36例格林-巴利氏综合征临床特点
作者：张哲成 沈世鑫 赵学惠
单位：张哲成(300211 天津医科大学第二医院神经内科)；沈世鑫(300211 天津医科大学第二医院神经内科)；赵学惠(300211 天津医科大学第二医院神经内科)
关键词：格林-巴利氏综合征；变异型；颅神经
脑与神经疾病杂志000307
摘 要 为进一步提高对GBS的临床认识， 本文就36例GBS患者临床资料进行了回顾性调查分析。 结果发现， 36例GBS以中老年组患者多见。 中老年组患者多以头晕、 复视相伴颅神经麻痹症状起病， 感染的前驱症状少见， 变异型GBS多见； 青壮年组病人多以肢体无力、 麻木或疼痛起病， 感染的前驱症状多见， 变异型GBS相对少见。 颅面肌麻痹的频度以眼外肌发生率最高。
The clinical features of 36 patients with Guillain-Barre'syndrome
, http://www.100md.com
Zhang Zhecheng Shen Shixin
(Department of Neurology, The Second Teaching Hospital Tianjin Medical University)
Abstract The clinical materials of 36 patients with Guillain Barre'syndrome (GBS) were reviewed and analyzed in order to understand the clinical features of GBS. The results showed that the incidence of GBS was prominent in the elder group patients. The initial symptoms of dizziness, diplopia with cranial nerves paralysis and the variants of GBS were more frequently in thr elder group patients, but the antecedent infectious symptoms were less common. In the young group patients, however, who often present the initial symptoms of weakness, numberness or pain of the limbs and the antecedent infectious illness, but the variants of GBS were less common relatively. The incidence of extraocular muscle paralysis was the highest among all cranial-facial muscle paralyses.
, 百拇医药
Key words Guillain-Barre'syndrome variants cranial nerves▲
格林-巴利氏综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)自1916年首次命名以来后被冠以多种名称，其临床神经病学涉及的内容也愈加复杂和多样化。本文收集了近年来我院门诊与住院GBS病人的临床资料，并对此组患者的神经病学特性进行了研究分析。
临 床 资 料
1.对象与分组
1986～1996年间于我院门诊与住院的36例GBS病例确立为研究对象。其中男性26例，女性10例，年龄范围8～65岁，平均年龄42.9岁。分组(1)中老年组：50岁及以上年龄，共23例，占64%；(2)青壮年组(包括2例儿童)：50岁以下年龄，共13例，占36%，表明全数病人中以中老年GBS患者更为多见。
, 百拇医药
2.前驱及初始症状
36例GBS病人在发病前数天至数周有感染前驱症状者11人(占30.6%)，其中呼吸感染者8人，肠道感染者3人，青壮年组9例(包括2例儿童)，占同组病人的69.2%(9/13)，中老年组2例，占同组病人的8.7%(2/23)，提示GBS发病前有感染前驱症状的多见于青壮年或儿童病人。
36例GBS病人中，以急性头晕、复视同时或随后出现其他不同组合运动性颅神经麻痹症状起病者15例(占41.7%)，其中中老年组患者13例，占同组病人的56.5%(13/23)，青壮年组患者2例，占同组病人的15.4%(2/13)，前者明显高于后者。15例中4例还表现出明显的步态不稳，2例伴发恶心呕吐。以肢体无力麻木或疼痛起病者16例(占44.4%)，其中中老年组患者7例，占同组病人的30.4%(7/23)，青壮年患者9例，占同组病人的69.2%(9/13)，提示青壮年组患者多见。以面肌、咽喉肌或咀嚼肌无力起病者5例(13.9%)，其中中老年组患者3例，占本组病例的13%(3/23)，青壮年组患者2例，占本组病例的15.4%(2/13)。除慢性型1例和再发型2例外，绝大多数病例于发病后2周内神经病症状体征达到高峰，最短者仅14小时。
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3.颅面肌肉损害的频度及肌电图特点
