复发性多软骨炎(附3例报告及文献复习)
作者：王保华 郭宝庆 毕景云 梁美庚
单位：王保华(山东省立医院耳鼻喉科，250021)；郭宝庆(临清市人民医院耳鼻喉科)；毕景云(泰安市人民医院耳鼻喉科)；梁美庚(山东省立医院耳鼻喉科，250021)
关键词：多发性软骨炎，复发性；诊断，耳鼻咽喉科；治疗结果
山东医大基础医学院学报000419 摘要 目的:研究复发性多软骨炎的临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后。方法:总结3例诊断 为复发性多软骨炎患者的临床表现及治疗方法。例1先出现鼻梁塌陷,后出现声嘶、呼吸困难。气管切开后带管出院,未确诊。4个月后又因双耳胀痛,胸骨旁隐痛、发热,再次住院,诊断为复发性多软骨炎。例2首发症状亦是鼻梁塌陷,2年后出现右眼突,诊断为此病。例3首发症 状为耳郭红、肿、热、痛,诊断为耳郭软骨膜炎。3个月后出现声嘶,按喉炎治疗,效果不明显 ,后诊断为复发性多软骨炎。结果:经用类固醇、硫唑嘌呤等药物治疗后, 分别随访1.5年、2年、6年无复发。结论:复发性多软骨炎患者应行药物 治疗。
, http://www.100md.com
中图分类号 R 681.3 文献标识码:A
文章编号 1008-8202(2000)04-0239-03
Relapsing polychondritis：With a report of 3 cases and literature review
Wang Baohua
(Dept.of Otolaryngology,Shan dong Provincial Hospital,et al250012)
Guo Baoqing
(Linqing People′s Hospital)
Bi Jingyun
, http://www.100md.com
(Tai′an People′s Hospital)
Abstract Objective:To investigate the clinical manifestation,diagnosis,differential diagnosis,therapy and prognosi s of relapsing poly chondritis.Methods:3 cases were reviewed.One case had bridge,of nose collapsed in the early stage,then presented hoarseness and dysp nea.After tracheotomy,the patient left with intubation without confirmed diagnos is.Four months later,with swelling pain of the ears,vague pain of the parasterna l and fever,the patient was diagnosed as relapsion polychodritis.The initial sym ptoms of case 2 were bridge of nose collapsed,and protruding eyeballs 2 years la ter.The first symptoms of case 3 were red,swollen,fever and pain of the auricle. After 3 months, the patient presented hoarseness and was diagnosed as r elapsing polychondritis.Result:As treated by corticosteroids,azathiopurine,all cases have had no relapse after the 1.5,2,6 yesrs follow-up respectively.Conclu sion: Relapsing polychondritis should be treated with drug therapy.
