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编号:10241460
心脏恶性肿瘤的放射治疗
http://www.100md.com 《中华放射肿瘤学杂志》 2000年第4期
     作者:申文江 朱丽红 李平

    单位:北京大学第一医院放射治疗科 100034

    关键词:心脏肿瘤;放射疗法;快中子

    中华放射肿瘤学杂志000408 【摘要】 目的 评价放射治疗心脏恶性肿瘤的疗效。方法 1例原发性左心室恶性粘液性神经鞘瘤患者,姑息切除术后,以原发肿瘤部位为中心,采用AP-PA(前后平行相对)照射野行快中子放射治疗,2个野/次,50?ncGy/野,100?ncGy/d,共11次完成,总DT1?004.95?ncGy,48?d完成。结果 患者心脏功能恢复正常,随访5年未见肿瘤局部复发和远地转移。结论 快中子治疗心脏原发恶性肿瘤疗效肯定。手术加术后放射治疗可明显改善心脏恶性肿瘤患者的预后。

    Radiotherapy of primary cardiac neoplasm
, 百拇医药
    SHEN Wenjiang ZHU Lihong LI Ping

    (Department of Radiation Oncology,Beijing University College of Medicine First Hospital,Beijing 100034,China)

    【Abstract】 Objective To evaluate the result of radiotherapy for primary cardiac neoplasm. Methods A patients with primary malignant mucinous Schwannoma in th left ventriclular wall had been treated by conservative surgery. He,then,received fast neutron radiotherapy one year after-wards. Radiotherapy was given through opposing anterior and posterior fields of 7.8 cm×7.8 cm. The total radiation dose was 1?004.95 ncGy with 11 fractions of 100 ncGy in 48 days. Results The function of the patient's heart recovered after treatment. The patients has been followed for 5 years without evidence of recurrence or distance metastased. Conclusion Fast neutron radiotherapy is effective in the treatment of primary cardiac neoplasms by surgery combined with postoperative radiotherapy. It could improve the prognosis of patients with primary cardiac neoplasms.
, 百拇医药
    【Key words】 Cardiac neoplasms/radiotherapy;Fast neutron

    心脏原发恶性肿瘤较为罕见,首选手术治疗,辅以术后放射治疗,预后不佳。至今未见快中子治疗心脏原发恶性肿瘤的报道。现介绍1例快中子治疗原发性左心室室壁的恶性粘液性神经鞘瘤的疗效。

    1 材料与方法

    患者男性,31岁,山东人。主因心律紊乱、乏力、心悸、胸骨后及左肩部疼痛就诊,经CT诊断证实左心室室壁有一肿物。1994年2月在山东省人民医院心脏外科行左心室肿瘤切除术,术中见肿瘤4.0?cm×3.5?cm×1.5?cm ,位于左心室室壁内,因为肿瘤与心包有部分粘连,且邻近左冠状动脉分支而无法行根治切除,只能行姑息性切除,残留部分肿瘤于左心室室壁内。术后病理为左心室室壁内恶性粘液性神经鞘瘤,低度恶性。1994年3月,患者在数家医院拒绝予以术后放射治疗时来北京快中子治疗协作组求治。
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    治疗情况:自1994年3月29日起,在模拟定位机下参照术前CT片,以原发肿瘤为中心给予7.8?cm×7.8?cm的方形野,采用AP-PA(前后平行相对)照射野,每次放射治疗2个野,每野50?ncGy,每日总量100?ncGy。于48?d内分11次给予总剂量1?004.95?ncGy。患者在放射治疗过程中用EKG监视心律改变及心功能情况。放射治疗过程中患者无不适,症状逐渐消失,EKG中胸导T1—T6倒置逐渐趋于正常,T波均为直立。放射治疗后仅皮肤为Ⅰ度反应,局部红斑,未见脱皮。

    2 结果

    放射治疗后定期复查,随诊至2000年1月4日,除偶然发生咳嗽、咳痰外,无其它不适。X线、CT、超声心动、ECT、心血池、心向量图、EKG运动负荷试验等检查,均未发现异常,1999年8月17日心电图检查正常。1999年12月13日CT检查肺及纵隔未见异常。1999年12月18日彩色多普勒超声检查各心腔内径正常,室壁厚度及运动正常,左室收缩及舒张功能正常。至今未见肿瘤局部复发和远地转移。心脏各项功能检查证实患者心功能良好。
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    3 讨论

