小儿特发性高尿钙症伴肾小球损害8例报道
作者：丁培植 刘爱民
单位：(浙江大学附属儿童医院 杭州 310003)
关键词：小儿特发性高尿钙症；肾小管；肾小球；中药治疗
浙江中西医结合杂志000405 摘要 目的：观察高尿钙症对小儿肾 小球的损害。方法：通过临床与实验室检查及肾穿刺活检进行观察。结果：各项结果提示，8例患儿均有不同程度肾小球损害。结论：小儿特发性高尿钙症不仅损伤肾小管，并对肾小球亦造成一定损害。
特发性高尿钙症(Idiopathic Hypercalciur ia IH)是儿童时期常见的一种以血尿为主要症状的肾脏疾病，约占单纯性血尿的1/4 [1]。传统认为IH时由于空肠对钙选择性吸收过多，钙盐结晶或微结石损伤肾小 管而引起血尿、尿路结石。本文对8例IH患儿进行了临床、实验室、病理综合研究，表明IH 不仅主要损害肾小管间质，而且对肾小球亦造成一定的损害，现将研究结果报道如下。
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1 临床资料
1.1 IH诊断标准 正常饮食24小时 尿钙连续2次定量>4mg/kg(或0.1mmol/kg)；随意尿标本尿钙/尿肌酐>0.2；除外由各种病 因引起的继发性高尿钙症。确诊后可进行钙负荷试验鉴别肠钙吸收型或肾漏型。
1.2 一般资料 8例患儿来自1998 年1月～1999年8月住院患儿，其中男5例，女3例，年龄3～12岁，平均年龄7岁半。病程 1/2～5年，其中1/2～1年2例，1～2年3例，3～5年3例。
1.3 临床表现与实验室检查 8例 患儿均有镜下血尿，其中3例有发作性肉眼血尿，腰痛3例，尿频2例，尿急2例，尿痛1例 ，1例腹部B超提示伴左肾小结石，1例伴左肾盂扩张。2例患儿母亲有尿路结石史，1例患儿 母亲有高尿钙症史。
实验室检查：8例24小时尿钙定量连续2次>4mg/kg，尿钙/尿肌酐>0.2；尿沉查红细胞在+ ～/HP之间，其中6例红细胞形态，畸形>80%；2例红细胞畸形20%～80%之间，8例患儿中3 例血β2微球蛋白(β2-MG)分别为0.27mg/L、0.31mg/L、0.35mg/L，比正常值( <0.27mg/L)增高；4例尿β2-MG分别为0.13mg/L、0.17mg/L、2.0mg/L、2.1mg/L， 比正常为高(正常值<0.2mg/L)。8例患儿的肝肾功能、乙肝三系、抗核抗体、 免疫球蛋白、C3、C4均在正常范围内。
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患儿均进行肾穿刺活检，结果5例为轻微病变，1例为局灶增生，2例为轻度系膜增生，提示 均有不同程度的肾小球损害。
2 治疗与随访
IH无特效的治疗方法，一般宜低钙饮食，多饮开水。本组患儿主要采用中药治疗，以益肾健 脾，利气化湿为主，常用中药有生黄芪、金樱子、女贞子、太子参、黄精、白术、茯苓、生 地、藕节、槐米、首乌、旱莲草、淡竹叶等，剂量随年龄而定，其中2例加用双氢克尿塞治 疗，剂量1～2mg/(kg.d)，4周为1疗程。8例患儿对症治疗采用潘生丁、复方路丁、VitE等 。随访半年，结果8例中4例镜下血尿消失(其中1例同时应用过双氢克尿塞治疗)，3例镜下 血尿减轻，由经常+～
/HP降至+/HP以内，1例疗效不显。
3 讨论
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IH是小儿血尿和尿路结石的主要原因，Stapleton报告21例尿路结石患儿中17例有IH，IH的 微小钙晶体可直接损伤肾小管，早期即可造成髓襻、远曲小管和集合管上皮细胞的坏死和 退行性变，此外沉积在泌尿道的磷酸钙或草酸钙结晶亦可作为结石的核心形成肾结石[ 2，3]。但对在IH时肾小球受累的病例，国内尚罕见报告。
肾小管、间质与肾小球间存在球管反馈作用，关系十分密切，两者相互影响，形成恶性循环 ，当小管间质病变时流经间质的血管受到压迫，使球后血管阻力增加，数目及面积减少，继 而肾小球缺血、缺氧，最后引起肾功能障碍，而当肾小球疾病时，炎症细胞及其释放的炎症 因子通过系膜通道到达间质，诱导间质炎症细胞浸润及释放细胞因子，后者刺激间质成纤维 细胞增生，最终导致肾小管萎缩，肾功能衰竭[4]。本组8例IH患儿进行了肾穿刺 活检，结果证实了IH时确实存在肾小球损害。