, http://www.100md.com
Key words Polychondritis,relapsing;Diagnosis,otorhinolaryngology;Tre atment outcome
复发性多软骨炎是一种少见的自身免疫性疾病。因 病因尚不明确,临床上常漏诊误诊,软骨和结缔组织反复炎症,病程迁延。多次发作后软骨破 坏,溶解吸收,为纤维结缔组织所取代,最后结局严重。现结合文献复习,对本病实验室检查, 临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后作如下讨论。
1 病例简介
例1,女, 24岁。因声嘶4个月,鼻梁塌陷2个月,呼吸困难,发热月余,于1993年7月7日以“喉梗阻”急症 收入院。患者4个月前因感冒、声嘶、喉痛,经用抗生素治疗喉痛减轻,但声嘶渐进性加重,2 个月前无诱因出现鼻梁塌陷为鞍鼻,在当地医院行肋软骨填塞鼻梁成形术。1个月前憋气,活 动时加重,夜间不能平卧,伴发热,体温波动在38～39℃之间,入院查体见心肺(-),肝功(-) ，WBC 11.6×109/L,Hb 80 g/L,ESR 21mm/h.专科检查示双耳部外形(-)，听力正常 ,鼻外形(-),鼻腔(-),咽部无异常,间接喉镜下见双侧披裂红肿,双侧室带Ⅱ度超越,双侧声带 边缘苍白、水肿,声门裂约4mm,急行气管切开术,自前联合处取活检,病理报告为“粘膜及骨 骼肌慢性炎症并显著水肿”,给予抗生素、激素及室带内注射强的松龙治疗,病情渐稳定,体 温正常,未确诊,带管出院。1993年11月29日,因双耳发热胀痛,胸骨旁隐痛2个月,以结缔组织 病再次入院,查体示心肺(-),肝脾(-),双侧胸骨旁触痛明显,WBC13.8×109/L,ESR91mm/ h,专科检查示双耳郭松软,除耳垂外余皮肤肿胀、暗红,触痛明显,外耳道软骨部塌陷,狭窄, 鼓膜(-),听力尚正常,鼻外形(-),间接喉镜下见披裂、声带、室带肿胀,声门裂仅2mm,诊断为 复发性多软骨炎,给予硫唑嘌呤、强的松、免疫抑制剂治疗半个月后,疼痛症状消失，血常规 、ESR正常,带管出院。出院后仍服用激素,随访6年健在。
, 百拇医药
例2,男,20岁。因左眼球突出1月于1995年11月16日收入院。患者2年前出现鼻梁塌陷, 鼻中隔穿孔,双耳聋,口服强的松4个月耳聋消失,鼻部损害无变化,1个月前突感左眼发胀,眼 球逐渐突出,复视伴头痛,视力右1.5,左0.02,左眼上睑下垂,眼球突出完全固定,眼突计检 查示左20mm,右14mm,左面部触痛觉减退。化验检查示Hb135g/L,ESR66mm/h,鼻窦、眼眶及颅 底X线片均无异常,自鼻腔内两次取活检,报告为粘膜慢性炎,其中有大量浆细胞,可见到小 血管纤维性坏死,病变符合自身免疫性疾病。入院后诊断为复发性多软骨炎,给予类固醇:地 塞米松10～15mg,静脉点滴,每日1次,症状缓解后,改为口服强的松10mg每日3次,逐渐减量到5 ～10mg,持续6个月～2年。免疫抑制剂：环磷酰胺400mg静脉点滴,每周1次,1个月后改为口服 50mg,每日1次,共3个月。1996年6月1日复查眼球突出度,左15mm,右14mm,随访3年无复发。
例3,女,22岁。1998年5月无诱因左耳郭红、肿、疼痛、耳闷,下午发热,按耳郭软骨膜炎 治疗,疗效不明显,同年8月初声嘶并渐感气短,1个月后呼吸困难,常在睡眠中憋醒,按喉炎治 疗无效,即转我院。检查见患者消瘦,平静时吸气性呼吸困难Ⅱ～Ⅲ度。化验检查示Hb112g/L ,ASO833U,ESR52mm/h,嗜伊红细胞4%,左耳郭肿胀明显,柔软,遮盖外耳道口，呈裂隙状,耳甲 腔、舟状窝处的皮肤明显肿胀,呈紫红色,有触痛。双声带轻度水肿、增厚,外展受限,杓状软 骨区粘膜红肿,声门下气管粘膜弥漫性肿胀,管腔狭窄,喉部CT示自声门下至3～4气管环间呈 向心性狭窄,诊断为复发性多软骨炎,急行气管切开,再行喉裂开喉气管扩张术,术中见气管软 骨变薄如纸,喉腔粘膜弥漫性肿胀,致使管腔狭窄,直径2～3mm,留置硅胶扩张管,给予抗生 素、激素、免疫抑制剂治疗,症状明显好转。2个月后取出扩张管,仍有呼吸困难,继续服用以 上药物,逐渐减量,持续用药6个月到1年,Hb升到135g/L,ESR降至20mm/h,随访1年半,情况良好 。