22例患者病损波及了运动性颅神经，占总数的61.1%(22/36)，其颅面肌肉麻痹的频度依次为眼外肌15例(41.7%)、面肌13例(36.1%)、咽喉肌12例(33.3%)和咀嚼肌2例(5.6%)，2例(5.6%)还伴有听力下降。30例患者于发病后4～20天接受了腰穿检查，均发现有脑脊液蛋白-细胞分离现象。以急性头晕复视症状起病的15例GBS病人，于发病后48～72小时进行了CT检查，其中9人还做了MRI检查，均未见异常，故排除了脑干血管病或Bicker-stuff脑炎的可能性。
22例病人于病后7～20天接受了肌电图(EMG)和双侧正中神经、胫后神经传导速度(NCV)检查，其中6例(27.3%)发现有失神经电位，8例(36.4%)有运动神经传导速度减慢或末端潜伏期延长，4例(18.2%)电刺激神经干末端，可见复合肌肉动作电位(CAMPs)波幅明显低于正常，2例(9.1%)超强刺激后未能激发CAMPs反应(均为慢性型患者)，5例(22.7%)发现有感觉神经传导速度(SCV)减慢。
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4.临床类型
36例GBS的临床诊断与分类采用中华神经精神科杂志1993年黄山会议制定的标准[1]，结果如下：表现为双下肢或四肢轻度无力的Ⅰ型(轻型)患者8例(22.2%)，2例伴孤立单侧面神经麻痹；表现为双下肢、四肢中度无力和行走困难的Ⅱ型(中型)患者5例(13.9%)；表现为吞咽困难、四肢全瘫伴呼吸麻痹的Ⅲ型(重型)患者2例(5.6%)；表现为肢体无力和多数颅神经麻痹，并于本次发病前3～5年有2～4次反复病史的Ⅴ型(再发型)患者3例(8.3%)；表现为慢性进行性四肢无力、肌萎缩、呼吸困难和视乳头水肿Ⅵ型(慢性型)患者1例(2.8%)；表现为多数颅神经麻痹相伴或不伴有肢体无力、共济失调的Ⅶ型(变异型)病人17例(47.2%)。Ⅰ、Ⅱ型GBS患者共13例(36.1%)，其中中老年组病人4例，占同组病人的17.4%，青壮年组病人9例，占同组病人的69.2%，表明Ⅰ、Ⅱ型患者多见于青壮年组。17例变异型GBS中，中老年组患者有15例，占同组病人的65.2%，青壮年组患者仅2例，占同组病人的15.4%，可见变异型GBS多见于中老年组患者。17例中4例表现为典型的Fisher综合征。
, 百拇医药
讨 论
多年来对于GBS的观察研究一直倍受世界范围神经病学家的关注，特别是在对某些国外专家对我国北方GBS冠以“中国麻痹综合征”(china paralysis syndrome)或“急性运动轴索性神经病”(acute motor axonal neuropathy,AMAN)提出异议后[2，3]，更加引起国人对其研究的重视。我院36例GBS患者临床资料调查表明，男性患者多见，发病的平均年龄42.9岁，高于平均年龄34岁的国内病例调查结果[4]。36例GBS患者中，中老年组病人占64%，表现此项研究中50岁及以上年龄的中老年患者多见，与国外一些报道相近[5]。
36例GBS病人中11例于发病前有感染先驱症状，占总数的30.6%，低于47%和41%的先前报道结果[3，6]，且绝大部分(69.2%)发生于青壮年组，表明先驱感染多与青壮年或儿童GBS致病因素有关。由于GBS发病涉及了周围神经组织的免疫反应，故推测青壮年GBS患者外源性致病因素诱发的自身免疫反应过程在GBS的发病上起着重要作用。而随着年龄老化，50岁以上病人存在着细胞介导的免疫功能退化，所以内源性自身免疫反应因素在这组人群发病中可能起着重要作用，故本组GBS发病内源性因素占的比重较高，从而导致中老年患者多见。
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36例GBS患者以急性头晕、复视相伴运动性颅神经损害症状起病者15例，占总数病人的41.7%，且中老年组占的比例明显高于青壮年组患者(56.5%比15.4%)。其中4人伴发明显的共济失调，个别人出现了恶心、呕吐类似脑卒中起病症状，因此，如对其临床认识不足，极易误诊为脑血管病。而以肢体无力感觉异常症状起病者占总数的44.4%，其中青壮年组病人占69.2%，明显高于中老年组病人30.4%的调查结果。可见，36例GBS患者以头晕复视相伴运动性颅神经损害症状起病的频度仅次于以肢体症状起病者，前者以中老年人多见，后者以青壮年或儿童多见。故当以急性头晕、复视相伴眼外肌、咽喉肌或面肌麻痹为主要症状起病的中老年患者，在排除脑血管病、Bicker-Stuff脑炎后应高度怀疑GBS，尤其是变异型GBS的可能性。
经典的GBS多以四肢对称性弛缓性瘫痪为主要临床症状，53%的病人可以波及运动性颅神经[6]，最常累及面神经，其次为后组颅神经，而以眼动神经支配的眼外肌麻痹最少见(仅为2.8%)[3]，个别的可以出现多数颅神经损害伴有共济失调、感觉症状、植物神经症状的变异型GBS。本组36例病人中22例(61.1%)累及了颅神经，高于前述报道，且以眼球运动神经支配的眼外肌麻痹最常见，也有别于先前的调查结果。符合临床变异型GBS患者占总数47.2%，且一半以上(65.2%)发生在中老年组病人，青壮年组患者仅占同组的15.4%，而以肢体运动无力或麻痹为主要临床症状的Ⅰ、Ⅱ型GBS患者的总和却占全数病例的第二位(36.1%)，青壮年组与中老年组患者分别占同组病人的61.5%和17.4%。上述结果提示，变异型GBS多出现在中老年患者，而临床Ⅰ、Ⅱ型多见于青壮年或儿童患者。
