低度恶性髓腔内骨肉瘤2例报道
作者：沈进稳 杨宝根 范顺武 王永华 雷文涛
单位：范顺武(杭州市第四人民医院(杭州市肿瘤医院 浙江大学附属第二医院骨科 杭州 310002)；沈进稳 杨宝根 王永华 雷文涛(杭州市第四人民医院(杭州市肿瘤医院 骨科 杭州 310002)
关键词：骨肉瘤
肿瘤000431 中图分类号：R738.1 文献标识码：B 文章编号：1000-7431(2000)04-0257-01
低度恶性髓腔内骨肉瘤(Low-Grode Intraosseous Osteosarcoma,LGIOS)是骨肉瘤亚型中罕见的类型，在临床和影像学上与典型骨肉瘤比较具有许多差异，预后也明显好于后者[1]。病理学上除了与骨纤维异样增殖症、骨成纤维性纤维瘤等纤维源性肿瘤相混淆外，也可类似于成骨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿等表现，给诊断和鉴别诊断带来困难。现报道2例如下。
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临床资料
例1.女性，37岁。左膝部胀痛2年，加剧并伴活动障碍半个月入院。全身情况良好，无明显恶病质表现。体检：左膝部皮肤无红肿、皮温正常，后侧触及5 cm×6 cm大小包块，质硬，无压痛，膝关节屈曲受限。X线片见股骨下段髓腔内22 cm×5 cm×2 cm透亮区，无清楚界限，髁上后侧骨皮质穿破，向后软组织形成团状高密度肿块。病理冰冻切片报告骨纤维异样增殖症。复习X线片和临床后确诊为低度恶性髓腔内骨肉瘤。肿瘤广泛切除手术后异体半关节移植，术后2年因异体骨骨折改行全膝关节置换术，现随访7年，仍无瘤存活。
例2.女性，22岁。以“左膝部不明原因疼痛40天”就诊。起病初期感到左膝部前侧疼痛，休息后好转，逐渐加剧。局部未发现肿块、皮肤红肿，全身无发烧，盗汗、厌食、乏力等。查体：左膝部无肿胀，髌上部压痛，未触及包块，皮温正常，关节活动度正常。X线片见股骨中下1/3至髁部髓腔内中央透光区，边缘欠光滑，透光区内骨密度不均，无骨皮质膨胀，髁上前侧骨皮质变薄，未见明显骨膜反应。肺部X线片无异常。CT扫描见：股骨下段、髁部髓腔内密度不均透亮病灶，边缘不整齐，CT值M=51.5，软组织肿块不明显。血AKP轻度增高。为明确诊断施行切开活检术，取得髓腔内病灶组织，病理检查：切片上见大骨样组织，成骨细胞多见，未发现异型骨细胞。考虑为：成骨细胞瘤。二期进行病骨切除重建术，剖开标本发现瘤体在股骨下段至髁部髓腔内，股骨髁上前侧骨皮质有浸蚀，开始溃破，少量临近软组织受侵，病理诊断：低度恶性髓腔内骨肉瘤(见封三图9)，广泛切除后异体半关节置换。术后随访6个月，未见转移和局部复发，关节活动度良好。
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图9 骨母细胞生长十分部份区域内骨母细胞异型增生，并伴有骨样组织×200
讨论
低度髓腔内骨肉瘤发生率很低，Mirra(1987)报道此类型约为全部骨肉瘤的4 %～5 %，又有报道在1 %～1.98 %，病理表现为骨纤维异样增殖症样50 %。非骨化性纤维瘤样25 %，成骨细胞瘤样15 %及软骨粘液样纤维瘤样10 %。临床上易误诊为良性肿瘤，而生物学行为要好于典型骨肉瘤。
一、临床特点
本病发病年龄高于典型的骨肉瘤，以女性略多。而典型骨肉瘤多好发于10～20岁男性。发病部位以股骨下端和胫骨上端多见，长骨病变约占80 %。临床症状是患部疼痛和肿胀，病程长短不一，最长可达5年。少数有软组织肿块。
二、病理学表现
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显微镜下，可有不同的组织学表现，骨纤维异样增殖症样，可见 髓腔内纤维组织增生明显，伴有骨样组织的基质中小的梭形细胞组成。例1就表现为类似于 骨纤维异样增殖症。仔细分辨可见成骨细胞异型增生。也可表现为成骨细胞瘤样，含有丰富 的成骨细胞，并有骨样组织形成，多处切片检查见有少数区域有明显肉瘤样组织图像。此外 还可见小的灶性软骨组织。