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2 讨 论
2.1 实验室检查 此病实验室检查无特异性,最常见 的是血沉增快,白细胞增多,且直接与疾病的活动性有关,常伴有轻至中度的贫血。虽血清铁 和铁结合力较低,但骨髓的铁储备多正常,很少发生溶血性贫血。补体C3、C4和免疫球 蛋白均无特殊变化,偶见IgG和IgA增高及低水平的免疫复合体。血清蛋白电泳可见非特异 性异常,如血清蛋白减少和α2丙种球蛋白增高。
2.2 临床表现 本病在急性发作期 常有发热、贫血、体重减轻等症状,此病多见于白种人,但所有人种均可发病,女略多于男 [1],发病年龄可从新生儿至90岁,但多数在20～60岁之间。
2.2.1 外、中、内 耳病变表现 有耳部症状的占55%[2],单侧或双侧外耳突然疼痛、触痛,外耳道软 骨部皮肤呈斑块或弥漫性分布的紫红色肿胀,外耳道病变可引起狭窄,导致听力障碍,并有澄 清的浆液性分泌物,炎症可扩散到耳后软组织。因发病的严重程度不同,发作持续期可从几天 到几周,然后自行消退。长期或反复炎症可使软骨结构的完整性遭到永久破坏,引起耳部畸形 。中耳炎症、浆液性中耳炎或鼻咽部软骨炎等病变引起咽鼓管阻塞,患侧耳闷,听力下降,内 耳动脉或耳蜗支发作性血管炎时,可引起感觉神经异常。当前庭支发生动脉炎时,可引起眩晕 、共济失调、恶心呕吐。
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2.2.2 鼻部病变的表现 约80%的患者可发生鼻软骨炎[ 2] ,突然起病,数日后炎症消退,若反复发作可致软骨塌陷,形成鞍鼻畸形,炎症和鼻畸形可引 起鼻塞、发胀、结痂及鼻出血。
2.2.3 喉、气管支气管病变表现 50%的患者最终可出 现呼吸道病变[3]。本组呼吸道受累者占66%,常见症状有声音嘶哑,也可发生干咳, 吸气性喘鸣或咯血,严重者会厌、声门、声门下红肿,气管或支气管环萎陷、炎症、水肿和结 痂可导致严重的局灶性或弥漫性气道狭窄,反复发作可使气管环支撑作用完全丧失,重者致窒 息死亡,因此,呼吸困难时,需紧急气管切开。
2.2.4 眼病变表现 约55%的患者眼部发 炎[2],常见的有巩膜外层炎,巩膜炎,结膜或虹膜炎。不少患者眼球突出,眼肌麻 痹,角膜炎,干燥性角膜、结膜炎,巩膜软化,脉络膜视网膜炎,视网膜动脉血栓形成,全眼球炎 ,视网膜脱离,视神经炎和并伴白内障,随后失明。
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2.2.5 皮肤病变表现 全身皮肤多有 皮疹或病损,活检有专科类型的皮肤血管炎或不伴有结节,也可呈结节性红斑样银屑病和脓溢 性皮肤角化症的表现。在软骨病变部位有高度色素沉着及秃发,指甲生长缓慢和皮下脂肪坏 死等皮损,还可有发热、肌肉疼痛。
2.2.6 关节表现 约76%的患者发生关节病变 [2]。临床表现多样,可从一过性关节痛至四肢关节和胸骨旁关节病变,典型的临床表现 是发作性、非对称性、非侵蚀性、非变形性关节炎。发作持续期一般数日至数周,可自行缓 解或服用抗炎剂后缓解。
2.2.7 心血管表现 发生心血管并发症者约占24%,最常见的 是升主动脉和主动脉环不断扩张所致主动脉瓣关闭不全。中等或大血管也可发生血管炎性病 变,血管炎可呈局灶性、弥漫性、潜隐性或暴发性。
2.2.8 合并其他疾病 多软骨炎合 并甲状腺疾病可达40%,有甲状腺肿、甲状腺机能减退症或慢性甲状腺炎。其他并存的疾病有 溃疡性结肠炎,恶性肿瘤。很多结缔组织病也可合并多软骨炎,如系统性血管炎,幼年成人类 风湿性关节病。