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36例病人中22例接受了EMG和NCV检查，其中27.3%的病人有失神经电位，36.4%病人运动传导速度减慢或末端潜伏期延长，22.7%的患者伴SCV减慢，18.2%CMAPs波幅明显降低，9.1%超强刺激后未能激发出CMAPs反应。以上这些参数的异常，反应出GBS内在的病理生理现象，即可为单纯周围神经脱髓鞘，也可继发于轴索变性或合并存在。
参 考 文 献
1，中华神经精神科杂志编委会. 格林-巴利综合征诊断标准. 中华神经精神科杂志， 1994， 27(6)∶380.
2，McKhann GM, Cornblath, Griffin JW et al. Acute motor axonal neuropathy: A frequent cause of acute flaccid paralysis in china. Ann Neurol, 1993, 33∶333.
, 百拇医药
3，McKhann GM, Cornbolth DR, Ho T et al. Clinical and electrophysiological aspects of acute paralytic disease of children and young adults in northern china. Lancet, 1991, 338∶593.
4，张振馨， 袁国任， 郝文利等. 格林-巴利综合征是中国急性软瘫的常见类型-北京郊区流行病学调查报告. 中华神经精神科杂志， 1994， 27(6)∶329.
5，Kaplan JE, Schonberger LB, Hurwitz ES et al. Guillain-Barre syndrome in the United States, 1978～1981:Additional observations from the national surveillance system. Neurology, 1983, 33∶638.
6，Bak P. Guillain-Barre syndrome in a Danish county. Neurology 1985, 35∶207.
(1999-12-27 收稿), http://www.100md.com
单位：张哲成(300211 天津医科大学第二医院神经内科)；沈世鑫(300211 天津医科大学第二医院神经内科)；赵学惠(300211 天津医科大学第二医院神经内科)
关键词：格林-巴利氏综合征；变异型；颅神经
脑与神经疾病杂志000307
摘 要 为进一步提高对GBS的临床认识， 本文就36例GBS患者临床资料进行了回顾性调查分析。 结果发现， 36例GBS以中老年组患者多见。 中老年组患者多以头晕、 复视相伴颅神经麻痹症状起病， 感染的前驱症状少见， 变异型GBS多见； 青壮年组病人多以肢体无力、 麻木或疼痛起病， 感染的前驱症状多见， 变异型GBS相对少见。 颅面肌麻痹的频度以眼外肌发生率最高。
The clinical features of 36 patients with Guillain-Barre'syndrome
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Zhang Zhecheng Shen Shixin
(Department of Neurology, The Second Teaching Hospital Tianjin Medical University)
Abstract The clinical materials of 36 patients with Guillain Barre'syndrome (GBS) were reviewed and analyzed in order to understand the clinical features of GBS. The results showed that the incidence of GBS was prominent in the elder group patients. The initial symptoms of dizziness, diplopia with cranial nerves paralysis and the variants of GBS were more frequently in thr elder group patients, but the antecedent infectious symptoms were less common. In the young group patients, however, who often present the initial symptoms of weakness, numberness or pain of the limbs and the antecedent infectious illness, but the variants of GBS were less common relatively. The incidence of extraocular muscle paralysis was the highest among all cranial-facial muscle paralyses.
