法洛五联症与动脉导管未闭伴风湿性二尖瓣狭窄1例
作者：沈韦羽 张志梁 邵国丰 史信宝 汪朝阳 余凯忠
单位：沈韦羽(宁波市医疗中心李惠利医院胸心外科,浙江 宁波 315040)；张志梁(宁波市医疗中心李惠利医院胸心外科,浙江 宁波 315040)；邵国丰(宁波市医疗中心李惠利医院胸心外科,浙江 宁波 315040)；史信宝(宁波市医疗中心李惠利医院胸心外科,浙江 宁波 315040)
关键词：法洛五联症；先天性心脏病；心瓣膜疾病
心脏杂志000334中图分类号:R541.1;R542.5 文献标识码：E
文章编号：1005-3271(2000)03-0188-01
1 临床资料
女性,31岁,自幼发现心脏杂音伴心悸、气急8年。哭闹时发绀,稍劳累后即有心悸、气急、头晕,最长一次昏迷约2 h。近3年来有双下肢浮肿,腹胀等症状。12岁时有膝关节肿、痛病史。查体:面部、口唇轻度紫绀,有杵状指(趾)。心律齐,胸骨左缘Ⅱ～Ⅲ肋间有Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音,并可闻及Ⅱ级连续性杂音,P2降低,心尖区有Ⅲ级舒张期杂音。肝大肋下2指。动脉血气报告:PaO2 51 mmHg(6.8 kPa),SaO2 0.86,HCT 0.46;心脏彩超示:嵴下型室缺,直径约2.8 cm,主动脉骑跨约60%～70%,右室流出道直径1.1 cm及肺动脉瓣环狭窄0.5 cm,卵圆孔型房缺约1.5 cm,动脉导管未闭,直径约1.2 cm,二尖瓣瓣缘增厚，腱索粘连融合，交界处明显钙化，开放受限，瓣口面积约1.4 cm2;左、右心导管检查报告符合法洛五联症(Fallot pentalogy)并动脉导管未闭,肺内血管发育良好。
于1996-09-24在全麻体外循环深低温下依次行PDA缝闭、室缺修补、跨瓣环右室流出道补片成形、ASD缝闭及二尖瓣替换术(27号st.Jude双叶瓣),心肌保护用晶体顺灌及心包腔内放置冰屑。升主动脉阻断211 min,总转流263 min,自动复跳,复跳后无明显低心排。术后呼吸机辅助呼吸24 h,经强心、利尿、扩血管等治疗,病情平稳。术后第5天发现有双侧胸腔积液,经6次胸穿,痊愈。术后第7天出现肝大、颈静脉怒张等慢性心脏压塞症状,再行心包腔引流术。术后1月顺利出院,随访2.5年,恢复良好,心功能Ⅰ级。
2 讨论
先天性心脏病并发风湿性瓣膜病变少见。此例依据病史查体,彩超初步诊断,经手术证实。本例升主动脉阻断211 min,术毕自动复跳,无明显低心排,提示心肌保护方法可靠。术时先行肺动脉纵形切开,缝闭PDA口,纵形切开右室,修补室缺,跨瓣环右室流出道补片成形,从右侧房间沟切口,行二尖瓣替换术,顺序进行,彻底修复,是保证手术成功的关键。
本例为复杂紫绀型先心病,侧支循环丰富,加上换瓣手术创面大,术后又需抗凝治疗,术后并发了慢性心脏压塞和心包腔渗液。幸及时发现,积极处理,未发生不良后果。
总之,复杂性先天性心脏病的正确诊断是彻底矫正心内畸形的先决条件,术中满意的心肌保护又是安全处理心脏多种病变的保证,本例完全康复也与术后慢性心脏压塞的及时发现和处理有关。, 百拇医药
单位：沈韦羽(宁波市医疗中心李惠利医院胸心外科,浙江 宁波 315040)；张志梁(宁波市医疗中心李惠利医院胸心外科,浙江 宁波 315040)；邵国丰(宁波市医疗中心李惠利医院胸心外科,浙江 宁波 315040)；史信宝(宁波市医疗中心李惠利医院胸心外科,浙江 宁波 315040)
关键词：法洛五联症；先天性心脏病；心瓣膜疾病
心脏杂志000334中图分类号:R541.1;R542.5 文献标识码：E
文章编号：1005-3271(2000)03-0188-01
1 临床资料
女性,31岁,自幼发现心脏杂音伴心悸、气急8年。哭闹时发绀,稍劳累后即有心悸、气急、头晕,最长一次昏迷约2 h。近3年来有双下肢浮肿,腹胀等症状。12岁时有膝关节肿、痛病史。查体:面部、口唇轻度紫绀,有杵状指(趾)。心律齐,胸骨左缘Ⅱ～Ⅲ肋间有Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音,并可闻及Ⅱ级连续性杂音,P2降低,心尖区有Ⅲ级舒张期杂音。肝大肋下2指。动脉血气报告:PaO2 51 mmHg(6.8 kPa),SaO2 0.86,HCT 0.46;心脏彩超示:嵴下型室缺,直径约2.8 cm,主动脉骑跨约60%～70%,右室流出道直径1.1 cm及肺动脉瓣环狭窄0.5 cm,卵圆孔型房缺约1.5 cm,动脉导管未闭,直径约1.2 cm,二尖瓣瓣缘增厚，腱索粘连融合，交界处明显钙化，开放受限，瓣口面积约1.4 cm2;左、右心导管检查报告符合法洛五联症(Fallot pentalogy)并动脉导管未闭,肺内血管发育良好。
于1996-09-24在全麻体外循环深低温下依次行PDA缝闭、室缺修补、跨瓣环右室流出道补片成形、ASD缝闭及二尖瓣替换术(27号st.Jude双叶瓣),心肌保护用晶体顺灌及心包腔内放置冰屑。升主动脉阻断211 min,总转流263 min,自动复跳,复跳后无明显低心排。术后呼吸机辅助呼吸24 h,经强心、利尿、扩血管等治疗,病情平稳。术后第5天发现有双侧胸腔积液,经6次胸穿,痊愈。术后第7天出现肝大、颈静脉怒张等慢性心脏压塞症状,再行心包腔引流术。术后1月顺利出院,随访2.5年,恢复良好,心功能Ⅰ级。
2 讨论
先天性心脏病并发风湿性瓣膜病变少见。此例依据病史查体,彩超初步诊断,经手术证实。本例升主动脉阻断211 min,术毕自动复跳,无明显低心排,提示心肌保护方法可靠。术时先行肺动脉纵形切开,缝闭PDA口,纵形切开右室,修补室缺,跨瓣环右室流出道补片成形,从右侧房间沟切口,行二尖瓣替换术,顺序进行,彻底修复,是保证手术成功的关键。
本例为复杂紫绀型先心病,侧支循环丰富,加上换瓣手术创面大,术后又需抗凝治疗,术后并发了慢性心脏压塞和心包腔渗液。幸及时发现,积极处理,未发生不良后果。
总之,复杂性先天性心脏病的正确诊断是彻底矫正心内畸形的先决条件,术中满意的心肌保护又是安全处理心脏多种病变的保证,本例完全康复也与术后慢性心脏压塞的及时发现和处理有关。, 百拇医药