8例患儿临床表现均为单纯性血尿，而从其尿沉渣红细胞形态分类，8例畸形>80%，属肾小 球性血尿，2例畸形红细胞在20%～80%之间，属混合性血尿。血β2-MG反映肾小球 的滤过功能，8例中3例β2-MG增高，4例尿β2-MG升高，均提示肾小管间质与肾小 球同时受到损害[5]。
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治疗一般宜多饮开水，低钙饮食，对IH可采用双氢克尿塞治疗，通过利尿、阻止钙的重吸收 而达到治疗目的，但用此药疗效不肯定，且可降低血钾，继而出现细胞内酸中毒，故应慎重 ，长期应用应加用枸椽酸钾以预防低血钾和伴随出现的低枸椽酸尿症。本组主要采用中药健 脾益肾、利气化湿的方法，既能修复肾小管、间质功能，又能保护肾小球的滤过功能，此外 再辅以潘生丁、复方路丁、VitE等，能获得较好疗效，本组半年随访表明，绝大多数IH伴肾 小球损害的患儿能获痊愈。值得注意的是对IH病例一定要引起重视，给予综合性的治疗措施 ，以防止疾病的进一步加重。
参考文献
1，杨霁云.高尿钙症与小儿临床.中华儿科杂志，1999 ，27：311
2，Stapleton FB.Hypercalciuria in ch ildren with hematuria.New Engl Medica，19 84，310：1345
, 百拇医药
3，Stapleton FB，et al.Hematuria pr eceding renal calculns formation in chil dren with Hypercalciuria.J pediatrics，19 81，99：721
4，张涤华，李幼姬.IgA肾病小球病变与小管间质病变关系的探讨.中华肾脏病 杂志，1997，12：369
6，Nath K A.Tabulointerstitial chang es as a major determinant in the progres sion of rehal damage. Am J Kidney Dis，1 992，20：1
收稿日期：1999-11-28, 百拇医药
单位：(浙江大学附属儿童医院 杭州 310003)
关键词：小儿特发性高尿钙症；肾小管；肾小球；中药治疗
浙江中西医结合杂志000405 摘要 目的：观察高尿钙症对小儿肾 小球的损害。方法：通过临床与实验室检查及肾穿刺活检进行观察。结果：各项结果提示，8例患儿均有不同程度肾小球损害。结论：小儿特发性高尿钙症不仅损伤肾小管，并对肾小球亦造成一定损害。
特发性高尿钙症(Idiopathic Hypercalciur ia IH)是儿童时期常见的一种以血尿为主要症状的肾脏疾病，约占单纯性血尿的1/4 [1]。传统认为IH时由于空肠对钙选择性吸收过多，钙盐结晶或微结石损伤肾小 管而引起血尿、尿路结石。本文对8例IH患儿进行了临床、实验室、病理综合研究，表明IH 不仅主要损害肾小管间质，而且对肾小球亦造成一定的损害，现将研究结果报道如下。
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1 临床资料
1.1 IH诊断标准 正常饮食24小时 尿钙连续2次定量>4mg/kg(或0.1mmol/kg)；随意尿标本尿钙/尿肌酐>0.2；除外由各种病 因引起的继发性高尿钙症。确诊后可进行钙负荷试验鉴别肠钙吸收型或肾漏型。
1.2 一般资料 8例患儿来自1998 年1月～1999年8月住院患儿，其中男5例，女3例，年龄3～12岁，平均年龄7岁半。病程 1/2～5年，其中1/2～1年2例，1～2年3例，3～5年3例。
1.3 临床表现与实验室检查 8例 患儿均有镜下血尿，其中3例有发作性肉眼血尿，腰痛3例，尿频2例，尿急2例，尿痛1例 ，1例腹部B超提示伴左肾小结石，1例伴左肾盂扩张。2例患儿母亲有尿路结石史，1例患儿 母亲有高尿钙症史。
实验室检查：8例24小时尿钙定量连续2次>4mg/kg，尿钙/尿肌酐>0.2；尿沉查红细胞在+ ～/HP之间，其中6例红细胞形态，畸形>80%；2例红细胞畸形20%～80%之间，8例患儿中3 例血β2微球蛋白(β2-MG)分别为0.27mg/L、0.31mg/L、0.35mg/L，比正常值( <0.27mg/L)增高；4例尿β2-MG分别为0.13mg/L、0.17mg/L、2.0mg/L、2.1mg/L， 比正常为高(正常值<0.2mg/L)。8例患儿的肝肾功能、乙肝三系、抗核抗体、 免疫球蛋白、C3、C4均在正常范围内。
