难治性、多次复发的胸壁平滑肌肉瘤1例
作者：张祖艮 胡晓民 王国辉 仇文娟
单位：张祖艮 胡晓民 王国辉 仇文娟(南京海军414医院胸外科 南京 210015)
关键词：平滑肌肉瘤；复发；肿瘤转移
肿瘤000430 中图分类号：R738.7 文献标识码：B 文章编号：1000-7431(2000)04-0244-01
胸壁平滑肌肉瘤是软组织恶性肿瘤中比较罕见的一种类型。其恶性程度高，转移早，生存期短，预后差。我科最近收治1例胸壁平滑肌肉瘤，虽然采用了手术，放疗及化疗等多种治疗措施，但肿瘤仍多次复发和转移，生存期仅17.5月，现报道如下。
病史资料
患者，女20岁，主诉，突发性晕厥5h，收住入院，B超及胸片检查发现，左胸腔积液。胸腔穿刺，左胸腔内有大量血性胸水，色鲜。即刻于全麻下行剖左胸探查术。术中见：左胸腔积血2000 ml，胸腔的侧胸壁有一肿瘤病灶，质硬，分叶状，有包膜，体积：10 cm×10 cm×8 cm，浸润第5肋骨，病理检验：肿瘤细胞由梭形细胞组成，呈游鱼状排列，部份区域见栅状排列，瘤细胞核分裂相多，肿瘤浸润横纹肌和肋骨，免疫组化见肿瘤细胞Vim,Des呈阳性，EMA、ME呈阴性。诊断：胸壁平滑肌肉瘤。术后给予化疗和放疗。化疗方案：长春新硷2 mg，环磷酰胺1g，表阿霉素50 mg静脉推注；抗黑素瘤200 mg静脉滴注，每日1次，连续5天；上述药物3周后重复1次。放疗方案：采用加速器，照射野8 cm×9 cm，6 Mev X线，15 Mev X线，10 Mev E线Dr 72Gy/38次，共61天，其中：6 Mev X线Dr 35Gy，15 Mey X线Dr 15 Gy，10 Mey E线Dr 22Gy。4个月后，胸部CT检查发现：左上肺有一结节，考虑肿瘤复发。第2次手术剖胸，术中见：左肺下叶背段与斜裂内有二处病灶，体积分别为：3 cm×2 cm×1 cm和1 cm×1 cm×0.8cm，病理检验结果为：左肺内转移性平滑肌肉瘤。此次术后6个月，门诊胸、腹部CT复查又发现：左胸腔内及左膈下有巨大占位性病变，仍考虑肿瘤复发，遂进行第3次手术切除。术中见：腹膜后、胃大弯之左侧有一体积约10 cm×14 cm×10 cm大小的肿瘤，与胰腺粘连，左下胸腔有一巨大肿瘤占据整个下胸腔，体积：25 cm×20 cm×25 cm大小，与膈肌关系密切，部分已突破膈肌伸向腹腔。切除之标本，病理检验报告：1.胸腔平滑肌肉瘤复发侵犯横纹肌；2.腹腔转移性平滑肌肉瘤伴侵犯胰腺。2个月后，左胸腔又见肿瘤生长，又行第4次手术，开胸后见：肿瘤仍位于原切口部位向胸腔内膨出，部份向肺组织浸润。患者经第4次手术后2个月，中上腹部又明显膨隆，并可触及6 cm×6 cm×10 cm大小、固定的包块，B超亦发现左腹部及盆腔被实质性包块所占据，肝左叶有一1.7 cm×1.5 cm大小的占位性病变。此时，患者全身情况极差，神志萎糜，持续低热，终因全身衰竭、死亡。
, http://www.100md.com
讨论
软组织肉瘤是临床比较少见的肿瘤，而胸壁平滑肌肉瘤在软组织肉瘤中更为少见。平滑肌肉瘤的好发部位在肢体、腹膜后、腹腔、消化和泌尿生殖系统。在性别和年龄上无明显差异。胸壁平滑肌肉瘤早期缺乏相应的症状，多数患者就医时肿瘤体积已相当大或已出现并发症。因此，常规的胸部X线检查和胸部CT检查对早期发现有重要意义。
胸壁平滑肌肉瘤的主要治疗手段是手术切除，对化疗不敏感，对放疗因受有效剂量、照射部位以及内脏对放射耐受性等因素的影响，很少有长期生存的效果。
本例胸壁平滑肌肉瘤，因“突发性晕厥入院，胸部X线检查：左胸腔大量积液，以“自发性血胸”行剖胸探查中发现肿瘤，此后经过4次手术，其中，3次剖胸，1次剖腹以及放疗、化疗，但肿瘤仍复发和转移，而且肿瘤生长速度极快，最终因全身衰竭而病故。
作者简介：张祖艮，男，大学本科，主任医师。
(收稿日期：1999-05-13；修回日期：1999-06-30), 百拇医药