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2.3 诊断和鉴别诊断
2.3.1 诊断依据 诊断主要根据两个或两个 以上软骨部位的反复炎症,并有一个是累及感觉器官的软骨,结合病变软骨处活检所得到的组 织学资料作出诊断。1976年McAdom等提出本病的一系列诊断标准,(1)两侧耳郭复发性软骨炎 ;(2)非侵蚀性多关节炎;(3)鼻软骨炎;(4)眼炎症:(5)喉和(或)气管软骨炎;(6)耳蜗和(或)前 庭受损。具备以上3项或3项以上标准可以确诊。
2.3.2 鉴别诊断 耳部表现的耳郭软 骨炎因多 次复发可使耳郭变形但不累及耳垂,可有听力缺损和前庭损害。鼻中隔软骨易被累及,可迅速 发生软骨部下陷形成鞍鼻畸形,应注意喉、气管软骨的损害,狭窄塌陷,早期治疗可避免气道 阻塞窒息的危险。眼部改变有多样性,皮肤及心血管损害也常见,结合其他部位的损害,可明 确诊断,但需与下列疾患相鉴别。
(1)Sjogren综合征:也称口腔干燥症,突出的表现为 干燥性角膜炎或结膜炎及口腔干燥症,但也可能发生耳鼻喉软骨的萎缩。
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(2)Cogam综 合征:本病的病理特点为多发性结节性动脉周围炎,也可发生间质性角膜炎及耳郭前庭病变等 ,但全身软骨无损害。
(3)痛风:可只发生于耳郭,其他软骨无受累。
(4)慢性 色素性结节性软骨皮炎:又称痛性耳结节,为耳郭皮肤原发性病变,形成灰白色硬性结节,有刺 痛,可致溃疡,有时侵及软骨。切除后易复发,组织学检查常与复发性多软骨炎相混淆。
(5)风湿性关节炎:复发性多软骨炎的关节病变在临床及放射学表现上与风湿性关节炎类似 ,前者为广泛性炎症,滑膜增厚及丰富的血管形成,可影响骨质,而后者的骨质和邻近组织受影 响是继发性的,其损害程度远不及前者重。
治疗此病药物颇多,虽不能治愈,但能控 制病情发展,缓解症状,减少复发,延长寿命。其中类固醇激素是最有效的药物,发作期的剂量 应根据病情加大,症状控制后逐步减量至症状消失,维持量多是小剂量至少3～6个月。服用类 固醇对退热、降血沉,消除贫血等显著。对软骨炎症的消退,听力减退和前庭损害都 有疗效,在鼻软骨、耳郭软骨炎症未出现畸形前要及时大剂量应用,一旦产生塌陷畸形,类固 醇不能使软骨再生恢复。另外,类固醇可改善通气功能,在治疗气管、支气管肿胀、阻塞等方 面也颇有成效。环磷酰胺400mg静脉点滴,每周1次,硫唑嘌呤为细胞抑制剂,用药量为50～150 mg/d,用药期间应经常测白细胞及血小板计数以防止发生骨髓抑制。其他药物，如阿斯匹林 、消炎痛、保太松可控制一般炎症,氨苯枫也有一定的疗效。
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此病为慢性进行性过程,反复发作而逐渐加重,持续时间和严重程度差别甚大,发作的间 隔时间从数月至数年不等,急性发作可持续数天或数月,及时治疗可加速缓解,病情控制后选 择好维持量可长期不复发。病程可迁延10月～24年或更长,最后常因呼吸道梗阻、气管、 支气管及肺部感染死亡。
作者简介 王保华(1951—)女,山东淄博人,山东省立医院耳鼻喉科主任,副主任医师,硕士生导师,主要从事鼻疾病的临床研究。
参考文献
1，李五 一，何林，张连山，等.侵犯喉气管支气管的复发性多软骨炎 [J] .中华耳鼻咽喉科杂 志,1999,(5):314-31 6
2，中华耳鼻咽喉科杂志编委会综合.复发性多软骨炎(10例综合报道) [J] .中华耳 鼻咽喉科杂志,1981,16:14-17
3，Sahanathan S.Airway complications in relapsing polychondritis [J] .Ann Thorac Surg,1991,51:686-692
(收稿日期 2000-02-11), 百拇医药