与典型骨肉瘤比较，细胞核异型性小，有丝分裂极少见，10个高倍视野有丝分裂少于4个， 可作为LGIOS特征性表现与高度恶性骨肉瘤相区别，通常本病属于Ⅰ～Ⅱ级，而后者属Ⅲ～ Ⅳ级。
三、影像学表现
病变绝大多数起源于髓腔，少数发自皮质内层，干骺端最常见，骨干次之，未见发生于骨 骺 的明确报道。通常范围较大，本文2例均超过20 cm。有向骨端发展的趋势，例2病损范围包 括整个股骨髁部，达关节软骨下。病变范围多数清楚，边界不整齐。有不同程度的骨化，所 以病灶密度不均。X片早期即表现为溶骨性破坏，但许多X线表现可为良性征象，CT和MRI扫 描，可进一步明确病灶的范围与骨外浸润[7]，少数病例形成高密度的软组织团块 ，如例1有时与皮质旁骨肉瘤难于区别，但髓内的广泛破坏和病理上的类骨纤维异样增殖症 表现可确诊。
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四、鉴别诊断
本病的病史和X线类似于良性，应与骨栓塞、骨纤维异样增殖症等良性病变相鉴别。病理学 上与动脉瘤性骨囊肿鉴别在于后者有较高的组织细胞化，活跃的有丝分裂，而无细胞异型； 与骨纤维异样增殖症，韧带样纤维瘤、成骨细胞瘤鉴别需多处切片发现有少量的异型细胞和 骨样组织可与之相鉴别。
五、治疗与预后
在文献报告的随访病例中，单纯局部切除或病灶搔刮等不彻底切除，1年之内大多会复发。 一经复发，将转变成典型的高度恶性骨肉瘤，局部很快出现侵袭性表现，并出现肺部等远处 转移。治疗应以行广泛切除为主，对有些部位，局部切除难望收效，仍以早期截肢为宜。不 考虑作化疗和放疗。对于复发、转移病例应与典型骨肉瘤一样综合治疗。
作者简介：沈进稳，男，大专，主治医师。
(收稿日期：1999-08-23；修回日期：1999-10-25), 百拇医药
单位：范顺武(杭州市第四人民医院(杭州市肿瘤医院 浙江大学附属第二医院骨科 杭州 310002)；沈进稳 杨宝根 王永华 雷文涛(杭州市第四人民医院(杭州市肿瘤医院 骨科 杭州 310002)
关键词：骨肉瘤
肿瘤000431 中图分类号：R738.1 文献标识码：B 文章编号：1000-7431(2000)04-0257-01
低度恶性髓腔内骨肉瘤(Low-Grode Intraosseous Osteosarcoma,LGIOS)是骨肉瘤亚型中罕见的类型，在临床和影像学上与典型骨肉瘤比较具有许多差异，预后也明显好于后者[1]。病理学上除了与骨纤维异样增殖症、骨成纤维性纤维瘤等纤维源性肿瘤相混淆外，也可类似于成骨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿等表现，给诊断和鉴别诊断带来困难。现报道2例如下。
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临床资料
例1.女性，37岁。左膝部胀痛2年，加剧并伴活动障碍半个月入院。全身情况良好，无明显恶病质表现。体检：左膝部皮肤无红肿、皮温正常，后侧触及5 cm×6 cm大小包块，质硬，无压痛，膝关节屈曲受限。X线片见股骨下段髓腔内22 cm×5 cm×2 cm透亮区，无清楚界限，髁上后侧骨皮质穿破，向后软组织形成团状高密度肿块。病理冰冻切片报告骨纤维异样增殖症。复习X线片和临床后确诊为低度恶性髓腔内骨肉瘤。肿瘤广泛切除手术后异体半关节移植，术后2年因异体骨骨折改行全膝关节置换术，现随访7年，仍无瘤存活。