    原发心脏肿瘤极为罕见,占全部肿瘤的0.0017%~0.8000%之间[1],若按外科手术报告则为0.11%~0.29%。成人原发心脏肿瘤中,75%为良性,25%为恶性;而手术组文献中10%~17%是恶性肿瘤,最常见的是肉瘤[2]。按心脏肉瘤发病率排序依次为血管肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤。本例为恶性粘液性神经鞘瘤,实属罕见。

    原发心脏肿瘤的治疗,一般首选手术,但多为姑息性局部切除,少有根治,可能因为50%以上均从局部扩散到心包;心脏肉瘤的转移率为30%~75%,最常见的转移部位是肺(60%~80%)、纵隔淋巴结(30%)及肝脏(30%)。手术病例中位生存期,全切除组24个月,不全切除组10个月;2年生存率,成人为14%,儿童为33%,手术死亡率为8%~9%[2]

    为防止心脏肿瘤的全身扩散,许多作者推荐术后用化疗,但至今未能证实化疗的作用。化疗药常用阿霉素(ADM)、氮烯咪胺(dacarbazine)、异环磷酰胺(ifosfamide)等药物。使用ADM时应考虑药物能增加放射治疗的心脏毒性。另外,化疗组生存期比未做化疗组要低。
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    Perez等[2]认为心脏原发肿瘤不可能手术根治,因此极力推荐术后放射治疗;对不能手术的病例可予单纯放射治疗。放射治疗照射野应包括全部心脏及心包范围,并向外扩张2?cm,同时应包括中、下纵隔。放射治疗剂量全心包范围内为5?040?cGy,28次完成(单次量180?cGy)是安全的。缩野到瘤床局部可增加剂量1?000?cGy。心脏放射治疗可产生长期心脏毒副作用,在霍奇金病放射治疗时也得出结论,5年发生5%的晚期副作用(Td5/5)的心脏耐受阈值是4?500?cGy,如果照射2/3的心脏,Td5/5阈值为5?000?cGy。多数专家认为给予心脏肿瘤的剂量应以心脏的耐受剂量而定,心脏体积1/3受照射时,耐受剂量为60?Gy;2/3体积受照射时为45?Gy;全心被照射时为40?Gy。冠状动脉的放射耐受剂量可能是35~40?Gy。全心放射治疗40?Gy后,严重的心脏、心包损伤<5%,但如果详细检查,异常率可达20%。综述文献报道原发心脏的恶性肿瘤治疗及结果列于表1。表1中列出原发心脏肿瘤38例,其中放射治疗的22例的放射治疗剂量术前为26?Gy,术后最高为74?Gy。术后放射治疗40~49?Gy组3例,50~59?Gy组11例,60~69?Gy组4例,74?Gy组1例。如肿瘤完全切除,术后放射治疗50?Gy,28次完成;如仅做活检或不完全切除,局部缩野再增加10~20?Gy。术后放射治疗使生存期提高1倍,术后放射治疗组中位生存期22.7个月,未做放射治疗组9.6个月。
, 百拇医药
    放射诱导的心脏病变主要是心包炎、心肌炎、心肌病、冠状动脉疾病和心瓣膜损害、传导功能阻滞。在放射治疗的后期尤应注意慢性心包渗出、慢性缩窄性心包炎、冠状动脉硬化等心脏损伤的发生。采用多野、交叉斜野加楔形滤过板放射治疗,可使剂量集中于病灶,减少正常组织受量。本例为一心脏原发性恶性肿瘤姑息切除后行术后快中子放射治疗,快中子射线本身具有明显特殊的生物学效应,对生长缓慢、低度恶性肿瘤的疗效比较肯定。快中子放射剂量1?000?ncGy,约为X线剂量3?000?cGy,均未超过心脏或冠状动脉的耐受剂量。因此本例近期或远期均未发生任何毒副作用,但仍应定期复查,以期早期发现冠状动脉损伤。