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患儿均进行肾穿刺活检，结果5例为轻微病变，1例为局灶增生，2例为轻度系膜增生，提示 均有不同程度的肾小球损害。
2 治疗与随访
IH无特效的治疗方法，一般宜低钙饮食，多饮开水。本组患儿主要采用中药治疗，以益肾健 脾，利气化湿为主，常用中药有生黄芪、金樱子、女贞子、太子参、黄精、白术、茯苓、生 地、藕节、槐米、首乌、旱莲草、淡竹叶等，剂量随年龄而定，其中2例加用双氢克尿塞治 疗，剂量1～2mg/(kg.d)，4周为1疗程。8例患儿对症治疗采用潘生丁、复方路丁、VitE等 。随访半年，结果8例中4例镜下血尿消失(其中1例同时应用过双氢克尿塞治疗)，3例镜下 血尿减轻，由经常+～
/HP降至+/HP以内，1例疗效不显。3 讨论
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IH是小儿血尿和尿路结石的主要原因，Stapleton报告21例尿路结石患儿中17例有IH，IH的 微小钙晶体可直接损伤肾小管，早期即可造成髓襻、远曲小管和集合管上皮细胞的坏死和 退行性变，此外沉积在泌尿道的磷酸钙或草酸钙结晶亦可作为结石的核心形成肾结石[ 2，3]。但对在IH时肾小球受累的病例，国内尚罕见报告。
肾小管、间质与肾小球间存在球管反馈作用，关系十分密切，两者相互影响，形成恶性循环 ，当小管间质病变时流经间质的血管受到压迫，使球后血管阻力增加，数目及面积减少，继 而肾小球缺血、缺氧，最后引起肾功能障碍，而当肾小球疾病时，炎症细胞及其释放的炎症 因子通过系膜通道到达间质，诱导间质炎症细胞浸润及释放细胞因子，后者刺激间质成纤维 细胞增生，最终导致肾小管萎缩，肾功能衰竭[4]。本组8例IH患儿进行了肾穿刺 活检，结果证实了IH时确实存在肾小球损害。
8例患儿临床表现均为单纯性血尿，而从其尿沉渣红细胞形态分类，8例畸形>80%，属肾小 球性血尿，2例畸形红细胞在20%～80%之间，属混合性血尿。血β2-MG反映肾小球 的滤过功能，8例中3例β2-MG增高，4例尿β2-MG升高，均提示肾小管间质与肾小 球同时受到损害[5]。
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治疗一般宜多饮开水，低钙饮食，对IH可采用双氢克尿塞治疗，通过利尿、阻止钙的重吸收 而达到治疗目的，但用此药疗效不肯定，且可降低血钾，继而出现细胞内酸中毒，故应慎重 ，长期应用应加用枸椽酸钾以预防低血钾和伴随出现的低枸椽酸尿症。本组主要采用中药健 脾益肾、利气化湿的方法，既能修复肾小管、间质功能，又能保护肾小球的滤过功能，此外 再辅以潘生丁、复方路丁、VitE等，能获得较好疗效，本组半年随访表明，绝大多数IH伴肾 小球损害的患儿能获痊愈。值得注意的是对IH病例一定要引起重视，给予综合性的治疗措施 ，以防止疾病的进一步加重。
参考文献
1，杨霁云.高尿钙症与小儿临床.中华儿科杂志，1999 ，27：311
2，Stapleton FB.Hypercalciuria in ch ildren with hematuria.New Engl Medica，19 84，310：1345
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3，Stapleton FB，et al.Hematuria pr eceding renal calculns formation in chil dren with Hypercalciuria.J pediatrics，19 81，99：721
4，张涤华，李幼姬.IgA肾病小球病变与小管间质病变关系的探讨.中华肾脏病 杂志，1997，12：369
6，Nath K A.Tabulointerstitial chang es as a major determinant in the progres sion of rehal damage. Am J Kidney Dis，1 992，20：1
收稿日期：1999-11-28, 百拇医药