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Key words Guillain-Barre'syndrome variants cranial nerves▲
格林-巴利氏综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)自1916年首次命名以来后被冠以多种名称，其临床神经病学涉及的内容也愈加复杂和多样化。本文收集了近年来我院门诊与住院GBS病人的临床资料，并对此组患者的神经病学特性进行了研究分析。
临 床 资 料
1.对象与分组
1986～1996年间于我院门诊与住院的36例GBS病例确立为研究对象。其中男性26例，女性10例，年龄范围8～65岁，平均年龄42.9岁。分组(1)中老年组：50岁及以上年龄，共23例，占64%；(2)青壮年组(包括2例儿童)：50岁以下年龄，共13例，占36%，表明全数病人中以中老年GBS患者更为多见。
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2.前驱及初始症状
36例GBS病人在发病前数天至数周有感染前驱症状者11人(占30.6%)，其中呼吸感染者8人，肠道感染者3人，青壮年组9例(包括2例儿童)，占同组病人的69.2%(9/13)，中老年组2例，占同组病人的8.7%(2/23)，提示GBS发病前有感染前驱症状的多见于青壮年或儿童病人。
36例GBS病人中，以急性头晕、复视同时或随后出现其他不同组合运动性颅神经麻痹症状起病者15例(占41.7%)，其中中老年组患者13例，占同组病人的56.5%(13/23)，青壮年组患者2例，占同组病人的15.4%(2/13)，前者明显高于后者。15例中4例还表现出明显的步态不稳，2例伴发恶心呕吐。以肢体无力麻木或疼痛起病者16例(占44.4%)，其中中老年组患者7例，占同组病人的30.4%(7/23)，青壮年患者9例，占同组病人的69.2%(9/13)，提示青壮年组患者多见。以面肌、咽喉肌或咀嚼肌无力起病者5例(13.9%)，其中中老年组患者3例，占本组病例的13%(3/23)，青壮年组患者2例，占本组病例的15.4%(2/13)。除慢性型1例和再发型2例外，绝大多数病例于发病后2周内神经病症状体征达到高峰，最短者仅14小时。
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3.颅面肌肉损害的频度及肌电图特点
22例患者病损波及了运动性颅神经，占总数的61.1%(22/36)，其颅面肌肉麻痹的频度依次为眼外肌15例(41.7%)、面肌13例(36.1%)、咽喉肌12例(33.3%)和咀嚼肌2例(5.6%)，2例(5.6%)还伴有听力下降。30例患者于发病后4～20天接受了腰穿检查，均发现有脑脊液蛋白-细胞分离现象。以急性头晕复视症状起病的15例GBS病人，于发病后48～72小时进行了CT检查，其中9人还做了MRI检查，均未见异常，故排除了脑干血管病或Bicker-stuff脑炎的可能性。
22例病人于病后7～20天接受了肌电图(EMG)和双侧正中神经、胫后神经传导速度(NCV)检查，其中6例(27.3%)发现有失神经电位，8例(36.4%)有运动神经传导速度减慢或末端潜伏期延长，4例(18.2%)电刺激神经干末端，可见复合肌肉动作电位(CAMPs)波幅明显低于正常，2例(9.1%)超强刺激后未能激发CAMPs反应(均为慢性型患者)，5例(22.7%)发现有感觉神经传导速度(SCV)减慢。
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4.临床类型
36例GBS的临床诊断与分类采用中华神经精神科杂志1993年黄山会议制定的标准[1]，结果如下：表现为双下肢或四肢轻度无力的Ⅰ型(轻型)患者8例(22.2%)，2例伴孤立单侧面神经麻痹；表现为双下肢、四肢中度无力和行走困难的Ⅱ型(中型)患者5例(13.9%)；表现为吞咽困难、四肢全瘫伴呼吸麻痹的Ⅲ型(重型)患者2例(5.6%)；表现为肢体无力和多数颅神经麻痹，并于本次发病前3～5年有2～4次反复病史的Ⅴ型(再发型)患者3例(8.3%)；表现为慢性进行性四肢无力、肌萎缩、呼吸困难和视乳头水肿Ⅵ型(慢性型)患者1例(2.8%)；表现为多数颅神经麻痹相伴或不伴有肢体无力、共济失调的Ⅶ型(变异型)病人17例(47.2%)。Ⅰ、Ⅱ型GBS患者共13例(36.1%)，其中中老年组病人4例，占同组病人的17.4%，青壮年组病人9例，占同组病人的69.2%，表明Ⅰ、Ⅱ型患者多见于青壮年组。17例变异型GBS中，中老年组患者有15例，占同组病人的65.2%，青壮年组患者仅2例，占同组病人的15.4%，可见变异型GBS多见于中老年组患者。17例中4例表现为典型的Fisher综合征。
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讨 论