    心脏原发恶性肿瘤的预后因素,首先是原发恶性肿瘤的种类。肉瘤是最常见的心脏原发恶性肿瘤,从出现症状到死亡的间隔时间很短,一般不会超过2年。肉瘤很容易发生转移,一组27例心脏横纹肌肉瘤患者,24例出现转移,最常见转移依次是肺(50%)、肝脏(30%)、淋巴结(25%)。死亡原因常是局部扩散到心室、心房或心包,以及心脏填塞及播散到全身形成远地转移。
, 百拇医药
    心脏原发肉瘤如在高倍镜下一个视野可见10个分裂象,或肿瘤出现坏死,都是最坏的预后因素。心脏原发恶性肿瘤发生在左侧心脏,预后比右侧好。肿瘤能完全切除者预后好。组织学类型与预后无关。患者出现症状的时间不到3个月,术后平均生存12.1个月;如症状出现3个月以上则平均生存13.7个月。术后接受辅助放射治疗的患者,生存期是未行放射治疗患者的2倍,分别为22.7个月与9.6个月。相反,术后接受化疗的患者生存期要比未做化疗的还短[21]

    原发心脏恶性肿瘤患者采用加强治疗也未能改进生存率。手术死亡率现在仍高达8%~9%。Blondeau等报道原发心脏恶性肿瘤533例,只有10%是恶性,平均生存1.5年[2]。心脏血管肉瘤患者生存时间是心脏纤维肉瘤患者生存时间的3倍(2.14年与0.75年)。Burke等认为做放射治疗+化疗患者比未做放射治疗+化疗的患者生存期延长有统计学意义[2]

    表1 38例原发心脏恶性肿瘤的治疗结果 研究者
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    文献

    组织学

    手术情况

    放射治疗(Gy)

    化学治疗

    生存情况

    失败原因

    Adachi等

    [3]

    血管肉瘤

    部分切除

    无

    2个月死于本病
, 百拇医药
    LF、DM

    Baay等

    [4]

    血管肉瘤

    移植术

    26.0(术前)

    ADM,DTIC,IFO,Mesna

    33个月死于本病

    Baldelli等

    [5]

    纤维肉瘤

    活检

, 百拇医药     54.0

    无

    15个月死于本病

    LF

    Coskun等

    [6]

    纤维肉瘤

    完全切除

    50.0

    无

    18个月死于本病

    Dein等

    [7]
, 百拇医药
    血管肉瘤

    部分切除

    16个月带瘤生存

    DM

    Dein等

    [7]

    肉瘤

    粘液肉瘤

    部分切除

    部分切除

    50.0

    74.0

    无
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    无

    61个月死于本病

    10个月死于本病

    LF

    DM

    Dong等

    [8]

    肉瘤未分类

    部分切除

    74.0

    无

    21个月无病生存

    Fye等
, 百拇医药
    [9]

    血管肉瘤

    组织细胞瘤

    完全切除

    2个月无病生存

    Gabelmen等

    [10]

    恶性纤维

    组织细胞瘤

    部分切除

    58.0

    无

    33个月死于本病
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    LF

    Goldstein等

    [11]

    纤维肉瘤

    完全切除

    74.0

    无

    11个月死于本病

    DM

    Gough等

    [12]

    横纹肌肉瘤

    移植术
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    14个月死于本病

    LF、DM

    Perez等

    [2]

    血管肉瘤

    肉瘤未分类

    肉瘤未分类

    部分切除

    移植术

    移植术

    55.7

    48.0

    54.0
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    ADM,CTX,DITC

    无

    MTX,ADM,IFO,DITC,VP-16,CDDP

    14个月死于本病

    7个月死于本病

    26个月死于本病

    DM

    DM

    LF

    Herrmann等

    [13]

    血管肉瘤
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    部分切除

    6个月死于本病

    LF

    Hollingsworth等

    [14]

    血管肉瘤

    部分切除

    54.0

    CTX,VCR

    10个月无病生存

    Larrieu等

    [15]

, 百拇医药     黑色素瘤

    血管肉瘤

    粘液肉瘤

    横纹肌肉瘤

    部分切除

    移植术

    部分切除

    部分切除

    13个月死于本病

    8个月死于本病

    7个月死于本病

    6个月死于本病

    未报告
, 百拇医药
    DM

    DM

    DM

    Lazoglu等

    [16]

