脑膜癌病的周围神经病特点
作者：王默力 贾建平 魏岗之
单位：王默力(首都医科大学北京宣武医院神经内科 100053)；贾建平(首都医科大学北京宣武医院神经内科 100053)；魏岗之(首都医科大学北京宣武医院神经内科 100053)
关键词：癌；脑膜；周围神经病
北京医学000404 【摘要】目的 探讨脑膜癌病(MC)周围神经损害特点。方法 将宣武医院41例经病理证实的脑膜癌病中有周围神经损害的35例患者进行总结并与国外资料比较分析。结果 我院脑膜癌病患者周围神经损害的比例较大，但临床观察欠深入，与国外比较发现率低。结论 脑膜癌病的周围神经损害发病率很高，以周围神经损害为首发症状者易误诊。
The features of peripheral nerve lesions with meningeal carcinomatosis
, 百拇医药
Wang Moli,Jia Jianping,Wei Gangzhi
(Department of Neurology,Xuanwu Hospital,Capital University of Medical Sciences,Beijing 100053)
【Abstract】Objective To explore the features of peripheral nerve lesions with meningeal carcinomatosis(MC).Methods Thirty-five cases with peripheral nerve lesions of MC patients were analysed and compared with other reports.Results The incidence of peripheral nerve lesions with MC was very high in this group as compared with other countries.Conclusions There is a high incidence of peripheral nerve lesions in MC patients.Usually it is easy to make an incorrect diagnosis if the peripheral nerve lesions appear as the first symptom of MC.
, 百拇医药
【Key words】Carcinoma,Meningeal Peripheral nerve disease
脑膜癌病(meningeal carcinomatosis,MC)为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型，因其表现较为复杂，临床易误诊，尤其是以周围神经损害为首发症状者，临床误诊率更高。为探讨MC周围神经损害特点，现将我院1978～1999年41例经病理证实的MC进行回顾性总结，发现有周围神经损害35例，现将资料统计结果分析如下。
材料与方法
一、临床资料
1.一般资料：本组脑膜癌病41例中男19例，女22例，男女之比为1∶1.15。年龄20～70岁，平均58岁。全部病理证实为MC[尸检证实3例，活检证实1例，脑脊液(CSF)细胞检测证实37例]。早期误诊14例，误诊率为34.15%，其中以周围神经损害为首发症状者误诊率为80%。有周围神经损害35例，占85.37%。
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2.原发灶：肺癌19例，胃癌8例，乳腺癌4例，未明来源10例。
3.临床表现：首发症状为头痛者23例；癫痫2例；精神症状2例；共济失调2例；饮水呛咳2例；周围性面瘫3例；听力障碍1例；肢体力弱3例；腰背疼痛、一侧面部麻木、视物不清者各1例。有周围神经损害35例，占85.37%。其中有颅神经受损17例(包括第Ⅱ对颅神经)，占41.46%，其中损害视神经10例，动眼神经3例，三叉神经2例，外展神经4例，面神经6例，听神经1例，舌咽、迷走神经2例，舌下神经1例。颅神经受损的次序为Ⅱ、Ⅶ、Ⅵ、Ⅲ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ Ⅱ。脊神经受损21例，占51.22%，其中下肢腱反射减低15例，下肢无力(软瘫、无病理征)7例，颈、背、腰、腿痛4例。颅神经和脊神经同时受损者有15例，占36.59%。
4.实验室检查：①脑脊液压力升高30例，白细胞增高27例，蛋白增高25例，糖降低15例，氯化物降低11例，查到癌细胞31例。②脑CT扫描21例中异常者5例，占23.8%。③头颅MRI检查9例中异常3例，占33.33%。④脑电图检查5例中，异常者4例，占80%。