单位：王保华(山东省立医院耳鼻喉科，250021)；郭宝庆(临清市人民医院耳鼻喉科)；毕景云(泰安市人民医院耳鼻喉科)；梁美庚(山东省立医院耳鼻喉科，250021)
关键词：多发性软骨炎，复发性；诊断，耳鼻咽喉科；治疗结果
山东医大基础医学院学报000419 摘要 目的:研究复发性多软骨炎的临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后。方法:总结3例诊断 为复发性多软骨炎患者的临床表现及治疗方法。例1先出现鼻梁塌陷,后出现声嘶、呼吸困难。气管切开后带管出院,未确诊。4个月后又因双耳胀痛,胸骨旁隐痛、发热,再次住院,诊断为复发性多软骨炎。例2首发症状亦是鼻梁塌陷,2年后出现右眼突,诊断为此病。例3首发症 状为耳郭红、肿、热、痛,诊断为耳郭软骨膜炎。3个月后出现声嘶,按喉炎治疗,效果不明显 ,后诊断为复发性多软骨炎。结果:经用类固醇、硫唑嘌呤等药物治疗后, 分别随访1.5年、2年、6年无复发。结论:复发性多软骨炎患者应行药物 治疗。
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中图分类号 R 681.3 文献标识码:A
文章编号 1008-8202(2000)04-0239-03
Relapsing polychondritis：With a report of 3 cases and literature review
Wang Baohua
(Dept.of Otolaryngology,Shan dong Provincial Hospital,et al250012)
Guo Baoqing
(Linqing People′s Hospital)
Bi Jingyun
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(Tai′an People′s Hospital)
Abstract Objective:To investigate the clinical manifestation,diagnosis,differential diagnosis,therapy and prognosi s of relapsing poly chondritis.Methods:3 cases were reviewed.One case had bridge,of nose collapsed in the early stage,then presented hoarseness and dysp nea.After tracheotomy,the patient left with intubation without confirmed diagnos is.Four months later,with swelling pain of the ears,vague pain of the parasterna l and fever,the patient was diagnosed as relapsion polychodritis.The initial sym ptoms of case 2 were bridge of nose collapsed,and protruding eyeballs 2 years la ter.The first symptoms of case 3 were red,swollen,fever and pain of the auricle. After 3 months, the patient presented hoarseness and was diagnosed as r elapsing polychondritis.Result:As treated by corticosteroids,azathiopurine,all cases have had no relapse after the 1.5,2,6 yesrs follow-up respectively.Conclu sion: Relapsing polychondritis should be treated with drug therapy.
