合并呼吸肌麻痹的格林-巴利综合征的救治
作者：邓艳春 黄旌 赵钢 黄远桂▲
单位：邓艳春(710032 第四军医大学西京医院)；黄旌(710032 第四军医大学西京医院)；赵钢(710032 第四军医大学西京医院)；黄远桂(710032 第四军医大学西京医院)
关键词：
脑与神经疾病杂志.000308 格林-巴利综合征(Guillain-BarreSyndrome,GBS)是神经系统的常见病，常累及广泛的运动性颅、脊神经根，引起广泛的下运动神经元瘫痪。当支配呼吸肌的神经受累时，常会引起不同程度的呼吸肌麻痹，而危及病人的生命。现将我科收治疗的GBS患者中合并有呼吸肌麻痹的163例(占44%)患者的救治情况总结如下。
一般临床资料
163例重症GBS患者中男106例，女57例，年龄1岁10个月至66岁，14岁以下儿童71例，14岁以上者92例。全部患者均有不同程度的呼吸肌受累。轻者表现为语音低、咳嗽力弱，重者则为呼吸慢或急促、表浅、紫绀，甚至呼吸停止。
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呼吸肌麻痹的检查方法
①望：观察患者的呼吸动度，口唇、指甲有无发绀，有无出汗，摇头，有无意识障碍等。②听：听哭声、语声、咳嗽声、数数声。听肺部呼吸音的强弱，有无干、湿性罗音及范围。③叩：叩肺下界及肺部有无实变。④做血气分析，确定有无呼吸衰竭。凡是有呼吸肌受累的患者应予以重视，密切观察，积极给予护理和治疗。
救 治 方 法
我们采用了早发现，早治疗，早康复及护理—治疗—康复三位一体的治疗原则。具体做法如下：
1.呼吸护理与支持
①气管切开的指征：
发病早期即出现呼吸肌麻痹及/或周围型呼吸衰竭者，及/或合并肺内感染排痰不畅者，尽早行气管切开术行人工辅助呼吸，来不及行气管切开者可先气管插管维持呼吸，同时进行气管切开的准备工作。气管插管的保留时间不宜过久，以免引起喉头水肿及清醒病人的极度不适。
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②呼吸道的护理：
对所有表现有呼吸肌麻痹的患者均行定期翻身拍背，及时吸痰防止肺部感染。气管切开的病人每两小时翻身、拍背、吸痰一次。使用呼吸机的病人，吸痰前给2分钟纯氧，以缓解吸痰时的缺氧症状。取下呼吸机，向气管内滴入含抗生素及靡蛋白酶稀释液4～8ml以稀释和溶解痰痂。患者取侧卧位，护士用力拍打患者背部及胁部，通过振动和重力作用使痰液由小气管流向支气管。然后患者平卧，取适当型号的消毒吸痰管接到吸引管上，将吸痰管送入气管深处，打开吸引器，旋转提出吸痰管。动作要求轻柔迅速。应避免将吸痰管在气管内持续反复上下抽吸，容易使患者缺氧及呼吸困难。每次吸痰要到位、彻底，但时间不宜超过30秒，否则会加重病人缺氧。
2.全身治疗与支持：
①抗生素的使用：呼吸肌麻痹的患者常合并有肺部感染，本组病例中合并肺内感染者共123人占75%，而无呼吸肌麻痹的207人中合并肺内感染的仅占8%。可见，呼吸肌麻痹是引起和加重肺内感染的重要因素之一。所以对有呼吸肌麻痹的患者我们提倡早用足量有效的抗生素，同时行痰培养药敏试验，根据药敏试验结果，选择2～3种敏感抗生素轮流使用以免产生耐药性。
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②能量的供给：GBS是一种极消耗性疾病，患者往往在很短时间内即出现明显的肌肉萎缩，因此能量的供给对增强病人的抵抗力，弥补消耗极为重要。应给病人以高蛋白、高维生素饮食，吞咽困难者及早给予鼻饲。此外，可静脉高营养，给予脂肪乳、氨基酸、微量元素、维生素等。
③积极采取治疗措施