单位：张祖艮 胡晓民 王国辉 仇文娟(南京海军414医院胸外科 南京 210015)
关键词：平滑肌肉瘤；复发；肿瘤转移
肿瘤000430 中图分类号：R738.7 文献标识码：B 文章编号：1000-7431(2000)04-0244-01
胸壁平滑肌肉瘤是软组织恶性肿瘤中比较罕见的一种类型。其恶性程度高，转移早，生存期短，预后差。我科最近收治1例胸壁平滑肌肉瘤，虽然采用了手术，放疗及化疗等多种治疗措施，但肿瘤仍多次复发和转移，生存期仅17.5月，现报道如下。
病史资料
患者，女20岁，主诉，突发性晕厥5h，收住入院，B超及胸片检查发现，左胸腔积液。胸腔穿刺，左胸腔内有大量血性胸水，色鲜。即刻于全麻下行剖左胸探查术。术中见：左胸腔积血2000 ml，胸腔的侧胸壁有一肿瘤病灶，质硬，分叶状，有包膜，体积：10 cm×10 cm×8 cm，浸润第5肋骨，病理检验：肿瘤细胞由梭形细胞组成，呈游鱼状排列，部份区域见栅状排列，瘤细胞核分裂相多，肿瘤浸润横纹肌和肋骨，免疫组化见肿瘤细胞Vim,Des呈阳性，EMA、ME呈阴性。诊断：胸壁平滑肌肉瘤。术后给予化疗和放疗。化疗方案：长春新硷2 mg，环磷酰胺1g，表阿霉素50 mg静脉推注；抗黑素瘤200 mg静脉滴注，每日1次，连续5天；上述药物3周后重复1次。放疗方案：采用加速器，照射野8 cm×9 cm，6 Mev X线，15 Mev X线，10 Mev E线Dr 72Gy/38次，共61天，其中：6 Mev X线Dr 35Gy，15 Mey X线Dr 15 Gy，10 Mey E线Dr 22Gy。4个月后，胸部CT检查发现：左上肺有一结节，考虑肿瘤复发。第2次手术剖胸，术中见：左肺下叶背段与斜裂内有二处病灶，体积分别为：3 cm×2 cm×1 cm和1 cm×1 cm×0.8cm，病理检验结果为：左肺内转移性平滑肌肉瘤。此次术后6个月，门诊胸、腹部CT复查又发现：左胸腔内及左膈下有巨大占位性病变，仍考虑肿瘤复发，遂进行第3次手术切除。术中见：腹膜后、胃大弯之左侧有一体积约10 cm×14 cm×10 cm大小的肿瘤，与胰腺粘连，左下胸腔有一巨大肿瘤占据整个下胸腔，体积：25 cm×20 cm×25 cm大小，与膈肌关系密切，部分已突破膈肌伸向腹腔。切除之标本，病理检验报告：1.胸腔平滑肌肉瘤复发侵犯横纹肌；2.腹腔转移性平滑肌肉瘤伴侵犯胰腺。2个月后，左胸腔又见肿瘤生长，又行第4次手术，开胸后见：肿瘤仍位于原切口部位向胸腔内膨出，部份向肺组织浸润。患者经第4次手术后2个月，中上腹部又明显膨隆，并可触及6 cm×6 cm×10 cm大小、固定的包块，B超亦发现左腹部及盆腔被实质性包块所占据，肝左叶有一1.7 cm×1.5 cm大小的占位性病变。此时，患者全身情况极差，神志萎糜，持续低热，终因全身衰竭、死亡。
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讨论
软组织肉瘤是临床比较少见的肿瘤，而胸壁平滑肌肉瘤在软组织肉瘤中更为少见。平滑肌肉瘤的好发部位在肢体、腹膜后、腹腔、消化和泌尿生殖系统。在性别和年龄上无明显差异。胸壁平滑肌肉瘤早期缺乏相应的症状，多数患者就医时肿瘤体积已相当大或已出现并发症。因此，常规的胸部X线检查和胸部CT检查对早期发现有重要意义。
胸壁平滑肌肉瘤的主要治疗手段是手术切除，对化疗不敏感，对放疗因受有效剂量、照射部位以及内脏对放射耐受性等因素的影响，很少有长期生存的效果。
本例胸壁平滑肌肉瘤，因“突发性晕厥入院，胸部X线检查：左胸腔大量积液，以“自发性血胸”行剖胸探查中发现肿瘤，此后经过4次手术，其中，3次剖胸，1次剖腹以及放疗、化疗，但肿瘤仍复发和转移，而且肿瘤生长速度极快，最终因全身衰竭而病故。
作者简介：张祖艮，男，大学本科，主任医师。
(收稿日期：1999-05-13；修回日期：1999-06-30), 百拇医药