血管滤泡性淋巴组织增生一例
作者:陈涛
单位:陈涛(430030 武汉同济医科大学第二临床学院)
关键词:
江苏医药000461 患者男,15岁。因腹胀、发热1个月余,肝脾及淋巴结肿大20天于1998年9月21日入院。入院查体:生命体征稳定,贫血貌,皮肤可见散在瘀点、瘀斑;浅表淋巴结肿大(最大达3.0cm×1.5 cm),活动度稍差,边界清楚,无触痛;眼睑轻度浮肿,睑结膜苍白;右中上肺呼吸音减弱;左上腹轻压痛,肝肋下3.0 cm,脾左肋下5.0 cm,无触痛;双下肢踝部轻度凹陷性水肿。查血常规,RBC 3.65×1012/L,WBC 3.7×109/L,PLT 18×109/L;尿常规PRO,血BUN 10.22 mmol
/L,Cr 97.1 μmol/L;总蛋白51.5 g/L,白蛋白23.6 g/L;肝功能、电解质及血糖正常;ESR 35 mm/h;Coombs试验(-);ANA、抗DNA抗体,抗DNP、RF均为(-)。外周血:成熟红细胞大小不等,可见点彩红细胞,刺形、盔甲形红细胞;骨髓增生活跃,粒、红系比值及形态未见异常,血小板少见。ECG正常。X线胸片示右中肺野可见横行条块状阴影。B超示肝右肋下2.8 cm,肝切面形态正常;脾左肋下5.2 cm,厚6.7 cm;肾脏未见异常。CDFI肝、脾、肾彩色血流信号未见异常显示。右腹股沟淋巴结活检:淋巴滤泡反应性增生扩大,其周围淋巴细胞呈层状环绕排列,滤泡间血管内皮细胞增生形成新生血管,少部分血管壁逐渐出现玻璃样变,新生毛细血管由滤泡间向滤泡内延伸,滤泡间及滤泡内有一定量的浆细胞和Russel小体。诊断:血管滤泡性淋巴组织增生。治疗予泼尼松40 mg/d,20天后症状体征均有所好转,但因经济原因自动出院。
讨 论
血管滤泡性淋巴组织增生(Castleman病)系少见的慢性淋巴组织增生性疾病。病因及发病机制目前尚不清楚,可能与炎症、感染及免疫调节异常等因素有关。有报道IL-6可能是引起本病的重要细胞因子。特征性增生性组织病理学改变是该病的病理特点,其突出临床表现是无痛性巨大淋巴结肿大,局灶型血管滤泡性淋巴组织增生,多无全身症状,肿物切除后可长期存活。中心型可出现贫血、发热、血沉加快,多克隆免疫球蛋白增高及多系统受累的表现,还可有特殊的临床表现如:淀粉样变性,血小板减少,血栓性肾微血管病变,干燥综合征,膜增殖性肾小球肾炎等,本型易恶性变,肾上腺皮质激素、化疗和放疗后仅部分缓解。本病诊断应与血管免疫母细胞性淋巴结病、恶性淋巴瘤、结缔组织病等鉴别。, http://www.100md.com
单位:陈涛(430030 武汉同济医科大学第二临床学院)
关键词:
江苏医药000461 患者男,15岁。因腹胀、发热1个月余,肝脾及淋巴结肿大20天于1998年9月21日入院。入院查体:生命体征稳定,贫血貌,皮肤可见散在瘀点、瘀斑;浅表淋巴结肿大(最大达3.0cm×1.5 cm),活动度稍差,边界清楚,无触痛;眼睑轻度浮肿,睑结膜苍白;右中上肺呼吸音减弱;左上腹轻压痛,肝肋下3.0 cm,脾左肋下5.0 cm,无触痛;双下肢踝部轻度凹陷性水肿。查血常规,RBC 3.65×1012/L,WBC 3.7×109/L,PLT 18×109/L;尿常规PRO,血BUN 10.22 mmol
/L,Cr 97.1 μmol/L;总蛋白51.5 g/L,白蛋白23.6 g/L;肝功能、电解质及血糖正常;ESR 35 mm/h;Coombs试验(-);ANA、抗DNA抗体,抗DNP、RF均为(-)。外周血:成熟红细胞大小不等,可见点彩红细胞,刺形、盔甲形红细胞;骨髓增生活跃,粒、红系比值及形态未见异常,血小板少见。ECG正常。X线胸片示右中肺野可见横行条块状阴影。B超示肝右肋下2.8 cm,肝切面形态正常;脾左肋下5.2 cm,厚6.7 cm;肾脏未见异常。CDFI肝、脾、肾彩色血流信号未见异常显示。右腹股沟淋巴结活检:淋巴滤泡反应性增生扩大,其周围淋巴细胞呈层状环绕排列,滤泡间血管内皮细胞增生形成新生血管,少部分血管壁逐渐出现玻璃样变,新生毛细血管由滤泡间向滤泡内延伸,滤泡间及滤泡内有一定量的浆细胞和Russel小体。诊断:血管滤泡性淋巴组织增生。治疗予泼尼松40 mg/d,20天后症状体征均有所好转,但因经济原因自动出院。
讨 论
血管滤泡性淋巴组织增生(Castleman病)系少见的慢性淋巴组织增生性疾病。病因及发病机制目前尚不清楚,可能与炎症、感染及免疫调节异常等因素有关。有报道IL-6可能是引起本病的重要细胞因子。特征性增生性组织病理学改变是该病的病理特点,其突出临床表现是无痛性巨大淋巴结肿大,局灶型血管滤泡性淋巴组织增生,多无全身症状,肿物切除后可长期存活。中心型可出现贫血、发热、血沉加快,多克隆免疫球蛋白增高及多系统受累的表现,还可有特殊的临床表现如:淀粉样变性,血小板减少,血栓性肾微血管病变,干燥综合征,膜增殖性肾小球肾炎等,本型易恶性变,肾上腺皮质激素、化疗和放疗后仅部分缓解。本病诊断应与血管免疫母细胞性淋巴结病、恶性淋巴瘤、结缔组织病等鉴别。, http://www.100md.com