血浆交换及静脉输注大剂量人血丙种球蛋白治疗GBS在国外越来越受到重视，并已有对照实验观察其疗效[1]。我科在1982年开始用血浆交换疗法治疗GBS，由于费用昂贵，不易被患者接受，所以例数有限。早在1987年，我科在国内较早应用静脉输注大剂量人血丙种球蛋白治疗GBS，获得较好疗效[2]。1987年以前的GBS基本上都应用糖皮质激素治疗。本组病例中，89例接受糖皮质激素治疗，18例接受大剂量人血丙种球蛋白治疗，14例用糖皮质激素加大剂量人血丙种球蛋白治疗，5例应用了血浆交换疗法。疗效见后。
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3.早期康复治疗：
康复治疗是减少GBS后遗症的重要措施之一，并且早期康复尤为重要，一般患者从入院当日起即要开始康复治疗，危重病人，待生命体征得以有效支持后即可开始康复治疗。人们往往强调恢复期的康复而忽略了早期康复，那将是事倍功半的事，而早期适宜的康复却可收到事半功倍的效果。早期康复包括主动康复与被动康复两方面，主动康复主要是指正常肌肉及不完全瘫痪肌肉的主动收缩。包括面部表情肌、吸呼肌、躯干肌等。医生应给予正确指导，增强病人的信心。被动康复，一是在静止时要保持关节的功能位，防止关节畸形、僵直。二是进行肌肉的按摩和被动运动及脉冲电刺激等治疗。
治 疗 结 果
按疾病的治愈及好转标准[3]，无呼吸肌麻痹，四肢肌力达Ⅳ以上者为治愈；无呼吸肌麻痹，肌力比入院时改善1级以上为好转；改善不到1级为无效。163例患者有6例放弃治疗，余157例患者治愈31例(20%)，好转96例(61%)，无效2例(1.3%)，死亡28例(17.7%)，总有效率为81%。
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讨 论
GBS是神经系统常见的急症之一，常因累及呼吸肌而危及病人的生命。此组163例呼吸肌受累的GBS患者，我们采取了护理—治疗—康复三位一体的原则，重点加强病人的呼吸护理与支持，重视全身营养与支持，积极抗感染，并使用大剂量人血丙种球蛋白，血浆交换等疗法，辅以早期康复治疗，总有效率达81%，重症患者的死亡率为17.7%，占同期全部GBS患者的8.6%，低于国内文献报导的15.3～34.8%[4，5]。死亡的患者中，于入院后4小时以内死亡者4人，24小时以内死亡者11人，约占总死亡人数的1/3，这些病人或因起病急骤或因路途远就诊较晚而失去了最佳抢救时机。近1/3的病人于入院后1～5天内死亡。
我们认为救治疗重症GBS成功的关键在于早就诊，早期发现呼吸肌受累的临床表现给予足够的重视，早期给予适当的抢救护理与治疗。能做到这“三早”就能大大降低死亡率。同时给予早期康复治疗对减少后遗症，缩短病程，提高病人生命质量均有积极的促进作用。
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参 考 文 献
1，Plasma Exchange/globulin GBS Trial Group. Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combination treatment in Guillain-Barre syndrome. Lancet 1997, 25;349(9047)∶225-230.
2，粟秀初等. 静脉输注大剂量人血丙种球蛋白治疗神经系统疾病. 实用内科杂志.
3，中国人民解放军总后勤部编. 临床疾病诊断依据治愈好转标准. 北京∶人民军医出版社， 1987∶357.
4，张瑞增， 胡为民， 李光来等。 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病随访分析. 山西医药杂志， 1993， 22(1)∶4-5.
5，白法毅， 王维平， 郭书英等. 格林-巴利综合征1287例分析(摘要). 中华神经精神科杂志， 1992， (1)∶30.