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二、方法
将我院资料与国外资料进行比较分析。统计采用χ2检验。
结 果
1.早期误诊率：以脑症状为首发症状者29例，其中早期误诊7例，占24.14%；以颅神经损害为首发症状者6例，其中早期误诊5例，占83.3%；以脊神经损害为首发症状者4例，早期误诊3例，占75%。
2.与美国MC一般资料比较：美国资料的年龄范围在30～74岁，男32例，女58例，我院与美国性别间比较无显著性差异，P>0.05。
3.与美国MC颅神经损害比较：除视神经损害我国明显多于美国人，其它颅神经的损害两国间无显著性差异(表1)。
4.与美国MC脊神经损害比较：各项表现国人明显少于美国人，两国间有显著性差异，P值均<0.01(表2)。
, 百拇医药
5.与美国MC脑脊液结果比较：除脑脊液蛋白升高比我国明显外，其它各项指标均无显著性差异(表3)。
讨 论
以往国内关于MC的报道较少，并缺乏对此病的深入讨论[1]，尤其是对MC周围神经病缺乏足够的认识。我国有关MC周围神经病方面至今未见报道。随着肿瘤治愈率的提高，鉴于本病的发生率也在增长，为避免误诊率的上升，有必要探讨MC周围神经病有何特点。
表1 本院与美国脑膜癌病颅神经损害比较 颅神经损害
本院(n=41)
美国(n=90)
χ2
P值
, http://www.100md.com
例数
%
例数
%
视神经
10
24.39
5
5.5
9.855
<0.05
动眼神经*
7
, http://www.100md.com
17.07
18
20.0
0.156
>0.05
三叉神经
2
4.88
5
5.5
0.026
>0.05
面神经
, http://www.100md.com
6
14.63
15
16.7
0.086
>0.05
听神经
1
2.44
9
10.0
2.284
>0.05
, 百拇医药
舌咽迷走
2
4.88
3
3.3
0.183
>0.05
舌下神经
1
2.44
5
5.6
0.626
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>0.05
颅神经
17
41.46
50
55.6
2.239
>0.05
*包括Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经表2 本院与美国脑膜癌病脊神经损害比较 脊神经损
害表现
本院(n=41)
美国(n=90)
, 百拇医药
χ2
P值
例数
%
例数
%
根痛
4
9.76
42
46.7
16.803
<0.01
, 百拇医药
下肢无力
7
17.07
54
60.0
20.811
<0.01
腱反射减低
15
36.59
64
71.1
14.027
, http://www.100md.com
<0.01
脊神经损害
21
51.22
74
82.2
13.585
<0.01
*软瘫、无病理征表3 本院与美国脑膜癌病脑脊液结果比较 项目
本院(n=41)
美国(n=90)
χ2
, 百拇医药
P值
例数
%
例数
%
压力升高
30
73.17
64
71.1
0.059
>0.05
白细胞增高
, 百拇医药
27
65.85
65
72.2
0.546
>0.05
蛋白增高
25
60.98
80
88.9
13.796
<0.01
, 百拇医药
糖降低
15
36.59
37
41.1
0.241
>0.05
查见癌细胞
31
75.61
80
88.9
3.840
, 百拇医药
>0.05
我院和国外资料[2]比较结果显示，男女构成比两国之间无显著性差异，均为女多于男。说明脑膜癌病周围神经病的性别构成无明显地区差异。从我院资料看，MC周围神经损害的发生率很高，占85.37%。
早期误诊中首发症状为周围神经损害的MC，临床误诊率最高。颅神经常误诊为颅神经炎，脊神经损害均误诊为格林巴利综合征。提示临床医生，如临床考虑以上诊断时，要注意和MC的鉴别，要注意是否有多部位的损害症状。
从临床表现上看，MC的周围神经损害在颅神经及脊神经上的表现特点为：任何颅神经(包括第Ⅱ对颅神经)均可受累，但以视神经、动眼神经、面神经和舌咽迷走神经受侵最常见。脊神经根损害的表现以下肢腱反射减低为主，下肢无力次之，根性疼痛最少。脑膜癌病患者上肢很少受累，脊神经损害的主要表现在下肢，可能是由于脑脊液中癌细胞因重力作用，易侵犯下位脊神经所致。
