婴儿晚发性维生素K缺乏致颅内出血22例
作者：徐东燕
单位：徐东燕(浙江省淳安县第一人民医院 淳安 311700)
关键词：
浙江中西医结合杂志000435 婴儿晚发性维生素K缺乏症是指生后2周～6个月婴儿因维生素K依赖因子缺乏而致出血，常早期发生颅内出血，后遗症多，病死率高。提高对该病的认识，早期诊断，早期合理治疗至关重要。我院自1992年～1999年共收治22例，报道如下。
1 临床资料
本组22例中男18例，女4例，足月儿20例，早产儿2例，年龄1～2个月21例，3个月1例。单纯母乳喂养19例，混合喂养3例，均未添加任何辅食。发病2天就诊17例，>2天5例。发热13例，面色苍白22例，抽搐20例，呕吐、昏迷各12例，嗜睡16例。前囱饱满22例，肌张力增高18例，凝视13例，颈部抵抗6例，瞳孔不等及呼吸不整5例。血红蛋白36～60g/L15例，61～80g/L7例，白细胞计数升高19例，正常3例，凝血时间延长12例，全部患儿血小板正常，凝血酶原时间均延长，出血时间正常。头颅CT检查8例，均示颅内出血，其中蛛网膜下腔出血6例，硬膜下出血3例，脑室出血1例。
2 治疗方法和结果
入院后即予吸氧，维生素K110mg加入10%葡萄糖溶液中静脉滴注3天，输新鲜血1～3次，甘露醇脱水，鲁米那镇静治疗。治愈12例，好转3例，自动出院5例，死亡2例。6例随访结果：均呈不同程度脑室扩大，其中肢体瘫痪2例，癫痫2例。
3 讨 论
维生素K缺乏之所以导致出血，是由于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ都需经过羧化过程，它们的谷氨酸残基需羧化为r-羧基谷氨酸，具有更多的Ca2+结合点，才具有凝血的生物活性，而这一羧化过程需要一种依赖于维生素K的羧化酶参加，缺乏维生素K，上述4种凝血因子只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，而导致容易出血。维生素K缺乏导致颅内出血可能与小婴儿脑发育迅速，血管及周围组织改变较快有关。
本组发病年龄多集中在生后1～2个月，单纯母乳喂养占86%，这与婴儿出血时血中维生素K水平较低，肝内储存量亦低，而人乳中维生素K含量很少(15μg/L)，远低于牛奶中含量(60μg/L)有关。
本组病例中临床表现以面色苍白最为常见，其次为抽搐、呕吐、精神改变，体征以颅内高压表现为主，前囱饱满最常见，其次为肌张力增高、凝视。全部患儿血红蛋白均有不同程度降低，凝血酶原时间延长。故对出现突发性高颅压征象，同时伴有急速进展的贫血和全身出血倾向的小婴儿，特别是出生1～2月的婴儿，首先考虑维生素K缺乏症，及时做凝血酶原时间检查，有助于早期诊断，降低病死率，减少后遗症。
本病一经确诊，应立即静脉注射维生素K1并输新鲜同型血，以补充凝血因子和纠正贫血，同时降低颅压、止惊等对症处理。
为预防本病的发生，应对所有新生儿生后常规肌注维生素K11mg，可起一定预防作用。
收稿日期：1999-12-23, http://www.100md.com
单位：徐东燕(浙江省淳安县第一人民医院 淳安 311700)
关键词：
浙江中西医结合杂志000435 婴儿晚发性维生素K缺乏症是指生后2周～6个月婴儿因维生素K依赖因子缺乏而致出血，常早期发生颅内出血，后遗症多，病死率高。提高对该病的认识，早期诊断，早期合理治疗至关重要。我院自1992年～1999年共收治22例，报道如下。
1 临床资料
本组22例中男18例，女4例，足月儿20例，早产儿2例，年龄1～2个月21例，3个月1例。单纯母乳喂养19例，混合喂养3例，均未添加任何辅食。发病2天就诊17例，>2天5例。发热13例，面色苍白22例，抽搐20例，呕吐、昏迷各12例，嗜睡16例。前囱饱满22例，肌张力增高18例，凝视13例，颈部抵抗6例，瞳孔不等及呼吸不整5例。血红蛋白36～60g/L15例，61～80g/L7例，白细胞计数升高19例，正常3例，凝血时间延长12例，全部患儿血小板正常，凝血酶原时间均延长，出血时间正常。头颅CT检查8例，均示颅内出血，其中蛛网膜下腔出血6例，硬膜下出血3例，脑室出血1例。
2 治疗方法和结果
入院后即予吸氧，维生素K110mg加入10%葡萄糖溶液中静脉滴注3天，输新鲜血1～3次，甘露醇脱水，鲁米那镇静治疗。治愈12例，好转3例，自动出院5例，死亡2例。6例随访结果：均呈不同程度脑室扩大，其中肢体瘫痪2例，癫痫2例。
3 讨 论
维生素K缺乏之所以导致出血，是由于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ都需经过羧化过程，它们的谷氨酸残基需羧化为r-羧基谷氨酸，具有更多的Ca2+结合点，才具有凝血的生物活性，而这一羧化过程需要一种依赖于维生素K的羧化酶参加，缺乏维生素K，上述4种凝血因子只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，而导致容易出血。维生素K缺乏导致颅内出血可能与小婴儿脑发育迅速，血管及周围组织改变较快有关。
本组发病年龄多集中在生后1～2个月，单纯母乳喂养占86%，这与婴儿出血时血中维生素K水平较低，肝内储存量亦低，而人乳中维生素K含量很少(15μg/L)，远低于牛奶中含量(60μg/L)有关。
本组病例中临床表现以面色苍白最为常见，其次为抽搐、呕吐、精神改变，体征以颅内高压表现为主，前囱饱满最常见，其次为肌张力增高、凝视。全部患儿血红蛋白均有不同程度降低，凝血酶原时间延长。故对出现突发性高颅压征象，同时伴有急速进展的贫血和全身出血倾向的小婴儿，特别是出生1～2月的婴儿，首先考虑维生素K缺乏症，及时做凝血酶原时间检查，有助于早期诊断，降低病死率，减少后遗症。
本病一经确诊，应立即静脉注射维生素K1并输新鲜同型血，以补充凝血因子和纠正贫血，同时降低颅压、止惊等对症处理。
为预防本病的发生，应对所有新生儿生后常规肌注维生素K11mg，可起一定预防作用。
收稿日期：1999-12-23, http://www.100md.com