(1999-12-22 收稿), 百拇医药
单位：邓艳春(710032 第四军医大学西京医院)；黄旌(710032 第四军医大学西京医院)；赵钢(710032 第四军医大学西京医院)；黄远桂(710032 第四军医大学西京医院)
关键词：
脑与神经疾病杂志.000308 格林-巴利综合征(Guillain-BarreSyndrome,GBS)是神经系统的常见病，常累及广泛的运动性颅、脊神经根，引起广泛的下运动神经元瘫痪。当支配呼吸肌的神经受累时，常会引起不同程度的呼吸肌麻痹，而危及病人的生命。现将我科收治疗的GBS患者中合并有呼吸肌麻痹的163例(占44%)患者的救治情况总结如下。
一般临床资料
163例重症GBS患者中男106例，女57例，年龄1岁10个月至66岁，14岁以下儿童71例，14岁以上者92例。全部患者均有不同程度的呼吸肌受累。轻者表现为语音低、咳嗽力弱，重者则为呼吸慢或急促、表浅、紫绀，甚至呼吸停止。
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呼吸肌麻痹的检查方法
①望：观察患者的呼吸动度，口唇、指甲有无发绀，有无出汗，摇头，有无意识障碍等。②听：听哭声、语声、咳嗽声、数数声。听肺部呼吸音的强弱，有无干、湿性罗音及范围。③叩：叩肺下界及肺部有无实变。④做血气分析，确定有无呼吸衰竭。凡是有呼吸肌受累的患者应予以重视，密切观察，积极给予护理和治疗。
救 治 方 法
我们采用了早发现，早治疗，早康复及护理—治疗—康复三位一体的治疗原则。具体做法如下：
1.呼吸护理与支持
①气管切开的指征：
发病早期即出现呼吸肌麻痹及/或周围型呼吸衰竭者，及/或合并肺内感染排痰不畅者，尽早行气管切开术行人工辅助呼吸，来不及行气管切开者可先气管插管维持呼吸，同时进行气管切开的准备工作。气管插管的保留时间不宜过久，以免引起喉头水肿及清醒病人的极度不适。
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②呼吸道的护理：
对所有表现有呼吸肌麻痹的患者均行定期翻身拍背，及时吸痰防止肺部感染。气管切开的病人每两小时翻身、拍背、吸痰一次。使用呼吸机的病人，吸痰前给2分钟纯氧，以缓解吸痰时的缺氧症状。取下呼吸机，向气管内滴入含抗生素及靡蛋白酶稀释液4～8ml以稀释和溶解痰痂。患者取侧卧位，护士用力拍打患者背部及胁部，通过振动和重力作用使痰液由小气管流向支气管。然后患者平卧，取适当型号的消毒吸痰管接到吸引管上，将吸痰管送入气管深处，打开吸引器，旋转提出吸痰管。动作要求轻柔迅速。应避免将吸痰管在气管内持续反复上下抽吸，容易使患者缺氧及呼吸困难。每次吸痰要到位、彻底，但时间不宜超过30秒，否则会加重病人缺氧。
2.全身治疗与支持：
①抗生素的使用：呼吸肌麻痹的患者常合并有肺部感染，本组病例中合并肺内感染者共123人占75%，而无呼吸肌麻痹的207人中合并肺内感染的仅占8%。可见，呼吸肌麻痹是引起和加重肺内感染的重要因素之一。所以对有呼吸肌麻痹的患者我们提倡早用足量有效的抗生素，同时行痰培养药敏试验，根据药敏试验结果，选择2～3种敏感抗生素轮流使用以免产生耐药性。
, http://www.100md.com
②能量的供给：GBS是一种极消耗性疾病，患者往往在很短时间内即出现明显的肌肉萎缩，因此能量的供给对增强病人的抵抗力，弥补消耗极为重要。应给病人以高蛋白、高维生素饮食，吞咽困难者及早给予鼻饲。此外，可静脉高营养，给予脂肪乳、氨基酸、微量元素、维生素等。
③积极采取治疗措施