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Key words Polychondritis,relapsing;Diagnosis,otorhinolaryngology;Tre atment outcome
复发性多软骨炎是一种少见的自身免疫性疾病。因 病因尚不明确,临床上常漏诊误诊,软骨和结缔组织反复炎症,病程迁延。多次发作后软骨破 坏,溶解吸收,为纤维结缔组织所取代,最后结局严重。现结合文献复习,对本病实验室检查, 临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后作如下讨论。
1 病例简介
例1,女, 24岁。因声嘶4个月,鼻梁塌陷2个月,呼吸困难,发热月余,于1993年7月7日以“喉梗阻”急症 收入院。患者4个月前因感冒、声嘶、喉痛,经用抗生素治疗喉痛减轻,但声嘶渐进性加重,2 个月前无诱因出现鼻梁塌陷为鞍鼻,在当地医院行肋软骨填塞鼻梁成形术。1个月前憋气,活 动时加重,夜间不能平卧,伴发热,体温波动在38～39℃之间,入院查体见心肺(-),肝功(-) ，WBC 11.6×109/L,Hb 80 g/L,ESR 21mm/h.专科检查示双耳部外形(-)，听力正常 ,鼻外形(-),鼻腔(-),咽部无异常,间接喉镜下见双侧披裂红肿,双侧室带Ⅱ度超越,双侧声带 边缘苍白、水肿,声门裂约4mm,急行气管切开术,自前联合处取活检,病理报告为“粘膜及骨 骼肌慢性炎症并显著水肿”,给予抗生素、激素及室带内注射强的松龙治疗,病情渐稳定,体 温正常,未确诊,带管出院。1993年11月29日,因双耳发热胀痛,胸骨旁隐痛2个月,以结缔组织 病再次入院,查体示心肺(-),肝脾(-),双侧胸骨旁触痛明显,WBC13.8×109/L,ESR91mm/ h,专科检查示双耳郭松软,除耳垂外余皮肤肿胀、暗红,触痛明显,外耳道软骨部塌陷,狭窄, 鼓膜(-),听力尚正常,鼻外形(-),间接喉镜下见披裂、声带、室带肿胀,声门裂仅2mm,诊断为 复发性多软骨炎,给予硫唑嘌呤、强的松、免疫抑制剂治疗半个月后,疼痛症状消失，血常规 、ESR正常,带管出院。出院后仍服用激素,随访6年健在。
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例2,男,20岁。因左眼球突出1月于1995年11月16日收入院。患者2年前出现鼻梁塌陷, 鼻中隔穿孔,双耳聋,口服强的松4个月耳聋消失,鼻部损害无变化,1个月前突感左眼发胀,眼 球逐渐突出,复视伴头痛,视力右1.5,左0.02,左眼上睑下垂,眼球突出完全固定,眼突计检 查示左20mm,右14mm,左面部触痛觉减退。化验检查示Hb135g/L,ESR66mm/h,鼻窦、眼眶及颅 底X线片均无异常,自鼻腔内两次取活检,报告为粘膜慢性炎,其中有大量浆细胞,可见到小 血管纤维性坏死,病变符合自身免疫性疾病。入院后诊断为复发性多软骨炎,给予类固醇:地 塞米松10～15mg,静脉点滴,每日1次,症状缓解后,改为口服强的松10mg每日3次,逐渐减量到5 ～10mg,持续6个月～2年。免疫抑制剂：环磷酰胺400mg静脉点滴,每周1次,1个月后改为口服 50mg,每日1次,共3个月。1996年6月1日复查眼球突出度,左15mm,右14mm,随访3年无复发。
例3,女,22岁。1998年5月无诱因左耳郭红、肿、疼痛、耳闷,下午发热,按耳郭软骨膜炎 治疗,疗效不明显,同年8月初声嘶并渐感气短,1个月后呼吸困难,常在睡眠中憋醒,按喉炎治 疗无效,即转我院。检查见患者消瘦,平静时吸气性呼吸困难Ⅱ～Ⅲ度。化验检查示Hb112g/L ,ASO833U,ESR52mm/h,嗜伊红细胞4%,左耳郭肿胀明显,柔软,遮盖外耳道口，呈裂隙状,耳甲 腔、舟状窝处的皮肤明显肿胀,呈紫红色,有触痛。双声带轻度水肿、增厚,外展受限,杓状软 骨区粘膜红肿,声门下气管粘膜弥漫性肿胀,管腔狭窄,喉部CT示自声门下至3～4气管环间呈 向心性狭窄,诊断为复发性多软骨炎,急行气管切开,再行喉裂开喉气管扩张术,术中见气管软 骨变薄如纸,喉腔粘膜弥漫性肿胀,致使管腔狭窄,直径2～3mm,留置硅胶扩张管,给予抗生 素、激素、免疫抑制剂治疗,症状明显好转。2个月后取出扩张管,仍有呼吸困难,继续服用以 上药物,逐渐减量,持续用药6个月到1年,Hb升到135g/L,ESR降至20mm/h,随访1年半,情况良好 。