多年来对于GBS的观察研究一直倍受世界范围神经病学家的关注，特别是在对某些国外专家对我国北方GBS冠以“中国麻痹综合征”(china paralysis syndrome)或“急性运动轴索性神经病”(acute motor axonal neuropathy,AMAN)提出异议后[2，3]，更加引起国人对其研究的重视。我院36例GBS患者临床资料调查表明，男性患者多见，发病的平均年龄42.9岁，高于平均年龄34岁的国内病例调查结果[4]。36例GBS患者中，中老年组病人占64%，表现此项研究中50岁及以上年龄的中老年患者多见，与国外一些报道相近[5]。
36例GBS病人中11例于发病前有感染先驱症状，占总数的30.6%，低于47%和41%的先前报道结果[3，6]，且绝大部分(69.2%)发生于青壮年组，表明先驱感染多与青壮年或儿童GBS致病因素有关。由于GBS发病涉及了周围神经组织的免疫反应，故推测青壮年GBS患者外源性致病因素诱发的自身免疫反应过程在GBS的发病上起着重要作用。而随着年龄老化，50岁以上病人存在着细胞介导的免疫功能退化，所以内源性自身免疫反应因素在这组人群发病中可能起着重要作用，故本组GBS发病内源性因素占的比重较高，从而导致中老年患者多见。
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36例GBS患者以急性头晕、复视相伴运动性颅神经损害症状起病者15例，占总数病人的41.7%，且中老年组占的比例明显高于青壮年组患者(56.5%比15.4%)。其中4人伴发明显的共济失调，个别人出现了恶心、呕吐类似脑卒中起病症状，因此，如对其临床认识不足，极易误诊为脑血管病。而以肢体无力感觉异常症状起病者占总数的44.4%，其中青壮年组病人占69.2%，明显高于中老年组病人30.4%的调查结果。可见，36例GBS患者以头晕复视相伴运动性颅神经损害症状起病的频度仅次于以肢体症状起病者，前者以中老年人多见，后者以青壮年或儿童多见。故当以急性头晕、复视相伴眼外肌、咽喉肌或面肌麻痹为主要症状起病的中老年患者，在排除脑血管病、Bicker-Stuff脑炎后应高度怀疑GBS，尤其是变异型GBS的可能性。
经典的GBS多以四肢对称性弛缓性瘫痪为主要临床症状，53%的病人可以波及运动性颅神经[6]，最常累及面神经，其次为后组颅神经，而以眼动神经支配的眼外肌麻痹最少见(仅为2.8%)[3]，个别的可以出现多数颅神经损害伴有共济失调、感觉症状、植物神经症状的变异型GBS。本组36例病人中22例(61.1%)累及了颅神经，高于前述报道，且以眼球运动神经支配的眼外肌麻痹最常见，也有别于先前的调查结果。符合临床变异型GBS患者占总数47.2%，且一半以上(65.2%)发生在中老年组病人，青壮年组患者仅占同组的15.4%，而以肢体运动无力或麻痹为主要临床症状的Ⅰ、Ⅱ型GBS患者的总和却占全数病例的第二位(36.1%)，青壮年组与中老年组患者分别占同组病人的61.5%和17.4%。上述结果提示，变异型GBS多出现在中老年患者，而临床Ⅰ、Ⅱ型多见于青壮年或儿童患者。
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36例病人中22例接受了EMG和NCV检查，其中27.3%的病人有失神经电位，36.4%病人运动传导速度减慢或末端潜伏期延长，22.7%的患者伴SCV减慢，18.2%CMAPs波幅明显降低，9.1%超强刺激后未能激发出CMAPs反应。以上这些参数的异常，反应出GBS内在的病理生理现象，即可为单纯周围神经脱髓鞘，也可继发于轴索变性或合并存在。
参 考 文 献
1，中华神经精神科杂志编委会. 格林-巴利综合征诊断标准. 中华神经精神科杂志， 1994， 27(6)∶380.
2，McKhann GM, Cornblath, Griffin JW et al. Acute motor axonal neuropathy: A frequent cause of acute flaccid paralysis in china. Ann Neurol, 1993, 33∶333.
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3，McKhann GM, Cornbolth DR, Ho T et al. Clinical and electrophysiological aspects of acute paralytic disease of children and young adults in northern china. Lancet, 1991, 338∶593.
4，张振馨， 袁国任， 郝文利等. 格林-巴利综合征是中国急性软瘫的常见类型-北京郊区流行病学调查报告. 中华神经精神科杂志， 1994， 27(6)∶329.
5，Kaplan JE, Schonberger LB, Hurwitz ES et al. Guillain-Barre syndrome in the United States, 1978～1981:Additional observations from the national surveillance system. Neurology, 1983, 33∶638.
6，Bak P. Guillain-Barre syndrome in a Danish county. Neurology 1985, 35∶207.
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