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从出现的时间来看，颅神经和脊神经症状常在病程中陆续出现，也可早期出现或缺如。如早期出现，误诊率较高。颅神经与脊神经症状可同时或先后出现，无一定规律，脊神经损害更多是在就诊后查体被发现，缺少主诉。从我院的资料可总结几点经验教训：①以脊神经症状起病逐渐出现脑症状，病情进展迅速者要想到脑膜癌病；②单纯颅神经损伤，无长束体征，伴有不明原因高颅压者要想到此病。
同国外资料比较，颅神经中视神经损害我国多于美国。脊神经损害的发现率比美国明显低，两组资料之间有显著性差异。这与重视程度有关，如我国对脊神经损害的表现无一例进行实验证实，缺乏肌电图或活检资料。
脑膜癌病患者周围神经损害的发病机制探讨有三。其一是因为肿瘤在脑和脊髓的蛛网膜下腔弥散转移，颅神经及脊神经周围有癌细胞浸润包绕，神经纤维产生顺延(类华勒样)变性而致[3]。其二是因为颅压增高对颅神经的直接压迫所致[2]。其三实际上是副肿瘤综合征效应，通常由肿瘤所产生的某些生物活性物质，如多肽、蛋白质、激素或其前体对周围神经的影响。
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总之，本资料显示脑膜癌病患者虽然周围神经损害的比例较大，但临床观察欠深入，因而易造成早期临床误诊，尤其是首发症状为周围神经损害的表现时，要想到本病的可能，以减少误诊。特别是当颅压高伴有周围神经损害的表现及发现有多个解剖部位的体征时，要首先考虑脑膜癌病的可能。通过反复腰穿寻找癌细胞，争取尽快确诊。
参考文献
1.王默力，王会改，魏岗之.脑膜癌病临床病理分析.中华医学杂志，1997，3：228.
2.William R,Wasserstrom J,Peter G,et al.Diagnosis and treatment of leptomeningeal metastases from solid tumors:experience with 90 patients.Cancer,1982,49:759.
3.Pfeiffer P,Tange MR,Hansen O,et al.Meningeal carcinomatosis in solid tumors.Ugeskr Laeger,1995,157:6115.
收稿：2000-01-14
修回：2000-04-03, 百拇医药
单位：王默力(首都医科大学北京宣武医院神经内科 100053)；贾建平(首都医科大学北京宣武医院神经内科 100053)；魏岗之(首都医科大学北京宣武医院神经内科 100053)
关键词：癌；脑膜；周围神经病
北京医学000404 【摘要】目的 探讨脑膜癌病(MC)周围神经损害特点。方法 将宣武医院41例经病理证实的脑膜癌病中有周围神经损害的35例患者进行总结并与国外资料比较分析。结果 我院脑膜癌病患者周围神经损害的比例较大，但临床观察欠深入，与国外比较发现率低。结论 脑膜癌病的周围神经损害发病率很高，以周围神经损害为首发症状者易误诊。
The features of peripheral nerve lesions with meningeal carcinomatosis
, 百拇医药
Wang Moli,Jia Jianping,Wei Gangzhi
(Department of Neurology,Xuanwu Hospital,Capital University of Medical Sciences,Beijing 100053)
【Abstract】Objective To explore the features of peripheral nerve lesions with meningeal carcinomatosis(MC).Methods Thirty-five cases with peripheral nerve lesions of MC patients were analysed and compared with other reports.Results The incidence of peripheral nerve lesions with MC was very high in this group as compared with other countries.Conclusions There is a high incidence of peripheral nerve lesions in MC patients.Usually it is easy to make an incorrect diagnosis if the peripheral nerve lesions appear as the first symptom of MC.