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2 讨 论
2.1 实验室检查 此病实验室检查无特异性,最常见 的是血沉增快,白细胞增多,且直接与疾病的活动性有关,常伴有轻至中度的贫血。虽血清铁 和铁结合力较低,但骨髓的铁储备多正常,很少发生溶血性贫血。补体C3、C4和免疫球 蛋白均无特殊变化,偶见IgG和IgA增高及低水平的免疫复合体。血清蛋白电泳可见非特异 性异常,如血清蛋白减少和α2丙种球蛋白增高。
2.2 临床表现 本病在急性发作期 常有发热、贫血、体重减轻等症状,此病多见于白种人,但所有人种均可发病,女略多于男 [1],发病年龄可从新生儿至90岁,但多数在20～60岁之间。
2.2.1 外、中、内 耳病变表现 有耳部症状的占55%[2],单侧或双侧外耳突然疼痛、触痛,外耳道软 骨部皮肤呈斑块或弥漫性分布的紫红色肿胀,外耳道病变可引起狭窄,导致听力障碍,并有澄 清的浆液性分泌物,炎症可扩散到耳后软组织。因发病的严重程度不同,发作持续期可从几天 到几周,然后自行消退。长期或反复炎症可使软骨结构的完整性遭到永久破坏,引起耳部畸形 。中耳炎症、浆液性中耳炎或鼻咽部软骨炎等病变引起咽鼓管阻塞,患侧耳闷,听力下降,内 耳动脉或耳蜗支发作性血管炎时,可引起感觉神经异常。当前庭支发生动脉炎时,可引起眩晕 、共济失调、恶心呕吐。
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2.2.2 鼻部病变的表现 约80%的患者可发生鼻软骨炎[ 2] ,突然起病,数日后炎症消退,若反复发作可致软骨塌陷,形成鞍鼻畸形,炎症和鼻畸形可引 起鼻塞、发胀、结痂及鼻出血。
2.2.3 喉、气管支气管病变表现 50%的患者最终可出 现呼吸道病变[3]。本组呼吸道受累者占66%,常见症状有声音嘶哑,也可发生干咳, 吸气性喘鸣或咯血,严重者会厌、声门、声门下红肿,气管或支气管环萎陷、炎症、水肿和结 痂可导致严重的局灶性或弥漫性气道狭窄,反复发作可使气管环支撑作用完全丧失,重者致窒 息死亡,因此,呼吸困难时,需紧急气管切开。
2.2.4 眼病变表现 约55%的患者眼部发 炎[2],常见的有巩膜外层炎,巩膜炎,结膜或虹膜炎。不少患者眼球突出,眼肌麻 痹,角膜炎,干燥性角膜、结膜炎,巩膜软化,脉络膜视网膜炎,视网膜动脉血栓形成,全眼球炎 ,视网膜脱离,视神经炎和并伴白内障,随后失明。
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2.2.5 皮肤病变表现 全身皮肤多有 皮疹或病损,活检有专科类型的皮肤血管炎或不伴有结节,也可呈结节性红斑样银屑病和脓溢 性皮肤角化症的表现。在软骨病变部位有高度色素沉着及秃发,指甲生长缓慢和皮下脂肪坏 死等皮损,还可有发热、肌肉疼痛。
2.2.6 关节表现 约76%的患者发生关节病变 [2]。临床表现多样,可从一过性关节痛至四肢关节和胸骨旁关节病变,典型的临床表现 是发作性、非对称性、非侵蚀性、非变形性关节炎。发作持续期一般数日至数周,可自行缓 解或服用抗炎剂后缓解。
2.2.7 心血管表现 发生心血管并发症者约占24%,最常见的 是升主动脉和主动脉环不断扩张所致主动脉瓣关闭不全。中等或大血管也可发生血管炎性病 变,血管炎可呈局灶性、弥漫性、潜隐性或暴发性。
