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编号:10247679
鼻及鼻窦复合外伤38例救治体会
http://www.100md.com 《现代康复》 2000年第3期
     作者:李秀梅 贾晓玉 李丽艳

    单位:李秀梅(河北省沧州市人民医院,河北 沧州 061000) ;贾晓玉(河北省沧州市人民医院,河北 沧州 061000);李丽艳(河北省沧州市人民医院,河北 沧州 061000)

    关键词:

    现代康复0003179

    氨基糖甙类抗生素的耳毒性与遗传因素的研究,近年有不少报道,国内一学者[1]提出机体对氨基糖甙类抗生素存在家族性和交叉易感性,发现该病为母系遗传还有些学者[2]研究表明氨基糖甙类抗生素致聋家系成员的线粒体基因上特异的突变位点。在听力门诊中,我们曾遇34个家族,共107人发病,现将测试结果与遗传系谱分析报告如下。

    1资料与方法

    1.1病例选择男性26例(76%);女性8例(24%);发病年龄0~3岁25例(74%);3~8岁9例(26%)。对34个家族中34例药物中毒性耳聋的先证者进行家系调查,画出遗传系谱。
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    1.2临床检查对34例耳聋患者进行详细的病史和体格检查,特别是听力障碍出现的时间,有无耳鸣和眩晕发作史、慢性耳病史、耳毒性药物和噪声接触等,检查有无全身畸形及耳部情况。

    1.3听力学系列测试在背景噪声〈30dB(A)隔声室内采用型听力计行闸测定,5岁以下聋哑采用为测听的方法,5素以上行电测听检查。

    2结果

    2.1遗传系谱34个家系共107例发病,其中聋哑人71例(66%)本组11个家系同胞兄妹发病占32%,11个家系与母系家庭发病相关占32%,4个家系父母均为聋哑人占12%,8个家系与父系家族发病相关占24%。有14个家族一家2例发病占41%,13个家庭3例发病占38%,2个家族4例发病占6%;3个家族5例发病占9%,一个家族6例发病占3%,一个家庭11例发病占3%。

    2.2致聋药物庆大霉素15例占44%,链霉素10例占29%,联合用药(庆大+链霉素)9例占26%,一个家族中用同种药物致聋16例占47%,用不同氨基糖甙类抗生素交叉致聋18例占53%。因高热用药26例占76%,其它外伤4例占12%,肺结核1例占3%,肺炎2例占6%,麻疹1例占3%
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    2.3听力学测试结果34例66耳均为感觉神经性耳聋。其中二级重听(HL为41~55dB)2例占6%,一级重听(HL为56~70dB)6例占18%;二级聋(HL为71~90dB)12例占35%,一级聋(HL≥90dB)14例占41%。所有患者用药前均无耳鸣、眩晕发作,慢性耳病史和长期噪声接触史。纯音听阈在0.5、1、2KHz气导均值。

    3讨论

    本组34个家族共107例发病,其中聋哑人71例占66%。从遗传系谱中可看出,氨基糖甙类抗生素中毒性耳聋的发生,常取决于个体对药物的易感性。这种易感性存在遗传性[3],有家族性与交叉易感性。本组一个家族中用同种药物致聋者16例占47%,用不同的氨基糖甙类抗生素交叉致聋者18例占53%。因此,在有家族性耳毒性聋的家族成员中,应禁用任何一种氨基糖甙类等耳毒性药物,尤其是婴幼儿,本组0~3岁发病率占73%。

    本组34个家族,有11个家系与母系家族发病有关。晏芙初1979年曾报道同一家族链霉素耳中毒9例报告,本组同一家族链霉素耳中毒多达11例。柯肖枚等[2]1999年研究表明,mtDNA在12SrRNA1555突变是氨基甙类抗生素耳毒性的病理突变,是遗传易感性的分子基础,但不是唯一机理。
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    家族性氨基糖甙类抗生素耳毒性的特征为小剂量用药,即可出现重度耳聋,本组34例中,重度聋和极重度聋26例占76%。

    为预防家族性氨基糖甙类耳中毒,应加强宣传遗传咨询工作。首先对先证者作出正确诊断,然后进行家系调查,画出家系系谱,确定遗传方式,再后推算出后代发病的可能性。有家族性耳聋的孕妇,应对未出生前胎儿检查,如B超等,婴儿出生后应定期作听力检查。

    参考文献:

    [1]盛今惠,赵雪莉,吴学愚等.43个家族性氨基糖甙类抗生素耳毒性,的家谱分析[J].中华耳鼻咽喉科杂志,1988,3:159~160

    [2]柯肖枚,戚豫,顾之平,等.氨基甙类抗生素耳毒性与线粒体基因突变分析[J].临床耳鼻咽喉科杂志,1999,13(5):197

    [3]吴晶.氨基糖甙类抗生素致聋的家族性与交叉易感性[J].临床耳鼻咽喉科杂志,1997,11(1):10

    收稿日期:1999-12-18

    修改日期:2000-02-15, 百拇医药