血浆交换及静脉输注大剂量人血丙种球蛋白治疗GBS在国外越来越受到重视，并已有对照实验观察其疗效[1]。我科在1982年开始用血浆交换疗法治疗GBS，由于费用昂贵，不易被患者接受，所以例数有限。早在1987年，我科在国内较早应用静脉输注大剂量人血丙种球蛋白治疗GBS，获得较好疗效[2]。1987年以前的GBS基本上都应用糖皮质激素治疗。本组病例中，89例接受糖皮质激素治疗，18例接受大剂量人血丙种球蛋白治疗，14例用糖皮质激素加大剂量人血丙种球蛋白治疗，5例应用了血浆交换疗法。疗效见后。
, 百拇医药
3.早期康复治疗：
康复治疗是减少GBS后遗症的重要措施之一，并且早期康复尤为重要，一般患者从入院当日起即要开始康复治疗，危重病人，待生命体征得以有效支持后即可开始康复治疗。人们往往强调恢复期的康复而忽略了早期康复，那将是事倍功半的事，而早期适宜的康复却可收到事半功倍的效果。早期康复包括主动康复与被动康复两方面，主动康复主要是指正常肌肉及不完全瘫痪肌肉的主动收缩。包括面部表情肌、吸呼肌、躯干肌等。医生应给予正确指导，增强病人的信心。被动康复，一是在静止时要保持关节的功能位，防止关节畸形、僵直。二是进行肌肉的按摩和被动运动及脉冲电刺激等治疗。
治 疗 结 果
按疾病的治愈及好转标准[3]，无呼吸肌麻痹，四肢肌力达Ⅳ以上者为治愈；无呼吸肌麻痹，肌力比入院时改善1级以上为好转；改善不到1级为无效。163例患者有6例放弃治疗，余157例患者治愈31例(20%)，好转96例(61%)，无效2例(1.3%)，死亡28例(17.7%)，总有效率为81%。
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讨 论
GBS是神经系统常见的急症之一，常因累及呼吸肌而危及病人的生命。此组163例呼吸肌受累的GBS患者，我们采取了护理—治疗—康复三位一体的原则，重点加强病人的呼吸护理与支持，重视全身营养与支持，积极抗感染，并使用大剂量人血丙种球蛋白，血浆交换等疗法，辅以早期康复治疗，总有效率达81%，重症患者的死亡率为17.7%，占同期全部GBS患者的8.6%，低于国内文献报导的15.3～34.8%[4，5]。死亡的患者中，于入院后4小时以内死亡者4人，24小时以内死亡者11人，约占总死亡人数的1/3，这些病人或因起病急骤或因路途远就诊较晚而失去了最佳抢救时机。近1/3的病人于入院后1～5天内死亡。
我们认为救治疗重症GBS成功的关键在于早就诊，早期发现呼吸肌受累的临床表现给予足够的重视，早期给予适当的抢救护理与治疗。能做到这“三早”就能大大降低死亡率。同时给予早期康复治疗对减少后遗症，缩短病程，提高病人生命质量均有积极的促进作用。
, http://www.100md.com
参 考 文 献
1，Plasma Exchange/globulin GBS Trial Group. Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combination treatment in Guillain-Barre syndrome. Lancet 1997, 25;349(9047)∶225-230.
2，粟秀初等. 静脉输注大剂量人血丙种球蛋白治疗神经系统疾病. 实用内科杂志.
3，中国人民解放军总后勤部编. 临床疾病诊断依据治愈好转标准. 北京∶人民军医出版社， 1987∶357.
4，张瑞增， 胡为民， 李光来等。 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病随访分析. 山西医药杂志， 1993， 22(1)∶4-5.
5，白法毅， 王维平， 郭书英等. 格林-巴利综合征1287例分析(摘要). 中华神经精神科杂志， 1992， (1)∶30.
(1999-12-22 收稿), 百拇医药