    肉瘤未分类

    部分切除

    CDDP,5-FU

    未报告

    未报告

    Marni等

    [17]

    血管肉瘤
, 百拇医药
    部分切除

    44.0

    VCR,DITC,CTX

    5个月死于本病

    DM

    Murphy等

    [18]

    粘液肉瘤

    完全切除

    无

    55个月死于本病

    DM

    Pasquale等
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    [19]

    恶性纤维

    组织细胞瘤

    部分切除

    56.0

    无

    12个月无病生存

    Percy等

    [20]

    血管肉瘤

    移植术

    50.0

    CTX,DITC,ADM
, 百拇医药
    34个月无病生存

    Poole等

    [21]

    纤维肉瘤

    移植术

    40.0

    无

    4个月无病生存

    未报告

    Potter等

    [22]

    血管肉瘤

    部分切除
, 百拇医药
    60.0

    无

    15个月死于本病

    DM

    Putnam等

    [23]

    血管肉瘤

    移植术

    6个月死于本病

    未报告

    Reece等

    [24]

    平滑肌肉瘤
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    部分切除

    8个月死于本病

    DM

    Sagernan等

    [25]

    纤维粘液肉瘤

    部分切除

    74.0

    无

    11个月死于本病

    DM

    Sanoudos等

    [26]
, 百拇医药
    血管肉瘤

    部分切除

    60.0

    无

    18个月死于本病

    DM

    Shah等

    [27]

    恶性纤维

    组织细胞瘤

    部分切除

    58.0

    无
, 百拇医药
    24个月无病生存

    Sorlie等

    [28]

    血管肉瘤

    部分切除

    60.0

    无

    36个月无病生存

    Stevens等

    [29]

    恶性纤维

    组织细胞瘤

    部分切除
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    55.8

    无

    21个月死于本病

    Thomas等

    [30]

    平滑肌肉瘤

    部分切除

    63.0

    ADM,BLM,CTX,ACD

    21个月死于本病

    DM

    Wakely等

, 百拇医药     [31]

    血管肉瘤

    部分切除

    VCR,ADM,CTX

    12个月死于本病

    LF、DM

    Yang等

    [32]

    血管肉瘤

    部分切除

    无

    13个月死于本病

    DM
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    注:LF为局部复发, DM为远地转移,ADM为阿霉素,DTIC为氮烯咪胺,IFO为异环磷酰胺,MESNA为美司纳,CTX为环磷酰胺,MTX为氨甲喋呤,VP-16为足叶乙甙,CDDP为顺铂,5-FU为5-氟尿嘧啶,VCR为长春新碱,BLM为博来霉素,ACD为放线菌素D 参考文献

    1,Al-Rajhi N, Husain S, Coupland R, et al. Primary pericardial synovial sarcoma : a case report and literature review. J Surg Oncol,1999,70 : 194-198.

    2,Perez CA, Brady LJ. Principles and practice of radiation oncology.3rd ed. Philadelphia: Lippincott Rawen,1997.1259-1262.
, 百拇医药
    3,Adachi K, Tanaka H, Toshima H, et al . Right atrial angiosarcoma diagnoseed by cardiac biopsy. Am Heart J,1988,115 : 482.

    4,Baay P, Karwande SV, Kushner JP, et al . Successful treatment of a cardiac angiosarcoma with combimed modality therapy. Lung Transplant ,1994,13 : 923.

    5,Baldelli P, de Angeli D, Dolara A, et al . Primary fibrosarcoma of the heart. Chest , 1972,62 : 234.

    6,Coskun H, Bozkur AK, Ozbay G, et al .Primary fibrosarcoma of the heart. Aust NZ J Med ,1995,65 : 66.
, 百拇医药
    7,Dein JR, Frist WH, Stinson EB, et al . Primary cardiac neoplasms: early and late results of surgical treatment in 42 patients. J Thorac Cardiovasc Surg, 1987,93 : 502.

    8,Dong E, Hurley EJ, Shumway NE .Primary cardiac sarcoma. Am J Cardiol,1962, 10 : 871.

    9,Fye WB, Molina JE. Right atrial angiosarcoma : echocardiographic diagnosis and surgical correlation. Johns Hopkins Med J, 1980,147 : 111.