2.2.8 合并其他疾病 多软骨炎合 并甲状腺疾病可达40%,有甲状腺肿、甲状腺机能减退症或慢性甲状腺炎。其他并存的疾病有 溃疡性结肠炎,恶性肿瘤。很多结缔组织病也可合并多软骨炎,如系统性血管炎,幼年成人类 风湿性关节病。
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2.3 诊断和鉴别诊断
2.3.1 诊断依据 诊断主要根据两个或两个 以上软骨部位的反复炎症,并有一个是累及感觉器官的软骨,结合病变软骨处活检所得到的组 织学资料作出诊断。1976年McAdom等提出本病的一系列诊断标准,(1)两侧耳郭复发性软骨炎 ;(2)非侵蚀性多关节炎;(3)鼻软骨炎;(4)眼炎症:(5)喉和(或)气管软骨炎;(6)耳蜗和(或)前 庭受损。具备以上3项或3项以上标准可以确诊。
2.3.2 鉴别诊断 耳部表现的耳郭软 骨炎因多 次复发可使耳郭变形但不累及耳垂,可有听力缺损和前庭损害。鼻中隔软骨易被累及,可迅速 发生软骨部下陷形成鞍鼻畸形,应注意喉、气管软骨的损害,狭窄塌陷,早期治疗可避免气道 阻塞窒息的危险。眼部改变有多样性,皮肤及心血管损害也常见,结合其他部位的损害,可明 确诊断,但需与下列疾患相鉴别。
(1)Sjogren综合征:也称口腔干燥症,突出的表现为 干燥性角膜炎或结膜炎及口腔干燥症,但也可能发生耳鼻喉软骨的萎缩。
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(2)Cogam综 合征:本病的病理特点为多发性结节性动脉周围炎,也可发生间质性角膜炎及耳郭前庭病变等 ,但全身软骨无损害。
(3)痛风:可只发生于耳郭,其他软骨无受累。
(4)慢性 色素性结节性软骨皮炎:又称痛性耳结节,为耳郭皮肤原发性病变,形成灰白色硬性结节,有刺 痛,可致溃疡,有时侵及软骨。切除后易复发,组织学检查常与复发性多软骨炎相混淆。
(5)风湿性关节炎:复发性多软骨炎的关节病变在临床及放射学表现上与风湿性关节炎类似 ,前者为广泛性炎症,滑膜增厚及丰富的血管形成,可影响骨质,而后者的骨质和邻近组织受影 响是继发性的,其损害程度远不及前者重。
治疗此病药物颇多,虽不能治愈,但能控 制病情发展,缓解症状,减少复发,延长寿命。其中类固醇激素是最有效的药物,发作期的剂量 应根据病情加大,症状控制后逐步减量至症状消失,维持量多是小剂量至少3～6个月。服用类 固醇对退热、降血沉,消除贫血等显著。对软骨炎症的消退,听力减退和前庭损害都 有疗效,在鼻软骨、耳郭软骨炎症未出现畸形前要及时大剂量应用,一旦产生塌陷畸形,类固 醇不能使软骨再生恢复。另外,类固醇可改善通气功能,在治疗气管、支气管肿胀、阻塞等方 面也颇有成效。环磷酰胺400mg静脉点滴,每周1次,硫唑嘌呤为细胞抑制剂,用药量为50～150 mg/d,用药期间应经常测白细胞及血小板计数以防止发生骨髓抑制。其他药物，如阿斯匹林 、消炎痛、保太松可控制一般炎症,氨苯枫也有一定的疗效。
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此病为慢性进行性过程,反复发作而逐渐加重,持续时间和严重程度差别甚大,发作的间 隔时间从数月至数年不等,急性发作可持续数天或数月,及时治疗可加速缓解,病情控制后选 择好维持量可长期不复发。病程可迁延10月～24年或更长,最后常因呼吸道梗阻、气管、 支气管及肺部感染死亡。
作者简介 王保华(1951—)女,山东淄博人,山东省立医院耳鼻喉科主任,副主任医师,硕士生导师,主要从事鼻疾病的临床研究。
参考文献
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2，中华耳鼻咽喉科杂志编委会综合.复发性多软骨炎(10例综合报道) [J] .中华耳 鼻咽喉科杂志,1981,16:14-17
3，Sahanathan S.Airway complications in relapsing polychondritis [J] .Ann Thorac Surg,1991,51:686-692
(收稿日期 2000-02-11), 百拇医药