例2.女性，22岁。以“左膝部不明原因疼痛40天”就诊。起病初期感到左膝部前侧疼痛，休息后好转，逐渐加剧。局部未发现肿块、皮肤红肿，全身无发烧，盗汗、厌食、乏力等。查体：左膝部无肿胀，髌上部压痛，未触及包块，皮温正常，关节活动度正常。X线片见股骨中下1/3至髁部髓腔内中央透光区，边缘欠光滑，透光区内骨密度不均，无骨皮质膨胀，髁上前侧骨皮质变薄，未见明显骨膜反应。肺部X线片无异常。CT扫描见：股骨下段、髁部髓腔内密度不均透亮病灶，边缘不整齐，CT值M=51.5，软组织肿块不明显。血AKP轻度增高。为明确诊断施行切开活检术，取得髓腔内病灶组织，病理检查：切片上见大骨样组织，成骨细胞多见，未发现异型骨细胞。考虑为：成骨细胞瘤。二期进行病骨切除重建术，剖开标本发现瘤体在股骨下段至髁部髓腔内，股骨髁上前侧骨皮质有浸蚀，开始溃破，少量临近软组织受侵，病理诊断：低度恶性髓腔内骨肉瘤(见封三图9)，广泛切除后异体半关节置换。术后随访6个月，未见转移和局部复发，关节活动度良好。
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图9 骨母细胞生长十分部份区域内骨母细胞异型增生，并伴有骨样组织×200
讨论
低度髓腔内骨肉瘤发生率很低，Mirra(1987)报道此类型约为全部骨肉瘤的4 %～5 %，又有报道在1 %～1.98 %，病理表现为骨纤维异样增殖症样50 %。非骨化性纤维瘤样25 %，成骨细胞瘤样15 %及软骨粘液样纤维瘤样10 %。临床上易误诊为良性肿瘤，而生物学行为要好于典型骨肉瘤。
一、临床特点
本病发病年龄高于典型的骨肉瘤，以女性略多。而典型骨肉瘤多好发于10～20岁男性。发病部位以股骨下端和胫骨上端多见，长骨病变约占80 %。临床症状是患部疼痛和肿胀，病程长短不一，最长可达5年。少数有软组织肿块。
二、病理学表现
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显微镜下，可有不同的组织学表现，骨纤维异样增殖症样，可见 髓腔内纤维组织增生明显，伴有骨样组织的基质中小的梭形细胞组成。例1就表现为类似于 骨纤维异样增殖症。仔细分辨可见成骨细胞异型增生。也可表现为成骨细胞瘤样，含有丰富 的成骨细胞，并有骨样组织形成，多处切片检查见有少数区域有明显肉瘤样组织图像。此外 还可见小的灶性软骨组织。
与典型骨肉瘤比较，细胞核异型性小，有丝分裂极少见，10个高倍视野有丝分裂少于4个， 可作为LGIOS特征性表现与高度恶性骨肉瘤相区别，通常本病属于Ⅰ～Ⅱ级，而后者属Ⅲ～ Ⅳ级。
三、影像学表现
病变绝大多数起源于髓腔，少数发自皮质内层，干骺端最常见，骨干次之，未见发生于骨 骺 的明确报道。通常范围较大，本文2例均超过20 cm。有向骨端发展的趋势，例2病损范围包 括整个股骨髁部，达关节软骨下。病变范围多数清楚，边界不整齐。有不同程度的骨化，所 以病灶密度不均。X片早期即表现为溶骨性破坏，但许多X线表现可为良性征象，CT和MRI扫 描，可进一步明确病灶的范围与骨外浸润[7]，少数病例形成高密度的软组织团块 ，如例1有时与皮质旁骨肉瘤难于区别，但髓内的广泛破坏和病理上的类骨纤维异样增殖症 表现可确诊。
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四、鉴别诊断
本病的病史和X线类似于良性，应与骨栓塞、骨纤维异样增殖症等良性病变相鉴别。病理学 上与动脉瘤性骨囊肿鉴别在于后者有较高的组织细胞化，活跃的有丝分裂，而无细胞异型； 与骨纤维异样增殖症，韧带样纤维瘤、成骨细胞瘤鉴别需多处切片发现有少量的异型细胞和 骨样组织可与之相鉴别。
五、治疗与预后
在文献报告的随访病例中，单纯局部切除或病灶搔刮等不彻底切除，1年之内大多会复发。 一经复发，将转变成典型的高度恶性骨肉瘤，局部很快出现侵袭性表现，并出现肺部等远处 转移。治疗应以行广泛切除为主，对有些部位，局部切除难望收效，仍以早期截肢为宜。不 考虑作化疗和放疗。对于复发、转移病例应与典型骨肉瘤一样综合治疗。
作者简介：沈进稳，男，大专，主治医师。
(收稿日期：1999-08-23；修回日期：1999-10-25), 百拇医药