, http://www.100md.com     10,Gabelmen C, AI-sadir J, Lamberti J, et al . Surgical treatment of recurrent primary malignant tumor of the left atrium. J Thorac Cardiovasc Surg ,1979,77:914.

    11,Goldstein S, Mahoney EB. Right ventricular fibrosarcoma causing pulmonary stenosis. Am J Cardiol,1966, 17 : 570.

    12,Gough JC, Connolly CE, Kennedy JD . Primary sarcoma of the heart: a light and electron microscopic study of two cases. J Clin Pathol ,1979,32 : 601.
, 百拇医药
    13,Herrmann MA, Shankerman RA, Edward WD, et al . Primary cardiac angiosarcoma: a clinicopathologic study of six cases. J Thorac Cardiovasc Surg ,1992,103 :655.

    14,Hollingsworth JH, Sturgill BC. Treatment of primary angiosarcoma of the heart. Am Heart J, 1969,78 : 254.

    15,Larrieu AJ, Jamieson WRE, Tyers GFO, et al . Primary cardiac tumors: experience with 25 cases. J Thorac Cardiovasc Surg, 1982,83 : 339.
, 百拇医药
    16,Lazoglu AH, da Silva MM, Iwahara M, et al .Primary pericardial sarcoma. Am Heart J, 1994,127 : 453.

    17,Marni E, Pedroni E, Magrini U, et al . Angiosarcoma of the heart: report of a case in a 9-year old boy. Med Pediatr Oncol, 1983,11 : 336.

    18,Murphy MC, Sweeney MS, Putnam JB, et al . Surgical treatment of cardiac tumors: a 25-year experience. Ann Thorac Surg ,1990,49 : 612.

    19,Pasquale M, Katz NM, Caruso AC, et al .Myxoid variant of malignant fibrous histiocytoma of the heart. Am Heart J ,1991,122 : 248.
, 百拇医药
    20,Percy RF, Perryman RA, Amornmar R, et al . Prolonged survival in a patient with primary angiosarcoma of the heart. Am Heart J, 1987,113 : 1228.

    21,Poole GV, Breyer RH, Holiday RH, et al . Tumors of the heart: surgical considerations. J Cardiovasc Surg, 1984,25 : 5.

    22,Potter R, Baumgart P, Greve H, et al . Primary angiosarcoma of the heart. Thorac Cardiovasc Surg ,1989,37 : 374.

    23,Putnam JB, Sweeney MS, Colon R, et al . Primary cardiac sarcomas. Ann Thorac Surg ,1991,51 : 906.
, http://www.100md.com
    24,Reece AK, Cooley DA, Frazier O, et al . Clinical spectrum and prognosis of lesions other than classical benign myxomas in 20 patients. Thorac Cardiovasc Surg ,1984,88 : 439.

    25,Sagerman RH, Hurley E, Bagshaw MA. Successful sterilization of a primary cardiac sarcoma by supervoltage radiation therapy. AJR Am J Roentgenol ,1964,92 : 942.

    26,Sanoudos G, Reed GE. Primary cardiac sarcoma. J Thorac Cardiovasc Surg ,1972,63 : 482.
, 百拇医药
    27,Shah AA, Churg A, Sheppard JM, et al . Malignant fibrous histiocytoma of the heart presenting as an atrial myxoma. Cancer, 1978,42 : 2466.

    28,Sorlie D, Myhra ES, Stalsberg H. Angiosarcoma of the heart: unusual presentation and survival after treatment. Br Heart J, 1984,51 : 94.

    29,Stevens CW, Sear-Rogan P, Bitterman P, et al . Treatment of malignant fibrous histiocytoma of the heart. Cancer, 1992,69 : 956.
, 百拇医药
    30,Thomas CR, Johnson GW, Stoddard MF, et al . Primary malignant cardiac tumors: update 1992. Med Pediatr Oncol ,1992,20 : 519.

    31,Wakely PEJ. Angiosarcoma of the heart in an adolescent: a light and electron microscopic and immumohistochemical study. Arch Pathol Lab Med ,1987,111: 472.

    32,Yang HY, Wasielewski JF, Lee W, et al . Angiosarcoma of the heart: ultrastructural study. Cancer, 1981,47 : 72.

    收稿日期:2000-02-15, http://www.100md.com