患者经长期激素治疗亦可出现。本文4例脑萎缩中，3例使用激素治疗，只有1例新发病未用激素治疗，与文献报道基本相符。
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参考文献
[1]Mary BY, stimmler M, Patriek M, et al. Magnetic resonance imaging of the brain in neuropsythiatric systemic lupus erythematosus. Semin in Arthritis and Rheumatism, 1993, 22(5):335
[2]Rosner S. A multicenter study of outcome in systemic lupus erythematosus: cause of death. Arthritis Rhemu, 1982, 25:612
[3]Burada FA, Geoge V. Antibodies to Sm in patients with systemic lupus erythematosus. Correlation of Sm amtibody titers with disease activtity and other laboratory parameters. Arthritis Rheum,1981, 24:1236.
, 百拇医药
[4]刘兴洲.风湿病学.上册. 北京：北京出版社，1995.723
[5]Wilmer L, Sibbitt J. Magnetic resonance and computed tomographic imaging in the evaluation of acute neuropsychiatric disease in systemic lupus erythematosus. Annals of the Rhematic Disease, 1989, 48:1014
[6]Joseph W, Cune ME. Identification of brain lesions in neuropsychiatric systemic lupus erythematosus by magnetic resonance scanning. Arthritis and Rheumatism, 1988, 31(2):159
(收稿日期：1999-05-18), 百拇医药