, 百拇医药
【Key words】Carcinoma,Meningeal Peripheral nerve disease
脑膜癌病(meningeal carcinomatosis,MC)为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型，因其表现较为复杂，临床易误诊，尤其是以周围神经损害为首发症状者，临床误诊率更高。为探讨MC周围神经损害特点，现将我院1978～1999年41例经病理证实的MC进行回顾性总结，发现有周围神经损害35例，现将资料统计结果分析如下。
材料与方法
一、临床资料
1.一般资料：本组脑膜癌病41例中男19例，女22例，男女之比为1∶1.15。年龄20～70岁，平均58岁。全部病理证实为MC[尸检证实3例，活检证实1例，脑脊液(CSF)细胞检测证实37例]。早期误诊14例，误诊率为34.15%，其中以周围神经损害为首发症状者误诊率为80%。有周围神经损害35例，占85.37%。
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2.原发灶：肺癌19例，胃癌8例，乳腺癌4例，未明来源10例。
3.临床表现：首发症状为头痛者23例；癫痫2例；精神症状2例；共济失调2例；饮水呛咳2例；周围性面瘫3例；听力障碍1例；肢体力弱3例；腰背疼痛、一侧面部麻木、视物不清者各1例。有周围神经损害35例，占85.37%。其中有颅神经受损17例(包括第Ⅱ对颅神经)，占41.46%，其中损害视神经10例，动眼神经3例，三叉神经2例，外展神经4例，面神经6例，听神经1例，舌咽、迷走神经2例，舌下神经1例。颅神经受损的次序为Ⅱ、Ⅶ、Ⅵ、Ⅲ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ Ⅱ。脊神经受损21例，占51.22%，其中下肢腱反射减低15例，下肢无力(软瘫、无病理征)7例，颈、背、腰、腿痛4例。颅神经和脊神经同时受损者有15例，占36.59%。
4.实验室检查：①脑脊液压力升高30例，白细胞增高27例，蛋白增高25例，糖降低15例，氯化物降低11例，查到癌细胞31例。②脑CT扫描21例中异常者5例，占23.8%。③头颅MRI检查9例中异常3例，占33.33%。④脑电图检查5例中，异常者4例，占80%。
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二、方法
将我院资料与国外资料进行比较分析。统计采用χ2检验。
结 果
1.早期误诊率：以脑症状为首发症状者29例，其中早期误诊7例，占24.14%；以颅神经损害为首发症状者6例，其中早期误诊5例，占83.3%；以脊神经损害为首发症状者4例，早期误诊3例，占75%。
2.与美国MC一般资料比较：美国资料的年龄范围在30～74岁，男32例，女58例，我院与美国性别间比较无显著性差异，P>0.05。
3.与美国MC颅神经损害比较：除视神经损害我国明显多于美国人，其它颅神经的损害两国间无显著性差异(表1)。
4.与美国MC脊神经损害比较：各项表现国人明显少于美国人，两国间有显著性差异，P值均<0.01(表2)。
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5.与美国MC脑脊液结果比较：除脑脊液蛋白升高比我国明显外，其它各项指标均无显著性差异(表3)。
讨 论
以往国内关于MC的报道较少，并缺乏对此病的深入讨论[1]，尤其是对MC周围神经病缺乏足够的认识。我国有关MC周围神经病方面至今未见报道。随着肿瘤治愈率的提高，鉴于本病的发生率也在增长，为避免误诊率的上升，有必要探讨MC周围神经病有何特点。
表1 本院与美国脑膜癌病颅神经损害比较 颅神经损害
本院(n=41)
美国(n=90)
χ2
P值
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例数
%
例数
%
视神经
10
24.39
5
5.5
9.855
<0.05
动眼神经*
7
, http://www.100md.com
17.07
18
20.0
0.156
>0.05
三叉神经
2
4.88
5
5.5
0.026
>0.05
面神经
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6
14.63
15
16.7
0.086
>0.05
听神经
1
2.44
9
10.0
2.284
>0.05
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舌咽迷走
2
4.88
3
3.3
0.183
>0.05
舌下神经
1
2.44
5
5.6
0.626
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>0.05
颅神经
17
41.46
50
55.6
2.239
