以反复脑梗死为主要表现的真性红细胞增多症1例
作者：王黎明 于明水
单位：王黎明(山东省文登市第二人民医院，山东 文登 264411)；于明水(山东省文登市第二人民医院，山东 文登 264411)
关键词：
宁夏医学杂志000347 1 患者，女，64岁。因左侧肢体无力2个月，在当地行颅脑CT检查示“右基底区脑梗死”，予以“甘露醇、丹参”治疗无好转，转入我院。于2年前曾患脑梗塞，经治疗痊愈。既往无糖尿病、高血压史。查体：BP17/11kpa，全身皮肤干燥、脱屑。左侧躯干及上肢可见斑片状瘀斑，色暗红，面部及双手掌皮肤暗红，右侧颈静脉怒张。心肺正常。肝肋下2cm，脾肋下10cm，质韧。左侧鼻唇沟变浅，伸舌偏左。左上下肢肌力均0级，肌张力低，左侧巴彬氏征阳性。血常规：白细胞24.7×109/L，红细胞6.76×1012/L，血红蛋白197g/L，血小板624×109/L，MCV90.0f/L，MCH29.1pg，MCHC324g/L。血甘油三脂1.45mmol/L，总胆固醇3.66mmol/L，尿酸572μmol/L。入院诊断：脑梗塞。患者血液学改变提示血液病，故行骨髓穿刺涂片检查，报告示：粒细胞、红细胞、巨核细胞、系统均增生活跃。血涂片示中性粒细胞碱性磷酸酶积分290分。追问病史，自述近2年出现头晕、多汗、全身皮肤瘙痒，面部及双手掌皮肤红紫，经多方面治疗无效。近半年发现脾肿大，未查明原因，于1个半月前突然出现左半身疼痛，次日左侧躯干、上肢皮肤出现大片瘀斑、肿胀，1月后瘀斑渐消退，痛轻。结合病史、体征、血液及骨髓检查，血生化结果，诊断为真性红细胞增多症。立即给予静脉反复放血、羟基脲等治疗，皮肤瘀斑消退，神经系统症状好转出院。
2 讨论
真性红细胞增多症又称巨脾性红细胞增多症，是一种少见的原因不明的慢性进行性造血系统疾病，多见于中老年，男多于女。起病缓慢，临床表现复杂，早期诊断困难，血液学检查偶可发现。发病机理是由于红细胞过多增加，血细胞容量和全血容量的绝对增加，血液粘稠度增加，管扩张，血流缓慢，引起包括脑血管损害的一系列症状、体征，不及时治疗，预后不佳。本例既往健康，无引起血浆容量减少，血液浓缩所致的相对性红细胞增多症和慢性缺氧状态所致的继发性红细胞增多病史，皮肤粘膜损害典型，同时有肝脾肿大和脑血管损害，血红细胞、白细胞、血小板均增多，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，骨髓涂片示粒、红、巨三系过度增生及血生化改变，真性红细胞诊断可成立。本例两年间先后发生的两次脑梗死，且有皮肤损害，在临床诊断过程中，未追究根本病因，以致误诊，在第二次脑梗死发生后对生活质量造成严重影响后才确诊予以治疗。本例提示对脑梗塞患者一定要查明病因，针对原发病治疗，不要勉强解释，以免延误病情。
责编：杨自革
(收稿：1999—07—09 修回；1999—11—08), 百拇医药
单位：王黎明(山东省文登市第二人民医院，山东 文登 264411)；于明水(山东省文登市第二人民医院，山东 文登 264411)
关键词：
宁夏医学杂志000347 1 患者，女，64岁。因左侧肢体无力2个月，在当地行颅脑CT检查示“右基底区脑梗死”，予以“甘露醇、丹参”治疗无好转，转入我院。于2年前曾患脑梗塞，经治疗痊愈。既往无糖尿病、高血压史。查体：BP17/11kpa，全身皮肤干燥、脱屑。左侧躯干及上肢可见斑片状瘀斑，色暗红，面部及双手掌皮肤暗红，右侧颈静脉怒张。心肺正常。肝肋下2cm，脾肋下10cm，质韧。左侧鼻唇沟变浅，伸舌偏左。左上下肢肌力均0级，肌张力低，左侧巴彬氏征阳性。血常规：白细胞24.7×109/L，红细胞6.76×1012/L，血红蛋白197g/L，血小板624×109/L，MCV90.0f/L，MCH29.1pg，MCHC324g/L。血甘油三脂1.45mmol/L，总胆固醇3.66mmol/L，尿酸572μmol/L。入院诊断：脑梗塞。患者血液学改变提示血液病，故行骨髓穿刺涂片检查，报告示：粒细胞、红细胞、巨核细胞、系统均增生活跃。血涂片示中性粒细胞碱性磷酸酶积分290分。追问病史，自述近2年出现头晕、多汗、全身皮肤瘙痒，面部及双手掌皮肤红紫，经多方面治疗无效。近半年发现脾肿大，未查明原因，于1个半月前突然出现左半身疼痛，次日左侧躯干、上肢皮肤出现大片瘀斑、肿胀，1月后瘀斑渐消退，痛轻。结合病史、体征、血液及骨髓检查，血生化结果，诊断为真性红细胞增多症。立即给予静脉反复放血、羟基脲等治疗，皮肤瘀斑消退，神经系统症状好转出院。
2 讨论
真性红细胞增多症又称巨脾性红细胞增多症，是一种少见的原因不明的慢性进行性造血系统疾病，多见于中老年，男多于女。起病缓慢，临床表现复杂，早期诊断困难，血液学检查偶可发现。发病机理是由于红细胞过多增加，血细胞容量和全血容量的绝对增加，血液粘稠度增加，管扩张，血流缓慢，引起包括脑血管损害的一系列症状、体征，不及时治疗，预后不佳。本例既往健康，无引起血浆容量减少，血液浓缩所致的相对性红细胞增多症和慢性缺氧状态所致的继发性红细胞增多病史，皮肤粘膜损害典型，同时有肝脾肿大和脑血管损害，血红细胞、白细胞、血小板均增多，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，骨髓涂片示粒、红、巨三系过度增生及血生化改变，真性红细胞诊断可成立。本例两年间先后发生的两次脑梗死，且有皮肤损害，在临床诊断过程中，未追究根本病因，以致误诊，在第二次脑梗死发生后对生活质量造成严重影响后才确诊予以治疗。本例提示对脑梗塞患者一定要查明病因，针对原发病治疗，不要勉强解释，以免延误病情。
责编：杨自革
(收稿：1999—07—09 修回；1999—11—08), 百拇医药