>0.05
*包括Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经表2 本院与美国脑膜癌病脊神经损害比较 脊神经损
害表现
本院(n=41)
美国(n=90)
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χ2
P值
例数
%
例数
%
根痛
4
9.76
42
46.7
16.803
<0.01
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下肢无力
7
17.07
54
60.0
20.811
<0.01
腱反射减低
15
36.59
64
71.1
14.027
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<0.01
脊神经损害
21
51.22
74
82.2
13.585
<0.01
*软瘫、无病理征表3 本院与美国脑膜癌病脑脊液结果比较 项目
本院(n=41)
美国(n=90)
χ2
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P值
例数
%
例数
%
压力升高
30
73.17
64
71.1
0.059
>0.05
白细胞增高
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27
65.85
65
72.2
0.546
>0.05
蛋白增高
25
60.98
80
88.9
13.796
<0.01
, 百拇医药
糖降低
15
36.59
37
41.1
0.241
>0.05
查见癌细胞
31
75.61
80
88.9
3.840
, 百拇医药
>0.05
我院和国外资料[2]比较结果显示，男女构成比两国之间无显著性差异，均为女多于男。说明脑膜癌病周围神经病的性别构成无明显地区差异。从我院资料看，MC周围神经损害的发生率很高，占85.37%。
早期误诊中首发症状为周围神经损害的MC，临床误诊率最高。颅神经常误诊为颅神经炎，脊神经损害均误诊为格林巴利综合征。提示临床医生，如临床考虑以上诊断时，要注意和MC的鉴别，要注意是否有多部位的损害症状。
从临床表现上看，MC的周围神经损害在颅神经及脊神经上的表现特点为：任何颅神经(包括第Ⅱ对颅神经)均可受累，但以视神经、动眼神经、面神经和舌咽迷走神经受侵最常见。脊神经根损害的表现以下肢腱反射减低为主，下肢无力次之，根性疼痛最少。脑膜癌病患者上肢很少受累，脊神经损害的主要表现在下肢，可能是由于脑脊液中癌细胞因重力作用，易侵犯下位脊神经所致。
, http://www.100md.com
从出现的时间来看，颅神经和脊神经症状常在病程中陆续出现，也可早期出现或缺如。如早期出现，误诊率较高。颅神经与脊神经症状可同时或先后出现，无一定规律，脊神经损害更多是在就诊后查体被发现，缺少主诉。从我院的资料可总结几点经验教训：①以脊神经症状起病逐渐出现脑症状，病情进展迅速者要想到脑膜癌病；②单纯颅神经损伤，无长束体征，伴有不明原因高颅压者要想到此病。
同国外资料比较，颅神经中视神经损害我国多于美国。脊神经损害的发现率比美国明显低，两组资料之间有显著性差异。这与重视程度有关，如我国对脊神经损害的表现无一例进行实验证实，缺乏肌电图或活检资料。
脑膜癌病患者周围神经损害的发病机制探讨有三。其一是因为肿瘤在脑和脊髓的蛛网膜下腔弥散转移，颅神经及脊神经周围有癌细胞浸润包绕，神经纤维产生顺延(类华勒样)变性而致[3]。其二是因为颅压增高对颅神经的直接压迫所致[2]。其三实际上是副肿瘤综合征效应，通常由肿瘤所产生的某些生物活性物质，如多肽、蛋白质、激素或其前体对周围神经的影响。
, http://www.100md.com
总之，本资料显示脑膜癌病患者虽然周围神经损害的比例较大，但临床观察欠深入，因而易造成早期临床误诊，尤其是首发症状为周围神经损害的表现时，要想到本病的可能，以减少误诊。特别是当颅压高伴有周围神经损害的表现及发现有多个解剖部位的体征时，要首先考虑脑膜癌病的可能。通过反复腰穿寻找癌细胞，争取尽快确诊。
参考文献
1.王默力，王会改，魏岗之.脑膜癌病临床病理分析.中华医学杂志，1997，3：228.
2.William R,Wasserstrom J,Peter G,et al.Diagnosis and treatment of leptomeningeal metastases from solid tumors:experience with 90 patients.Cancer,1982,49:759.
3.Pfeiffer P,Tange MR,Hansen O,et al.Meningeal carcinomatosis in solid tumors.Ugeskr Laeger,1995,157:6115.
收稿：2000-01-14
修回：2000-04-03, 百拇医药